Romatoloji

547 soru

Soru 141Soru →

46 yaşında kadın hasta; son 4 aydır merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırmada güçlük ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli morarma (helyotrop döküntü) ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz, hafif kabarık lezyonlar (Gottron papülleri) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi 4200U/L4200 U/L (N: <170) saptanıyor. Bu hasta ve klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bu hastada izlenen deri döküntüleri, polimiyozit (PM) tanısı alan hastalarda da beklenen tipik klinik özelliklerdir.

Cevap

Deri bulgularının polimiyozitte de görüldüğünü belirten ifade yanlıştır; polimiyozitte döküntü izlenmez.
Dermatomiyozit (DM) ve polimiyozit (PM) benzer proksimal kas tutulumu gösterseler de, deri bulguları (helyotrop döküntü, Gottron papülleri, V-belirtisi vb.) sadece dermatomiyozit hastalarında gözlenir. Polimiyozit tanısı için bu deri bulgularının olmaması gereklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımlama
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, kol kaldırma zorluğu) ve karakteristik döküntüler (helyotrop, Gottron) dermatomiyozit (DM) tanısına yönlendirir.
Bu döküntüler DM için patognomoniktir.
2
Ayırıcı tanı yapma
Dermatomiyozit ve polimiyozit (PM) arasındaki en temel fark, PM'de deri bulgularının bulunmamasıdır.
PM sadece kas inflamasyonu ile seyreder, kutanöz tutulum içermez.
3
Eşlik eden durumları değerlendirme
DM'de malignite riski yüksektir; akciğer tutulumu durumunda ise anti-sentetaz antikorları (Jo-1 gibi) araştırılmalıdır.
DM sistemik bir hastalık olup paraneoplastik olabilir.

Anahtar Kavram

İnflamatuar miyopatilerde deri bulgularının varlığı (DM) veya yokluğu (PM) ayırıcı tanıda en kritik klinik basamaktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 142Soru →

34 yaşında kadın hasta, son iki yıldır soğuk havalarda ellerinde oluşan renk değişikliği (beyazlaşma ve morarma), parmaklarında şişlik ve yaygın eklem ağrıları şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor.

Fizik muayenede her iki el parmaklarında sosis benzeri şişlik (puffy fingers), metakarpofalangeal eklemlerde hassasiyet saptanıyor ancak sklerodaktili veya malar döküntü izlenmiyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:

TetkikSonuç
Lökosit3.200/mm³ (Lökopeni)
Hemoglobin11.2 g/dL
Trombosit185.000/mm³
ANAPozitif (1:1280, Benekli patern)
Romatoid FaktörPozitif

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde, hastada Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısını kesinleştirmek için saptanması gereken en karakteristik otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-U1 RNP

Cevap

MCTD tanısını kesinleştiren karakteristik antikor Anti-U1 RNP'dir.
Sorudaki hasta Raynaud fenomeni, şiş parmaklar (puffy fingers), artrit ve lökopeni bulguları ile Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) kliniğini yansıtmaktadır. MCTD; Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Sistemik Skleroz (Skleroderma) ve Polimiyozit hastalıklarının özelliklerini barındıran bir örtüşme (overlap) sendromudur. Bu hastalığın en belirleyici serolojik özelliği ve tanı kriteri, diğer spesifik antikorların (Anti-Sm, Anti-dsDNA vb.) yokluğunda Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titrede pozitif olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et.
Raynaud fenomeni, parmaklarda sosis benzeri şişlik (puffy fingers), sinovit ve lökopeni varlığı; SLE, Skleroderma ve Miyozit örtüşme sendromlarını düşündürmektedir.
Bu bulgular tek bir hastalığa özgü olmayıp, bağ dokusu hastalıklarının ortak özelliklerini (overlap) yansıtmaktadır.
2
ANA paternini değerlendir.
ANA 1:1280 gibi yüksek bir titrede ve benekli (speckled) paternde pozitiftir.
Benekli patern sıklıkla ENA (Ekstrakte Edilebilir Nükleer Antijenler) paneli antikorlarını (Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-Ro/La) işaret eder.
3
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanı kriterlerini hatırla.
MCTD, klinik olarak SLE, Skleroderma ve Polimiyozit bulgularının karışımı ile karakterizedir ve serolojik olarak yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği gerektirir.
Tanı kriterlerinde (örneğin Alarcon-Segovia) Anti-U1 RNP pozitifliği zorunlu tutulurken, Anti-Sm ve Anti-dsDNA gibi diğer spesifik antikorların yokluğu tanıyı destekler.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit klinik özelliklerinin örtüştüğü bir tablodur ve serolojik işareti yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliğidir.

İpuçları

1
Hastadaki 'Puffy fingers' (sosis parmak) ve Raynaud bulgusu, skleroderma ile karışabilir ancak skleroz (deri sertleşmesi) yoktur.
2
Bu hastalık SLE, Skleroderma ve Miyozit'in 'karışımı' gibi davranır.
3
Tanı için Ribonükleoprotein (RNP) kompleksine karşı gelişen antikorun yüksek titresi şarttır.

Daha Fazla Pratik

MCTD hastalarında en sık ölüm nedeni olan pulmoner hipertansiyonun taranması gerektiğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 143Soru →

Eklemlerinde ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuran 5050 yaşındaki kadın hastada Romatoid Artrit (RARA) düşünülmektedir. Bu hastada 20102010 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre tanısal puanlama yapılırken, 'seroloji' kategorisinde değerlendirmeye alınan laboratuvar testleri aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Romatoid Faktör (RFRF) ve Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP)

Cevap

Romatoid Artrit tanısında kullanılan 2010 ACR/EULAR kriterlerinde seroloji kategorisi, Romatoid Faktör (RF) ve Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikorlarını kapsar.
2010 ACR/EULAR kriterlerine göre seroloji kategorisinde puanlama için Romatoid Faktör (RFRF) ve Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) değerlerine bakılır. Bu antikorların yüksek titrede pozitifliği tanı için en yüksek serolojik puanı sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Tanı kriterlerinin kategorize edilmesi
2010 ACR/EULAR kriterleri 4 ana gruptan oluşur: Eklem tutulumu, Seroloji, Akut faz reaktanları ve Semptom süresi.
Soruda istenen 'seroloji' kategorisinin diğerlerinden ayrılması gerekir.
2
Seroloji kategorisindeki parametrelerin belirlenmesi
Bu kategoride RF ve Anti-CCP (ACPA) testleri yer alır.
Hastalığa özgü antikorların varlığı tanısal puanlamada kritiktir.
3
Puanlama mantığının hatırlanması
Her iki testin negatif olması 0 puan, düşük titre pozitiflik 2 puan, yüksek titre pozitiflik ise 3 puan kazandırır.
Testlerin varlığı kadar titresi de tanıyı destekler.

Anahtar Kavram

2010 ACR/EULAR Romatoid Artrit Sınıflandırma Kriterleri - Serolojik Parametreler
Tahmini Süre:45s
Soru 144Soru →

28 yaşında kadın hasta, 10 haftadır devam eden halsizlik ve her iki el parmaklarında sabahları 1 saatten uzun süren tutukluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki el 2. ve 3. metakarpofalangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PİF) eklemlerde ağrılı şişlik (sinovit) saptanıyor. Sistemik sorgulamada ağız kuruluğu veya döküntü tariflemiyor. Laboratuvar tetkiklerinde Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESH) 48 mm/saat ve C-reaktif protein (CRP) yüksek bulunurken, Romatoid Faktör (RF) negatif saptanıyor. El radyografisinde eklem aralığında daralma veya erozyon izlenmiyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek ve radyografik progresyon (erozif hastalık) riskini öngörmek açısından en yararlı laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Siklik Sitrüline Peptid (Anti-CCP) antikorları

Cevap

En yararlı laboratuvar parametresi Anti-Siklik Sitrüline Peptid (Anti-CCP) antikorlarıdır.
Hastanın kliniği (simetrik poliartrit, sabah tutukluğu) Romatoid Artrit ile uyumludur ancak Romatoid Faktör (RF) negatiftir. Bu durumda tanıyı doğrulamak için en özgül test Anti-CCP antikorlarıdır. Anti-CCP, RF ile benzer duyarlılığa (%70-80) sahip olmakla birlikte, özgüllüğü çok daha yüksektir (%95-98). Ayrıca, Anti-CCP pozitifliği, daha agresif bir hastalık seyri ve radyografik eklem hasarı (erozyon) gelişimi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Bu nedenle hem tanı hem de prognoz tayini için en değerli testtir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Genç kadın hasta, >6 hafta süren, küçük eklemleri (MKF, PİF) tutan simetrik poliartrit ve >1 saat sabah tutukluğu mevcut. Bu tablo klinik olarak Romatoid Artrit (RA) ile uyumludur.
ACR/EULAR kriterlerine göre eklem tutulumu ve süresi RA tanısını güçlü şekilde destekler.
2
Mevcut laboratuvar bulgularını değerlendir
Akut faz reaktanları (ESH, CRP) yüksek ancak Romatoid Faktör (RF) negatiftir. Bu durum 'Seronegatif RA' olasılığını düşündürür.
RF negatifliği RA tanısını dışlamaz; hastaların yaklaşık %20-30'u seronegatiftir.
3
Tanısal özgüllük ve prognostik değeri en yüksek testi belirle
Anti-CCP antikorları, RA için RF'den daha yüksek özgüllüğe (%95-98) sahiptir ve radyografik progresyon (erozyon) riskini öngörmede en güçlü belirteçtir.
Soruda hem tanıyı kesinleştirecek hem de erozif seyri öngörecek parametre sorulmaktadır.

Anahtar Kavram

Erken dönem Romatoid Artrit tanısında ve radyografik progresyonun öngörülmesinde Anti-CCP antikorlarının yüksek özgüllüğü ve prognostik değeri.

Alternatif Yöntem

Eğer laboratuvar imkanı yoksa, ACR/EULAR 2010 kriterlerine göre klinik puanlama (eklem sayısı, semptom süresi, akut faz reaktanları) yapılarak tanı konulabilir, ancak Anti-CCP kesin tanı için altın standarttır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 145Soru →

4545 yaşında kadın hasta, son 66 aydır her iki elinde devam eden ağrı, şişlik ve sabahları 11 saatten uzun süren eklem sertliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el metakarpofalangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PİF) eklemlerde sinovit bulguları saptanırken, distal interfalangeal (DİF) eklemlerin korunduğu görülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Anti-siklik sitrüllinlenmiş peptid (Anti-CCP) pozitifliği ve yüksek eritrosit sedimantasyon hızı (4545 mm/saat) saptanıyor. Hastanın çekilen el grafisinde juksta-artiküler osteopeni ve eklem aralıklarında hafif daralma izleniyor.

Bu hastanın hastalığının doğal seyrinde görülmesi beklenen en karakteristik radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kemik kenarlarında marjinal erozyonlar

Cevap

Romatoid Artrit tanılı bu hastada ilerleyen dönemde görülmesi beklenen en karakteristik radyolojik bulgu marjinal erozyonlardır.
Romatoid Artrit (RA), kronik inflamatuar bir poliartrittir. Hastalığın patogenezinde sinovyal pannus dokusu, kıkırdak ve kemik dokusunu infiltre ederek harabiyete neden olur. Radyolojik olarak başlangıçta juksta-artiküler osteopeni görülürken, hastalığın ilerlemesiyle eklem kıkırdağının kaybına bağlı eklem aralığında daralma ve en karakteristik olarak kemiğin kıkırdakla örtülü olmadığı kenar bölgelerinde 'marjinal erozyonlar' gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta; simetrik küçük eklem tutulumu (MKF, PİF), uzun süreli sabah tutukluğu, DİF eklemlerin korunması ve Anti-CCP pozitifliği ile tipik Romatoid Artrit (RA) sunumuna sahiptir.
Tanısal yaklaşımın ilk adımı klinik ve laboratuvar verilerini birleştirerek hastalığı tanımlamaktır.
2
Patofizyolojik süreci değerlendir
RA'da sinovyal dokunun hipertrofisi (pannus), kıkırdak ve kemik dokusuna invaze olarak hasara yol açar.
Radyolojik bulguların altında yatan mekanizma, pannusun kemik dokusunu aşındırmasıdır.
3
Karakteristik radyolojik bulguyu belirle
RA'nın en karakteristik radyolojik bulgusu, pannusun kemiğe doğrudan temas ettiği 'çıplak bölgelerde' (bare areas) oluşan marjinal erozyonlardır.
RA tanısında ve takibinde erozyon varlığı hem tanıyı kesinleştirir hem de prognozun kötü olduğunu (erozif hastalık) gösterir.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit'in radyolojik progresyonunda 'marjinal erozyonlar' en karakteristik ve tanısal önemi yüksek bulgudur.

Daha Fazla Pratik

Romatoid Artrit'te servikal omurga tutulumunun (özellikle atlanto-aksiyel subluksasyon) klinik önemini ve cerrahi endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 146Soru →

64 yaşında erkek hasta, 4 aydır giderek artan, sandalyeden kalkmakta ve saçını taramakta zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Öyküsünde koroner arter hastalığı ve hiperlipidemi nedeniyle 6 yıldır atorvastatin kullandığı, şikayetleri başlayınca aile hekimi tarafından ilacın kesildiği, ancak güçsüzlüğün azalmayıp şiddetlendiği öğreniliyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü üst ve alt ekstremitede 3/5, distal kas gücü tam olarak değerlendiriliyor; cilt döküntüsü saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 8.500 U/L olarak bulunuyor. Yapılan kas biyopsisinde yaygın kas lifi nekrozu ve rejenerasyonu izlenirken, belirgin bir inflamatuar infiltrasyonun eşlik etmediği (pausi-immün) görülüyor. Bu hastanın tanısında en olası spesifik otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-HMGCR

Cevap

Anti-HMGCR antikor pozitifliği
Hastada statin kullanımı sonrası gelişen, ilaç kesilmesine rağmen ilerleyen proksimal güçsüzlük ve çok yüksek CK düzeyleri mevcuttur. Biyopside inflamasyonun eşlik etmediği nekroz (pausi-immün) görülmesi, İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati (IMNM) tanısını koydurur. Statin kullanımı ile tetiklenen bu tablonun spesifik belirteci, kolesterol sentez yolağındaki bir enzim olan HMG-CoA redüktaza karşı gelişen Anti-HMGCR antikorlarıdır. Bu hastalar statini kesse bile immünsüpresif tedaviye (IVIG, steroid vb.) ihtiyaç duyarlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Proksimal kas güçsüzlüğü, çok yüksek CK (8.500 U/L) ve statin kullanım öyküsü var.
Miyopati varlığını ve potansiyel tetikleyiciyi belirlemek için.
2
Ayırıcı tanı yap (Toksik vs Otoimmün)
Statin kesilmesine rağmen tablonun ilerlemesi toksik miyopatiden ziyade otoimmün bir süreci işaret eder.
Basit ilaç yan etkisi ile otoimmün süreci ayırmak için kritik bir ayrımdır.
3
Biyopsi bulgularını yorumla
Nekroz var ancak inflamasyon yok (pausi-immün). Bu bulgu 'İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati' (IMNM) ile uyumludur.
Polimiyozit (endomisyal inflamasyon) ve Dermatomiyozitten (perimisyal inflamasyon) ayrım yapmak için.
4
Spesifik antikoru belirle
Statin maruziyeti ile ilişkili IMNM'de spesifik antikor Anti-HMGCR'dir.
Tanıyı kesinleştirmek için.

Anahtar Kavram

Statin İlişkili Nekrotizan Otoimmün Miyopati (Anti-HMGCR)
Soru 147Soru →

3838 yaşında erkek hasta, yaklaşık 1515 yıldır ankilozan spondilit tanısıyla takip edilmektedir. Son zamanlarda eforla artan nefes darlığı ve çarpıntı şikayetleriyle başvuran hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 150/50150/50 mmHgmmHg ölçülüyor. Oskültasyonda aort odağında, sternumun sol kenarı boyunca daha iyi duyulan, erken diyastolik 'decrescendo' karakterde bir üfürüm saptanıyor. Bu hastada saptanan üfürümün en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aort yetmezliği

Cevap

Aort yetmezliği
Doğru seçenek olan durumda, uzun süreli ankilozan spondilit hastalarında görülen kronik inflamasyonun aort kökünde genişlemeye (dilatasyon) ve kapak yapısında bozulmaya neden olması açıklanır. Bu patoloji sonucunda aort kapağında tam kapanma sağlanamaz ve diyastolde kan sol ventriküle geri kaçar, bu da aort odağında duyulan erken diyastolik üfürüme ve nabız basıncının genişlemesine (150/50150/50 mmHgmmHg) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel hastalığı ve semptomları değerlendirilir.
Uzun süreli ankilozan spondilit (AS) hastasında efor dispnesi ve geniş nabız basıncı (150/50150/50 mmHgmmHg) mevcuttur.
AS'nin ekstra-artiküler tutulumlarını hatırlamak için klinik ipuçları toplanır.
2
Oskültasyon bulgusu analiz edilir.
Aort odağında erken diyastolik decrescendo üfürüm saptanmıştır.
Bu üfürüm karakteri tipik olarak aort yetmezliğini (AY) işaret eder.
3
AS ve AY arasındaki patofizyolojik ilişki kurulur.
AS'de görülen aortit ve aort kökü genişlemesi kapak yapısını bozarak AY'ye yol açar.
SpA grubu hastalıklarda kardiyovasküler tutulumun en spesifik formlarından biri budur.

Anahtar Kavram

Ankilozan spondilitte en sık görülen kardiyak tutulum aort yetmezliği ve iletim bozukluklarıdır.

Alternatif Yöntem

Nabız basıncı (150−50=100150 - 50 = 100 mmHgmmHg) hesaplandığında oldukça geniş olduğu görülür. Tıpta geniş nabız basıncı denildiğinde akla gelen ilk kapak patolojisi aort yetmezliğidir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 148Soru →

5252 yaşında erkek hasta, her iki elinde yaklaşık 22 yıldır devam eden ağrı ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle başvuruyor. Ağrının özellikle 2.2. ve 3.3. metakarpofalangeal (MKF) eklemlerde belirgin olduğu, kullanım ile arttığı ve sabahları yaklaşık 1010 dakika süren bir eklem sertliğinin eşlik ettiği öğreniliyor. Fizik muayenede MKF eklemlerde kemiksi genişleme ve hafif hassasiyet saptanırken, aktif sinovit bulgusuna rastlanmıyor. El grafisinde 2.2. ve 3.3. MKF eklem aralıklarında asimetrik daralma, subkondral skleroz ve metakarp başlarının radial yüzünde kanca benzeri (hook-like) osteofitler izleniyor. Laboratuvar incelemesinde açlık kan şekeri 145mg/dL145 mg/dL, ALT ve AST düzeylerinde hafif yükseklik saptanıyor. Bu hastada kesin tanıya yönelik istenmesi gereken ilk tetkik ve eklem şikayetlerinin yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum ferritin düzeyi ve transferrin satürasyonu ölçümü; oral NSAİİ ve eklem koruma teknikleri

Cevap

Herediter hemokromatozis tanısı için serum ferritin ve transferrin satürasyonu ölçümü; semptomatik yönetim için oral NSAİİ ve eklem koruma teknikleri.
Doğru yaklaşım, hastanın atipik MKF tutulumu ve 'kanca benzeri' osteofitleri ile sistemik diyabet/karaciğer bulgularını birleştirerek herediter hemokromatozis tanısına yönelmektir. Bu amaçla ilk basamak testler ferritin ve transferrin satürasyonudur. Eklem tutulumu flebotomiye yanıt vermediği için tedavi prensipleri primer osteoartrit ile aynıdır (NSAİİ ve yaşam tarzı değişiklikleri).

Adım Adım Çözüm

1
Ağrı karakterini ve eklem tutulum yerini analiz et
Mekanik karakterli ağrı (istirahatle azalan, kısa süreli sabah tutukluğu) ve atipik lokalizasyon (2.−3.2.-3. MKF).
Primer osteoartrit genellikle DİF, PİF ve 1.1. MKC eklemleri tutar; MKF tutulumu sekonder nedenleri (özellikle metabolik) düşündürür.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Kanca benzeri (hook-like) osteofitlerin varlığı.
Bu bulgu, herediter hemokromatozis artropatisinin patognomonik sayılabilecek bir özelliğidir.
3
Sistemik bulgularla korelasyon kur
Diyabet (bronz diyabet) ve transaminaz yüksekliği.
Hemokromatozis karaciğer, pankreas ve eklemlerde demir birikimi ile karakterize sistemik bir hastalıktır.
4
Tanısal ve terapötik planı belirle
Demir yükünü değerlendiren testler ve osteoartrit semptomlarına yönelik konservatif tedavi.
Artropati, flebotomi ile düzelmediği için osteoartrit gibi tedavi edilir.

Anahtar Kavram

Herediter Hemokromatozis Artropatisi ve Sekonder Osteoartrit

Daha Fazla Pratik

Hemokromatozis hastalarında kalsiyum pirofosfat depozisyonuna (psödogut) bağlı akut ataklar da görülebileceğini unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 149Soru →

38 yaşında erkek hasta, 12 yıldır Ülseratif Kolit tanısı ile takip edilmektedir. Bir yıl önce medikal tedaviye dirençli aktif hastalık nedeniyle hastaya total proktokolektomi uygulanmıştır. Hasta polikliniğe son 4 aydır giderek artan, sabahları belirginleşen, egzersizle azalan bel ağrısı ve tutukluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede lomber hareket açıklığı kısıtlı ve modifiye Schober testi 3 cm olarak ölçülüyor. Bu hastanın mevcut romatolojik tablosu ve seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastadaki aksiyel tutulumun seyri, bağırsak hastalığının aktivitesinden ve yapılan cerrahiden bağımsızdır

Cevap

Hastadaki aksiyel tutulumun seyri, bağırsak hastalığının aktivitesinden ve yapılan cerrahiden bağımsızdır
Enteropatik spondiloartropatilerde (İBH ile ilişkili artrit), kas-iskelet sistemi tutulumu iki ana başlıkta incelenir: Aksiyel ve Periferik. Aksiyel tutulum (spondilit ve sakroiliit), klinik ve radyolojik olarak idiyopatik Ankilozan Spondilit'e benzer ve en önemli özelliği bağırsak hastalığının aktivitesinden bağımsız seyretmesidir. Kolektomi yapılması periferik artrit ataklarını önleyebilirken, aksiyel hastalığın ilerlemesini veya semptomlarını durdurmaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu tanımla
Ülseratif kolit öyküsü olan, kolektomi geçirmiş hastada inflamatuar bel ağrısı ve kısıtlılık (Enteropatik Aksiyel Spondiloartropati).
İnflamatuar karakterde bel ağrısı ve Schober kısıtlılığı aksiyel tutulumu gösterir.
2
Enteropatik artritin alt tiplerini (Aksiyel vs Periferik) ayırt et
Periferik artrit bağırsak aktivitesiyle paralel seyrederken, aksiyel tutulum bağımsızdır.
Bu ayrım prognoz ve tedavi yaklaşımı için kritiktir.
3
Kolektominin etkisini değerlendir
Kolektomi koliti (ve sıklıkla periferik artriti) iyileştirir ancak aksiyel hastalığı durdurmaz.
Aksiyel tutulumun genetik (HLA-B27) ve immünopatogenezi bağırsak inflamasyonundan kısmen ayrışır.

Anahtar Kavram

Enteropatik Artritte Aksiyel vs Periferik Tutulum Ayrımı

İpuçları

1
Bu hastanın bel ağrısı 'inflamatuar' karakterdedir ve aksiyel iskeleti (omurga) tutmaktadır.
2
İnflamatuar Bağırsak Hastalıklarında eklem tutulumu 'Aksiyel' ve 'Periferik' olarak ikiye ayrılır; biri bağırsakla 'küs', diğeri 'barışık' seyreder.
3
Kolektomi bağırsağı iyileştirir, peki omurgadaki genetik zeminli (HLA-B27 ilişkili) inflamasyon bağırsaktan ne kadar etkilenir?

Daha Fazla Pratik

İBH hastasında periferik artrit geliştiğinde, bunun Tip 1 (oligoartiküler, akut) mi yoksa Tip 2 (poliartiküler, kronik) mi olduğunu ayıran özellikleri inceleyin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 150Soru →

Ankilozan spondilit (AS) tanı, klinik özellikler ve tedavi yaklaşımı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Semptomatik aksiyel hastalarda ilk basamak farmakolojik tedavi seçeneği olarak non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ) önerilir.

Cevap

Semptomatik aksiyel hastalarda ilk basamak tedavi olarak non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar kullanılır.
Ankilozan spondilitte (AS) aksiyel tutulumun (bel ve sırt ağrısı, sabah tutukluğu) tedavisinde uluslararası rehberler (ASAS/EULAR), semptomatik hastalar için ilk basamak tedavi olarak non-steroid anti-inflamatuar ilaçları (NSAİİ) önermektedir. NSAİİ'ler hem ağrı ve tutukluğu azaltır hem de bazı çalışmalara göre düzenli kullanımda radyolojik ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Ankilozan spondilitin temel patolojisini hatırla.
AS, primer olarak aksiyel iskeleti ve entezis bölgelerini tutan inflamatuar bir hastalıktır.
Hastalığın seyrini ve tedavi hedeflerini belirlemek için patolojiyi anlamak gerekir.
2
Tanı kriterlerini ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
AS seronegatiftir (RF ve Anti-CCP negatif) ve kesin tanı için radyolojik sakroiliit gereklidir.
Yanlış tanı belirteçlerini ve zorunlu kriterleri ayırt etmek için gereklidir.
3
Tedavi kılavuzlarını (ASAS/EULAR) gözden geçir.
Aksiyel tutulumda ilk basamak NSAİİ'lerdir; sülfasalazin gibi DMARD'lar aksiyel hastalıkta etkisizdir.
Tedavi algoritmasındaki doğru basamağı belirlemek için gereklidir.

Anahtar Kavram

Ankilozan Spondilit Tedavi Algoritması ve Seronegatiflik
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 151Soru →

4848 yaşında erkek hasta; son 33 haftadır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve parmaklarda ağrılı yaralar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gücü 5/55/5 düzeyinde saptanıyor. Dermatolojik bakısında metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli Gottron papülleri, avuç içinde ağrılı hiperkeratotik lezyonlar ("ters Gottron") ve parmak uçlarında dijital ülserler dikkati çekiyor. Akciğer grafisinde bilateral bazallerde retiküler gölgelenmeler saptanması üzerine çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (Hİ-İAH) ile uyumlu buzlu cam dansiteleri izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve radyolojik bulguları dikkate alındığında, aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-MDA5

Cevap

Dermatomiyozitin amyopatik formuyla birlikte seyreden, palmar papüller, deri ülserleri ve hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı ile karakterize olan tablo Anti-MDA5 antikoru ile ilişkilidir.
Doğru cevap olan Anti-MDA5 antikoru, klinik olarak amyopatik dermatomiyozit (kas tutulumu minimal veya yok), Gottron papülleri, vaskülopatik dijital ülserler ve prognozu çok kötü etkileyen hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı ile karakterize spesifik bir fenotipin göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik muayene bulgularını analiz et
Hastada Gottron papülleri olmasına rağmen kas gücünün tam (5/55/5) olması amyopatik dermatomiyoziti düşündürür.
Tanısal ayrımda kas tutulumunun varlığı veya yokluğu antikor spesifisitesini daraltır.
2
Deri ve akciğer bulgularını eşleştir
Dijital ülserler, avuç içi papüller ve 'hızlı ilerleyen' interstisyel akciğer hastalığı (Hİ-İAH) kombinasyonu spesifik bir alt grubu işaret eder.
Hİ-İAH, inflamatuar miyopatilerde mortalitenin en önemli nedenidir ve bazı antikorlarla çok güçlü ilişkilidir.
3
Otoantikor özgüllüğünü belirle
Bu spesifik fenotip (amyopatik DM + Hİ-İAH + vaskülopatik deri lezyonları) için en duyarlı ve özgül belirteç Anti-MDA5 (Melanoma Differentiation-Associated Protein 5) antikorudur.
Anti-MDA5 pozitifliği, agresif tedavi gerektiren kötü prognostik bir belirteçtir.

Anahtar Kavram

İnflamatuar miyopatilerde antikor-fenotip ilişkisi: Anti-MDA5 ve Hızlı İlerleyen İAH.
Soru 152Soru →

2424 yaşında erkek hasta; yılda en az 33 kez tekrarlayan ağrılı ağız içi yaraları ve skrotum bölgesinde iyileşirken skar (iz) bırakan ağrılı ülserler şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde bilateral ön üveit ve alt ekstremitede eritema nodosum benzeri lezyonlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Behçet Hastalığı

Cevap

Hastada görülen tekrarlayan oral aftlar, genital ülserler, üveit ve eritema nodosum bulguları Behçet Hastalığı tanısını koydurur.
Behçet Hastalığı tanısı, Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre; yılda en az 33 kez tekrarlayan oral aftların varlığında, genital ülserler, göz tutulumu (üveit, retinal vaskülit), deri lezyonları (eritema nodosum, psödofolikülit) veya pathergy testi pozitifliğinden en az ikisinin eşlik etmesiyle konur. Bu hastada oral aft, genital ülser, üveit ve deri lezyonu (eritema nodosum) olmak üzere dört ana kriter mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mukokutanöz bulgularını değerlendir
Tekrarlayan oral aftlar ve genital ülserler saptandı.
Behçet Hastalığı tanısı için oral aftlar zorunlu, diğerleri ise majör kriterdir.
2
Organ tutulumlarını analiz et
Bilateral ön üveit (göz) ve eritema nodosum (deri) saptandı.
Göz ve deri tutulumu Uluslararası Behçet Çalışma Grubu kriterlerinde yer alan ek puanlardır.
3
Ayırıcı tanıyı yap
En olası tanı Behçet Hastalığı olarak belirlendi.
Oral + Genital + Göz + Deri birlikteliği bu hastalık için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Behçet Hastalığı Tanı Kriterleri

Daha Fazla Pratik

Behçet Hastalığı'nda görülen vasküler tutulumlar ve pathergy testinin tanısal değeri üzerine çalışılabilir.
Tahmini Süre:45s
Soru 153Soru →

Sjögren sendromu şüphesi olan bir hastada, ekzokrin bez tutulumuna bağlı olarak gelişen gözyaşı miktarındaki azalmayı (kseroftalmi) objektif olarak değerlendirmek amacıyla klinik pratikte en yaygın kullanılan test aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Schirmer testi

Cevap

Sjögren sendromunda gözyaşı miktarını objektif olarak ölçmek için Schirmer testi kullanılır.
Doğru seçenek olan test, alt göz kapağının dış 1/3'lük kısmına yerleştirilen özel bir filtre kağıdının 5 dakika süreyle ıslanma miktarının ölçülmesine dayanır. 5 mm ve altındaki ıslanma miktarı, Sjögren sendromu için anlamlı (pozitif) kabul edilir ve gözyaşı üretimindeki yetersizliği objektif olarak gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki temel şikayetin (göz kuruluğu) doğasını belirleyin.
Sjögren sendromunda ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu sonucu gözyaşı üretimi azalır.
Tanı için bu azalmanın objektif olarak gösterilmesi gerekir.
2
Gözyaşı miktarını (kantitatif) ölçen klinik yöntemi hatırlayın.
Schirmer testi, alt göz kapağına yerleştirilen filtre kağıdı ile gözyaşı üretimini ölçer.
Bu test, kseroftalmi varlığını kanıtlamak için en yaygın ve kolay uygulanabilir yöntemdir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda kseroftalmi (göz kuruluğu) tanısı için Schirmer testi, kserostomi (ağız kuruluğu) tanısı için ise tükürük akış hızı veya biyopsi kullanılır.
Soru 154Soru →

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanılı bir hastada, takip sürecinde yeni ortaya çıkan bacaklarda ödem ve idrarda koyulaşma şikayetleri sonrası yapılan tetkiklerde proteinüri ve mikroskobik hematüri saptanmıştır. Bu hastada lupus nefriti aktivitesini ve alevlenmeyi (flare) göstermede en değerli olan laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikor düzeyinde artış

Cevap

Hastalık aktivitesini ve özellikle lupus nefritini takipte en değerli parametre Anti-dsDNA antikor düzeyindeki artıştır.
Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikorları, sistemik lupus eritematozusta (SLE) hem tanı kriterleri arasında yer alır hem de titresi hastalık aktivitesi ile paralel seyreder. Özellikle lupus nefriti gelişen hastalarda titrenin yükselmesi ve kompleman düzeylerinin (C3,C4C3, C4) düşmesi tipik bir serolojik tablodur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada yeni gelişen proteinüri ve hematüri, aktif bir lupus nefriti atağını düşündürmektedir.
SLE hastalarında renal tutulum en önemli morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir.
2
Antikorların klinik özelliklerini karşılaştır.
Anti-dsDNA hem tanı hem aktivite takibinde (özellikle renal) kullanılır; Anti-Sm ise sadece tanıda (yüksek özgüllük) kullanılır.
Anti-dsDNA titresi ve kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleri aktif nefrit ile doğrudan ilişkilidir.
3
Doğru laboratuvar parametresini seç.
Anti-dsDNA düzeyindeki artış (veya yeni pozitifleşme), alevlenmeyi en iyi gösteren serolojik bulgudur.
Literatürde anti-dsDNA titresi artışının renal alevlenmeyi öngördüğü kanıtlanmıştır.

Anahtar Kavram

SLE'de antikorların klinik korelasyonu (Anti-dsDNA = Aktivite/Nefrit; Anti-Sm = Tanısal özgüllük).

İpuçları

1
SLE'de hangi antikorun titresi böbrek tutulumu olan hastalarda yükselir?
2
Tanısal özgüllük (spesifisite) ile hastalık aktivite takibi arasındaki farkı düşünün.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti şüphesinde kesin tanı ve evreleme için yapılması gereken altın standart girişimi (Böbrek Biyopsisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 155Soru →

38 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır şiddetlenen ve oral steroid tedavisine ihtiyaç duyan astım atakları nedeniyle takip edilmektedir. Hasta son 10 gündür sağ el bileğinde güçsüzlük, sol ayak tabanında yanıcı ağrı ve uyuşma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpura ve sağ elde 'düşük el' görünümü saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit 13.500/mm³ ve eozinofil oranı %26 olarak bulunuyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde gezici (migratuvar) infiltrasyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis

Cevap

Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss)
Soruda tarif edilen vaka klasik bir Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (eski adıyla Churg-Strauss Sendromu) tablosudur. Tanı için tipik özellikler şunlardır: 1) Erişkin başlangıçlı, zor kontrol edilen astım, 2) Periferik kanda eozinofili (>%10 veya >1500/mm³), 3) Nöropati (sıklıkla mononörit multipleks), 4) Gezici pulmoner infiltrasyonlar ve 5) Paranazal sinüs anormallikleri. Hastada astım zemininde gelişen nörolojik defisitler ve purpura, bu tanıyı diğer vaskülitlerden net bir şekilde ayırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Erişkin başlangıçlı astım, mononörit multipleks (düşük el, uyuşma), cilt bulguları (purpura) ve akciğer infiltrasyonları var.
Semptomların kombinasyonu sistemik bir vasküliti işaret etmektedir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Periferik kanda belirgin eozinofili (%26) mevcut.
Eozinofili varlığı ayırıcı tanıyı daraltır.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Astım ve eozinofili birlikteliği özellikle Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) için karakteristiktir. GPA ve MPA'da astım ve bu düzeyde eozinofili beklenmez.
Tipik triadın (Astım + Eozinofili + Vaskülit) tanınması.

Anahtar Kavram

Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA), astım öyküsü olan hastalarda gelişen eozinofili, pulmoner infiltratlar ve mononörit multipleks tablosu ile karakterize küçük-orta çaplı damar vaskülitidir.

İpuçları

1
Hastanın özgeçmişindeki kronik akciğer hastalığına dikkat edin.
2
Astım öyküsü ve kan tablosundaki spesifik hücre artışı tanının en önemli anahtarıdır.

Daha Fazla Pratik

ANCA tiplerinin vaskülitlerle ilişkisini gözden geçirin (c-ANCA vs p-ANCA).
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 156Soru →

3030 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır artan bel ağrısı ve sabahları 4545 dakikadan uzun süren bel tutukluğu şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde tekrarlayan ağrılı göz kızarıklığı (üveit) atakları olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral sakroiliak eklem hassasiyeti saptanırken, göğüs ekspansiyonu 22 cmcm (normal >5>5 cmcm) olarak ölçülüyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanı süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Radyografik incelemede vertebralarda marjinal sindezmofitler ve 'kare vertebra' görünümü saptanabilir.

Cevap

Radyografik incelemede vertebralarda marjinal sindezmofitler ve 'kare vertebra' görünümünün saptanması doğrudur.
Spondiloartropati grubu hastalıklarda (özellikle Ankilozan Spondilit), vertebralarda inflamasyon sonrası gelişen erozyonlar 'kare vertebra' görünümüne ve dikey uzanan, ince 'marjinal sindezmofit'lerin oluşumuna neden olur. Bu bulgular hastalığın aksiyel iskelet üzerindeki karakteristik radyolojik yansımalarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
İnflamatuar bel ağrısı (sabah tutukluğu, sinsi başlangıç), üveit öyküsü ve göğüs ekspansiyonu kısıtlılığı spondiloartropati (özellikle Ankilozan Spondilit) lehinedir.
Bu bulgular grubun ortak klinik özelliklerini yansıtır.
2
Ayırıcı tanı için laboratuvar ve radyolojik bulguları değerlendir.
Seronegatiflik (RF/Anti-CCP negatifliği) ve vertebralardaki karakteristik radyolojik değişiklikler (kareleşme, marjinal sindezmofitler) tanıyı destekler.
Spondiloartropatileri diğer inflamatuar artritlerden (RA gibi) ayırmak için seroloji ve tutulum paterni kritiktir.
3
Ekstra-artiküler komplikasyonları (pulmoner) yorumla.
Göğüs kafesi kısıtlılığı restriktif tipte solunum bozukluğuna yol açar.
Kostovertebral eklem ankilozu akciğerlerin ekspansiyonunu engeller.

Anahtar Kavram

Spondiloartropatilerde aksiyel tutulum ve radyolojik özellikler

Daha Fazla Pratik

Ankilozan spondilitte görülen diğer ekstra-artiküler bulguları (apikal pulmoner fibrozis, aort yetmezliği, AA tipi amiloidoz) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 157Soru →

5252 yaşında kadın hasta, 1515 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar nedeniyle başvuran hastanın fizik muayenesinde palpe edilebilen belirgin splenomegali saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10,810,8 g/dLg/dL, beyaz küre 1.850/mm31.850/mm^3 ve mutlak nötrofil sayısı 750/mm3750/mm^3 olarak ölçülmüştür. Bu klinik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Felty sendromu

Cevap

Felty sendromu
Doğru yanıt olan seçenek Felty sendromunu belirtmektedir. Felty sendromu; genellikle uzun süreli (1010 yıl üzeri), seropozitif ve destrüktif Romatoid Artrit seyrinde ortaya çıkan; splenomegali ve nötropeni (mutlak nötrofil sayısı <2.000/mm3< 2.000/mm^3) ile karakterize bir ekstra-artiküler manifestasyondur. Hastadaki tekrarlayan enfeksiyonlar, nötropeniye ikincil gelişen immün yetmezlik ile açıklanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü değerlendir
Hastanın 1515 yıllık, seropozitif ve kronik seyirli bir Romatoid Artrit hastası olduğu saptandı.
Felty sendromu tipik olarak uzun süreli ve agresif seyirli RA hastalarında görülür.
2
Fizik muayene ve laboratuvar bulgularını birleştir
Splenomegali ve mutlak nötrofil sayısında belirgin azalma (<2.000/mm3< 2.000/mm^3) tespit edildi.
Felty sendromunun tanısı klasik triad (RA + Splenomegali + Nötropeni) ile konur.
3
Ayırıcı tanı yap
Diğer RA komplikasyonları (Caplan, Amiloidoz) ve benzer klinik tablolar (SLE, Still) dışlandı.
Belirtilen hematolojik ve klinik kombinasyon Felty sendromu için spesifiktir.

Anahtar Kavram

Felty sendromu triadı: Romatoid Artrit, Splenomegali ve Nötropeni.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 158Soru →

3434 yaşında kadın hasta; son 33 aydır devam eden aralıklı ateş, saç dökülmesi, ağızda tekrarlayan ağrılı yaralar ve nefes darlığı şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede plevral efüzyon saptanırken; laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 0.8 gram0.8\ gram proteinüri, Anti−SmAnti-Sm antikor pozitifliği ve ANAANA titresi 1:6401:640 (homojen patern) saptanıyor. Bu hastada, 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri uyarınca hesaplanan mevcut puan durumu düşünüldüğünde; aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi toplam skoru değiştirmez?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti−dsDNAAnti-dsDNA pozitifliği

Cevap

Anti-dsDNA pozitifliği, hastanın zaten sahip olduğu Anti-Sm pozitifliği ile aynı puanlama alanında (SLE'ye özgü antikorlar) yer aldığı için toplam skoru değiştirmez.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre hastanın toplam skoru hesaplanırken her bir klinik veya immünolojik alandan (domain) sadece en yüksek puana sahip olan kriter alınır. Mevcut hastada 'SLE'ye özgü antikorlar' alanından Anti−SmAnti-Sm pozitifliği nedeniyle zaten 66 puan alınmıştır. Anti−dsDNAAnti-dsDNA pozitifliği de aynı alanda yer alır ve ağırlığı yine 66 puandır. Dolayısıyla, bu alandan alınacak puan değişmeyeceği (max(6, 6) = 6) için toplam skor da sabit kalır.

Adım Adım Çözüm

1
ANA giriş kriterini doğrula
ANA 1:640ANA\ 1:640 pozitifliği ile giriş kriteri karşılanmıştır.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya geçebilmek için ANAANA pozitifliği ön şarttır.
2
Mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını puanla
Ateş (22), Mukokutanöz (Alopesi/Ülser: 22), Serozal (Plevral efüzyon: 55), Renal (Proteinüri: 44), İmmünolojik (Anti-Sm: 66).
Her alandaki (domain) en yüksek puanlı kriter belirlenmelidir.
3
Seçeneklerin alan içi ağırlıklarını karşılaştır
Anti−dsDNAAnti-dsDNA (66 puan), Anti−SmAnti-Sm (66 puan) ile aynı 'SLE'ye özgü antikorlar' alanındadır.
Kriterler arası hiyerarşide aynı alan içindeki ek bulgular, eğer mevcut puandan daha yüksek değilse toplama dahil edilmez.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan içi en yüksek puanın geçerli olması' kuralı ve Anti-dsDNA ile Anti-Sm antikorlarının aynı immünolojik alanda yer alması.

Alternatif Yöntem

Puanlama sistemindeki 'SLE'ye özgü antikorlar' alanının içeriğini hatırlamak: Anti-dsDNA (6) VE Anti-Sm (6). Bir tanesi varsa alan zaten 'maksimum' puanına ulaşmış demektir.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 159Soru →

5555 yaşında kadın hasta, 88 yıldır her iki el proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) ve metakarpofalangeal (MKFMKF) eklemlerinde simetrik şişlik ve sabahları yaklaşık 22 saat süren tutukluk ile seyreden Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edilmektedir. Metotreksat (2525 mgmg/hafta) ve sülfasalazin (22 gg/gün) tedavisine rağmen son 66 aydır eklem ağrılarında artış ve radyografide yeni marjinal erozyonlar saptanmıştır (DAS28DAS28 skoru: 5,85,8). Hastanın özgeçmişinde 22 yıl önce geçirilmiş miyokard enfarktüsü sonrası gelişen Evre IIIIII (NYHANYHA) kalp yetersizliği (sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu: %30\%30) öyküsü mevcuttur. Bu hastada tedaviye biyolojik veya hedefe yönelik sentetik bir hastalık modifiye edici ilaç (DMARDDMARD) eklenmesi planlandığında, aşağıdaki ilaç gruplarından hangisinin kullanımı kontrendikedir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: TNFTNF-alfa inhibitörleri

Cevap

TNF-alfa inhibitörleri
Romatoid Artrit tedavisinde kullanılan TNFTNF-alfa inhibitörlerinin (örneğin etanersept, infliksimab, adalimumab), NYHANYHA Sınıf IIIIII veya IVIV kalp yetersizliği olan hastalarda kullanımı kontrendikedir. Yapılan klinik çalışmalar, bu ilaçların kalp yetersizliği bulgularını kötüleştirebileceğini ve hastaneye yatışları artırabileceğini göstermiştir. Bu nedenle, ejeksiyon fraksiyonu düşük ve belirgin kalp yetersizliği semptomları olan bu hastada TNFTNF inhibitörü başlanmamalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik aktivite değerlendirmesi
DAS28 skoru 5,85,8 olan hastada yüksek hastalık aktivitesi ve radyolojik progresyon mevcuttur.
Tedavi değişikliği veya biyolojik ajan eklenmesi gerektiğini belirlemek için.
2
Komorbidite analizi
Hastada Evre IIIIII (NYHANYHA) kalp yetersizliği ve düşük ejeksiyon fraksiyonu (%30\%30) bulunmaktadır.
Biyolojik ajan seçimini sınırlayacak kontrendikasyonları saptamak için.
3
İlaç ve kontrendikasyon eşleştirmesi
TNF-alfa inhibitörleri, Evre IIIIII ve IVIV kalp yetersizliğinde kontrendikedir.
Klinik çalışmalarda TNF inhibitörlerinin kalp yetersizliğini alevlendirdiği ve mortalite riskini artırabileceği gösterilmiştir.

Anahtar Kavram

Kalp yetersizliği olan RA hastalarında biyolojik ajan seçimi ve TNF inhibitörlerinin kontrendikasyonu.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 160Soru →

2929 yaşında erkek hasta, yaklaşık 66 aydır devam eden, istirahatle artan ve hareketle azalan bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 22 yıl önce üveit atağı geçirdiği öğrenilen hastanın fizik muayenesinde modifiye Schober testi 33 cm olarak ölçülüyor. Çekilen konvansiyonel sakroiliak eklem grafileri normal (Evre 00) olarak değerlendiriliyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için bir sonraki aşamada yapılması en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sakroiliak eklem manyetik rezonans görüntüleme (MRGMRG)

Cevap

Sakroiliak eklem manyetik rezonans görüntüleme (MRGMRG) yöntemi, direkt grafisi normal olan hastalarda aktif sakroiliiti göstermek için en uygun adımdır.
Doğru seçenek olan sakroiliak eklem MRGMRG, direkt grafilerde henüz yapısal hasar (erozyon, skleroz, ankiloz) gelişmemiş olan erken evre aksiyel spondiloartropati hastalarında, kemik iliği ödemini tespit ederek tanının kesinleşmesini sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik değerlendirme
Hastada 3 aydan uzun süren, egzersizle düzelen, sabah tutukluğu eşlik eden inflamatuar bel ağrısı ve üveit öyküsü mevcuttur.
Bu bulgular aksiyel spondiloartropati (AxSpAAxSpA) şüphesini güçlü bir şekilde ortaya koyar.
2
Fizik muayene ve radyoloji korelasyonu
Schober testinde kısıtlılık (<4< 4 cm) olmasına rağmen direkt grafinin normal (Evre 00) olması 'non-radyografik' evreyi düşündürür.
Ankilozan spondilit tanısı için gerekli olan radyografik sakroiliit bulgularının oluşması yıllar sürebilir.
3
Tanısal doğrulama
Sakroiliak eklem MRGMRG'de aktif inflamasyonu temsil eden kemik iliği ödeminin gösterilmesi.
ASASASAS kriterlerine göre görüntüleme kolunda tanı için radyografi normal ise MRGMRG altın standarttır.

Anahtar Kavram

Non-radyografik Aksiyel Spondiloartrit Tanı Algoritması
ÖncekiSayfa 8 / 28Sonraki
Romatoloji Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 8 | Examkin