Gastroenteroloji ve Hepatoloji

$10$ yaşında bir çocuk, yaklaşık $3$ aydır devam eden kanlı ishal ve karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan kolonoskopik incelemede mukozanın frajil ve ödemli olduğu, inflamasyonun rektumdan başlayarak proksimale doğru kesintisiz (sürekli) bir tutulum sergilediği saptanmıştır. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan sonraki ilk $36$ saat içinde safralı kusma ve giderek artan karın şişliği şikayetiyle getirilen bir yenidoğanın fizik muayenesinde batın distandü saptanıyor. Özgeçmişinde mekonyum çıkışının ilk $24$ saat içinde gerçekleştiği öğrenilen hastanın ayakta direkt batın grafisinde, bağırsaklarda çok sayıda hava-sıvı seviyesi ve dilate anslar izleniyor. Bu hastada düşünülen en olası tanının gelişiminden sorumlu temel embriyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan bol miktarda taze kırmızı rektal kanama (hematokezya) ve eşlik eden hipotansiyon şikayetiyle acil servise getiriliyor. Hava yolu ve solunum güvenliği sağlanan, intravenöz sıvı resüsitasyonu ile hemodinamik stabilizasyon sağlanan hastada; kanama odağının üst gastrointestinal sistem kaynaklı olup olmadığını değerlendirmek amacıyla nazogastrik sonda takılıyor. Yapılan nazogastrik aspirasyon sonucunda aspiratın bol miktarda safra içerdiği ancak kan saptanmadığı görülüyor. Bu bulgu, kanama odağının yerleşimi hakkında öncelikle aşağıdakilerden hangisini düşündürmelidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, son $1$ yıldır devam eden tekrarlayan karın ağrısı, iştahsızlık ve boy uzamasında yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde tartı ve boy gelişimi $5.$ persentilin altında saptanmış; anal bölge muayenesinde ise ağrısız, hipertrofik deri katlantıları (skin tags) gözlenmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde hipoalbüminemi, derin demir eksikliği anemisi ve sedimentasyon hızında belirgin artış ($65$ $mm/saat$) saptanmıştır. Bu hastada yapılan endoskopik değerlendirmede aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması, tanının Crohn hastalığı lehine olduğunu en güçlü şekilde destekler?

Doğum sonrası 10. günde olan ve o güne kadar sağlıklı olduğu bilinen bir yenidoğan, aniden başlayan yoğun safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu orta-kötü, letarjik ve taşikardik (KTA: $175$/dk) saptanırken, batın muayenesinde distansiyon gözlenmiyor ve batın yumuşak olarak değerlendiriliyor. Nazogastrik dekompresyon ile bol miktarda safralı içerik aspire ediliyor. Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Doğum sonrası ilk bir hafta sorunsuz beslenen 8 günlük bir yenidoğan, ani başlayan safralı kusma, huzursuzluk ve beslenme intoleransı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede batın distandü ve hassas saptanıyor. Ayakta direkt batın grafisinde mide ve duodenum proksimalinde gaz gölgesi izlenirken, distal barsak segmentlerinde gaz dağılımının belirgin derecede azaldığı fark ediliyor. Yapılan renkli Doppler ultrasonografide süperior mezenterik venin (SMV), süperior mezenterik arterin (SMA) solunda yer aldığı ve damarların birbirleri etrafında dönerek "girdap" (whirlpool) görünümü oluşturduğu saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve kesin tanı koydurucu altın standart tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan ve bol miktarda olan parlak kırmızı renkli kan kusma (hematemez) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde yenidoğan döneminde sepsis nedeniyle umbilikal venöz kateterizasyon uygulandığı ve omfalit geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/60$ mmHg, nabız $115$/dakika, solunum sayısı $24$/dakika olarak saptanıyor. Batın muayenesinde karaciğer ele gelmiyor, ancak dalak kot altında $5$ cm, sert kıvamda palpe ediliyor. Asit saptanmayan hastada laboratuvar tetkiklerinde karaciğer fonksiyon testleri normal, ancak hafif trombositopeni saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum ağırlığı $1200$ gram olan bir prematüre bebekte, beslenme girişimi sırasında gelişen ani siyanoz ve ağızdan bol köpüklü salya gelmesi üzerine yapılan incelemelerde distal fistüllü özofagus atrezisi (Tip C) saptanıyor. Preoperatif hazırlık aşamasında çekilen ekokardiyografide geniş ventriküler septal defekt ($VSD$) ve kalp yetmezliği bulguları izleniyor. Bu bebek, Spitz sınıflamasına göre hangi risk grubunda yer alır ve beklenen sağkalım oranı yaklaşık yüzde kaçtır?

$7$ aylık bir erkek bebek, $3$ gündür devam eden günde $8-10$ kez sulu, kansız dışkılama şikayetiyle ailesi tarafından hastaneye getiriliyor. Annesi, çocuğun başlangıçta birkaç kez kusması olduğunu ancak sonrasında azaldığını, iştahının tamamen kapandığını ve bezinin son $6$ saattir kuru olduğunu ifade ediyor. Fizik muayenesinde; letarjik görünümde olan hastanın göz kürelerinin belirgin şekilde çöktüğü, oral mukozasının çok kuru olduğu ve ağlarken gözyaşı dökmediği gözleniyor. Ayrıca hastanın normalden çok daha derin ve hızlı (Kussmaul tipi) soluk alıp verdiği dikkati çekiyor.

Bu hastada mevcut klinik tablonun asit-baz ve elektrolit fizyolojisi üzerindeki en olası yansıması aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ günlük bir erkek bebek; doğumdan itibaren devam eden sarılık ve son $2$ haftadır dışkı renginde belirgin açılma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde ikter, hepatomegali saptanıyor ve oskültasyonda kalp tepe atımının sağda olduğu (dekstrokardi) fark ediliyor. Batın ultrasonografisinde polispleni, vena cava inferior kesintisi (azigos devamlılığı) ve preduodenal portal ven izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik gidişat ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Doğumdan hemen sonra ağzından bol miktarda köpüklü salya gelen ve beslenmeye çalışıldığında boğulur tarzda öksürük ile siyanoz gelişen bir yenidoğanda, orogastrik sondanın mideye ilerletilememesi üzerine özofagus atrezisi ($EA$) tanısı konulmuştur. Bu hastada cerrahi onarım planlanana kadar aspirasyon riskini en aza indirmek için yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuğu, ağabeyine çölyak hastalığı tanısı konulması üzerine tarama amacıyla getirilmiştir. Herhangi bir gastrointestinal şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi ve büyüme eğrileri yaş grubuna tamamen uygundur. Laboratuvar incelemelerinde; total $IgA$ düzeyi yaşa göre normal sınırlar içerisinde, doku transglutaminaz (anti-$tTG$) $IgA$ düzeyi ise $150$ U/mL (Normal < $10$ U/mL) olarak saptanmıştır. Bu çocukta çölyak hastalığı tanısını kesinleştirmek için bir sonraki en uygun adım hangisidir?

$11$ aylık, $10$ kg ağırlığında bir bebek; $4$ gündür devam eden, günde $15$ kez sulu dışkılama ve sık kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; letarjik, mukoza ve dili kuru, fontaneli çökük, göz küreleri yumuşak ve içe çökmüş, deri turgoru $3$ saniyede düzeliyor, kapiller geri dolum süresi $5$ saniye olarak saptanıyor. Nabız $175$/dk ve zayıf, kan basıncı $70/40$ mmHg ölçülüyor. Hastaya $20$ ml/kg izotonik $NaCl$ bolusu uygulanıyor. Bolus sonrası idrar çıkışı başlayan ve yaşamsal bulguları stabil seyreden hastanın laboratuvar değerleri: $Na: 137$ mEq/L, $K: 3.1$ mEq/L, $Cl: 106$ mEq/L, $pH: 7.25$, $HCO_3: 13$ mEq/L olarak saptanıyor. Bu hastanın izlemindeki sıvı ve elektrolit tedavisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

Doğumdan sonraki 2. gününde ağızdan taze kan gelmesi (hematemez) ve bezinde katran rengi dışkılama (melena) şikayetleriyle getirilen erkek bebeğin fizik muayenesinde vital bulgular stabil, genel durumu iyi ve aktif olduğu gözleniyor. Anamnezde, bebeğin sadece anne sütü aldığı ve annenin emzirme sırasında meme başı ağrısı hissettiği öğreniliyor. Fizik muayenede annenin meme başlarında çatlaklar (ragad) saptanıyor. Bu hastada gastrointestinal kanamanın etiyolojisini aydınlatmak ve ayırıcı tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun ve spesifik tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Pilor kanalındaki darlık nedeniyle tekrarlayan safrasız fışkırır tarzda kusmaları olan bir bebekte, bu klinik tabloya bağlı olarak gelişmesi beklenen tipik metabolik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

Term doğan, doğumdan sonraki $50$. saatte ilk mekonyumunu çıkaran ve sonrasında dışkılama düzeni düzensiz olan $1$ haftalık erkek bebek; son $12$ saattir gelişen karın şişliği, safralı kusma ve kanlı-kötü kokulu ishal nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik görünümde olan bebeğin batın hassasiyeti ve belirgin distansiyonu saptanıyor. Rektal muayene yapıldığında, parmağın çekilmesiyle birlikte gaita ve gazın basınçlı bir şekilde boşaldığı (blast sign) gözleniyor. Bu hasta için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum sonrası $12$. saatte olan ve sadece anne sütü ile beslenen bir yenidoğan, taze kan kusması nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde vital bulguları stabil ve karın muayenesi doğal olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemogram ve koagülasyon parametreleri ($PT$, $aPTT$) normal sınırlarda bulunan bu hastada, yutulmuş anne kanını bebeğe ait aktif bir kanamadan ayırt etmek için öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Kırk iki günlük bir bebek; son bir haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan, fışkırır tarzda safrasız kusma ve tartı alamama şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları ve epigastrik bölgede palpasyonla yaklaşık $2$ cm çapında, sert ve hareketli bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $pH: 7.52$, $Cl^-: 84$ mEq/L ve $K^+: 3.2$ mEq/L olduğu görülüyor.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$10$ aylık bir erkek bebek, anne sütü aldığı ilk $6$ ay boyunca tamamen sağlıklı iken; beslenmesine meyve suları, meyve püreleri ve şekerli muhallebilerin eklenmesiyle beraber ishal, karın şişliği ve aşırı gaz çıkarma şikayetleri başlıyor. Fizik muayenede tartı alımının yavaşladığı, karın distansiyonu ve perianal bölgede asit karakterli dışkıya ikincil yaygın eritem saptanıyor. Dışkı incelemesinde $pH: 5.0$ ve redüktan madde pozitifliği $(++)$ tespit ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Hipertrofik pilor stenozu ön tanısıyla yatırılan 5 haftalık erkek bebeğin yapılan tetkiklerinde saptanan bulgular aşağıdadır:

Bu hastada sistemik alkaloz mevcudiyetine rağmen idrarın asidik olmasının (paradoksal asidüri) temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?