Göğüs Hastalıkları ve Alerji

$10$ günlük bir bebek, son birkaç gündür giderek belirginleşen solunum sıkıntısı ve hırıltı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde sol hemitoraksta hipersonorite saptanmış, dinlemekle solunum seslerinin ileri derecede azaldığı fark edilmiştir. Akciğer grafisinde sol üst lobda aşırı havalanma artışı (hiperinflasyon), damarlanma gölgelerinde seyrelme, mediastenin sağa doğru itilmesi ve sol alt lobda bası atelektazisi izlenmiştir. Bu klinik tabloya en sık yol açan temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Bir aylık bir bebek, tekrarlayan hırıltı ve hafif solunum sıkıntısı şikayetleriyle getiriliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) akciğerin sol alt lobunda yerleşim gösteren, çapları $1$ ile $2$ cm arasında değişen, homojen dağılımlı çok sayıda küçük kistik lezyon saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve radyolojik bulgularla en uyumlu olan konjenital pulmoner havayolu malformasyonu ($CPAM$) tipinde, aşağıdakilerden hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk, $2$ gündür devam eden $38.5^\circ C$ ateş, halsizlik ve hafif öksürük şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ akciğer orta-alt bölgede lokalize ince raller duyuluyor. Akciğer grafisinde sağ akciğer alt lob superior segment yerleşimli, $3 \times 3$ cm boyutlarında, düzgün sınırlı, kitle görünümünde homojen opasite saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $17.500/\mu L$ (%78 nötrofil), CRP $92$ mg/L olarak saptanıyor. Bu hastada saptanan radyolojik görünümün en olası etkeni aşağıdakilerden hangisidir?

Çocukluk çağı tüberkülozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Yüksek ateş ($39.2^\circ \text{C}$), öksürük ve sağ yan ağrısı şikayetleri ile getirilen $6$ yaşındaki bir erkek hastanın fizik muayenesinde sağ akciğer alt alanında vibrasyon torasik artışı ve bronşiyal solunum duyulmuştur. Akciğer grafisinde sağ alt lobda $3 \text{ cm}$ çapında, düzgün kenarlı, küresel bir konsolidasyon alanı saptanmış olup bu lezyon içerisinde hava bronkogramları görülmektedir. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı ve etken aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan sonraki ilk $48$ saat içerisinde mekonyum çıkaramayan, karın şişliği ve safralı kusma şikayetleri olan bir yenidoğanda yapılan incelemeler sonucunda mekonyum ileusu tanısı konulmuştur. Bu klinik tablo aşağıdaki genetik hastalıkların hangisi için karakteristiktir?

$20$ aylık bir kız çocuk, evde kuruyemiş tabağıyla oynarken aniden başlayan şiddetli öksürük ve morarma atağı sonrası acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ hemitoraksta lokalize hışıltı ($wheezing$) ve solunum seslerinde hafif azalma saptanıyor. Çekilen standart posteroanterior akciğer grafisi normal sınırlarda değerlendirilen ve ekspiryum grafisi için kooperasyon kurulamayan hastada, sağ yan yatar ($lateral$ $decubitus$) pozisyonda çekilen grafide sağ akciğerin havalanmasının azalmadığı ve mediastenin sola doğru yer değiştirmeye devam ettiği gözleniyor. Bu hastada saptanan radyolojik bulgunun patofizyolojisi ve izlenmesi gereken en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk; doğumdan itibaren başlayan büyüme geriliği, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve bol miktarda, kötü kokulu, yağlı dışkılama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde bilateral yaygın raller ve ronküşler saptanan hastanın yapılan ter testinde klor düzeyi $70$ mmol/L (normal: $<40$ mmol/L) bulunmuştur. Kistik fibrozis tanısı kesinleşen bu hasta ve hastalık süreciyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$26$ aylık bir erkek çocuk, yaklaşık $3$ hafta önce kuruyemiş yerken aniden başlayan kısa süreli bir öksürük ve boğulma hissi sonrası tamamen düzelmiştir. Ailesi çocuğun o günden beri şikayeti olmadığını ancak son birkaç gündür koşarken veya ağlarken belirginleşen bir hırıltısının olduğunu fark ederek başvurmuştur. Fizik muayenede istirahatte her iki akciğerin havalanması eşit saptanırken, zorlu ekspiryumda sağ akciğer bazalinde lokalize monofonik ronküs ($wheezing$) duyulmaktadır. Çekilen ekspiryum akciğer grafisinde mediastenin sola yer değiştirdiği ve sağ akciğerin hiperlüsen kaldığı gözlenmiştir. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşındaki bir erkek çocuk, fındık yerken aniden başlayan şiddetli öksürük ve morarma atağı sonrası acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ akciğerde lokalize hırıltı (wheezing) ve solunum seslerinde azalma saptanıyor. Akciğer grafisinde sağ akciğerde tek taraflı hava hapsi (obstrüktif amfizem) izleniyor.

Bu hasta için kesin tanı ve tedavi amacıyla yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Aniden başlayan $39^{\circ}C$ ateş, şiddetli boğaz ağrısı, yutma güçlüğü ve ağızdan salya akması şikayetleri ile acil servise getirilen $4$ yaşındaki bir çocukta, fizik muayenede hastanın öne doğru eğilerek, çenesi ileride ve ağzı açık bir şekilde ('tripod' pozisyonu) oturduğu gözleniyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

Kistik fibrozis patogenezinde yer alan kistik fibrozis transmembran kondüktans regülatörü ($CFTR$), temel olarak aşağıdaki iyonlardan hangisinin transportunu sağlayan bir kanaldır?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, $3$ gündür devam eden burun akıntısı ve hafif öksürük şikayetlerini takiben aniden gelişen yüksek ateş, havlar tarzda öksürük ve inspiratuar stridor nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hastanın oldukça toksik görünümlü olduğu, ateşinin $39.8^{\circ}C$ olduğu saptanıyor. Hastada salya akması (drooling) izlenmiyor ancak belirgin interkostal çekilmeleri mevcut. Acil serviste uygulanan nebulize adrenalin ve deksametazon tedavisine klinik yanıt alınamıyor. Lateral boyun grafisinde subglottik bölgede belirgin düzensizlik ve trakeal hava sütununda "shaggy" (pürüzlü/kirli) görünüm saptanıyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ aylık bir kız bebek, iki gündür devam eden hafif ateş ve burun akıntısı şikayetlerini takiben gelişen öksürük ve hırıltılı solunum nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde solunum sayısı $50/\text{dakika}$, $SpO_2$ oda havasında $\%93$, kalp hızı $140/\text{dakika}$ saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın ekspiryum uzaması, hışıltı ve yer yer ince çatırdayan raller duyuluyor. Karaciğer kot kavsinin $2$ cm altında yumuşak kıvamda palpabl saptanıyor. Bu hasta için en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ aylık bir erkek çocuk, kreşe başladıktan bir hafta sonra gelişen burun akıntısı ve iştahsızlığı takip eden öksürük ve hırıltılı solunum şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde solunum sayısı $58/\text{dakika}$, yaygın ekspiratuar vizing, interkostal çekilmeler ve karaciğerin kosta kenarının $2.5\text{ cm}$ altında künt kenarlı palpe edildiği saptanmıştır. Bu hastada en olası etken ve uygulanması gereken en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Annesine doğum sırasında kaviteli ve yayma pozitif akciğer tüberkülozu tanısı konulan $3$ günlük bir yenidoğan, anne ile temaslıdır. Bebeğin klinik değerlendirmesi, akciğer grafisi ve mide aspiratının mikroskopik incelemesi normal olarak raporlanmıştır. Bebeğe $5\text{ mg/kg/gün}$ dozunda izoniazid profilaksisi başlanmış ve anneye yönelik standart tedavi düzenlenmiştir. Bebek $3$ aylık olduğunda yapılan Tüberkülin Deri Testi (TDT) sonucu $3\text{ mm}$ olarak ölçülmüştür.

Bu vaka ile ilgili profilaksi yönetimi ve izlem süreci dikkate alındığında, aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi en uygundur?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, aniden başlayan yüksek ateş ($39.5^\circ\text{C}$), şiddetli boğaz ağrısı ve yutkunma güçlüğü şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hastanın hafif stridoru olduğu, öne doğru eğilerek ellerinden destek aldığı (tripod pozisyonu) ve salyasını yutamadığı için ağzından aktığı gözleniyor. Hastada öksürük saptanmıyor. Bu klinik tabloya sahip bir çocukta tanıya yönelik en olası radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında, homozigot $\Delta F508$ mutasyonu olan ve pankreatik yetmezlik nedeniyle yüksek doz enzim replasmanı alan kistik fibrozis tanılı bir hasta; son iki gündür giderek artan sağ alt kadran ağrısı, karında şişkinlik ve dışkı çıkışının tamamen durması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ alt kadranda yaklaşık $4$ cm boyutunda, dolgun, palpasyonla ağrılı kitle saptanıyor. Batın grafisinde sağ alt kadranda çekum ve terminal ileum trasesine uyan bölgede "sabun köpüğü" (bubbly) görünümü izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve öncelikle planlanması gereken tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç aylık bir bebek, persistan öksürük ve hırıltı nedeniyle değerlendiriliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde; sol akciğer alt lob posterior segmentte yerleşen, normal bronşiyal ağaçla bağlantısı saptanmayan ve doğrudan abdominal aortadan çıkan aksesuar bir arter tarafından beslenen kistik kitle benzeri bir yapı izleniyor.

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, aniden başlayan $39.5^\circ C$ ateş, sağ yan ağrısı ve solunum güçlüğü şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Şikayetlerinin henüz $24$ saattir var olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede genel durumu toksik, solunum sayısı $48/dakika$ saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda sağ akciğer bazalinde solunum sesleri alınamıyor ve perküsyonda matite saptanıyor. Ayrıca hastanın gövdesinde basmakla solan, zımpara kağıdı kıvamında yaygın eritematöz döküntü izleniyor. Akciğer grafisinde sağ hemitoraksta masif plevral efüzyon saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?