Romatoloji

$52$ yaşında erkek hasta; $2$ aydır süregelen halsizlik, $6$ kg kilo kaybı ve her iki bacakta ağrılı cilt döküntüleri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bacaklarda livedo reticularis, sağ testis hassasiyeti ve sağ el bileğinde ekstansiyon zaafiyeti (düşük el) saptanıyor. Kan basıncı $175/105$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; sedimentasyon $92$ mm/saat, CRP $115$ mg/L, $HBsAg(+)$, $anti-HCV(-)$, $P-ANCA$ ve $C-ANCA$ negatif bulunuyor. İdrar mikroskopisinde eritrosit silindiri saptanmıyor ve kreatinin düzeyi $1.1$ mg/dL (normal) olarak ölçülüyor. Akciğer grafisinde patolojik bulgu saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Bel ağrısından ziyade her iki bacakta uyuşma ve yorgunluktan yakınan $75$ yaşındaki erkek hastanın öyküsünden; semptomların yürümekle ve ayakta durmakla tetiklendiği, ancak alışveriş arabasına yaslanarak öne eğilmekle veya oturmakla $1-2$ dakika içinde hızla geçtiği öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremite nabızları normal ve cilt doğal görünümlü saptanıyor. Nörolojik muayenede ise hafif duyu kusuru dışında motor defisit veya refleks kaybı saptanmıyor. Bu hastanın klinik tablosunu açıklayan en olası patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Aşağıdaki tabloda periyodik ateş ile seyreden üç farklı otoinflamatuar hastalığa ait bazı karakteristik özellikler verilmiştir:

Bu tabloya göre, periyodik ateş sendromları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$34$ yaşında kadın hasta; sağ bacakta ani gelişen ağrı ve şişlik (derin ven trombozu) şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde $12.$ gebelik haftasında gerçekleşmiş bir adet abortus öyküsü olduğu öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde aPTT süresi $58$ saniye (Normal: $26-36$ sn) saptanıyor. Normal plazma ile yapılan karıştırma çalışmasında (mixing study) aPTT süresinde düzelme izlenmiyor.

Bu hastada Antifosfolipid Sendromu (APS) tanısını kesinleştirmek ve saptanan inhibitörü karakterize etmek için yapılan laboratuvar testleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$38$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $3$ yıldır soğukta parmaklarda renk değişikliği (Raynaud fenomeni), son $6$ aydır ise el parmaklarında yaygın şişlik ("puffy hands"), yutma güçlüğü ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede tırnak yatağında belirgin kapiller genişlemeler (megakapiller), proksimal kaslarda hassasiyet ve yüzün sağ tarafında dokunma duyusunda azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:12.800$ (benekli), Anti-U1 RNP antikorları yüksek titreli pozitif saptanırken; Anti-Sm, Anti-dsDNA ve Anti-Scl-70 negatif bulunuyor. Serum kreatin kinaz (CK) düzeyi $1200$ U/L olarak saptanıyor.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$48$ yaşında kadın hasta, ağız ve göz kuruluğu şikayetleriyle yapılan tetkikler sonucunda primer Sjögren sendromu tanısı alıyor. Hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

* Serum potasyum ($K^+$): $2.9$ $mEq/L$
* Serum klor ($Cl^-$): $112$ $mEq/L$
* Serum bikarbonat ($HCO_3^-$): $15$ $mEq/L$
* İdrar $pH$: $6.5$
* Anyon açığı: Normal

Bu hastada saptanan elektrolit ve asit-baz bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Psoriyatik artrit (PsA) klinik özellikleri, tanısı ve radyolojik bulguları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$29$ yaşında kadın hasta; halsizlik ve idrarda köpürme şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde $ANA$ pozitif ($1:160$, granüler patern), $24$ saatlik idrarda $1.2 gram$ proteinüri ve serum kompleman $C4$ düzeyinde düşüklük saptanıyor.

**2019 EULAR/ACR kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi tek başına yeterlidir?**

$2019\ EULAR/ACR$ Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri temel alındığında, aşağıdaki klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastalardan hangisi 'SLE' olarak sınıflandırılabilir?

$45$ yaşında kadın hasta, bir yıldır Raynaud fenomeni ve gövdeye uzanan yaygın cilt sertleşmesi (diffüz kutanöz sistemik skleroz) tanılarıyla izlenmektedir. El eklemlerindeki ağrı ve şişlik nedeniyle iki hafta önce $40$ $mg/gün$ dozunda prednizolon tedavisi başlanmıştır. Hasta; ani gelişen şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve idrar çıkışında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $200/115$ $mmHg$ saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyinin $3,8$ $mg/dL$ (bazal: $0,8$ $mg/dL$) olduğu, periferik yaymada ise şistositlerin varlığı dikkat çekiyor. Bu hastada gelişen klinik tablo ile en güçlü ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

74 yaşında erkek hasta, polikliniğe özellikle kavanoz kapaklarını açarken ve kapı anahtarını çevirirken sağ el başparmak kökünde hissettiği şiddetli ağrı nedeniyle başvuruyor. Öyküsünden ağrının elini kullandıkça arttığı, istirahatle azaldığı ve sabahları ellerinde 10-15 dakika süren bir tutukluk olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede sağ el 1. karpometakarpal eklemde ve her iki elin distal interfalangeal eklemlerinde kemik sertliğinde şişlikler (nodüller) saptanıyor. Bu hastanın el radyografisinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

$6$ yaşında erkek çocuk, bebeklik döneminden itibaren tekrarlayan, genellikle $4-6$ gün süren yüksek ateş, karın ağrısı, kusma ve ishal atakları ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde atak sırasında ağrılı servikal lenfadenopati ve gövdede yaygın makülopapüler döküntü saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde atak döneminde belirgin lökositoz ve $CRP$ yüksekliği izlenmiş, idrar analizinde ise mevalonik asit düzeyinin anlamlı derecede arttığı belirlenmiştir. Bu hastada aşağıdaki genlerin hangisinde mutasyon saptanması en olasıdır?

$29$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $1$ yıldır devam eden, özellikle sabahları belirgin olan ve hareket etmekle azalan kronik bel ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede modifiye Schober testi $3\text{ cm}$ ($<5\text{ cm}$) olarak ölçülüyor. Kardiyak oskültasyonda aort odağında $2/6$ derecesinde diyastolik üfürüm saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında, diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısı ile takip edilen kadın hastaya, deri bulgularının hızla ilerlemesi nedeniyle yüksek doz ($40$ mg/gün) prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin ikinci haftasında hastada ani gelişen şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı, $190/110$ mmHg kan basıncı yüksekliği ve oligüri gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin düzeyi $0.8$ mg/dL'den $2.6$ mg/dL'ye yükselmiş saptanıyor ve periferik yaymada şistositler izleniyor. Bu klinik tablo ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $2$ yıldır devam eden ve istirahatle artıp hareketle azalan bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son $3$ yıl içerisinde iki kez tekrarlayan tek taraflı ağrılı göz kızarıklığı ve görme bulanıklığı (anterior üveit) atağı öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde Schober testi kısıtlı ($< 4$ cm) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $HLA-B27$ pozitifliği ve C-reaktif protein ($CRP$) yüksekliği saptanıyor. Çekilen sakroiliak grafisinde evre $3$ bilateral sakroiliit izleniyor. İki farklı non-steroid anti-enflamatuar ($NSAİ$) ilacı maksimum dozda en az dörder hafta kullanmasına rağmen şikayetleri gerilemeyen bu hasta için en uygun bir sonraki tedavi adımı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta; her iki alt ekstremitede belirgin olan palpabl purpuralar, kolik tarzda karın ağrısı ve ayak bileklerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı normal, idrar analizinde ise mikroskobik hematüri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; halsizlik, son bir haftadır gelişen öksürük ve kanlı balgam çıkarma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı $160/95$ mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $8.4$ g/dL, sedimentasyon $105$ mm/saat, kreatinin $3.8$ mg/dL (bazal değeri: $0.8$ mg/dL) saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada $>20$ dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında alveolar infiltrasyonlar izleniyor. Serolojik incelemede $p$-ANCA (anti-MPO) pozitif; $c$-ANCA ve anti-GBM negatif bulunuyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit izleniyor.

Buna göre, bu hastadaki klinik tabloyu klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısından kesin olarak ayıran (ekarte eden) en temel özellik aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta; soğukta ellerde beyazlaşma ve morarma (Raynaud fenomeni), parmaklarda difüz şişlik ve yaygın eklem ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sklerodaktili saptanmıyor ancak el parmaklarında "sosis parmak" görünümü ve proksimal kas güçsüzlüğü tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:1280 benekli patern pozitif, Anti-U1 RNP yüksek titrede pozitif saptanırken; Anti-dsDNA, Anti-Sm ve Anti-Scl-70 negatif bulunuyor. Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konulan bu hastada, aşağıdaki klinik tablolardan hangisinin görülme olasılığı diğerlerine göre en düşüktür?

$58$ yaşında kadın hasta, sağ el başparmak kökünde yaklaşık $1$ yıldır devam eden ve özellikle kavanoz kapağı açma, anahtar çevirme gibi günlük aktivitelerle şiddetlenen ağrı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede birinci karpometakarpal eklem üzerinde hassasiyet saptanıyor ve hastanın başparmağına eksenel yük bindirilerek yapılan rotasyonel manevrası (Grind testi) ağrılı olarak değerlendiriliyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Osteoartrit (OA), eklem kıkırdağının dejenerasyonu ve yeni kemik oluşumu ile karakterize, inflamatuar olmayan kronik bir eklem hastalığıdır. Klinik ve radyolojik değerlendirme tanıda temel rol oynar. Buna göre, osteoartrit tanısı düşünülen bir hastanın etkilenen eklem radyografisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?