Üreme Endokrinolojisi ve İnfertilite

227 soru

Soru 41Soru →

Virilizasyon bulgularının hirsutizmden farkını belirlemek açısından, aşağıdaki klinik bulgulardan hangisi virilizasyona özgüdür?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Klitoromegali

Cevap

Klitoromegali, virilizasyona özgü bir bulgudur.
Klitoromegali, yüksek androjen düzeyinin dış genitaller üzerindeki doğrudan etkisini gösterir ve izole hirsutizmde gözlenmez. Bu nedenle virilizasyona özgü bir bulgu olarak kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hirsutizm ile virilizasyon arasındaki farkı tanımla
Hirsutizm, androjene duyarlı bölgelerde terminal kıl artışıdır. Virilizasyon ise daha yüksek androjen düzeylerinin etkisiyle gelişen, dış genital yapıları ve diğer hedef organları doğrudan etkileyen bulgular bütünüdür.
Bu ayrımı yapmak, etiyoloji ve androjen düzeyi hakkında ipucu sağlar.
2
Virilizasyona özgü bulguları listele
Klitoromegali, ses kalınlaşması, temporal saç çizgisinde gerileme (erkek tipi kellik), vücut kas kitlesinde artış ve dış genitallerde maskülinizasyon virilizasyona özgü bulgulardır.
Bu bulgular izole hirsutizmde görülmez; ancak ağır androjen fazlalığında ortaya çıkar.
3
Seçenekler arasında yalnızca virilizasyona özgü olanı belirle
Klitoromegali, listelenen seçenekler içinde virilizasyona özgü tek bulgudur.
Diğer seçeneklerdeki bulgular (hirsutizm, menstrüel düzensizlik, akne, vücut kokusu) hem virilizasyonda hem de daha hafif hiperandrojenik durumlarda görülebilir.

Anahtar Kavram

Virilizasyon, izole hirsutizmden farklı olarak dış genitaller dahil birden fazla androjen hedef organını etkileyen ağır hiperandrojenizm bulgularını kapsar. Klitoromegali, virilizasyonun belirleyici bulgularından biridir.
Tahmini Süre:45s
Soru 42Soru →

24 yaşında kadın hasta, 3 yıldır devam eden tüylenme artışı ve adet düzensizliği (oligomenore) şikayetleriyle poliklinikte değerlendiriliyor. Fizik muayenede vücut kitle indeksi 29 kg/m², Ferriman-Gallwey skoru 12 olarak saptanıyor. Virilizasyon bulgusu (klitoromegali, ses kalınlaşması) izlenmiyor. Pelvik ultrasonografide her iki overde polikistik görünüm mevcuttur.

Erken foliküler fazda bakılan sabah hormonu değerleri şöyledir:

* TSH: 2.1 mIU/L
* Prolaktin: 18 ng/mL
* Total Testosteron: 65 ng/dL (Normal üst sınır: 60 ng/dL)
* DHEAS: 280 µg/dL (Normal)
* 17-OH Progesteron: 5 ng/mL

Bu hasta için kesin tanıya ulaşmada en uygun sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: ACTH stimülasyon testi

Cevap

Kesin tanı için ACTH stimülasyon testi yapılmalıdır.
Hirsutizm ve oligomenore ile başvuran bir hastada, bazal (sabah erken foliküler faz) 17-OH Progesteron düzeyi <2 ng/mL ise Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH) dışlanır. Eğer >10 ng/mL ise tanı konur. Ancak 2-10 ng/mL arasındaki değerler 'gri bölge' olarak kabul edilir ve PKOS ile Non-klasik KAH ayrımı için ACTH stimülasyon testi (Synacthen testi) yapılması gerekir. Bu test sonucunda 17-OHP düzeyinin nomogramda patolojik sınıra yükselmesi tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve laboratuvar sonuçlarını analiz et.
Hirsutizm, oligomenore ve polikistik over görünümü var (PKOS düşündürüyor). Ancak 17-OH Progesteron düzeyi 5 ng/mL.
PKOS tanısı bir dışlama tanısıdır (diagnosis of exclusion). Benzer bulgulara yol açan diğer nedenler ekarte edilmelidir.
2
17-OH Progesteron düzeyini yorumla.
Değer 5 ng/mL. Normal foliküler faz için genellikle <2 ng/mL beklenir. >10 ng/mL değerler tanısaldır. 2-10 ng/mL arası 'gri bölge'dir.
17-OHP düzeyi ne tamamen normal ne de kesin tanı koyduracak kadar yüksektir. Bu durum Geç Başlangıçlı (Non-klasik) Konjenital Adrenal Hiperplazi şüphesi doğurur.
3
Kesin tanı yöntemini belirle.
Gri bölgedeki 17-OHP değerlerinde tanıyı doğrulamak için ACTH stimülasyon testi yapılarak 60. dakika 17-OHP yanıtına bakılmalıdır.
PKOS ile Non-klasik KAH klinik olarak karışabilir, ayrım biyokimyasal testlerle yapılır.

Anahtar Kavram

Hirsutizm ayırıcı tanısında, bazal 17-OH Progesteron düzeyi 2-10 ng/mL arasında (gri bölge) saptanan hastalarda Non-klasik Konjenital Adrenal Hiperplazi'yi dışlamak veya doğrulamak için ACTH stimülasyon testi altın standarttır.
Soru 43Soru →

2424 yaşındaki hasta, menarş sonrası giderek artan şiddetli dismenore ve kronik pelvik ağrı şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenede uterusun sola devie olduğu saptanıyor ve sağ adneksiyel bölgede yaklaşık 44 cm'lik hassas bir kitle palpe ediliyor. Yapılan Histerosalpingografi (HSG) incelemesinde; sola yerleşimli, dar ve tek taraflı tuba geçişi olan "muz" şeklinde bir kavite izleniyor. Pelvik MRI'da; sol tarafta normal morfolojide bir hemiuterus izlenirken, sağda ana kavite ile bağlantısı bulunmayan ancak içerisinde fonksiyonel endometrium ve hematometra ile uyumlu görünüm barındıran rudimenter bir horn saptanıyor. Abdominal ultrasonografide ise sağ böbrek loju boş izleniyor. Bu olgu ve ilişkili patolojilerle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eşlik eden ipsilateral böbrek agenezisi, embriyolojik dönemde paramezonefrik kanalın normal gelişimi ve kaudal yönde ilerlemesi için mezonefrik kanalın kılavuzluğuna ve indüksiyonuna ihtiyaç duymasıyla açıklanır.

Cevap

Eşlik eden ipsilateral böbrek agenezisinin nedeni, paramezonefrik kanalın gelişimi için mezonefrik kanalın indüksiyonuna ve kılavuzluğuna ihtiyaç duymasıdır.
Correct answer correctly identifies the embryological link between the Wolffian (mesonephric) and Müllerian (paramesonephric) ducts. The Wolffian duct acts as a template and inductor for the paramesonephric duct's caudal growth. Consequently, failure of one Wolffian duct leads to both ipsilateral renal agenesis and a unicornuate uterus.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezlemek
HSG'de "muz uterus" ve MRI'da bağlantısız rudimenter horn bulguları Class IIb Uterus Unikornis tanısını koydurur.
Muz şeklinde tek taraflı kavite unikornuat uterus için tipik bir radyolojik bulgudur.
2
Eşlik eden böbrek agenezisini değerlendirmek
Unikornuat uterusta yaklaşık %40 oranında ipsilateral renal agenezi görülür.
Müllerian anomaliler arasında urogenital sistem birlikteliği en sık olan gruptur.
3
Embriyolojik mekanizmayı açıklamak
Mezonefrik (Wolff) kanalı paramezonefrik (Müller) kanalının gelişimi için şarttır.
Wolff kanalı boyunca Müller kanalı kaudale göç eder; Wolff kanalı hasarı hem böbrek agenezisine hem de o taraftaki Müller kanalının gelişimsel duraklamasına neden olur.
4
Yönetim planını belirlemek
Bağlantısız fonksiyonel rudimenter horn eksizyonu yapılmalıdır.
Hematometra, retrograd menstrüasyon, endometriozis ve horn gebeliği risklerini önlemek için cerrahi şarttır.

Anahtar Kavram

Unikornuat uterus ve Wolffian-Müllerian indüksiyon teorisi
Soru 44Soru →

İnfertilite nedeniyle değerlendirilen 28 yaşındaki kadında yapılan HSG'de, her iki kavite arasında fibromüsküler doku köprüsü olmaksızın tamamen ayrılmış iki uterin kavite ve iki serviks gözlemleniyor. Yapılan renal ultrasonografide sol böbreğin yokluğu saptanıyor. Aynı hastanın laparoskopisinde uterus dış konturu değerlendirildiğinde, fundus bölgesinde derin bir çentik (konveks değil) olduğu görülüyor. Bu hastanın Müllerian anomalisinin embriyolojik temeli ve birlikte görülen böbrek anomalisinin açıklaması aşağıdakilerin hangisinde doğru şekilde eşleştirilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Müllerian kanalların füzyonu hiç gerçekleşmemiş; böbrek anomalisi homolateral Wolfian kanalının gelişememesiyle açıklanır, zira ipsilateral Wolfian kanal Müllerian kanalın üreter tomurcuğu oluşumuna rehberlik eder

Cevap

Müllerian kanalların füzyonu hiç gerçekleşmemiş (uterus didelphys); renal agenezi ise homolateral Wolfian kanalının gelişememesine bağlıdır, çünkü ipsilateral Wolfian kanal üreter tomurcuğunun oluşumuna yönlendirir.
Hastada HSG'de fibromüsküler köprü olmaksızın tamamen ayrı iki kavite ve iki serviks bulunması, laparoskopide fundal çentik izlenmesi — tüm bu bulgular uterus didelphys ile uyumludur. Didelphys, Müllerian (paramezonefrik) kanalların füzyon aşamasında tamamen birleşememesi sonucu oluşur; septal rezorpsiyon meselesine hiç gelinmez çünkü birleşme başlamamıştır. Sol böbrek agenezisi ise sol taraf Wolfian (mezonefrik) kanalının gelişememesiyle açıklanır: Wolfian kanal, metanefrik üreter tomurcuğunu indükleyerek böbrek gelişimini başlatır; bu kanal yoksa böbrek de oluşamaz. Müllerian kanal, Wolfian kanalın yanında seyreder ve varlığına kısmen bağımlıdır — bu nedenle ipsilateral (aynı taraf) Wolfian bozukluğu hem böbrek agenezisine hem de ipsilateral Müllerian gelişim sorununa zemin hazırlayabilir.

Adım Adım Çözüm

1
HSG ve laparoskopi bulgularını birlikte yorumla
HSG'de iki ayrı kavite + iki serviks + laparoskopide fundal çentik → Uterus didelphys
Uterus didelphys'te Müllerian kanallar hiç birleşmez; her biri ayrı bir kavite, ayrı bir serviks oluşturur. Dış konturda da çentik/çatallanma izlenir. Bu bulguları septustan ayıran en kritik nokta: septuslarda dış kontur normaldir ve iki ayrı serviks yoktur.
2
Embriyolojik mekanizmayı belirle
Didelphys = Müllerian (paramezonefrik) kanalların füzyon aşaması tamamlanamamış
Müllerian kanal gelişimi üç aşamalıdır: (1) oluşum, (2) füzyon, (3) rezorpsiyon. Didelphyste ikinci aşama (füzyon) gerçekleşmez. Septuslarda ise füzyon olmuş ama üçüncü aşama (rezorpsiyon) bozulmuştur. Bu mekanizma ayrımı TUS'ta sıkça sorulur.
3
İpsilateral renal agenezinin embriyolojik kökenini açıkla
Wolfian (mezonefrik) kanal, hem erkek iç genital yollarının hem de üreter tomurcuğunun (→ üreter + renal pelvis + toplayıcı tübüller + metanefrik blastem indüksiyonu) öncülüdür
Wolfian kanal bozulursa → üreter tomurcuğu oluşamaz → metanefrik blasteme sinyal gidemez → böbrek agenezisi gelişir. Bu nedenle ipsilateral renal agenezi, aynı taraf Wolfian kanalının disfonksiyonu ile açıklanır.
4
Didelphys ile ipsilateral renal agenezi birlikteliğini yorumla
Müllerian kanal, Wolfian kanalın yanında seyreder; eğer Wolfian kanal o tarafta gelişemezse Müllerian kanal da o tarafta oluşamaz. Bu nedenle Wolfian disfonksiyonu hem renal ageneziye hem de ipsilateral Müllerian anomalisine yol açabilir.
Klinik perle: Didelphys + ipsilateral renal agenezi kombinasyonu, bu ortak embriyolojik temelin en belirgin klinik tezahürüdür. Her yeni didelphys tanısında karşı taraf böbrek görüntülemesi zorunludur.
5
Doğru seçeneği diğerlerinden ayırt et
Sadece 'füzyon hiç gerçekleşmemiş + ipsilateral Wolfian kanal bozukluğu' açıklaması bulgularla örtüşmektedir
Diğer seçenekler ya yanlış mekanizma (füzyon tamam-rezorpsiyon bozuk) ya yanlış anomali türü (unikornuat, septus) ya da yanlış böbrek lateralitesi (kontralateral, bilateral) içermektedir.

Anahtar Kavram

Uterus didelphys'in Müllerian kanal füzyon bozukluğuyla açıklanması ve ipsilateral renal agenezi ile Wolfian kanal arasındaki ortak embriyolojik temel
Tahmini Süre:3m 30s
Soru 45Soru →

İnvaziv makroprolaktinoma tanısıyla yüksek doz dopamin agonisti (kabergolin) tedavisi başlanan 36 yaşındaki kadın hastanın 3. ay kontrolünde, görme alanı bozukluğunun tamamen düzeldiği ve serum prolaktin düzeyinin 385 ng/mL'den 12 ng/mL'ye gerilediği saptanıyor. Ancak hasta son günlerde özellikle öne eğildiğinde sol burun deliğinden berrak sıvı geldiğini ve ağzında metalik bir tat hissettiğini ifade ediyor.

Bu hastada gelişen klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tümörün hızlı küçülmesine bağlı gelişen beyin omurilik sıvısı (BOS) fistülü

Cevap

Tümörün hızlı küçülmesine bağlı gelişen beyin omurilik sıvısı (BOS) fistülü
İnvaziv makroprolaktinomalar sıklıkla kafa tabanını erode ederek sfenoid sinüse uzanır. Tümör dokusu bu aşamada defekti tıkayarak BOS kaçağını engeller. Dopamin agonisti (kabergolin/bromokriptin) tedavisi ile tümör hızla küçüldüğünde (hastadaki görme alanı düzelmesi ve prolaktin düşüşü buna işarettir), önceden tıkanmış olan kemik/dural defekt açığa çıkar ve BOS rinore gelişir. Bu durum medikal tedavinin bilinen bir komplikasyonudur ve cerrahi onarım gerektirebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut durumunu ve tedavi yanıtını değerlendir
İnvaziv makroprolaktinoma tanısı, kabergolin tedavisine dramatik yanıt (tümör küçülmesi, prolaktin düşüşü).
Klinik senaryonun temel özelliklerini belirlemek.
2
Yeni gelişen semptomu analiz et
Öne eğilmekle artan berrak burun akıntısı (BOS rinore) ve metalik tat.
Bu semptomlar kafa tabanı defektine işaret eder.
3
Tedavi süreci ile semptom arasında neden-sonuç ilişkisi kur
İnvaziv tümör sfenoid kemiği erode etmiş ancak kitle etkisiyle deliği tıkamıştı. Hızlı küçülme ile bu defekt açığa çıktı.
Dopamin agonistlerinin nadir ama ciddi bir komplikasyonunu tanımak.

Anahtar Kavram

İnvaziv makroprolaktinomalarda medikal tedavi sonrası tümör küçülmesine bağlı BOS fistülü gelişimi
Soru 46Soru →

2828 yaşında kadın hasta, 22 yıldır çocuk sahibi olamama ve adet düzensizliği şikayetiyle başvuruyor. Menarştan beri adetlerinin düzensiz olduğunu ve yılda ortalama 66 kez menstrüasyon gördüğünü belirtiyor. Fizik muayenesinde Vücut Kitle İndeksi (VKİ) 29 kg/m229\text{ kg/m}^2 ve Ferriman-Gallwey skoru 99 olarak saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; total testosteron 85 ng/dL85\text{ ng/dL} (normal: 15−7015-70), 1717-OH progesteron 1.8 ng/mL1.8\text{ ng/mL} (normal: <2<2), Prolaktin 15 ng/mL15\text{ ng/mL} ve TSH 2.1 mIU/L2.1\text{ mIU/L} ölçülüyor. Pelvik ultrasonografide bir overde 2525 adet 2−9 mm2-9\text{ mm} çaplı folikül izleniyor ve over hacmi 12 cm312\text{ cm}^3 saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Polikistik Over Sendromu

Cevap

Hastanın klinik, laboratuvar ve ultrasonografi bulguları Rotterdam kriterlerini tam olarak karşıladığı ve ayırıcı tanıdaki diğer durumlar (özellikle NCAH) dışlandığı için en olası tanı Polikistik Over Sendromu'dur.
Polikistik Over Sendromu tanısı için Rotterdam kriterlerine göre üç kriterden en az ikisinin varlığı ve diğer androjen fazlalığı nedenlerinin dışlanması gerekir. Bu hastada oligo-anovulasyon (yılda 6 adet), hem klinik hem biyokimyasal hiperandrojenizm (hirsutizm ve yüksek testosteron) ve ultrasonografide polikistik over görünümü (>20>20 folikül ve >10 cm3>10\text{ cm}^3 hacim) mevcuttur. Ayrıca 1717-OH progesteron düzeyi normal sınırlarda (<2 ng/mL<2\text{ ng/mL}) olduğu için PKOS'un en önemli ayırıcı tanısı olan non-klasik KAH dışlanmıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Adet düzeninin değerlendirilmesi
Yılda 66 kez adet görmesi oligo-anovulasyon (Rotterdam Kriteri 1) lehinedir.
PKOS tanısı için menstrüel düzensizlik temel kriterlerden biridir.
2
Hiperandrojenizm bulgularının kontrolü
Ferriman-Gallwey skorunun 99 olması (klinik) ve total testosteronun 85 ng/dL85\text{ ng/dL} olması (biyokimyasal) hiperandrojenizm (Rotterdam Kriteri 2) lehinedir.
Androjen fazlalığı PKOS'un karakteristik özelliğidir.
3
Ultrasonografi bulgularının analizi
2525 adet folikül ve 12 cm312\text{ cm}^3 over hacmi polikistik over görünümü (Rotterdam Kriteri 3) lehinedir.
20232023 kılavuzuna göre bir overde >20>20 folikül veya >10 cm3>10\text{ cm}^3 hacim kriteri karşılar.
4
Ayırıcı tanının yapılması
1717-OH progesteron, Prolaktin ve TSH normal olduğu için diğer nedenler dışlanmıştır.
PKOS bir dışlama tanısıdır; özellikle NCAH mutlaka ekarte edilmelidir.

Anahtar Kavram

Rotterdam Tanı Kriterleri ve Ayırıcı Tanı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 47Soru →

2727 yaşında kadın hasta, 22 yıldır korunmasız düzenli cinsel ilişkiye rağmen gebe kalamama ve yüz bölgesinde artan tüylenme şikayetiyle başvuruyor. Hastanın adetleri menarştan itibaren düzensiz olup 45−6045-60 günde bir gerçekleşmektedir. Fizik muayenesinde BMI: 2828 kg/m2kg/m^2, Ferriman-Gallwey skoru 1212 olarak saptanıyor.

Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Total Testosteron9595 ng/dL20−8020-80 ng/dL
1717-hidroksiprogesteron (1717-OHP)1.21.2 ng/mL<2< 2 ng/mL
Prolaktin1515 ng/mL5−255-25 ng/mL
TSH1.81.8 mIU/L0.4−4.00.4-4.0 mIU/L

Pelvik ultrasonografide her iki overde 14−1614-16 adet 4−94-9 mm çapında folikül izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Polikistik Over Sendromu

Cevap

Polikistik Over Sendromu tanısı, Rotterdam kriterlerine göre en olası tanıdır.
Hastada Rotterdam kriterlerinden üçü de mevcuttur: 3535 günden uzun süren adet döngüleri (oligo-anovulasyon), klinik (hirsutizm) ve biyokimyasal (testosteron yüksekliği) hiperandrojenizm ve ultrasonografide saptanan polikistik over morfolojisi. Ayrıca, ayırıcı tanıda önemli olan 1717-OHP, prolaktin ve TSH düzeylerinin normal olması tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Menstrüel siklus düzenini değerlendir.
Hastanın 45−6045-60 günde bir adet görmesi oligo-anovulasyon lehinedir (Rotterdam Kriteri 1).
PKOS tanısında kronik anovulasyonun tespiti temel basamaklardan biridir.
2
Hiperandrojenizm bulgularını incele.
Ferriman-Gallwey skoru 1212 (klinik) ve Testosteron 9595 ng/dL (biyokimyasal) olarak saptandı (Rotterdam Kriteri 2).
Hiperandrojenizmin hem klinik hem de laboratuvar kanıtları mevcuttur.
3
Ultrasonografi bulgularını analiz et.
Her overde 1212 veya daha fazla folikül izlenmesi polikistik over morfolojisini doğrular (Rotterdam Kriteri 3).
Ultrasonografik görünüm tanısal kriterlerden biridir.
4
Ayırıcı tanı için diğer nedenleri dışla.
1717-OHP (<2<2), Prolaktin ve TSH değerleri normal sınırlardadır.
PKOS tanısı koymadan önce NCAH, hiperprolaktinemi ve tiroid hastalıkları mutlaka dışlanmalıdır.

Anahtar Kavram

Rotterdam Kriterleri ve Ayırıcı Tanı
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 48Soru →

Menstrüel siklusun luteal fazında endometriumun implantasyona hazırlanması sürecinde hangi hormonal değişim belirleyici rol oynar ve bu değişim hangi yapı tarafından sağlanır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Korpus luteum tarafından salgılanan progesteron, endometrial bezlerin sekretuvar aktivitesini artırır ve stromayı desidual değişime hazırlar

Cevap

Korpus luteum tarafından salgılanan progesteron, endometrial bezlerin sekretuvar aktivitesini artırır ve stromayı desidual değişime hazırlar.
Ovülasyonun ardından oluşan korpus luteum, luteal fazın belirleyici hormonu olan progesteronu salgılar. Progesteron, östrojenin önceden prolifere ettiği endometriumda glikojen açısından zengin sekretuvar bezlerin oluşmasını, spiral arterlerin gelişimini ve stromal desidüalizasyonu sağlar. Bu değişiklikler, fertilize ovumun implantasyonu için gerekli olan 'implantasyon penceresini' (siklus günleri 20-24 civarı) açar.

Adım Adım Çözüm

1
Luteal fazın başlangıcını ve hormonal ortamını belirle
Ovülasyonun ardından (siklus günü ~14) granüloza ve teka hücreleri luteinize olarak korpus luteumu oluşturur.
LH pikinin tetiklediği luteinizasyon, progesteron üretiminin temel kaynağını oluşturur.
2
Korpus luteum tarafından salgılanan hormonları ve etkilerini değerlendir
Korpus luteum ağırlıklı olarak progesteron, az miktarda östradiol ve inhibin A salgılar; progesteron 4-6 ng/mL aralığında seyreder.
Progesteron, endometriumu proliferatif fazdan sekretuvar faza geçirir: bezlerde glikojen birikimi, spiral arterlerin gelişimi ve stromal desidüalizasyona yol açar.
3
İmplantasyon penceresi ile hormonal değişimi ilişkilendir
Sekretuvar faz (siklus günleri ~15-28), fertilize ovumun implantasyonu için gerekli ortamı hazırlar; progesteron bu ortamın oluşturulmasında belirleyici hormondur.
Progesteron yokluğunda veya yetersizliğinde endometrium sekretuvar dönüşüm yapamaz ve implantasyon gerçekleşemez.

Anahtar Kavram

Luteal fazda korpus luteumdan salgılanan progesteronun endometriumu sekretuvar faza geçirerek implantasyon penceresini oluşturması
Soru 49Soru →

32 yaşında kadın hasta, son 1 yıldır giderek artan kıllanma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Menstrüel siklusları düzenli (28 günde bir). Fizik muayenede klitoromegali, ses kalınlaşması veya temporal saç çekilmesi saptanmıyor. Laboratuvar değerleri: total testosteron 0,7 ng/mL (üst sınır: 0,7 ng/mL), DHEA-S 310 µg/dL (normal: 35–430 µg/dL), 17-OHP bazal 0,8 ng/mL (normal < 2 ng/mL), prolaktin ve TSH normal. Transvajinal ultrasonografide her iki overde over volumü ve folikül sayısı normal sınırlarda. Bu hastanın en olası tanısı ve bu tanıyı destekleyen en kritik laboratuvar/klinik özellik kombinasyonu hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdiyopatik hirsutizm — normal testosteron, normal DHEA-S, normal 17-OHP ve normal over ultrasonografisi

Cevap

İdiyopatik hirsutizm — tüm hormonal tetkiklerin normal olması, düzenli menstrüel siklus ve normal over ultrasonografisi bu tanıyı destekler.
Hastada kıllanma dışında virilizasyon bulgusu (klitoromegali, ses kalınlaşması, temporal saç çekilmesi) bulunmamaktadır. Testosteron, DHEA-S ve 17-OHP değerleri normal referans aralığındadır; prolaktin ve TSH da normaldir. Sikluslar düzenlidir ve over ultrasonografisi normaldir. Bu bulgular başta PKOS, NKAH, adrenal tümör ve hiperprolaktinemi olmak üzere bilinen tüm hirsutizm nedenlerini dışlamaktadır. Hormonal tetkikler normal ancak kıllanma klinik olarak mevcutsa, periferik 5α-redüktaz aşırı aktivitesine veya artmış androjen reseptör duyarlılığına bağlı idiyopatik hirsutizm tanısı uygundur.

Adım Adım Çözüm

1
Virilizasyon bulgularını değerlendir
Klitoromegali, ses kalınlaşması ve temporal saç çekilmesi yok
Virilizasyon bulguları yüksek androjen düzeyine (genellikle testosteron > 1,5–2 ng/mL) işaret eder; bunların yokluğu şiddetli androjenik kaynakları dışlar
2
Hormonal profile'ı yorumla: testosteron, DHEA-S, 17-OHP
Testosteron üst sınırda ama normal; DHEA-S ve 17-OHP normal referans aralığında
Yüksek testosteron over/adrenal tümörü veya PKOS'u; yüksek DHEA-S adrenal patolojiyi; yüksek 17-OHP nonklasik KAH'ı düşündürürdü. Tüm değerlerin normal olması bu tanıları büyük ölçüde dışlar
3
PKOS kriterlerini sorgula (Rotterdam)
Sikluslar düzenli, USG normal; biyokimyasal hiperandrojenizm yok → PKOS kriterleri karşılanmıyor
Rotterdam kriterlerinden en az iki tanesinin bulunması gereklidir; burada hiçbiri karşılanmamaktadır
4
Dışlama yöntemiyle tanıya ulaş
PKOS, NKAH, adrenal tümör, hiperprolaktinemi dışlandı → İdiyopatik hirsutizm
İdiyopatik hirsutizm; hormonal değerlerin normal olmasına karşın periferik 5α-redüktaz aşırı aktivitesi veya artmış androjen reseptör duyarlılığı nedeniyle ortaya çıkar ve dışlama tanısıdır

Anahtar Kavram

İdiyopatik hirsutizm; virilizasyon bulgusu olmaksızın, tüm hormonal tetkikler ve over USG normal olduğunda PKOS, NKAH ve tümörler dışlandıktan sonra konulan dışlama tanısıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 50Soru →

Otuz beş yaşında nullipar bir kadın hasta, 8 yıldır devam eden oligomenore ve son 2 yıldır tedaviye dirençli tip 2 diyabet tanısıyla takip edilmektedir. Hastanın BMI'si 34 kg/m² olup fizik muayenede akantosis nigrikans, servikal bölgede belirgin lipohipertrofi ve koltuk altı bölgesinde koyu renk cilt değişiklikleri saptanmaktadır. Laboratuvar bulgularında: serbest testosteron 3,8 pg/mL (N: 0,1–1,9), DHEA-S 420 µg/dL (N: 45–320), 17-OH progesteron 3,4 ng/mL (bazal), ACTH stimülasyon testi sonrası 17-OH progesteron 9,1 ng/mL, sabah kortizol 26 µg/dL, gece yarısı tükürük kortizolü 0,18 µg/dL (N: <0,12), 24 saatlik idrar serbest kortizol 185 µg/gün (N: <90), DHEA-S ise ACTH stimülasyonu ile belirgin artış göstermektedir. Ultrasonografide bilateral over hacmi 14 mL ve 13 mL, her iki overde 12'den fazla 2–9 mm çaplı folikül izlenmekte, endometrium 9 mm kalınlığında homojen görünümde saptanmaktadır. Bu hastada PKOS tanısının önüne geçen ve öncelikle ekarte edilmesi gereken durum, aynı zamanda gözlemlenen hiperkortizoleminin klinik önemi açısından en doğru yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gece yarısı tükürük kortizolü ve 24 saatlik idrar serbest kortizolü yüksekliği Cushing sendromu ile uyumludur; PKOS tanısı için önce 1 mg düşük doz deksametazon süpresyon testi ile hiperkortizoleminin fonksiyonel mi patolojik mi olduğu belirlenmelidir

Cevap

Gece yarısı tükürük kortizolü ve 24 saatlik idrar serbest kortizolünün yüksek saptanması Cushing sendromu ile uyumludur; PKOS tanısı önce hiperkortizoleminin patolojik mi fonksiyonel mi olduğunu belirlemek amacıyla 1 mg düşük doz deksametazon süpresyon testi ile araştırılmalıdır.
Bu hastada birden fazla kortizol tarama testi anormal saptanmıştır: gece yarısı tükürük kortizolü üst sınırı aşıyor, 24 saatlik idrar serbest kortizolü normalin yaklaşık iki katı, sabah kortizol yüksek. Obeziteye bağlı fonksiyonel hiperkortizolemi genellikle bu düzeyde çok parametreli anormallik yaratmaz. PKOS bir dışlama tanısı olduğundan Rotterdam kriterleri karşılanmış olsa dahi Cushing sendromu aktif araştırma gerektirir. Bu noktada en güvenilir ve pratik sonraki adım 1 mg overnight deksametazon süpresyon testidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın Rotterdam kriterlerini değerlendir
Oligomenore (8 yıldır), hiperandrojenizm (serbest testosteron yüksek, DHEA-S yüksek) ve USG'de polikistik over görünümü mevcut; Rotterdam kriterlerinin 3/3'ü karşılanmış görünmektedir
Rotterdam kriterleri değerlendirme için başlangıç noktasıdır; ancak PKOS bir dışlama tanısı olduğundan kriterler karşılanmış olsa bile diğer nedenler araştırılmalıdır
2
PKOS'u taklit eden durumları sistematik olarak değerlendir: NKAH, Cushing sendromu, androjen salgılayan tümörler
17-OHP bazal 3,4 ng/mL, uyarılmış 9,1 ng/mL → gri zonda (NKAH tam dışlanamaz); kortizol parametreleri: sabah kortizol 26 µg/dL, 24 saatlik idrar serbest kortizol 185 µg/gün (N:<90), gece yarısı tükürük kortizolü 0,18 µg/dL (N:<0,12) → birden fazla tarama testi anormal
Cushing sendromunda tanı için en az iki farklı tarama testinin pozitif olması beklenir; bu hastada hem gece yarısı tükürük kortizolü hem de 24 saatlik idrar kortizolü sınırı aşıyor
3
Obeziteye bağlı fonksiyonel hiperkortizolemi ile gerçek Cushing sendromunu ayır
Obezitede 24 saatlik idrar kortizolü hafifçe yükselebilir (genellikle <150 µg/gün) ve gece yarısı tükürük kortizolü genellikle normal kalır; bu hastada her iki parametre de anormal → Cushing sendromu araştırılması zorunludur
Bu hastada kortizol değerleri obezite ile açıklanamayacak düzeyde; fonksiyonel hiperkortizolemi ayrımı klinik açıdan kritik önem taşımaktadır
4
Bir sonraki adımı belirle: 1 mg gece yarısı deksametazon süpresyon testi (overnight DST)
1 mg overnight DST, Cushing sendromu taramasında en yüksek duyarlılığa sahip ve en pratik ilk basamak testtir; DST'de kortizolün <1,8 µg/dL'ye baskılanmaması Cushing'i destekler
PKOS tanısı konulmadan önce Cushing sendromu ekarte edilmelidir; 1 mg DST hem güvenilir hem de kolayca uygulanabilir bir dışlama testidir
5
NKAH konusundaki belirsizliği değerlendir
Uyarılmış 17-OHP 9,1 ng/mL gri bölgededir; ancak Cushing sendromu araştırması önce tamamlanmalı, ardından NKAH için CYP21A2 gen analizi veya tekrar uyarı testi planlanabilir
Öncelik sırasında Cushing sendromu daha ağır ve tedavisi daha acil bir hastalıktır; klinik algoritmada Cushing dışlama önce yapılmalıdır

Anahtar Kavram

PKOS bir dışlama tanısıdır; Rotterdam kriterleri karşılanmış olsa dahi Cushing sendromu ve NKAH gibi ciddi nedenler sistematik olarak ekarte edilmelidir. Birden fazla kortizol tarama testinin anormal olması Cushing araştırmasını zorunlu kılar.
Tahmini Süre:4m 0s
Soru 51Soru →

Yirmi altı yaşında kadın hasta, menarştan itibaren devam eden seyrek adet görme (yılda 55-66 kez) ve son birkaç yıldır artış gösteren çene ve karın bölgesindeki kıllanma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde Vücut Kitle İndeksi (VKİ) 2828 kg/m² ve Ferriman-Gallwey skoru 1111 olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde;

- Total Testosteron: 8888 ng/dL (Normal: 2020-8080)
- 1717-Hidroksiprogesteron: 1.21.2 ng/mL (Normal: <2.0<2.0)
- TSH: 1.81.8 mIU/L
- Prolaktin: 1515 ng/mL
- Pelvik Ultrasonografi: Sağ over hacmi 1212 mL ve periferik yerleşimli 1414 adet 33-77 mm çapında folikül izleniyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Polikistik Over Sendromu

Cevap

Hastanın klinik, laboratuvar ve ultrasonografik bulguları bir bütün olarak değerlendirildiğinde en olası tanı Polikistik Over Sendromu'dur.
Hastada Rotterdam kriterlerinin tamamı (yılda 55-66 adet görme ile anovülasyon, kıllanma artışı ve yüksek testosteron ile hiperandrojenizm, ultrasonda artmış over hacmi ve folikül sayısı) bulunmaktadır. Ayrıca yapılan tetkiklerle semptomları açıklayabilecek diğer nedenler (NCAH, prolaktin yüksekliği, tiroid bozukluğu) dışlandığı için tanı Polikistik Over Sendromu'dur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik semptomlarını Rotterdam kriterlerine göre sınıflandır.
Hastada oligomenore (yılda 55-66 adet) ve klinik hiperandrojenizm (Ferriman-Gallwey skoru: 1111) mevcuttur.
PKOS tanısı için oligo-anovülasyon, hiperandrojenizm ve PCO morfolojisinden en az ikisinin bulunması gereklidir.
2
Laboratuvar ve görüntüleme bulgularını analiz et.
Total testosteron yüksekliği biyokimyasal hiperandrojenizmi, ultrasonda artmış over hacmi (1212 mL) ve folikül sayısı (1414 adet) ise PCO morfolojisini doğrular.
Bu bulgularla hasta her üç Rotterdam kriterini de karşılamaktadır.
3
Ayırıcı tanı için yapılan tetkikleri değerlendir.
1717-OHP, TSH ve Prolaktin düzeyleri normaldir.
PKOS tanısı bir dışlama tanısıdır; semptomlara yol açabilecek diğer endokrin patolojilerin (NCAH, tiroid hastalıkları, hiperprolaktinemi) ekarte edilmesi gerekir.

Anahtar Kavram

Polikistik Over Sendromu tanısında Rotterdam kriterleri ve dışlama prensibinin uygulanması.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 52Soru →

Yirmi iki yaşında üniversite öğrencisi, menarştan itibaren adetlerinin 35-45 günde bir olduğu şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede vücut kitle indeksi 22 kg/m², kan basıncı 110/70 mmHg, Ferriman-Gallwey skoru 4 (normal) olarak tespit ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde total ve serbest testosteron, DHEAS, TSH, Prolaktin ve 17-OH Progesteron düzeyleri normal aralıkta bulunuyor. Transabdominal ultrasonografide sağ over hacmi 12 ml ve 20'nin üzerinde folikül izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Polikistik over sendromu (PKOS)

Cevap

Doğru cevap Polikistik over sendromu (PKOS) seçeneğidir.
Rotterdam kriterlerine göre PKOS tanısı konulabilmesi için şu üç kriterden en az ikisinin varlığı (diğer nedenler dışlandıktan sonra) yeterlidir: 1) Oligo-anovulasyon, 2) Klinik ve/veya biyokimyasal hiperandrojenizm, 3) Ultrasonografide polikistik over görünümü. Bu hastada oligo-anovulasyon (adet araları uzun) ve ultrason bulguları mevcuttur. Hiperandrojenizm (tüylenme veya hormon yüksekliği) olmasa bile bu tablo 'Non-hiperandrojenik PKOS' (Fenotip D) olarak tanımlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanı kriterlerini değerlendir
Hasta Rotterdam kriterlerinden iki tanesini karşılamaktadır: 1) Oligo-anovulasyon (adetlerin 35-45 günde bir olması), 2) Polikistik over morfolojisi (over hacmi >10 ml ve folikül sayısı >20).
PKOS tanısı için 3 kriterden en az 2'sinin varlığı yeterlidir.
2
Ayırıcı tanıları dışla
TSH, Prolaktin ve 17-OH Progesteron düzeyleri normal olduğu için tiroid hastalıkları, hiperprolaktinemi ve non-klasik adrenal hiperplazi dışlanmıştır.
PKOS bir dışlama tanısıdır; benzer tabloya yol açabilecek diğer nedenlerin ekarte edilmesi gerekir.
3
Fenotipi belirle
Hasta hiperandrojenizm (tüylenme veya laboratuvar yüksekliği) göstermeyen, ancak ovülasyon bozukluğu ve polikistik over görünümü olan 'Fenotip D' (Non-hiperandrojenik PKOS) grubuna girmektedir.
PKOS tanısı için klinik veya biyokimyasal hiperandrojenizm şart değildir; bu durum sık yapılan bir hatadır.

Anahtar Kavram

Rotterdam kriterlerine göre PKOS tanısı için hiperandrojenizm şart değildir; oligo-anovulasyon ve polikistik over görünümü (PCO) tanı için yeterlidir (Fenotip D).

İpuçları

1
Hastanın hormon profilinde androjen fazlalığı (testosteron, DHEAS) veya klinik tüylenme (hirsutizm) olmadığını fark ettiniz mi?
2
Tanı için kullanılan Rotterdam kriterlerini hatırlayın; bu kriterlerden kaç tanesinin pozitif olması tanı koydurur?
3
PKOS tanısı için 'hiperandrojenizm' mutlak şart değildir; adet düzensizliği ve ultrason bulgusu yeterli olabilir.

Daha Fazla Pratik

PKOS fenotiplerinin uzun dönem metabolik risk farklarını inceleyen bir soru çözülebilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 53Soru →

25 yaşında bir hasta, 66 haftalık amenore sonrası ani başlayan şiddetli karın ağrısı ve hipovolemik şok tablosuyla acil servise başvuruyor. Yapılan acil laparotomide sağ tarafta unikonuat bir uterus izlenirken, sol tarafta ana uterus ile bağlantısı bulunmayan (non-komünike), rüptüre olmuş bir rudimenter horn ve batın içinde masif hemoperitonyum saptanıyor.

Bu klinik tablo ve altta yatan anomali ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Rudimenter horn içindeki gebelik, spermin ana uterustan geçerek peritoneal boşluk yoluyla karşı taraftaki tüpe ulaşması (transperitoneal migrasyon) sonucu gerçekleşmiştir.

Cevap

Rudimenter horn içindeki gebelik, spermin transperitoneal migrasyonu sonucu gerçekleşmiştir.
Doğru ifade, rudimenter horndaki gebeliğin transperitoneal sperm migrasyonu ile oluştuğunu belirtmektedir. Non-komünike (bağlantısız) rudimenter hornlarda, spermler patent olan ana hemi-uterus ve tüpünden geçerek batın boşluğuna dökülür ve peritoneal boşluk üzerinden diğer taraftaki rudimenter hornun tüpüne ulaşarak ovumu dölleyebilir. Bu durum hayatı tehdit eden rüptürlere yol açtığı için bu tip hornların profilaktik olarak cerrahi eksizyonu önerilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Akut batın, şok ve unikonuat uterus ile bağlantısız rudimenter horn rüptürü saptanmıştır.
Bu tablo, ASRM Sınıf IIb (non-komünike fonksiyonel rudimenter horn) anomalisi varlığında gelişen ektopik gebelik rüptürünü işaret eder.
2
Gebeliğin oluşum mekanizmasını sorgula
Sperm, ana uterustan geçip peritoneal boşluk üzerinden rudimenter horna ulaşmıştır.
Non-komünike hornların uterus kavitesi ile bağlantısı yoktur; bu nedenle fertilizasyon ancak transperitoneal migrasyonla mümkündür.
3
Embriyolojik ve anatomik ilişkileri gözden geçir
Müllerian kanal gelişim yetmezliği ve ipsilateral renal agenezi riski belirlenmiştir.
Unikonuat uterus bir Müllerian kanalın tam veya kısmi gelişmemesi sonucu oluşur; üriner sistemle yakın embriyolojik komşuluk nedeniyle renal anomaliler sıktır.

Anahtar Kavram

Unikonuat uterus (Sınıf II) ve rudimenter horn gebelik mekanizması

Daha Fazla Pratik

Müllerian agenezi (MRKH) ve Androjen Duyarsızlığı Sendromu arasındaki ayırıcı tanıyı, aksiller/pubik kıllanma ve karyotip üzerinden tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 54Soru →

Yirmi iki yaşında bekar hasta, ilk adet kanamasından bu yana devam eden seyrek adet görme (yılda 5-6 kez) ve çene bölgesinde giderek artan tüylenme şikayetiyle poliklinliğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde Vücut Kitle İndeksi (VKİ) 24 kg/m² ve Ferriman-Gallwey skoru 12 olarak değerlendiriliyor. İlaç kullanım öyküsü bulunmuyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:
TSH: 1.5 mIU/L
Prolaktin: 18 ng/mL
Total Testosteron: 75 ng/dL (N: 10-60 ng/dL)
17-OH Progesteron: 1.1 ng/mL

Pelvik ultrasonografide uterus normal boyutlarda, sağ over hacmi 7 cm³, sol over hacmi 8 cm³ olarak ölçülüyor. Her iki overde en büyük kesitte 7-8 adet folikül izleniyor ve stroma artışı saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve klinik değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Polikistik Over Sendromu (PKOS); Rotterdam kriterlerine göre tanı konulur.

Cevap

Polikistik Over Sendromu (PKOS); Rotterdam kriterlerine göre tanı konulur.
Bu hasta Rotterdam tanı kriterlerini (2/3 kuralı) karşılamaktadır: 1) Oligo-anovülasyon (seyrek adetler), 2) Hiperandrojenizm (hirsutizm ve yüksek testosteron). Üçüncü kriter olan Polikistik Over Görünümü (PCOM) bu hastada yoktur (hacim <10 ml, folikül sayısı <20), ancak tanı için ilk iki kriterin varlığı yeterlidir. Ayrıca benzer tabloyu yapabilecek tiroid bozuklukları, hiperprolaktinemi ve non-klasik adrenal hiperplazi (17-OHP normal) dışlanmıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını Rotterdam tanı kriterlerine göre analiz et.
1. Kriter (Oligo/Anovülasyon): Mevcut (yılda 5-6 adet). 2. Kriter (Hiperandrojenizm): Mevcut (Klinik olarak hirsutizm, Biyokimyasal olarak yüksek testosteron).
PKOS tanısı için 3 kriterden en az 2'sinin varlığı yeterlidir.
2
Ultrasonografi bulgularını değerlendir.
3. Kriter (Polikistik Over Görünümü): Yok. Over hacimleri <10 ml ve folikül sayısı <20.
Ultrason bulgusunun negatif olması, diğer iki kriter varsa tanıyı ekarte ettirmez.
3
Ayırıcı tanıları dışla.
TSH ve Prolaktin normal (Tiroid/Prolaktinoma dışlandı). 17-OHP normal (NCAH dışlandı).
Rotterdam kriterlerinin geçerli olması için benzer tabloyu yapan diğer etyolojilerin dışlanması gerekir (exclusion diagnosis).

Anahtar Kavram

Rotterdam Kriterleri Esnekliği

İpuçları

1
PKOS tanısı için Rotterdam kriterlerini hatırla: Oligo-anovülasyon, Hiperandrojenizm ve Polikistik Over Görünümü. Tanı için kaç tanesi gereklidir?
2
Bu hastada adet düzensizliği ve tüylenme artışı var. Ultrasonun normal olması bu iki bulguyu geçersiz kılar mı?

Daha Fazla Pratik

PKOS fenotipleri (A, B, C, D) ve metabolik risk farklılıkları üzerine çalışılabilir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 55Soru →

25 yaşında evli bir kadın, 2 yıldır çocuk sahibi olamaması nedeniyle başvuruyor. Menstrüel siklus öyküsünde adetlerin 45-90 günde bir geldiği öğreniliyor. Fizik muayenede vücut kitle indeksi 29 kg/m², boyun ve aksillada hiperpigmentasyon ile kıllanma artışı saptanıyor. Hormonal tetkiklerinde serbest testosteron yüksek, FSH normal sınırlarda, LH/FSH oranı 2,8 olarak ölçülüyor. Transvajinal ultrasonografide her iki overde 12'şer adet, çapı 2-9 mm arasında folikül izleniyor; over hacmi 12 cm³ olarak ölçülüyor. Bu hastada Polikistik Over Sendromu (PKOS) tanısı koymak için Rotterdam kriterleri çerçevesinde hangi bulgunun ZORUNLU olmadığı doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: LH/FSH oranının 2 veya üzerinde olması

Cevap

LH/FSH oranının 2 veya üzerinde olması Rotterdam tanı kriterleri arasında yer almadığından PKOS tanısı için zorunlu değildir.
LH/FSH oranı PKOS hastalarında çoğunlukla yüksek saptanmakla birlikte, Rotterdam 2003 konsensüs kriterleri yalnızca üç bileşeni tanımlamaktadır: oligo-anovulasyon, klinik/biyokimyasal hiperandrojenizm ve ultrasonografide polikistik over görünümü. Bu üç kriterden ikisinin varlığı tanı için yeterlidir. LH/FSH oranı bu kriterler arasında yer almadığından tanı için zorunlu değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Rotterdam kriterlerini gözden geçir
Rotterdam 2003 kriterleri üç bileşenden oluşur: (1) Oligo-anovulasyon veya anovulasyon, (2) Klinik veya biyokimyasal hiperandrojenizm, (3) Ultrasonografide polikistik over görünümü. Tanı için bu üç kriterden en az ikisinin karşılanması ve diğer nedenlerin dışlanması gerekir.
PKOS tanısı Rotterdam konsensüsüne göre koyulmaktadır; hangi bulguların kriter içinde olduğunu bilmek doğru yanıta ulaşmayı sağlar.
2
Seçeneklerin Rotterdam kriterleri içinde yer alıp almadığını değerlendir
Oligo-anovulasyon (45-90 günde bir adet), hiperandrojenizm (serbest testosteron yüksekliği, hirsutizm) ve polikistik over görünümü (≥12 folikül, hacim >10 cm³) Rotterdam kriterlerindendir. LH/FSH oranı yüksekliği ve akantozis nigrikans ise Rotterdam kriterleri arasında yer ALMAZ.
Seçenekleri tek tek kriterlere eşleştirerek hangi bulgunun kriter dışı olduğunu tespit etmek gerekir.
3
Sorunun istediği 'zorunlu OLMAYAN' bulguyu belirle
LH/FSH oranı PKOS'ta sıkça yüksek bulunur ve destekleyici bir laboratuvar bulgusudur; ancak Rotterdam kriterlerine dahil edilmemiştir. Bu nedenle PKOS tanısı için zorunlu değildir.
Soru Rotterdam kriterleri dışında kalan bulguyu sormaktadır; LH/FSH oranı sıklıkla PKOS ile özdeşleştirilse de kriter olarak tanımlanmamıştır.

Anahtar Kavram

Rotterdam PKOS Tanı Kriterleri: Oligo-anovulasyon, hiperandrojenizm ve polikistik over görünümünden ikisinin birlikteliği tanı için yeterlidir; LH/FSH oranı kriter değildir.
Soru 56Soru →

Normal bir menstrüel siklusta, erken foliküler fazda FSH'nın granüloza hücrelerini uyarmasıyla başlayan hormonal kaskad sonucunda, geç foliküler fazda östrojen seviyesi kritik bir eşiği aşar. Ancak bu noktada LH pikini tetikleyen pozitif geri bildirimin ortaya çıkabilmesi için yalnızca yüksek östrojen konsantrasyonu yeterli değildir; birlikte gerçekleşmesi gereken ek bir hipofizer koşul da söz konusudur. Bu ek koşulu ve östrojenin tek başına yetersiz kalmasının temel nedenini en doğru açıklayan ifade aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hipofizin LH salınımı yapabilmesi için östrojenin estradiol reseptörlerine bağlanarak GnRH reseptör sayısını artırması ve hipofizin GnRH'ya duyarlılığının ('sensitization') yükselmesi gerekir.

Cevap

LH pikinin gerçekleşebilmesi için yüksek östrojenin hipofiz düzeyinde GnRH reseptör sayısını upregüle etmesi (sensitization/priming) gerekir; bu priming olmaksızın östrojen tek başına LH pikini tetikleyemez.
LH pikinin oluşabilmesi için iki koşulun eş zamanlı sağlanması gerekir: (1) östrojenin yeterli konsantrasyonda (≥200 pg/mL) ve yeterli sürede (36-48 saat) yüksek seyretmesi, (2) bu östrojenin hipofiz gonadotrop hücrelerinde GnRH reseptör sayısını artırması (sensitizasyon/priming). GnRH reseptör upregülasyonu olmadan hipofiz, hipotalamik GnRH pulslarına yeterince yanıt veremez ve LH pikini üretemez. Bu nedenle östrojen tek başına yeterli değildir; hipofizer sensitizasyon zorunlu ek koşuldur.

Adım Adım Çözüm

1
Östrojenin pozitif geri bildirim için gereken eşik konsantrasyonu ve süresini değerlendir
Östrojenin yaklaşık 200 pg/mL üzerinde en az 36-48 saat yüksek seyretmesi gerekmektedir.
Bu eşik ve süre koşulu sağlanmadan hipofiz LH pikini üretemez; ancak bu koşul tek başına da yeterli değildir.
2
Östrojenin hipofiz gonadotropları üzerindeki 'priming' (sensitizasyon) etkisini analiz et
Yüksek östrojen, hipofiz gonadotrop hücrelerinde GnRH reseptör sayısını artırır (upregülasyon) ve bu hücrelerin GnRH'ya verdiği LH salınım yanıtını güçlendirir.
Bu sensitizasyon olmaksızın hipotalamik GnRH pulsu hipofizi yeterince uyaramaz; dolayısıyla östrojen hem hipotalamik hem de hipofizer düzeyde eş zamanlı etki göstermek zorundadır.
3
Pozitif geri bildirimin tamamlanması için gereken ek hipofizer koşulu tanımla
GnRH reseptör upregülasyonu (hipofizer priming) LH pikinin tetiklenebilmesi için zorunlu ek koşuldur.
Bu mekanizma sayesinde geç foliküler fazda östrojenin negatif geri bildirimden pozitife geçişi tamamlanır ve mid-siklus LH piki oluşur.

Anahtar Kavram

Menstrüel siklusta mid-siklus LH pikini tetikleyen östrojen pozitif geri bildirimi, yalnızca yüksek östrojen konsantrasyonuna değil, aynı zamanda östrojenin hipofiz gonadotroplarında GnRH reseptör upregülasyonu (sensitizasyon/priming) sağlamasına da bağlıdır.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 57Soru →

26 yaşında, bir yıl önce geçirdiği abortus ve ardından uygulanan küretaj sonrası adet görememe (sekonder amenore) şikayetiyle polikliniğe başvuran hastanın yapılan hormonal değerlendirmesinde serum β\beta-HCG, TSH ve Prolaktin düzeyleri normal saptanmıştır. Hastaya uygulanan progesteron çekilme testine (PÇT) kanama yanıtı alınamamıştır. Bu adımı takiben uygulanan 2121 günlük östrojen ve ardından eklenen progesteron tedavisi (siklik hormon testi) sonrasında da çekilme kanaması izlenmemiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Asherman Sendromu

Cevap

Küretaj öyküsü zemininde gelişen ve ardışık östrojen-progesteron testine rağmen kanama izlenmeyen vakalarda Asherman Sendromu en olası tanıdır.
Sekonder amenore ile başvuran bir hastada, östrojen ve progesteronun ardışık olarak verilmesine rağmen kanama izlenmemesi, endometriumun hormonlara yanıt verecek kapasitede olmadığını veya vajinal çıkışın kapalı olduğunu kanıtlar. Hastanın anamnezindeki küretaj öyküsü, endometrial bazalis tabakasının hasar görerek sineşiler oluşturduğu Asherman Sendromu tanısını destekleyen en kritik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hormonal tarama sonuçlarının değerlendirilmesi.
Beta-HCG, TSH ve Prolaktin normal.
Gebelikte, tiroid bozukluklarında veya hiperprolaktinemide de amenore görülebilir; bunlar elenmelidir.
2
Progesteron çekilme testinin (PÇT) yorumlanması.
Kanama yok (PÇT negatif).
PÇT negatifliği ya endojen östrojenin yetersiz olduğunu ya da çıkış yolunda bir problem olduğunu gösterir.
3
Östrojen ve progesteron (siklik) testinin değerlendirilmesi.
Kanama yok.
Dışarıdan verilen östrojen ve progesterona rağmen kanama olmaması, endometriumun yanıtsız olduğunu (Asherman) veya çıkış yolunun tıkalı olduğunu kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Sekonder amenorede siklik hormon testine (E+P) kanama yanıtı alınmaması, problemin uterus veya çıkış yolu düzeyinde olduğunu gösterir.

İpuçları

1
Amenore algoritmasında östrojen ve progesteron testi hedef organın (uterus) sağlamlığını test eder.
2
Hastanın geçmişindeki cerrahi müdahale (küretaj) uterus içi yapışıklık riskini artırır.
3
Hem progesteron hem de kombine hormon testinde kanama olmaması, problemin hipotalamus-hipofiz veya over kaynaklı olmadığını, doğrudan rahim içi bir hasarı işaret eder.

Daha Fazla Pratik

Asherman sendromu şüphesinde tanıyı kesinleştirmek ve tedavi etmek için yapılması gereken bir sonraki 'altın standart' adım olan histeroskopi konusunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 58Soru →

Bilateral meme başından kendiliğinden sütlü akıntı (galaktore) ve son 33 aydır adet görememe (sekonder amenore) yakınmaları ile başvuran 2525 yaşındaki kadın hastada, tanısal süreçte ilk olarak istenmesi gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum prolaktin düzeyi ölçümü

Cevap

Hiperprolaktinemi şüphesi olan hastalarda ilk basamak tanı testi serum prolaktin düzeyi ölçümüdür.
Klinik olarak hiperprolaktinemi düşündüren galaktore ve amenore semptomları varlığında, tanıyı kesinleştirmek için yapılacak ilk işlem biyokimyasal olarak serum prolaktin düzeyinin ölçülmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin değerlendirilmesi
Hastadaki galaktore ve amenore birlikteliği güçlü bir hiperprolaktinemi şüphesi uyandırır.
Prolaktin yüksekliği GnRH pulsasyonunu bozarak amenoreye ve meme dokusunda süt yapımını uyararak galaktoreye neden olur.
2
Biyokimyasal doğrulama testi seçimi
Tanı için en duyarlı ve ilk yapılması gereken testin serum prolaktin seviyesi olduğu belirlenir.
Tanısal algoritmada laboratuvar onayı, radyolojik görüntülemeden (MRG) önce gelmelidir.

Anahtar Kavram

Hiperprolaktinemi tanısında ilk basamak serum prolaktin ölçümüdür; radyolojik görüntüleme (MRG) ancak biyokimyasal kanıt sağlandıktan sonra yapılır.
Soru 59Soru →

1414 yaşındaki kız hasta, menarşını 1.51.5 yıl önce (1313 yaşında) görmüştür. Annesi, kızının adetlerinin yaklaşık 40−4240-42 günde bir olduğunu ve vücudundaki tüylenmenin son bir yıldır belirginleştiğini ifade etmektedir. Fizik muayenede; vücut kitle indeksi 21 kg/m221 \, kg/m^2, Ferriman-Gallwey skoru 1010 saptanıyor. Biyokimyasal değerlendirmede; total testosteron 68 ng/dL68 \, ng/dL, TSH, Prolaktin ve 1717-hidroksiprogesteron düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Pelvik ultrasonografide her iki overde periferik yerleşimli, 2525'in üzerinde antral folikül izleniyor ve over hacmi 12.5 cm312.5 \, cm^3 olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı veya yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Siklusları yaş grubuna göre normal kabul edilir; adolesanlarda tanı için hem hiperandrojenizm hem de düzensiz siklus varlığı şart olduğundan PKOS tanısı konulamaz.

Cevap

Siklusları yaş grubuna göre normal kabul edildiği ve adolesanlarda tanı için hem hiperandrojenizm hem de düzensiz siklus varlığı şart olduğu için hastaya Polikistik Over Sendromu tanısı konulamaz.
2023 Uluslararası Kanıta Dayalı PKOS Kılavuzu'na göre, adolesanlarda (menarştan sonraki ilk 88 yıl) PKOS tanısı koyabilmek için hem hiperandrojenizm (klinik veya biyokimyasal) hem de yaşa göre tanımlanmış menstrüel düzensizliklerin birlikte bulunması zorunludur. Hastanın menarş üzerinden 1.51.5 yıl geçmiş olup, bu dönemde 21−4521-45 günlük sikluslar normal kabul edilir. Hastanın 40−4240-42 günlük siklusları 'düzensiz' kriterini karşılamadığı için, hiperandrojenizmi ve USG'de polikistik görünümü olsa dahi PKOS tanısı konulamaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın menarş sonrası süresi belirlenir.
Hasta 1414 yaşındadır ve menarşını 1.51.5 yıl önce görmüştür (1−31-3 yıl arası gruptadır).
Adolesanlarda menstrüel düzensizlik tanımı menarş sonrası geçen süreye göre değişmektedir.
2
2023 kılavuzuna göre menstrüel siklus düzeni değerlendirilir.
Menarş sonrası 1−31-3 yıl arasında siklusların 2121 ila 4545 gün olması normal kabul edilir.
Hastanın 40−4240-42 günlük siklusları bu yaş grubu için fizyolojiktir ve 'düzensiz siklus' kriterini karşılamaz.
3
Adolesan PKOS tanı kriterleri uygulanır.
Tanı konulamaz; hasta 'PKOS riski' altında kabul edilerek takip edilmelidir.
Adolesanlarda tanı için hem hiperandrojenizm hem de düzensiz siklus birlikte bulunmalıdır; USG bulguları kriter olarak kullanılmaz.

Anahtar Kavram

Adolesanlarda PKOS tanısı için 2023 kılavuzuna göre klinik/biyokimyasal hiperandrojenizm VE yaşa özgü menstrüel düzensizliğin birlikte bulunması şarttır; polikistik over morfolojisi (USG) veya AMH düzeyi tanı kriteri olarak kullanılmaz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 60Soru →

18 yaşında bir kadın, primer amenore nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde boyu 178178 cm, meme gelişimi ve aksiller/pubik kıllanması Tanner evre 1 (gelişim izlenmiyor) olarak saptanıyor. Jinekolojik muayene ve pelvik ultrasonografide uterus ve her iki tubanın mevcut ancak hipoplazik olduğu, overlerin ise bilateral kordon yapısında (streak gonad) olduğu görülüyor. Serum FSHFSH düzeyi 8080 mIU/mL olarak ölçülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir ve yönetimde ilk olarak ne planlanmalıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Swyer Sendromu - Karyotip analizi

Cevap

Swyer Sendromu teşhisi konulmalı ve yönetimde ilk adım olarak karyotip analizi yapılmalıdır.
Hastanın klinik tablosu hipergonadotropik hipogonadizm (yüksek FSH, meme gelişimi yok) ile uyumludur. Uterusun varlığı Müllerian kanalların normal geliştiğini, yani Anti-Müllerian Hormon (AMH) etkisinin olmadığını gösterir. Boyun uzun olması, Turner sendromunun aksine östrojen eksikliğinin boy kısalığı ile kompanse edilmediğini (saf gonadal disgenezis) kanıtlar. Bu tablo Swyer sendromu ile birebir örtüşür ve YY kromozomu varlığını (ve buna bağlı malignite riskini) belirlemek için karyotip analizi şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Fizik muayene bulgularını (sekonder seks karakterleri ve boy) analiz et.
Meme gelişimi yok (östrojen eksikliği) ve boy uzun (östrojen eksikliğine bağlı epifiz kapanmasında gecikme).
Primer amenorede hipogonadizmin tipini belirlemek için klinik ipuçları kullanılır.
2
Pelvik görüntüleme ile Müllerian yapıların (uterus) varlığını kontrol et.
Uterus mevcut (Anti-Müllerian Hormon etkisinin olmadığını gösterir).
Uterusun varlığı, Müllerian agenezi ve Androjen Duyarsızlığı gibi tabloları dışlar.
3
Laboratuvar bulgularını (FSH) yorumla.
FSH düzeyi çok yüksek (8080 mIU/mL).
Yüksek FSH, over kaynaklı bir yetmezliği (Hipergonadotropik hipogonadizm) doğrular.
4
Ayırıcı tanı yap: Turner vs. Swyer.
Uzun boy ve uterus varlığı bizi Swyer Sendromuna (46,XY46,XY saf gonadal disgenezis) yönlendirir.
Turner sendromunda SHOXSHOX geni eksikliği nedeniyle boy kısalığı beklenir.
5
Yönetim planını belirle.
Karyotip analizi istenmelidir.
YY kromozomu varlığında gonadoblastom ve disgerminom riski %25-30'dur, bu nedenle erken cerrahi (gonadektomi) planlanmalıdır.

Anahtar Kavram

Swyer Sendromu (46,XY46,XY Saf Gonadal Disgenezis) klinik prezentasyonu ve Müllerian yapıların varlığı.

İpuçları

1
Primer amenoreli bir hastada meme gelişiminin olmaması, östrojen eksikliğini (gonadal bir sorun veya hipotalamik/hipofizer bir sorun) gösterir.
2
FSH'ın yüksek olması primer over yetmezliği/disgenezisini gösterir. Boyun uzun olması, epifizlerin kapanması için gereken östrojenin hiçbir zaman salgılanmadığını işaret eder.
3
Müllerian yapılar (uterus, tubalar) varsa AMH etkisi yoktur. 46,XY46,XY olmasına rağmen testis gelişmediği için AMH salgılanmayan durum Swyer sendromudur.

Daha Fazla Pratik

Swyer sendromunda saptanan gonadların neden çıkarılması gerektiğini ve hangi tümörlerin (örneğin disgerminom) risk altında olduğunu gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Uterus varlığı üzerinden eleme yöntemi: Uterus VAR ise (Turner, Swyer, Hipotalamik nedenler); Uterus YOK ise (AIS, MRKH). Bu hastada uterus olduğu için AIS ve MRKH direkt elenir.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 3 / 12Sonraki
Üreme Endokrinolojisi ve İnfertilite Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin