Romatoloji

547 soru

Soru 201Soru

2828 yaşında kadın hasta, çocukluk çağından beri tekrarlayan karın ağrısı ve ateş şikayetleri nedeniyle Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) tanısıyla takip edilmektedir. Günde 1.51.5 mg kolşisin tedavisi altında son bir yıldır klinik olarak remisyonda olan hastanın yapılan laboratuvar incelemesinde CRPCRP ve Serum Amyloid A (SAASAA) düzeyleri normal sınırlardadır. 88 haftalık gebe olduğunu öğrenen ve ilacın teratojenik etkilerinden endişe ederek tedaviyi bırakmak isteyen hastaya yaklaşımda en doğru ifade aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kolşisin hem amiloidoz riskini hem de olası gebelik komplikasyonlarını önlemek için gebelik boyunca aynı dozda devam edilmelidir.

Cevap

Kolşisin tedavisine gebelik boyunca aynı dozda devam edilmeli, amiloidoz ve gebelik komplikasyonlarını önlemek için ilaç kesilmemelidir.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) hastalarında gebelik süresince kolşisin tedavisine devam edilmesi standart yaklaşımdır. Kolşisin, fetal anomalilerle ilişkilendirilmemiştir ve gebelikte kullanımı güvenli kabul edilir (FDAFDA kategori C, ancak romatoloji rehberleri devamını önerir). Tedavinin kesilmesi; maternal atakların tetiklenmesine, bu ataklara bağlı inflamasyonun fetüs üzerinde olumsuz etki (düşük, preterm eylem) yaratmasına ve en önemlisi amiloidoz riskinin artmasına neden olur. Bu nedenle remisyonda olan hastalarda dahi tedavi aynı dozda sürdürülmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut FMFFMF durumunu ve gebelik sürecini değerlendir.
Hasta remisyonda olsa bile bu durumun kolşisin sayesinde sağlandığını tespit et.
FMFFMF ataklarının gebelik üzerindeki olumsuz etkilerini (düşük, erken doğum) önlemek gerekir.
2
Kolşisinin gebelikteki güvenilirlik verilerini gözden geçir.
Kolşisinin standart dozlarda teratojenik etkisinin olmadığını ve gebelikte güvenli olduğunu hatırla.
Tedavi kararını bilimsel kanıtlara dayandırmak hastanın endişelerini gidermek için gereklidir.
3
Tedavinin kesilmesi durumunda oluşacak riskleri analiz et.
İlacın kesilmesinin amiloidoz gelişimine ve kontrolsüz inflamasyona yol açabileceğini belirle.
Amiloidoz FMFFMF'in en ciddi komplikasyonudur ve gebelikte de risk devam eder.
4
En uygun tıbbi tavsiyeyi oluştur.
Tedaviye aynı dozda devam edilmesi gerektiği sonucuna var.
Anne ve fetüs sağlığı için en güvenli yol inflamasyonun baskılanmaya devam edilmesidir.

Anahtar Kavram

FMFFMF hastalarında gebelik yönetimi ve kolşisin kullanımı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 202Soru

4848 yaşında kadın hasta, ellerinde soğukla tetiklenen morarma ve gövdesine kadar ilerleyen cilt sertleşmesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde Anti-Scl-7070 (anti-topoizomeraz II) antikoru pozitif saptanan bu hastada, aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski en yüksektir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnterstisyel akciğer hastalığı

Cevap

İnterstisyel akciğer hastalığı
Sistemik sklerozda Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) antikoru pozitifliği, diffüz deri tutulumu ve yüksek olasılıkla interstisyel akciğer hastalığı gelişimi ile karakterizedir. Bu antikor, akciğer fibrozisi için en önemli serolojik belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve antikor profilini analiz et
Hasta diffüz sistemik skleroz (gövde tutulumu) ve Anti-Scl-70 pozitifliğine sahip.
Sistemik sklerozda antikorlar spesifik visseral tutulumların habercisidir.
2
Anti-Scl-70 antikorunun ilişkili olduğu majör komplikasyonu belirle
Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) interstisyel akciğer hastalığı (akciğer fibrozisi) ile doğrudan ilişkilidir.
Antikor özgüllüğü tanıda ve prognoz takibinde kritiktir.

Anahtar Kavram

Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikorunun diffüz sistemik skleroz ve interstisyel akciğer hastalığı ile olan güçlü ilişkisi.

Daha Fazla Pratik

Anti-sentromer pozitif bir hastada hangi solunum sistemi komplikasyonunun daha sık görüldüğünü araştırınız.
Tahmini Süre:45s
Soru 203Soru

6363 yaşında erkek hasta, yaklaşık 22 yıldır devam eden ve özellikle merdiven çıkarken artan sol diz ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Ağrısının dinlenmekle geçtiğini, sabahları eklemlerini hareket ettirmekte zorlandığını ancak bu durumun 101510-15 dakikadan uzun sürmediğini belirtiyor. Bu hastada görülen ağrı karakteri ve sabah tutukluğu süresi göz önüne alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Osteoartrit

Cevap

Mekanik ağrı ve kısa süreli sabah tutukluğu osteoartriti tanımlar.
Vakada tanımlanan, hareketle (merdiven çıkma) artan ve dinlenmekle azalan ağrı tipi 'mekanik ağrı' olarak adlandırılır ve osteoartritin en temel özelliğidir. Ayrıca, sabahları görülen eklem sertliğinin (sabah tutukluğu) 30 dakikadan kısa sürmesi (burada 10-15 dakika), enflamatuar süreçlerden ziyade dejeneratif bir süreci (osteoartrit) destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Ağrı karakterini analiz et
Hareketle artan, dinlenmekle azalan (mekanik) ağrı saptandı.
Osteoartrit gibi dejeneratif hastalıklarda ağrı mekanik karakterdedir.
2
Sabah tutukluğu süresini değerlendir
10-15 dakika (30 dakikadan kısa) süren tutukluk saptandı.
Enflamatuar artritlerde (RA gibi) tutukluk 1 saatten uzun sürerken, osteoartritte 30 dakikadan kısadır.
3
Tanıyı netleştir
Osteoartrit tanısı konuldu.
Hastanın yaşı, ağrının lokalizasyonu (diz) ve mekanik karakteri en çok osteoartriti desteklemektedir.

Anahtar Kavram

Mekanik ağrı ve sabah tutukluğu süresi ayırıcı tanıda kritiktir.

İpuçları

1
Hastanın ağrısının hareketle artıp dinlenmekle azalması ağrı tipini belirlemek için en önemli ipucudur.

Daha Fazla Pratik

Osteoartritte görülen radyolojik bulguları (osteofit, eklem aralığında daralma) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 204Soru

42 yaşında kadın hasta, son 4 aydır her iki el küçük eklemlerinde ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Sabahları eklemlerindeki tutukluğun öğle saatlerine kadar sürdüğünü ifade ediyor. Fizik muayenede her iki el proksimal interfalangeal (PIPPIP) ve metakarpofalangeal (MCPMCP) eklemler ile el bileklerinde hassasiyet ve şişlik saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, tanıda öncelikle Romatoid Artrit'ten (RARA) uzaklaşılmasına neden olur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal interfalangeal (DIPDIP) eklemlerde belirgin tutulum

Cevap

Distal interfalangeal (DIPDIP) eklemlerde belirgin tutulumun saptanması, tanıda Romatoid Artrit'ten uzaklaşılmasına neden olur.
Romatoid Artrit (RARA) tipik olarak proksimal interfalangeal (PIPPIP), metakarpofalangeal (MCPMCP), el bileği ve metatarsofalangeal (MTPMTP) eklemleri tutar. Distal interfalangeal (DIPDIP) eklemler RARA'da karakteristik olarak korunur. Eğer bir hastada belirgin DIPDIP eklem tutulumu varsa, bu durum öncelikle Osteoartrit (Heberden nodülleri), Psöriatik Artrit veya Reaktif Artrit gibi diğer tanıları düşündürmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları değerlendir
Hastada 4 aydır süren simetrik küçük eklem (PIP, MCP, el bileği) tutulumu ve uzun süreli sabah tutukluğu mevcut.
Bu tablo klasik bir enflamatuar poliartrit tablosudur.
2
Eklemlerin anatomik dağılımını analiz et
Romatoid Artrit tipik olarak MCP ve PIP eklemleri tutarken, DIP eklemleri korur.
RA tanısı için eklem dağılımı en önemli klinik kriterlerden biridir.
3
Ayırıcı tanı kriterlerini uygula
DIP eklem tutulumu saptanması durumunda Osteoartrit (Heberden nodülleri) veya Psöriatik Artrit ön plana çıkar.
RA'nın tipik olarak koruduğu bir bölgenin tutulması tanıyı sorgulatır.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit eklem tutulum özellikleri ve ayırıcı tanı noktaları.
Soru 205Soru

5050 yaşında kadın hasta; son 55 yıldır ellerinde soğukla tetiklenen morarma, parmaklarda şişlik ve katı gıdaları yutarken takılma hissi şikayetleriyle takip edilmektedir. Fizik muayenesinde parmaklarda sklerodaktili ve yüz bölgesinde telenjektaziler saptanıyor. Raynaud fenomeni için kalsiyum kanal blokeri kullanmakta olan hastanın muayenesinde parmak uçlarında yeni gelişen, ağrılı ve çukursu ülserler (dijital ülserler) gözleniyor. Bu hastada yeni dijital ülserlerin gelişimini önlemek amacıyla mevcut tedavisine eklenmesi en uygun olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bosentan

Cevap

Sistemik sklerozda dijital ülserlerin gelişimini önlemek için en uygun ajan Bosentan'dır.
Sistemik sklerozda endotelin-1 seviyeleri artmıştır ve bu durum vazokonstriksiyon ile fibrozise katkıda bulunur. Bosentan, dual endotelin reseptör antagonisti (ETA ve ETB) olarak vasküler tonusu düzenler. Yapılan klinik çalışmalarda (RAPIDS-1 ve RAPIDS-2), Bosentan'ın mevcut ülserleri iyileştirmese de yeni ülser oluşumunu yaklaşık %50\%50 oranında azalttığı gösterilmiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel klinik tablosunu tanımla.
Raynaud fenomeni, yutma güçlüğü (disfaji) ve sklerodaktili bulguları 'Sistemik Skleroz' (Skleroderma) tanısını destekler.
Vasküler ve fibrotik bulguların bir arada olması bu tanıya yönlendirir.
2
Vasküler komplikasyonu analiz et.
Hastada kalsiyum kanal blokerine rağmen yeni gelişen 'dijital ülserler' mevcuttur.
Dijital ülserler, sistemik sklerozun ciddi vaskülopati bulgularıdır ve iskemik hasarı gösterir.
3
Tedavi hedefini belirle (tedavi vs. profilaksi).
Mevcut ülserlerin iyileştirilmesi (IV iloprost gibi) ile yeni ülserlerin önlenmesi (Bosentan) arasındaki farkı ayır.
Soru kökü 'yeni dijital ülser gelişimini önlemek' amacını sormaktadır.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozda dijital ülser profilaksisinde endotelin reseptör antagonistleri (Bosentan) kullanılır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 206Soru

4646 yaşında erkek hasta; yıllardır devam eden, son zamanlarda şiddetlenen bronşiyal astım, alerjik rinit ve nazal polipozis öyküsüyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta palpabl purpuralar ve sağ düşük ayak (mononöritis simpleks) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eozinofil sayısı 3.800/μL3.800/\mu L (%26\%26) olarak bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en az beklenir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paranazal sinüs tomografisinde kemik dokuda destrüksiyon ve erozyon

Cevap

Paranazal sinüs tomografisinde kemik dokuda destrüksiyon ve erozyon
Vakadaki astım, nazal polip, belirgin eozinofili ve mononöritis multiplex bulguları hastayı net bir şekilde Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiit (EGPA) tanısına yönlendirir. EGPA'da üst solunum yolu tutulumu (sinüzit, polip) çok sık olsa da, kemik dokuda yıkım, destrüksiyon veya semer burun deformitesi beklenmez. Bu tip yıkıcı bulgular Granülomatozlu Polianjiit (GPA - Wegener) için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Hastadaki kontrolsüz astım, nazal polipozis, eozinofili (>%10>\%10) ve vaskülit bulguları (purpura, mononöritis) birleştiğinde en olası tanı Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiit (EGPA - Churg-Strauss) olarak belirlenir.
Bu bulgular Chapel Hill 2012 sınıflandırmasına göre EGPA için tipik klinik spektrumu oluşturur.
2
EGPA ve GPA ayırıcı tanısını yapma
Üst solunum yolu tutulumunun niteliği değerlendirildiğinde; kemik yıkımı ve destrüktif lezyonların EGPA'da görülmediği saptanır.
Kemik destrüksiyonu ve semer burun gibi yıkıcı bulgular Granülomatozlu Polianjiit (GPA) için ayırıcı bir kriterdir.
3
Diğer beklenen bulguları doğrulama
Gezici infiltratlar, p-ANCA pozitifliği, IgE yüksekliği ve dokuda eozinofilik granülomların EGPA'da saptanabileceği teyit edilir.
Bu bulgular hastalığın hem vaskülitik hem de granülomatöz fazlarına ait karakteristik özelliklerdir.

Anahtar Kavram

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, EGPA, MPA) klinik ve radyolojik ayırıcı tanısı.

Alternatif Yöntem

Vaskülit sorularında 'astım + eozinofili' ikilisini gördüğünüzde her zaman öncelikle EGPA'yı düşünün. Eğer bu ikili yoksa ve üst solunum yolunda 'yıkım/kanama' varsa GPA'ya yönelin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 207Soru

4747 yaşında kadın hasta; her iki el metakarpofalangeal (MKFMKF), proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) ve el bileği eklemlerinde 22 saat süren sabah tutukluğu ve şişlik şikayetleriyle 44 yıldır Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edilmektedir. Metotreksat tedavisine dirençli seyreden hastalık nedeniyle hastaya bir TNF-alfa inhibitörü (örneğin adalimumab) başlanması planlanmaktadır. Tedavi öncesi tarama tetkiklerinde PPD testi 1212 mm saptanmış, akciğer grafisi ise normal olarak değerlendirilmiştir. Bu hastada izlenmesi gereken en uygun tıbbi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İzoniyazid ile latent tüberküloz profilaksisi başlanmalı, biyolojik ajan tedavisi profilaksinin 1. ayından sonra eklenmelidir.

Cevap

Latent tüberküloz tanısı konulan bu hastada, TNF-alfa inhibitörü başlanmadan önce izoniyazid profilaksisi başlanmalı ve biyolojik tedavi profilaksinin en az 1 ay sonrasına ertelenmelidir.
Romatoid Artrit tedavisinde kullanılan TNF-alfa inhibitörleri, vücudun tüberküloz basillerini hapseden granülom yapısını bozma riski taşır. PPD pozitif (55 mm üzeri) ancak akciğer grafisi normal olan hastalarda 'latent tüberküloz' kabul edilir. Bu durumda tüberküloz reaktivasyonunu önlemek için izoniyazid profilaksisi başlanması ve biyolojik ajanın profilaksi başladıktan en az 1 ay sonra tedaviye eklenmesi önerilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın tüberküloz tarama sonuçlarını değerlendir
PPD 1212 mm (Pozitif) ve Akciğer Grafisi Normal
Biyolojik ajan öncesi tüberküloz durumunu (aktif/latent) belirlemek zorunludur.
2
Tanıyı sınıflandır
Latent Tüberküloz Enfeksiyonu
Basillerin vücutta olduğu ancak aktif hastalık tablosunun (radyolojik lezyon, klinik) bulunmadığı durumdur.
3
Tedavi protokolünü uygula
İzoniyazid profilaksisi ve 1 ay sonra biyolojik ajan başlangıcı
TNF-alfa granülom yapısını koruduğu için, blokajı durumunda basiller serbest kalır; profilaksi bu riski minimize eder.

Anahtar Kavram

Biyolojik ajan (anti-TNF) tedavisi öncesinde latent tüberküloz taraması ve yönetimi.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 208Soru

Uzun yıllar kömür madeninde çalışan 5555 yaşındaki erkek hastanın yapılan romatolojik değerlendirmesinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

DeğerlendirmeBulgular
EklemlerSimetrik metakarpofalangeal (MKFMKF) ve proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) artriti, sabahları 11 saatten uzun süren eklem sertliği
SerolojiRomatoid Faktör (RFRF) (+), Anti-CCP (+)
RadyolojiAkciğer periferinde 151-5 cm çaplı, çok sayıda düzgün sınırlı nodüller

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Caplan sendromu

Cevap

Caplan sendromu
Caplan sendromu, Romatoid Artrit tanısı olan hastalarda kömür, silika veya asbest gibi inorganik toz maruziyeti sonucu akciğerlerde multipl, periferik yerleşimli romatoid nodüllerin gelişmesiyle karakterize bir tablodur. Hastanın seropozitif olması ve meslek öyküsü bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Eklem bulgularını ve serolojiyi analiz et.
Simetrik küçük eklem artriti, uzun süreli sabah tutukluğu ve RFRF/Anti-CCP pozitifliği hastada Romatoid Artrit (RARA) olduğunu kanıtlar.
Tanı kriterlerini doğrulamak için gereklidir.
2
Meslek öyküsü ve radyolojik bulguları değerlendir.
Kömür madeni işçiliği ve akciğerlerde multipl periferik nodüllerin varlığı saptanmıştır.
Ekstra-artiküler tutulumun tipini belirlemek için gereklidir.
3
Bulguları birleştir.
RARA + Kömür işçisi pnömokonyozu = Caplan sendromu.
Spesifik sendromik tanıyı koymak için klinik korelasyon kurulur.

Anahtar Kavram

Caplan Sendromu (Romatoid Artrit + Pnömokonyoz)

Daha Fazla Pratik

Romatoid artritin diğer ekstra-artiküler bulgularını (örn. Sjögren sendromu, episklerit, interstisyel akciğer hastalığı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 209Soru

Bel ağrısı ve ayak parmağında şişlik şikayetiyle başvuran 2828 yaşındaki erkek hastanın anamnezinde, ağrısının sabahları daha şiddetli olduğu ve hareket ettikçe hafiflediği öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral sakroiliak eklem hassasiyeti ve sağ ayak 33. parmağında diffüz, sosis benzeri şişlik (daktilit) saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Simetrik küçük eklem tutulumu ve romatoid faktör (RFRF) pozitifliği

Cevap

Simetrik küçük eklem tutulumu ve romatoid faktör (RFRF) pozitifliği saptanması en az olası bulgudur.
Spondiloartropatiler (SpA) grubuna dahil olan hastalıklar (Ankilozan Spondilit, Psoriyatik Artrit, Reaktif Artrit, Enteropatik Artrit) tipik olarak 'seronegatif' artritlerdir. Bu, serumda romatoid faktör (RFRF) ve anti-CCP gibi otoantikorların saptanmadığı anlamına gelir. Ayrıca SpA grubunda periferik eklem tutulumu genellikle asimetrik ve büyük eklem (özellikle alt ekstremite) ağırlıklıdır. Simetrik küçük eklem tutulumu ve RF yüksekliği ise Romatoid Artrit'in karakteristik bulgularıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
İnflamatuar karakterde bel ağrısı (sabah tutukluğu, hareketle düzelme) ve daktilit (sosis parmak) varlığı spondiloartropati (SpA) grubunu işaret eder.
Bu bulgular SpA hastalık grubunun (Ankilozan Spondilit, Psoriyatik Artrit vb.) temel klinik özellikleridir.
2
SpA ortak özelliklerini değerlendir
SpA grubu hastalıklar tipik olarak RF negatif (seronegatif) ve asimetrik tutulumludur; HLA-B27, üveit ve entezit ile güçlü ilişkileri vardır.
Ayırıcı tanıda 'seronegatiflik' kavramı bu grubu Romatoid Artrit'ten ayırmada kritiktir.
3
Seçenekleri karşılaştır
Simetrik küçük eklem tutulumu ve RF pozitifliği Romatoid Artrit (RA) için tipiktir ve SpA tablosuyla uyumlu değildir.
SpA ve RA temel immünopatolojik ve klinik dağılım açısından birbirine zıt özellikler sergiler.

Anahtar Kavram

Spondiloartropatilerin seronegatif (RF ve Anti-CCP negatif) doğası ve asimetrik tutulum karakteri.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 210Soru

3030 yaşında kadın hasta; 22 aydır devam eden aralıklı ateş, eklemlerde ağrı, nefes alırken batan göğüs ağrısı ve ağız içinde ağrısız yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el eklemlerinde eroziv olmayan artrit, her iki akciğer bazalinde matite ve orofarenkste ülserler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA 1:320ANA\ 1:320, anti-Sm pozitif, Coombs pozitif hemolitik anemi, trombositopeni (65.000/mm365.000/mm^3) ve düşük C3C3 düzeyi saptanıyor. Sistemik Lupus Eritematozus sınıflandırmasında kullanılan 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterleri temel alındığında, bu hastada hangi 'alan' (domain) içinde yer alan birden fazla kriterden sadece birinin puanı toplam skora dahil edilir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematolojik Alan

Cevap

Hematolojik alan, hastada hemolitik anemi ve trombositopeni olmak üzere iki adet 4 puanlık kriter barındırdığı için hiyerarşik kuralın uygulandığı alandır.
Hematolojik alan seçeneği doğrudur çünkü hastada bu alana özgü iki farklı kriter (Coombs + hemolitik anemi ve trombositopeni) bulunmaktadır. 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, bir domain içerisinde birden fazla kriter saptanması durumunda sadece ağırlığı en yüksek olan kriter puanlamaya dahil edilir. Bu hastada her iki bulgu da 4'er puan değerindedir ve alanın toplam skora katkısı sadece 4 puan olarak kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularını 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre listeleyin.
Bulgular: Ateş, oral ülserler, eroziv olmayan artrit, plevral efüzyon, hemolitik anemi, trombositopeni, anti-Sm pozitifliği ve düşük C3.
Puanlama sistemini uygulamak için her bulgunun karşılık geldiği alanın belirlenmesi gerekir.
2
Her bulgunun ait olduğu 'alan' (domain) ve puanını (weight) eşleştirin.
Anayasal (Ateş: 2), Mukokutanöz (Oral ülser: 2), Kas-iskelet (Artrit: 6), Serozit (Plevral efüzyon: 5), Hematolojik (Anemi: 4, Trombositopeni: 4), Antikor (Anti-Sm: 6), Kompleman (C3 düşüklüğü: 3).
Hiyerarşik kuralın nerede devreye girdiğini görmek için alan bazlı gruplandırma şarttır.
3
Aynı alan içinde birden fazla kriterin olduğu grubu tespit edin ve hiyerarşi kuralını uygulayın.
Hematolojik alanda hem anemi hem trombositopeni (her ikisi de 4 puan) vardır. Kural gereği bu alanın toplam skora katkısı 4+4=8 değil, sadece 4 puandır.
2019 kriterlerinde her kategoriden (alandan) sadece en yüksek puanlı tek bir kriterin hesaba katılması temel prensiptir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan (domain) içi hiyerarşi' kuralı.

Daha Fazla Pratik

SLE tanısında biyopsi ile kanıtlanmış evre III veya IV nefritin tek başına tanı eşiğini (10 puan) geçtiğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 211Soru

7575 yaşında kadın hasta, sağ dizinde yaklaşık 2424 saattir devam eden aniden başlamış şiddetli ağrı, şişlik ve ısı artışı şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve osteoartrit öyküsü bulunan hastanın, bir hafta önce geçirilmiş ağır bir pnömoni sonrası bu şikayetlerinin tetiklendiği öğreniliyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi eritemli, efüzyonlu ve ileri derecede hassas saptanıyor. Diz grafisinde menisküslerde lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinoziskondrokalsinozis) izleniyor. Bu hastadan yapılan eklem aspirasyon sıvısının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid (baklava dilimi) kristaller

Cevap

Zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid (baklava dilimi) kristaller
Hastanın ileri yaşında olması, diz ekleminin tutulması ve grafide kondrokalsinozis izlenmesi Psödogut (Kalsiyum Pirofosfat Depozisyon Hastalığı) için karakteristiktir. Bu hastalıkta sinovyal sıvı incelemesinde zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid (baklava dilimi) şeklinde kristaller görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
İleri yaş, diz eklemi tutulumu ve tetikleyici faktör (enfeksiyon) varlığı belirlendi.
Yaşlı hastalarda diz gibi büyük eklemlerin akut inflamasyonu kristal artropatileri için tipiktir.
2
Radyolojik bulguyu yorumla
Eklem grafisindeki lineer kalsifikasyonlar kondrokalsinozis olarak tanımlandı.
Kondrokalsinozis, kalsiyum pirofosfat kristallerinin kıkırdak dokusunda birikimini gösteren spesifik bir bulgudur.
3
Tanıyı ve mikroskobik bulguyu eşleştir
Psödogut tanısı konuldu ve ilgili kristal morfolojisi seçildi.
Psödogut (CPPD) tanısında altın standart, sinovyal sıvıda zayıf pozitif çift kırılımlı romboid kristallerin gösterilmesidir.

Anahtar Kavram

Psödogut (CPPD) tanısında radyolojik kondrokalsinozis ve polarize ışık mikroskobunda pozitif çift kırılımlı romboid kristallerin varlığı.
Tahmini Süre:45s
Soru 212Soru

5555 yaşında erkek hasta; son bir aydır devam eden ateş, nefes darlığı ve simetrik poliartrit şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral plevral efüzyon saptanıyor. Özgeçmişinde hipertansiyon tedavisi için 66 aydır hidralazin kullanımı mevcut olan hastada ANAANA 1:3201:320 pozitif (homojen patern) ve Anti-histon antikorları pozitif bulunuyor. Bu hastada mevcut klinik tablonun 'İlaca Bağlı Lupus'tan ziyade 'İdiyopatik Sistemik Lupus Eritematozus' olduğunu en güçlü destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-dsDNA antikor pozitifliği

Cevap

İdiyopatik SLE tanısını en güçlü destekleyen bulgu Anti-dsDNA antikor pozitifliğidir.
İlaca bağlı lupus (DIL) genellikle prokainamid, hidralazin, izoniazid ve kinidin gibi ilaçların kullanımı sonrası gelişir. DIL vakalarında ANA ve Anti-histon antikorları neredeyse her zaman pozitiftir. Ancak idiyopatik SLE'den farklı olarak, DIL'de Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları genellikle negatiftir, kompleman düzeyleri normaldir ve böbrek veya merkezi sinir sistemi tutulumu görülmez. Bu nedenle Anti-dsDNA pozitifliği, tablonun idiyopatik SLE olduğunu gösteren en güçlü kanıttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve ilaç öyküsünü değerlendir
Hastada ateş, serozit ve artrit bulguları ile birlikte hidralazin (riskli ilaç) kullanımı mevcuttur.
Lupus benzeri tablonun ilaca bağlı mı yoksa idiyopatik mi olduğunu belirlemek için başlangıç noktasıdır.
2
Mevcut serolojik verileri analiz et
ANA ve Anti-histon pozitifliği saptanmıştır.
Anti-histon ilaca bağlı lupusta (DIL) karakteristik olsa da idiyopatik SLE'de de görülebilir.
3
Ayırıcı tanı kriterlerini uygula
Anti-dsDNA, Anti-Sm, hipokomplemanemi ve iç organ (böbrek/MSS) tutulumu idiyopatik SLE lehinedir.
DIL'de bu bulguların saptanması son derece nadirdir.

Anahtar Kavram

İlaca Bağlı Lupus ve İdiyopatik SLE Ayırımı

Alternatif Yöntem

Böbrek tutulumu (proteinüri veya hematüri) veya hipokomplemanemi varlığı da seçeneklerde olsaydı, idiyopatik SLE lehine güçlü birer kanıt olarak değerlendirilebilirdi.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 213Soru

2626 yaşında kadın hasta; son 22 aydır yüzünde güneş ışığına maruziyet sonrası artan kızarıklık, el eklemlerinde sabah tutukluğu yapmayan ağrı ve belirgin halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki malar bölgede nazolabial sulkusu koruyan, köprü tarzında eritematöz döküntü saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde ANA 1:6401:640 (granüler) pozitif, lökosit sayısı 3200/mm33200/mm^3 ve tam idrar tetkikinde +1+1 proteinüri saptanıyor. Bu hastada klinik tabloyu destekleyen, tanıda özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Smith (Sm)

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında özgüllüğü en yüksek olan antikor Anti-Smith (Sm) antikorudur.
Anti-Smith (Sm) antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) hastalarının yaklaşık %20-30'unda pozitif saptanmasına rağmen, bu hastalık için özgüllüğü (spesifitesi) %99'un üzerindedir. Bu nedenle, Anti-Sm pozitifliği klinik şüphe varlığında tanı koydurucu kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastadaki malar döküntü (fotosensitivite), artralji ve genç kadın cinsiyeti öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını düşündürmektedir.
Malar döküntü ve sistemik semptomlar SLE'nin klasik başlangıç bulgularıdır.
2
Laboratuvar verilerinin analizi
ANA pozitifliği, lökopeni ve proteinüri bulguları SLE tanı kriterlerini (ACR/EULAR) desteklemektedir.
Hematolojik tutulum ve böbrek tutulması SLE'nin önemli tanısal bileşenleridir.
3
Otoantikor özgüllüğünün sorgulanması
SLE şüphesi olan bir hastada tanıyı kesinleştirmek için özgüllüğü en yüksek olan antikor Anti-Sm'dir.
Anti-dsDNA ve Anti-Sm, SLE için en spesifik antikorlardır; ancak Anti-Sm hastalığın varlığına karşı daha özgül kabul edilir.

Anahtar Kavram

Sistemik Lupus Eritematozus'ta otoantikorların tanısal değeri

Daha Fazla Pratik

SLE aktivitesini ve nefrit gelişimini takip etmek için Anti-dsDNA düzeyleri ve kompleman (C3, C4) seviyelerinin incelenmesi önerilir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 214Soru

5656 yaşında kadın hasta, yaklaşık 66 aydır devam eden ve zaman zaman alevlenen el ağrısı ve eklemlerde şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki el distal interfalangeal (DI˙FDİF) ve proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) eklemlerinde Heberden ve Bouchard nodülleri ile birlikte belirgin hassasiyet, şişlik ve hafif eritem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ESHESH: 2828 mm/saat (N<2020), CRPCRP: 1.21.2 mg/dL (N<0.50.5), RFRF ve AntiCCPAnti-CCP negatif bulunuyor. El grafisinde eklem aralıklarında daralma, subkondral skleroz ve eklem yüzeyinin santral kısmında belirgin erozyonlar izleniyor.

Bu klinik ve radyolojik tabloya sahip hastada görülen "martı kanadı" (gullwinggull-wing) görünümünü oluşturan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Santral erozyonlar ile birlikte eklem kenarlarındaki osteofitlerin yarattığı kombine görünüm

Cevap

Santral erozyonlar ile birlikte eklem kenarlarındaki osteofitlerin yarattığı kombine görünüm
Doğru yanıt olan santral erozyonlar ve marjinal osteofitlerin birleşimi, erozif osteoartritin klasik radyolojik tanımıdır. Eklem yüzeyinin merkezindeki kıkırdak ve kemik kaybı (erozyon) bir çöküntü oluştururken, eklem kenarlarındaki osteofitler yukarı doğru sivrilerek kanatlarını açmış bir martı görüntüsünü (gull-wing) tamamlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz edin.
DİF ve PİF eklemlerinde inflamatuar ataklar, Heberden/Bouchard nodülleri ve negatif seroloji (RF/AntiCCPRF/Anti-CCP) saptandı.
Bu bulgular, romatoid artriti dışlayıp osteoartritin inflamatuar bir formu olan erozif osteoartriti düşündürür.
2
Radyolojik bulgulardaki erozyon yerleşimini değerlendirin.
Eklem yüzeyinin santral kısmında erozyonlar ve subkondral skleroz izlendi.
Erozif osteoartritin patognomonik radyolojik bulgusu, romatoid artritteki marjinal yerleşimin aksine santral yerleşimli erozyonlardır.
3
"Martı kanadı" (gull-wing) görünümünün mekanizmasını tanımlayın.
Santraldeki erozyon çöküntüsü ile eklem kenarlarındaki osteofit çıkıntıları birleşerek martı kanadı şeklini oluşturur.
Bu karakteristik şekil, kemiğin merkezindeki yıkım ve kenarındaki yeni kemik oluşumunun zıt etkileşimiyle ortaya çıkar.

Anahtar Kavram

Erozif Osteoartrit Radyolojisi
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 215Soru

26 yaşında kadın hasta, 6 aydır devam eden, sabahları bir saatten uzun süren tutukluk ve hareketle azalan bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede lomber hareketler ağrılı ancak kısıtlılık saptanmıyor. Çekilen direkt pelvik grafide sakroiliak eklemler normal görünümdedir. Laboratuvar tetkiklerinde akut faz reaktanları (CRP, Sedimentasyon) yüksek saptanıyor. ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society) kriterlerine göre, bu hastada aksiyel spondiloartropati tanısını kesinleştirmek ve aktif inflamasyonu göstermek için en uygun sonraki tetkik hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sakroiliak eklem manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

Cevap

Sakroiliak eklem manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society) kriterlerine göre, aksiyel SpA tanısı için 'Görüntüleme Kolu' ve 'Klinik Kol' olmak üzere iki yol vardır. Direkt grafide sakroiliit görülmeyen (non-radyografik) hastalarda, aktif inflamasyonu (kemik iliği ödemi) göstererek tanıyı kesinleştiren en duyarlı yöntem Sakroiliak MRG'dir (STIR sekansı).

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Genç hasta (26 yaş), kronik (>3 ay) inflamatuar bel ağrısı (hareketle azalan, sabah tutukluğu yapan), CRP yüksekliği.
Bu bulgular Aksiyel Spondiloartropati (aksiyel SpA) şüphesini kuvvetlendirir.
2
Mevcut görüntüleme bulgularını değerlendir
Pelvik grafi normal (sakroiliit yok).
Bu durum hastayı 'Radyografik Olmayan (Non-radyografik) Aksiyel SpA' kategorisine sokabilir.
3
ASAS kriterlerine göre tanısal yaklaşımı belirle
Grafisi normal olan ancak SpA şüphesi yüksek hastalarda, aktif inflamasyonu (osteit/kemik iliği ödemi) göstermek için Sakroiliak MRG gerekir.
MRG'de aktif sakroiliit gösterilmesi, 'Görüntüleme Kolu' üzerinden tanı konulmasını sağlar.

Anahtar Kavram

Non-radyografik Aksiyel SpA Tanısı

İpuçları

1
Hastada 'İnflamatuar Bel Ağrısı' var ancak röntgen (direkt grafi) normal. Yani kemik yapıda kalıcı hasar henüz oluşmamış.
2
Kemik yapıda değişiklik olmadan önceki 'aktif ödem' dönemini görmek istiyoruz. Hangi görüntüleme yöntemi ödemi (suyu) en iyi gösterir?
3
ASAS kriterlerinin görüntüleme kolunda, direkt grafi negatifse mutlaka MRG ile aktif sakroiliit aranır.

Daha Fazla Pratik

ASAS kriterlerinin klinik kolunda HLA-B27'nin rolünü ve diğer SpA bulgularını (üveit, daktilit, vb.) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 216Soru

52 yaşında erkek hasta; yaklaşık iki aydır devam eden ateş, 8 kg kilo kaybı, gezici eklem ağrıları ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik bulunmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 160/95 mmHg ölçülüyor ve sağ ayakta düşük ayak (foot drop) tespit ediliyor. Sistemik vaskülit ön tanısıyla tetkik edilen hastada, aşağıdaki laboratuvar veya klinik bulgulardan hangisinin varlığı Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısından uzaklaşarak küçük damar vaskülitlerine (özellikle Mikroskobik Polianjiit) yönelmeyi gerektirir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin ve dismorfik eritrositlerin görülmesi

Cevap

İdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin ve dismorfik eritrositlerin görülmesi
Soruda verilen vaka (ateş, kilo kaybı, mononörit multipleks, hipertansiyon) sistemik nekrotizan bir vasküliti tarif etmektedir. Bu tablo hem Klasik PAN hem de ANCA ilişkili vaskülitlerde (özellikle MPA) görülebilir. Ancak ayırıcı tanıda en kritik nokta 'tutulan damar çapı'dır. Klasik PAN bir 'Orta Çaplı Damar Vasküliti'dir ve tanım gereği kapiller damarları (glomerülleri) tutmaz. İdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin görülmesi aktif bir Glomerülonefrit (GN) varlığını kanıtlar. GN varlığı, hastalığın küçük çaplı damarları tuttuğunu gösterir ve bu durum Klasik PAN tanısını dışlayarak tanıyı Mikroskobik Polianjiit (MPA) veya diğer küçük damar vaskülitlerine kaydırır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Ateş, kilo kaybı, hipertansiyon, mononörit multipleks (düşük ayak). Bu tablo sistemik bir vasküliti işaret etmektedir.
Sistemik semptomlar ve nörolojik tutulum vaskülit ayırıcı tanısını gerektirir.
2
Klasik PAN ve Mikroskobik Polianjiit (MPA) arasındaki temel patofizyolojik farkı hatırla
PAN orta çaplı damar vaskülitidir; MPA küçük çaplı damar vaskülitidir.
Damar çapı tutulumu organ hasarının tipini belirler.
3
Glomerül yapısını ve vaskülit etkileşimini değerlendir
Glomerüller kılcal damar (kapiller) yumaklarıdır. Orta çaplı damarları tutan PAN, glomerülleri tutmaz (Glomerülonefrit yapmaz). Küçük çaplı damarları tutan MPA ise nekrotizan glomerülonefrit yapar.
Eritrosit silindirleri glomerülonefritin kesin kanıtıdır ve orta çaplı damar hastalıklarında beklenmez.
4
Seçeneklerdeki bulguları PAN kriterleri ile karşılaştır
Anevrizma, HBV, testis ağrısı ve karın ağrısı PAN'da beklenir. Ancak glomerülonefrit (eritrosit silindiri) PAN tanısını dışlar.
Dışlama kriteri kullanılarak doğru tanıya ulaşılır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) orta çaplı damar vaskülitidir ve glomerülonefrit (GN) yapmaz. GN varlığı küçük damar vaskülitlerini (MPA, GPA, EGPA) düşündürür.

İpuçları

1
Poliarteritis Nodosa (PAN) ve Mikroskobik Polianjiit (MPA) arasındaki en temel fark, tuttukları damarların büyüklüğüdür.
2
Böbreğin fonksiyonel birimi olan glomerüller, birer kılcal damar (kapiller) yumağıdır.
3
Orta çaplı damar hastalıkları kapillerleri tutmaz. Eritrosit silindirleri ise kapiller hasarın (glomerülonefrit) işaretidir.

Daha Fazla Pratik

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, MPA, EGPA) ayırt edici antikor profillerini ve klinik özelliklerini gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 217Soru

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden yaygın kas ağrısı, halsizlik ve yaklaşık 88 kg kilo kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/105165/105 mmHg saptanıyor; her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve sağ testiste belirgin hassasiyet izleniyor. Laboratuvar incelemesinde HBsAg (+)(+), sedimentasyon hızı 8888 mm/saat ve C-reaktif protein 112112 mg/L saptanıyor. İdrar analizinde eser proteinüri görülmekle birlikte, idrar sedimentinde eritrosit veya silendir saptanmıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisinin bu tabloda görülmesi en az olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Böbrek biyopsisinde segmental nekrotizan glomerülonefrit

Cevap

Böbrek biyopsisinde segmental nekrotizan glomerülonefrit saptanması en az olası bulgudur.
Vaka sunumu, tipik bir Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosunu (HBV pozitifliği, livedo reticularis, hipertansiyon ve testiküler ağrı) tarif etmektedir. PAN, Chapel Hill konsensüsüne göre orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir. En kritik özelliği, arteriyolleri, kapillerleri ve venülleri tutmamasıdır. Böbrek tutulumu renal arter dallarındaki vaskülit, mikroanevrizma ve iskemik değişikliklere bağlıdır; ancak 'nekrotizan glomerülonefrit' küçük damar (kapiller) tutulumu gerektirdiğinden PAN'da görülmez. Bu bulgu daha çok Mikroskopik Polianjiit (MPA) veya Granülomatoz Polianjiit (GPA) gibi küçük damar vaskülitlerinde beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı), livedo reticularis, testiküler ağrı, yeni gelişen hipertansiyon ve HBV (HBsAg+) birlikteliği mevcut.
Bu kombinasyon klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosunu güçlü şekilde destekler.
2
Renal tutulum özelliklerini değerlendirme
İdrar sedimentinde eritrosit silendirlerinin olmaması, böbrek tutulumunun glomerüler düzeyde olmadığını gösterir.
PAN, orta çaplı arterleri tutar ve Chapel Hill kriterlerine göre 'küçük damar vasküliti' (GPA, MPA gibi) kategorisinde olmadığı için glomerülleri tutmaz.
3
Seçenekleri Chapel Hill sınıflandırmasına göre karşılaştırma
Nekrotizan glomerülonefrit küçük damar vaskülitlerinin (ANCA ilişkili vaskülitler) ayırt edici özelliğidir.
PAN ve mikroskopik polianjiit (MPA) ayrımında glomerülonefrit varlığı en önemli patolojik farktır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) orta çaplı bir vaskülit olup, küçük damarları (arteriyol, kapiller, venül) ve dolayısıyla böbrek glomerüllerini tutmaz.

Daha Fazla Pratik

PAN ile MPA ayrımında ANCA pozitifliği ve akciğer tutulumu gibi diğer parametreleri de gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 218Soru

Halsizlik ve eklem ağrıları şikayetiyle başvuran 24 yaşındaki kadın hastada, fizik muayenede her iki el eklemlerinde hassasiyet ve yüzde güneşe maruziyet sonrası artan eritematöz döküntüler saptanıyor. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ön tanısıyla tetkikleri planlanan bu hastada, 2019 EULAR/ACR sınıflama kriterlerine göre diğer klinik ve laboratuvar kriterlerin değerlendirilmesine geçilebilmesi için mutlaka bulunması gereken zorunlu giriş kriteri (entry criterion) aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:801:80 ve üzeri titrede, HEp-2 substratında)

Cevap

Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:801:80 ve üzeri titrede, HEp-2 substratında)
2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus sınıflama kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için öncelikle HEp-2 hücrelerinde 1:801:80 veya daha yüksek titrede ANA pozitifliği saptanmalıdır. Eğer bu giriş kriteri karşılanmıyorsa, hasta sınıflama dışında kalır; karşılanıyorsa, klinik ve immünolojik alanlardaki en yüksek puanlı kriterler toplanır. En az bir klinik kriter varlığı ve toplam 10 veya daha fazla puan, SLE sınıflaması için yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
2019 EULAR/ACR SLE sınıflama kriterlerinin temel yapısını analiz etmek
Bu kriter sisteminin hiyerarşik bir yapıda olduğu, bir giriş kriteri ve sonrasında puanlanan ek kriterlerden oluştuğu belirlendi.
Tanısal doğruluğu artırmak için sistem bir ön filtre (giriş kriteri) ile başlar.
2
Giriş kriterinin spesifik tanımını hatırlamak
Giriş kriteri, HEp-2 hücreleri kullanılarak yapılan indirekt immünfloresan yönteminde 1:801:80 ve üzeri titrede ANA pozitifliğidir.
ANA testi SLE için çok yüksek duyarlılığa sahip olduğu için negatifliği durumunda (bazı istisnalar hariç) hastanın SLE olarak sınıflandırılması beklenmez.
3
Seçeneklerdeki diğer immünolojik bulguları değerlendirmek
Anti-dsDNA, Anti-Sm ve düşük kompleman gibi bulguların immünolojik alan puanlamasında yer aldığı teyit edildi.
Bu bulgular giriş kriteri sağlandıktan sonra hastanın 10 puan barajını geçmesine yardımcı olan ek kriterlerdir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Giriş Kriteri

Daha Fazla Pratik

ANA negatif olup SLE tanısı alan nadir hastalar ve 2019 kriterlerindeki puan ağırlıklarını (örneğin böbrek biyopsisinin 10 puanlık etkisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 219Soru

45 yaşında bir kadın hasta, el eklemlerinde simetrik ağrı ve şişlik ile sabahları 11 saatten uzun süren eklem sertliği şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan muayenede metakarpofalangeal (MCP) ve proksimal interfalangeal (PİP) eklemlerde sinovit saptanan bu hastada, Romatoid Artrit (RA) tanısı için özgüllüğü en yüksek (>%95>\%95) olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP)

Cevap

Romatoid Artrit tanısında özgüllüğü en yüksek olan test Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikorudur.
Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikorları, romatoid artrit tanısında yaklaşık %9598\%95-98 oranında bir özgüllüğe sahiptir. Bu antikorlar hastalığın erken döneminde saptanabilir ve radyolojik olarak daha agresif/eroziv bir seyirle ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et.
Simetrik küçük eklem tutulumu ve uzun süreli sabah sertliği Romatoid Artrit (RA) düşündürür.
RA tipik olarak simetrik poliartrit ve inflamatuar tipte ağrı ile karakterizedir.
2
Laboratuvar belirteçlerinin tanısal performansını karşılaştır.
RF duyarlıdır ancak Anti-CCP çok daha özgüldür.
Anti-CCP antikorları RA'ya özgü sitrülinasyon sürecini hedef alır ve yalancı pozitiflik oranı çok düşüktür.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit tanısında Anti-CCP antikoru, RF'den daha yüksek özgüllüğe sahiptir ve erozif hastalık seyrinin bir göstergesidir.

Daha Fazla Pratik

Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorlarının hangi hastalık için yüksek özgüllüğe sahip olduğunu gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 220Soru

2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre; ANAANA pozitifliği (1:1601:160) olan ve klinik olarak "akut perikardit" (66 puan), "artrit" (66 puan) ve "oral ülser" (22 puan) saptanan bir hastada, aşağıdaki ek bulgulardan hangisinin saptanması hastanın toplam tanı puanında bir artışa neden olmaz?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bilateral plevral efüzyon

Cevap

Bilateral plevral efüzyon bulgusu, hastanın halihazırda puan aldığı 'Serozit' alanında yer aldığı ve aynı puan ağırlığına (6 puan) sahip olduğu için toplam skoru değiştirmez.
Bilateral plevral efüzyon seçeneği yanlıştır çünkü hem plevral efüzyon hem de akut perikardit 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerinde 'Serozit' alanı altında yer alır ve her ikisinin de puan değeri 66'dır. Bu sistemde, bir alan içerisinden sadece en yüksek puana sahip olan tek bir bulgu hesaba katılır. Hasta zaten perikardit üzerinden 66 puan aldığı için, aynı puandaki plevral efüzyonun eklenmesi toplam skoru artırmaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut puanını alanlara göre hesapla.
Serozit (6) + Kas-İskelet (6) + Cilt (2) = 14 puan.
2019 kriterlerinde her alandan sadece en yüksek puanlı bulgu alınır.
2
Seçeneklerdeki bulguların ait oldukları alanları ve puanlarını belirle.
Trombositopeni (Hematolojik, 4), Anti-dsDNA (İmmünolojik, 6), Plevral efüzyon (Serozit, 6), Diskoid lupus (Cilt, 4), Proteinüri (Renal, 4).
Puan artışı için ya yeni bir alan eklenmeli ya da mevcut alanda daha yüksek puanlı bir bulgu gelmelidir.
3
Alan içi hiyerarşiyi kontrol et.
Plevral efüzyon, perikardit ile aynı alandadır ve ikisi de 6 puandır. Diskoid lupus (4), oral ülserden (2) daha yüksek olduğu için puanı artırır.
Aynı alandaki aynı puanlı bulgular kümülatif artış sağlamaz.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Kriterleri: Alan içi hiyerarşi ve puanlama mantığı

Daha Fazla Pratik

Renal biyopside Sınıf III veya IV lupus nefritinin tek başına 10 puan (tanı eşiği) sağladığını unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 11 / 28Sonraki
Romatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 11 | Examkin