Neonatoloji

406 soru

Soru 381Soru

4040 haftalık, 3400 gram3400 \text{ gram} ağırlığında doğan ve sadece anne sütü ile beslenen bir kız bebek, postnatal 5.5. gününde huzursuzluk ve emme güçlüğü nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığının 2720 gram2720 \text{ gram}'a düştüğü (%20 kayıp), ön fontanelin belirgin çökük olduğu ve cildinin hamur kıvamında ("doughy") olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyumu 178 mEq/L178 \text{ mEq/L}, kan üre azotu (BUN) 56 mg/dL56 \text{ mg/dL} ve kreatinin 1.3 mg/dL1.3 \text{ mg/dL} bulunuyor.

Bu bebeğin sıvı tedavisi planlanırken, serebral ödem ve konvülsiyon riskini en aza indirmek için izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sıvı açığı ve idame sıvı toplamı, serum sodyum düşüş hızı günde 1012 mEq/L10-12 \text{ mEq/L}'yi geçmeyecek şekilde 487248-72 saate yayılmalıdır.

Cevap

Sıvı açığı ve idame sıvı toplamı, serum sodyum düşüş hızı günde 1012 mEq/L10-12 \text{ mEq/L}'yi geçmeyecek şekilde 487248-72 saate yayılmalıdır.
Doğru yaklaşım, hipernatremik dehidratasyonun yavaşça (48-72 saatte) düzeltilmesidir. Beyin hücreleri, hipernatremik ortamda büzülmeyi önlemek için idiyojenik ozmoller üretir. Eğer plazma sodyumu hızla düşürülürse, plazma hipotonik hale gelir ve su, ozmotik fark nedeniyle beyin hücrelerinin içine girerek serebral ödeme neden olur. Bu nedenle düşüş hızı saatte 0.5 mEq/L0.5 \text{ mEq/L}'yi geçmemelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve dehidratasyon tipinin belirlenmesi
Bebekte %20 ağırlık kaybı ve sodyum 178 mEq/L178 \text{ mEq/L} saptanmıştır. Bu tablo 'Hipernatremik Dehidratasyon' olarak tanımlanır.
Anne sütünün yetersiz alımına bağlı negatif sıvı dengesi ve sodyum konsantrasyonunda artış mevcuttur.
2
Sıvı açığının (defisit) hesaplanması
Doğum ağırlığı (3400 g3400 \text{ g}) ile mevcut ağırlık (2720 g2720 \text{ g}) arasındaki fark 680 ml680 \text{ ml}'dir.
Hipernatremide defisit hesaplanırken kaybedilen toplam vücut ağırlığı esas alınır.
3
Tedavi hızının planlanması
Düzeltme hızı günlük 1015 mEq/L10-15 \text{ mEq/L} veya saatlik 0.5 mEq/L0.5 \text{ mEq/L} olarak belirlenir.
Hücreler tarafından üretilen 'idiyojenik ozmoller' nedeniyle hızlı sodyum düşüşü hücre içine su girişine ve beyin ödemine yol açar.

Anahtar Kavram

Hipernatremik dehidratasyon yönetiminde 'yavaş düzeltme' kuralı (0.5 mEq/L/saat).
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 382Soru

4141 haftalık, koyu mekonyumlu amniyotik sıvı öyküsü ile doğan ve ağır solunum sıkıntısı nedeniyle entübe edilen bir yenidoğanda belirgin siyanoz gözleniyor. Yapılan değerlendirmede preduktal (sağ el) bölgeden ölçülen SpO2SpO_2 değeri %94\%94 iken, postduktal (alt ekstremite) bölgeden ölçülen SpO2SpO_2 değeri %82\%82 olarak saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında infiltrasyonlar, diyaframda düzleşme ve havalanma artışı izleniyor. Bu bebekte saptanan preduktal ve postduktal oksijenasyon farkının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Persistan pulmoner hipertansiyon

Cevap

Mekonyum aspirasyon sendromu tanısıyla izlenen post-term bebekte saptanan pre/post-duktal oksijenasyon farkının en olası nedeni persistan pulmoner hipertansiyondur.
Mekonyum Aspirasyon Sendromu (MAS) gibi parankimal akciğer hastalıklarında pulmoner vasküler direnç artarak duktus arteriozus seviyesinde sağdan sola şanta (PPHN) neden olur. Bu durum, sağ koldan (preduktal) alınan oksijen seviyesinin alt ekstremiteden (postduktal) alınan seviyeden anlamlı derecede yüksek olmasına yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Hasta 4141 haftalık (post-term), mekonyum öyküsü var ve grafide yama tarzı infiltrasyonlar mevcut; bu bulgular Mekonyum Aspirasyon Sendromu (MAS) ile uyumludur.
Tanıyı netleştirmek için gestasyonel yaş ve anamnez önceliklidir.
2
Oksijenasyon farkını yorumla
Preduktal (%94\%94) ve postduktal (%82\%82) SpO2SpO_2 farkı %12\%12 olup, anlamlı kabul edilen %10\%10 sınırının üzerindedir.
Belirgin fark, duktus arteriozus seviyesinde sağdan sola şant olduğunu gösterir.
3
Patofizyolojik tanıyı koy
MAS vakalarında artan pulmoner arter basıncı, duktus üzerinden sağdan sola şanta neden olan Persistan Pulmoner Hipertansiyon (PPHN) tablosuna yol açar.
MAS'ın en önemli ve hayatı tehdit eden komplikasyonlarından biri PPHN'dir.

Anahtar Kavram

Persistan Pulmoner Hipertansiyon (PPHN) ve Pre/Post-duktal Gradient
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 383Soru

Gebelik haftası 2525, doğum ağırlığı 750 gram750 \text{ gram} olan bir prematüre bebek, postnatal 16.16. saatinde bakılan biyokimyasal tetkiklerinde serum potasyum düzeyi 7.4 mEq/L7.4 \text{ mEq/L} olarak saptanıyor. Bebeğin son 44 saatlik idrar çıkışının 2.8 mL/kg/saat2.8 \text{ mL/kg/saat} olduğu ve elektrokardiyografisinde (EKG) sivri T dalgalarının görüldüğü belirleniyor. Bu bebekte kardiyak toksisiteyi önlemek amacıyla yapılması gereken ilk tedavi basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kalsiyum glukonat uygulaması

Cevap

Kalsiyum glukonat uygulaması
Kalsiyum glukonat, hiperkalemiye bağlı kardiyak toksisiteyi önlemek için kullanılan en hızlı ve etkili membran stabilize edici ajandır. Serum potasyum düzeyini düşürmese de, eşik potansiyelini değiştirerek miyokardiyal uyarılabilirliği azaltır ve sivri T dalgaları gibi EKG değişiklikleri varlığında ilk tercih edilmesi gereken basamaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Çok düşük doğum ağırlıklı (ELBW) bebekte, postnatal ilk 24 saatte görülen, normal idrar çıkışına rağmen gelişen 'non-oligurik hiperkalemi' tanısı konur.
Serum potasyumunun 7.4 mEq/L7.4 \text{ mEq/L} olması ve EKG'de sivri T dalgaları görülmesi hayati tehlike arz eden kardiyak toksisite göstergesidir.
2
Acil müdahale önceliğinin belirlenmesi
Miyokardial membran stabilitesinin sağlanması.
Hiperkalemi tedavisinde strateji; membran stabilizasyonu (en hızlı), potasyumun hücre içine kaydırılması ve vücuttan uzaklaştırılması sırasıyla ilerler.
3
Farmakolojik ajanın seçilmesi
Kalsiyum glukonat (%10\%10’luk, 100 mg/kg100 \text{ mg/kg} dozunda) uygulanması.
Kalsiyum, potasyumun kardiyak hücre zarı üzerindeki etkisini antagonize ederek ani kardiyak arreti önleyen en hızlı yöntemdir.

Anahtar Kavram

Acil Hiperkalemi Yönetimi ve Membran Stabilizasyonu

Alternatif Yöntem

Eğer bebekte kalsiyum uygulamasına rağmen düzelmeyen dirençli hiperkalemi ve oligüri gelişirse, periton diyalizi veya exchange transfüzyon bir sonraki basamak olarak düşünülebilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 384Soru

Annesinde gelişen şiddetli postpartum kanama nedeniyle emzirilemeyen, 3939 haftalık ve 3600 gram3600 \text{ gram} ağırlığındaki sağlıklı bir bebeğe postnatal 6.6. saatinde intravenöz idame sıvı tedavisi planlanıyor. Fizik muayenesi doğal olan ve ek bir patolojisi bulunmayan bu bebeğe ilk gün (024 saat0-24 \text{ saat}) verilmesi gereken günlük idame sıvı miktarı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 6080 ml/kg/gu¨n60-80 \text{ ml/kg/gün}

Cevap

Sağlıklı term bir yenidoğan için ilk gün (024 saat0-24 \text{ saat}) idame sıvı miktarı 6080 ml/kg/gu¨n60-80 \text{ ml/kg/gün} olmalıdır.
Sağlıklı term yenidoğanlarda, doğumdan sonraki ilk 24 saatte (1. gu¨n1. \text{ gün}) insensible sıvı kayıpları ve idrar çıkışı dikkate alındığında, günlük idame sıvı gereksinimi genellikle 6080 ml/kg/gu¨n60-80 \text{ ml/kg/gün} olarak hesaplanır. Bu miktar, bebeğin hidrasyonunu korumak için yeterli olup, sıvı yüklenmesi riskini minimize eder.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın gestasyonel yaşını ve klinik durumunu değerlendir.
Bebek 3939 haftalık (term) ve sağlıklıdır.
İdame sıvı gereksinimi bebeğin matürasyonu ve klinik tablosuna göre değişir.
2
Bebeğin postnatal yaşını belirleyerek idame sıvı gününü saptayın.
Bebek 66 saatliktir, yani postnatal ilk günündedir.
Yenidoğanlarda sıvı gereksinimi ilk haftada günden güne belirgin artış gösterir.
3
Postnatal ilk gün için standart term bebek idame protokolünü uygula.
6080 ml/kg/gu¨n60-80 \text{ ml/kg/gün} sıvı miktarı seçilmelidir.
Nelson Pediatri ders kitabı verilerine göre sağlıklı term bebeklerde ilk gün gereksinimi bu aralıktadır.

Anahtar Kavram

Sağlıklı term yenidoğanın postnatal ilk gün idame sıvı gereksinimi
Soru 385Soru

3939 haftalık doğan, 3400 gram3400 \text{ gram} ağırlığındaki bir günlük bebek, abdominal duvar defekti (omfalosel) nedeniyle operasyona alınmıştır. Postoperatif dönemde parenteral sıvı tedavisi ile izlenen bebeğin postnatal 4848. saatinde idame sıvısına potasyum eklenmesi planlanmaktadır. Bebeğin klinik izleminde son 66 saatte 2 ml/kg/saat2 \text{ ml/kg/saat} idrar çıkışı olduğu saptanmıştır. Bu bebek için en uygun potasyum replasman stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 12 mEq/kg/gu¨n1-2 \text{ mEq/kg/gün} dozunda idame sıvısına eklenmelidir.

Cevap

İdrar çıkışı sağlanan ve 48. saatine ulaşan term bebekte potasyum 12 mEq/kg/gu¨n1-2 \text{ mEq/kg/gün} dozunda eklenmelidir.
Doğru yaklaşım, bebeğin postnatal 48. saatine ulaşmış olması ve normal idrar çıkışının (böbrek fonksiyonlarının) kanıtlanmış olması nedeniyle idame doz olan 12 mEq/kg/gu¨n1-2 \text{ mEq/kg/gün} potasyumun sıvıya eklenmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Bebeğin postnatal yaşını değerlendirin.
Bebek 4848. saatindedir, bu süre fizyolojik sıvı-elektrolit dengesinin değişmeye başladığı dönemdir.
Yenidoğanlarda ilk 24-48 saatte genellikle elektrolit eklenmez.
2
Böbrek fonksiyonlarını (idrar çıkışını) kontrol edin.
İdrar çıkışı 2 ml/kg/saat2 \text{ ml/kg/saat}'dir, bu değer normaldir (>1 ml/kg/saat>1 \text{ ml/kg/saat}).
Potasyum eklemek için anüri olmadığından emin olunmalıdır.
3
Standart idame elektrolit dozlarını uygulayın.
Potasyum için 12 mEq/kg/gu¨n1-2 \text{ mEq/kg/gün} dozu seçilir.
Nelson ve Avery gibi temel kaynaklar bu dozu önermektedir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanlarda potasyum replasmanına başlama zamanı (48. saat sonrası) ve idrar çıkışı gerekliliği.

İpuçları

1
Bebeğin idrar yapıp yapmadığına ve doğumdan beri geçen süreye odaklanın.
2
Yenidoğanlarda sodyum genellikle 24 saatten, potasyum ise 48 saatten sonra başlanır.
3
İdrar çıkışı sağlanan bir bebekte standart idame potasyum dozu 12 mEq/kg/gu¨n1-2 \text{ mEq/kg/gün}'dür.

Daha Fazla Pratik

Preterm bebeklerde 'insensible' sıvı kayıplarının potasyum dengesi üzerindeki etkisini inceleyen sorulara göz atabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 386Soru

Yirmi dokuz haftalık, 1100 gram1100 \text{ gram} ağırlığında doğan bir prematüre bebek, postnatal 15.15. gününde yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Bebek sadece anne sütü ile 160 ml/kg/gu¨n160 \text{ ml/kg/gün} hacminde (olgun süt aşamasında) beslenmektedir. Son 44 gündür tartı alımı duraklayan (5 g/gu¨n5 \text{ g/gün}) ve fizik muayenesinde turgor-tonusu doğal saptanan bebeğin laboratuvar incelemesi şöyledir:

* Serum sodyumu: 127 mEq/L127 \text{ mEq/L}
* Serum potasyumu: 4.2 mEq/L4.2 \text{ mEq/L}
* İdrar çıkışı: 5.5 ml/kg/saat5.5 \text{ ml/kg/saat}
* İdrar sodyumu: 48 mEq/L48 \text{ mEq/L}

Bu bebekteki hiponatremi tablosu için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Geç hiponatremi - Beslenmeye 46 mEq/kg/gu¨n4-6 \text{ mEq/kg/gün} sodyum eklenmesi

Cevap

Bu bebekte postnatal 3. haftaya yaklaşırken görülen düşük serum sodyumu, yüksek idrar sodyumu ve tartı alımında duraklama bulguları 'Geç Hiponatremi' (Late Hyponatremia of Prematurity) ile uyumludur ve tedavisi sodyum desteğinin artırılmasıdır.
Doğru seçenek olan geç hiponatremi, prematüre bebeklerde postnatal 2. haftadan sonra görülen tipik bir elektrolit bozukluğudur. Bu dönemde böbreklerin sodyum tutma kapasitesi hala düşüktür ve anne sütünün sodyum içeriği olgunlaştıkça azalmaktadır. Bebek büyüme fazına girdiğinde sodyuma olan ihtiyaç artar, karşılanamadığında ise hiponatremi ve büyüme duraklaması gelişir. İdrar sodyumunun yüksek olması renal kaybı, tartı duraklaması ise eksilme tipini destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Postnatal yaş ve beslenme içeriğini değerlendir.
Bebek 15 günlük (olgun süt dönemi) ve prematüredir.
Geç hiponatremi genellikle 2. haftadan sonra, anne sütünün sodyum içeriğinin azaldığı olgun süt döneminde belirginleşir.
2
Tartı alımı ve idrar verilerini analiz et.
Tartı alımı yetersiz, idrar çıkışı ve idrar sodyumu (>30 mEq/L>30 \text{ mEq/L}) yüksektir.
Yüksek idrar sodyumu, böbrek tübüllerinin sodyumu geri emme kapasitesindeki yetersizliği (renal sodyum kaybı) gösterir.
3
Sodyum dengesini ve faz durumunu belirle.
Bebek büyüme fazındadır (Faz III) ve negatif sodyum dengesindedir.
Hızlı doku yapımı sodyum tüketir; renal kayıplar da eklenince eksilme tipi (depresyonel) hiponatremi gelişir.
4
Uygun tedavi yaklaşımını seç.
Sıvı kısıtlaması değil, sodyum replasmanı (46 mEq/kg/gu¨n4-6 \text{ mEq/kg/gün}) gereklidir.
Vakadaki sorun sıvı fazlalığı değil, mutlak sodyum eksikliğidir.

Anahtar Kavram

Prematüre bebeklerde geç hiponatremi, distal tübül immatüritesi nedeniyle artan renal sodyum kayıpları ve büyüme fazında artan sodyum ihtiyacının anne sütü (olgun süt) tarafından karşılanamaması sonucunda oluşur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 387Soru

3737 haftalık, 2750 gram2750 \ gram ağırlığında, vajinal yolla dünyaya gelen ve sadece anne sütü ile beslenen bir erkek bebek, yaşamının 6060. saatinde ciltte sarılık fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Annesinin ilk bebeği olan hastanın son 2424 saatte sadece 22 kez bezini kirlettiği ve doğum ağırlığına göre %10\%10 tartı kaybı olduğu saptanıyor. Kan grupları anne ve bebekte B Rh(+)B \ Rh (+) olarak belirleniyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde Total Bilirubin düzeyi 18 mg/dL18 \ mg/dL bulunuyor. Bu bebek için en uygun yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fototerapi başlanması ve etkin emzirme yöntemleri ile beslenme desteği sağlanması

Cevap

Fototerapi başlanması ve etkin emzirme yöntemleri ile beslenme desteği sağlanması en uygun yaklaşımdır.
Vakada 3737 haftalık doğan, %10\%10 tartı kaybı ve düşük bez sayısı olan bir yenidoğanda yaşamın 6060. saatinde 18 mg/dL18 \ mg/dL bilirubin saptanmıştır. AAP kriterlerine göre bu gestasyon haftasındaki bir bebekte, dehidratasyon bulguları eşliğinde bu değer fototerapi sınırının üzerindedir. Tanı, yetersiz anne sütü alımına bağlı gelişen 'emzirme sarılığı'dır. Bu durumda en uygun yaklaşım, bilirubini hızla düşürmek için fototerapiye başlamak ve eş zamanlı olarak emzirme desteği/sıklaştırması ile bebeğin kalori/sıvı açığını kapatmaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın gestasyon haftası (3737 hafta) ve postnatal yaşının (6060 saat) belirlenmesi.
Bebek erken term/geç preterm kategorisindedir ve risk faktörleri (yetersiz beslenme, dehidratasyon bulguları) mevcuttur.
Fototerapi eşikleri gestasyon haftasına ve ek risk faktörlerine göre değişir.
2
Total Bilirubin değerinin (18 mg/dL18 \ mg/dL) Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) nomogramında değerlendirilmesi.
Bu değer, 3737 haftalık ve riskli gruptaki bir bebek için fototerapi eşiğinin ( 1516 mg/dL~15-16 \ mg/dL) üzerindedir.
Tedavi kararının objektif kriterlere (nomogramlara) dayandırılması gerekir.
3
Fizik muayene ve öykü verilerinin (tartı kaybı, dışkılama sayısı) analiz edilmesi.
Anlamlı tartı kaybı (%10\%10) ve düşük bez sayısı, 'yetersiz emzirme sarılığı' (breastfeeding failure jaundice) tablosunu destekler.
Sarılığın etiyolojisini belirlemek, fototerapiye ek olarak uygulanacak beslenme stratejisini belirler.
4
Uygun tedavi kombinasyonunun seçilmesi.
Bilirubini düşürmek için fototerapi, hidrasyonu ve bilirubin atılımını artırmak için beslenme desteği kararı verilir.
Fototerapi bilirubini fotoizomerlere dönüştürürken, oral beslenme enterohepatik sirkülasyonu azaltır.

Anahtar Kavram

Emzirme sarılığı (Yetersiz anne sütü alımı sarılığı)

Daha Fazla Pratik

Fototerapi sonrası 'rebound' bilirubin ölçüm zamanlaması ve anne sütü sarılığı ile ayırıcı tanı özelliklerini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 388Soru

3838 haftalık gestasyon yaşında, 25002500 gram (Düşük doğum ağırlıklı - SGASGA) olarak preeklamptik bir anneden sezaryen ile doğan erkek bebekte; postnatal 66. saatte pletorik görünüm, taşipne (75/dk75/dk), huzursuzluk ve beslenme güçlüğü saptanıyor. Bebeğin yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

TetkikSonuç
Venöz Hematokrit%68\%68
Kan Şekeri4242 mg/dL
Serum Kalsiyumu8.48.4 mg/dL

Bu bebek için en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İzotonik sodyum klorür ile parsiyel kan değişimi yapılması

Cevap

İzotonik sodyum klorür ile parsiyel kan değişimi yapılması
Vakada venöz hematokrit değeri %68\%68 olan ve taşipne, huzursuzluk gibi klinik bulgular gösteren bir bebek sunulmuştur. Yenidoğan polisitemisi yönetiminde, venöz hematokrit %65%69\%65-\%69 arasında olup semptomatik olan bebeklerde tedavi seçeneği izotonik sodyum klorür ile yapılan parsiyel kan değişimidir. Bu işlem, hematokriti güvenli seviyelere (%50%55\%50-\%55) düşürerek kan viskozitesini azaltır ve organ perfüzyonunu düzeltir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi
Bebek SGASGA ve pletorik olup venöz hematokriti %68\%68 (polisitemi) ve semptomatiktir (75/dk75/dk solunum hızı, huzursuzluk).
Yenidoğan polisitemisi tanısı için venöz hematokritin >%65 > \%65 olması gerekir.
2
Tedavi endikasyonunun belirlenmesi
Semptomatik polisitemi saptandığı için parsiyel kan değişimi (PETPET) endikasyonu vardır.
Semptomatik vakalarda hematokrit %65\%65 üzerindeyse, asemptomatik vakalarda ise %70\%70 üzerindeyse PETPET uygulanır.
3
Uygun replasman sıvısı ve yöntemin seçilmesi
Serum fizyolojik kullanılarak formül üzerinden hesaplanan hacimde parsiyel değişim planlanır.
Kristaloidler, kolloidlere göre daha güvenli ve etkili bulunmuştur; amaç kan hacmini değiştirmeden viskoziteyi düşürmektir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan polisitemisinde tedavi eşikleri semptom varlığına göre değişir; semptomatik bebeklerde venöz hematokrit %65\%65 üzerindeyken parsiyel kan değişimi yapılmalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 389Soru

2727 haftalık, 950950 gram ağırlığında doğan bir prematüre bebekte, postnatal 2121. günde beslenme intoleransı, safralı mide rezidüsü ve batın distansiyonu gelişiyor. Fizik muayenede karın duvarında belirgin ödem ve eritem gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde metabolik asidoz (pH=7.22pH = 7.22, HCO3=14 mEq/LHCO_3 = 14\text{ mEq/L}) ve trombositopeni (65.000/mm365.000/mm^3) saptanıyor. Çekilen direkt karın grafisinde bağırsak anslarında dilatasyon, yaygın pnömatozis intestinalis ve karaciğer gölgesi üzerinde dallanan radyolüsent çizgilenmeler izleniyor. Bu klinik ve radyolojik bulgulara dayanarak, Modifiye Bell kriterlerine göre hastanın evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre 2B2B

Cevap

Bell Evre 2B2B
Doğru cevap olan 'Evre 2B2B', Modifiye Bell kriterlerine göre 'İleri NEC' (Advanced NEC) olarak tanımlanır. Bu evre için gereken temel kriterler; pnömatozis intestinalis'e ek olarak portal venöz gazın (karaciğer üzerinde radyolüsent çizgilenmeler) varlığı ve sistemik olarak asidoz, trombositopeni gibi belirgin bozulmalardır. Hastada bu bulguların tamamı mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Postnatall 33. haftada gelişen beslenme intoleransı ve batın distansiyonu prematüre bir bebekte NEC için tipiktir.
Vaka yönetimi için klinik şüphe ilk adımdır.
2
Laboratuvar ve fizik muayene verilerini analiz et
Metabolik asidoz, trombositopeni ve karın duvarındaki eritem/ödem sistemik bir inflamasyon ve barsak nekrozunun ilerlediğini gösterir.
Sistemik bulgular Bell evrelemesinde 'ileri' (advanced) kategorisini belirler.
3
Radyolojik bulguları yorumla
Karaciğer üzerinde dallanan radyolüsent çizgiler 'portal venöz gaz'ı işaret eder.
Portal venöz gaz, Modifiye Bell kriterlerinde Evre 2A2A ile 2B2B arasındaki temel ayırıcı radyolojik bulgudur.

Anahtar Kavram

Modifiye Bell Kriterlerinde Evre 2B2B Tanımı

Daha Fazla Pratik

NEC şüphesi olan bir bebekte cerrahi endikasyonları (pnömoperitonyum, klinik kötüleşme) tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 390Soru

Annesinin antenatal takiplerinin düzenli yapılmadığı öğrenilen bir yenidoğan, 3939. gebelik haftasında 26002600 g olarak doğmuştur. Fizik muayenesinde bilateral lökokori (katarakt) saptanmış; kardiyak oskültasyonda sol üst sternal sınırda 2/62/6 şiddetinde 'makine benzeri' devamlı üfürüm duyulmuştur. Gövdesinde yaygın peteşi-purpura ve 'blueberry muffin' manzarası olan bebeğin batın muayenesinde karaciğer kot altında 33 cm ele gelmektedir. Bu klinik tabloya yol açan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Rubella virüsü

Cevap

Rubella virüsü
Klinik vakada sunulan katarakt (lökokori) ve patent duktus arteriozus (makine benzeri devamlı üfürüm), konjenital rubella sendromunun (KRS) klasik Gregg Triadı bileşenleridir. Ayrıca görülen 'blueberry muffin' manzarası ekstramedüller hematopoez odaklarını temsil eder ve KRS'de sık görülen bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analiz edilmesi
Bebekte katarakt (göz bulgusu), devamlı üfürüm (PDA - kalp bulgusu) ve 'blueberry muffin' manzarası (hematolojik bulgu) saptanmıştır.
Bu bulgu kombinasyonu spesifik bir konjenital enfeksiyon sendromuna işaret eder.
2
TORCH etkenleri arasında ayırıcı tanı yapılması
Katarakt ve PDA varlığı, CMV ve Toksoplazmozis'i dışlar çünkü bu iki etkende koryoretinit ve kalsifikasyonlar daha tipiktir.
Rubella triadında (Sağırlık, Göz bozuklukları, Kalp hastalıkları) katarakt ve PDA anahtar bulgulardır.
3
En olası etkenin belirlenmesi
Rubella virüsü klinik tabloyu tam olarak açıklar.
Blueberry muffin döküntüsü hem CMV hem Rubella'da görülse de, göz ve kalp bulguları Rubella tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Konjenital Rubella Sendromu (Gregg Triadı: Katarakt, PDA, Sensörinöral işitme kaybı)
Soru 391Soru

3939 haftalık gestasyon yaşında, 34503450 gram ağırlığında doğan erkek bebekte, postnatal 2424. saatte belirgin sarılık ve solukluk fark ediliyor. Fizik muayenesinde hafif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Hb: 10.510.5 g/dLg/dL, retikülosit: %14\%14, indirekt bilirubin: 1616 mg/dLmg/dL, MCV:94MCV: 94 fLfL ve MCHC:37.5MCHC: 37.5 g/dLg/dL olarak bulunuyor. Anne kan grubu 00 RhRh (+), bebek kan grubu 00 RhRh (+) ve direkt Coombs testi negatiftir. Periferik yaymada yoğun sferositler izlendiğine göre, bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kalıtsal sferositoz

Cevap

Kalıtsal sferositoz; yenidoğan döneminde Coombs negatif hemolitik aneminin en önemli nedenlerinden biridir ve yüksek MCHC değeri ile karakterizedir.
Vakada hemoliz bulguları (anemi, sarılık, retikülositoz) mevcuttur. Anne ve bebeğin kan gruplarının aynı olması ve direkt Coombs testinin negatifliği Rh ve ABO gibi immün hemolizleri dışlar. Periferik yaymada sferositlerin görülmesi ve eritrosit indislerinde MCHC>36MCHC > 36 g/dLg/dL saptanması, splenomegali ile birlikte yenidoğan döneminde kalıtsal sferositoz tanısı için en spesifik ipuçlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hemoliz bulgularını değerlendir
Düşük Hb (10.510.5), yüksek retikülosit (%14\%14) ve yüksek indirekt bilirubin (1616 mg/dLmg/dL) değerleri aktif bir hemolizi gösterir.
Aneminin etiyolojisini (hemolitik vs non-hemolitik) belirlemek ilk adımdır.
2
İmmün hemoliz olasılığını dışla
Anne ve bebek kan gruplarının her ikisinin de 00 RhRh (+) olması ve direkt Coombs testinin negatifliği immün nedenleri dışlar.
Yenidoğan hemolitik anemilerinde en sık neden olan kan grubu uygunsuzlukları her zaman ekarte edilmelidir.
3
Eritrosit indisleri ve morfolojisini incele
MCHCMCHC değerinin 37.537.5 g/dLg/dL (kritik eşik >36>36) olması ve yaymada sferositlerin görülmesi tanıya götürür.
Kalıtsal sferositozda hücre dehidratasyonu nedeniyle MCHC yükselir ve karakteristik sferositler oluşur.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda direkt Coombs negatif hemolitik anemilerde yüksek MCHC değeri kalıtsal sferositoz için tipiktir.

Daha Fazla Pratik

Kalıtsal sferositoz tanısını kesinleştirmek için yenidoğan dönemi sonrasında ozmotik frajilite testi veya EMA bağlama testi planlanmalıdır.

Alternatif Yöntem

Yenidoğanda MCHC değerinin >36>36 g/dLg/dL olması, kalıtsal sferositoz için çok yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 392Soru

3838 haftalık, 32503250 gram olarak normal vajinal yolla doğan ve sadece anne sütü ile beslenen bir erkek bebek, yaşamının 55. gününde vücudunda fark edilen sarılık nedeniyle getiriliyor. Öyküsünden bebeğin günde 33 kez emzirildiği, günde sadece 11 kez az miktarda dışkıladığı ve bezinde turuncu-pembe lekeler olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde tartısı 29002900 gram saptanan bebeğin diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin düzeyi 1818 mg/dL (1.11.1 mg/dL direkt) olarak ölçülüyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Emzirme yetersizliği sarılığı

Cevap

Vakadaki klinik bulgular (belirgin tartı kaybı, ürat kristalleri, az dışkılama) dikkate alındığında en olası tanı emzirme yetersizliği sarılığıdır.
Bebeğin yaşamın 55. gününde olması, doğum ağırlığına göre yaklaşık %10.7 oranında tartı kaybetmesi, bezindeki turuncu-pembe lekelerin (ürat kristalleri) dehidratasyonu göstermesi ve dışkılama sayısının azlığı, tablonun emzirme yetersizliğine bağlı geliştiğini kanıtlar. Bu durumda enterohepatik bilirubin döngüsü artar ve indirekt hiperbilirubinemi derinleşir.

Adım Adım Çözüm

1
Tartı kaybını hesapla.
Doğum ağırlığı 32503250 g, güncel ağırlık 29002900 g; yaklaşık %10.7 tartı kaybı.
Yenidoğanda ilk haftada %10 üzerindeki tartı kaybı yetersiz beslenmenin önemli bir göstergesidir.
2
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Günde 11 kez dışkılama (az) ve bezde ürat kristalleri (dehidratasyon bulgusu).
Yetersiz bağırsak motilitesi bilirubin eliminasyonunu azaltarak enterohepatik sirkülasyonu artırır.
3
Zamanlama ve bilirubin tipini kontrol et.
Yaşamın 55. günü, indirekt hiperbilirubinemi (1818 mg/dL).
Bu zamanlama hem erken başlangıçlı emzirme sarılığı hem de patolojik sarılıklar için uygundur, ancak beslenme yetersizliği bulguları tanıyı netleştirir.

Anahtar Kavram

Emzirme yetersizliği sarılığı (Breastfeeding failure jaundice), genellikle yaşamın ilk haftasında, yetersiz kalori alımı ve artmış enterohepatik sirkülasyon nedeniyle oluşur.

Daha Fazla Pratik

Emzirme sarılığında ilk tedavi basamağı olarak emzirme sıklığının artırılması ve annenin emzirme tekniğinin değerlendirilmesi gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 393Soru

3434 haftalık olarak doğan bir yenidoğan, doğum sonrası yapılan ilk değerlendirmede apneik ve gevşek tonuslu saptanmıştır. Isıtma, pozisyon verme, hava yolu temizliği ve kurulama basamaklarını içeren ilk işlemler yapılmış; ancak apne devam ettiği için pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlanmıştır. PBV'nin 1515. saniyesinde yapılan ilk kalp hızı değerlendirmesinde kalp hızının 7070 atım/dakika olduğu ve göğüs hareketinin olmadığı gözlenmiştir. Bu aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Maskeyi tekrar yerleştirmek ve başa pozisyon vermek

Cevap

Kalp hızı artmayan ve göğüs hareketi gözlenmeyen yenidoğanda, ventilasyonun etkinliğini sağlamak için maske tekrar yerleştirilmeli ve başa pozisyon verilmelidir.
NRP algoritmasında, PBV başlandıktan 1515 saniye sonra yapılan ilk kontrolde kalp hızı artmıyorsa göğüs hareketine bakılır. Göğüs hareketi yoksa, ventilasyonun düzeltilmesi için sırasıyla Maske (Mask adjustment), Re-pozisyon (Reposition airway), Suction (Aspirasyon), Open mouth (Ağız açma), Pressure increase (Basınç artırma) ve Alternative airway (Alternatif hava yolu) basamakları (MR. SOPA) uygulanır. İlk iki adım maskeyi düzeltmek ve başa pozisyon vermektir.

Adım Adım Çözüm

1
PBV başlandıktan 1515 saniye sonraki ilk kalp hızı kontrolünü değerlendir.
Kalp hızı 100100 atım/dakikanın altında (7070 bpm) ve göğüs hareketi yok.
Ventilasyonun etkin olmadığını gösterir.
2
Ventilasyon düzeltme basamaklarını (MR. SOPA) başlat.
M (Mask adjustment) ve R (Reposition airway) adımları uygulanır.
Göğüs hareketini sağlamak için en sık gereken düzeltmeler bunlardır.
3
Düzeltme sonrası göğüs hareketini tekrar kontrol et.
Göğüs hareketi sağlanırsa 3030 saniye daha PBV'ye devam edilir.
Etkin ventilasyon canlandırmanın en önemli basamağıdır.

Anahtar Kavram

NRP 8. Baskı algoritmasına göre, PBV sırasında kalp hızı artmıyorsa ve göğüs hareketi yoksa ventilasyon düzeltme basamakları (MR. SOPA) uygulanmalıdır.
Soru 394Soru

3939 haftalık gestasyon yaşında, 32003200 gram ağırlığında doğan, sadece anne sütü ile beslenen yedi haftalık erkek bebek; ani başlayan fışkırır tarzda kusma ve uykuya meyil şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, ön fontanelde kabarıklık, skleralarda ikter ve karaciğerin kosta altında 3cm3 cm palpabl olduğu saptanıyor. Öyküsünden doğumda K vitamini profilaksisi yapılmadığı öğrenilen bebeğin laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Protrombin zamanı (PT)9595 saniye (N: 1111-1515)
Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)110110 saniye (N: 2525-4040)
Trombosit sayısı380.000/mm3380.000/mm^3
Fibrinojen310mg/dL310 mg/dL
Direkt bilirubin6.2mg/dL6.2 mg/dL

Bu bebekteki klinik tabloya yol açan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Geç vitamin K eksikliği kanaması

Cevap

Geç vitamin K eksikliği kanaması
Geç vitamin K eksikliği kanaması, genellikle 2-12 haftalar arasında, profilaksi almamış ve sadece anne sütü ile beslenen bebeklerde görülür. Vakadaki kolestaz (direkt hiperbilirubinemi) bulgusu, yağda eriyen K vitamininin emilimini daha da bozarak tabloyu tetikleyen sekonder bir neden oluşturur. PT ve aPTT'nin uzaması, trombosit ve fibrinojenin normal kalması K vitamini bağımlı faktörlerin (II, VII, IX, X) eksikliği ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve fizik muayene bulgularını değerlendir
Fontanel bombeliği ve kusma kafa içi basınç artışını (intrakraniyal kanama), direkt bilirubin yüksekliği ise kolestazı işaret eder.
Primer patolojinin lokalizasyonunu ve eşlik eden risk faktörlerini belirlemek için.
2
Laboratuvar koagülasyon parametrelerini analiz et
PT ve aPTT belirgin uzamış, ancak trombosit ve fibrinojen seviyeleri normal saptandı.
Koagülopatinin tipini (faktör eksikliği vs tüketim koagülopatisi) ayırt etmek için.
3
Postnatal yaş ve beslenme öyküsüyle tanıları karşılaştır
7 haftalık yaş 'geç' dönemdir; anne sütü ve kolestaz K vitamini eksikliğini destekler.
Vitamin K eksikliğinin alt tiplerini (erken, klasik, geç) kronolojik olarak sınıflamak için.

Anahtar Kavram

Geç Vitamin K Eksikliği Kanaması (VKDB)

Daha Fazla Pratik

K vitamini eksikliğinde PIVKA-II (Protein Induced in Vitamin K Absence) düzeylerinin yükseldiğini ve tedavide taze donmuş plazma ile beraber K vitamini uygulaması gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 395Soru

Yaşamının 33. gününde dirençli nöbetler, emmede zayıflık ve letarji nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan bir erkek bebekte; fizik muayenede belirgin aksiyel hipotoni ve gün içerisinde sık tekrarlayan hıçkırık (singultus) benzeri kasılmalar saptanıyor. Elektroensefalografisinde (EEG) "burst-suppression" (patlama-baskılanma) paterni izlenen bebeğin laboratuvar incelemelerinde ketozis veya hiperamonyemi saptanmıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) biyokimyasal analizinde protein ve glukoz normal sınırlarda iken, BOS glisin/plazma glisin oranı 0.090.09 (Normal: <0.02<0.02) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Non-ketotik hiperglisinemi

Cevap

Non-ketotik hiperglisinemi
Dirençli nöbetler, aksiyel hipotoni ve özellikle 'hıçkırık' benzeri hareketler neonatal başlangıçlı Non-ketotik hiperglisinemi için karakteristiktir. EEG'de görülen patlama-baskılanma paterni ve biyokimyasal olarak saptanan yüksek BOS/plazma glisin oranı (>0.08>0.08) tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Dirençli nöbetler ve hıçkırık (singultus) neonatal dönemde metabolik nöbetleri düşündürür.
Hıçkırık, non-ketotik hiperglisinemi (NKH) için oldukça spesifik bir klinik ipucudur.
2
EEG bulgusunun yorumlanması
Patlama-baskılanma (burst-suppression) paterni saptandı.
Bu patern, ağır neonatal ensefalopatilerin ve NKH'nın tipik bir özelliğidir.
3
Biyokimyasal verilerin analizi
BOS/plazma glisin oranının 0.090.09 (N: <0.02<0.02) olduğu görüldü.
Glisin metabolizmasındaki bozukluğa bağlı olarak BOS glisin seviyesi plazmaya göre orantısız şekilde artmıştır.
4
Tanı koyma
Ketozis ve asidoz olmaması NKH tanısını doğrular.
NKH'da organik asidemi bulguları görülmeden izole glisin artışı mevcuttur.

Anahtar Kavram

Neonatal dönemde hıçkırık, burst-suppression EEG ve BOS/plazma glisin oranının 0.080.08 üzerinde olması Non-ketotik Hiperglisinemi tanısını koydurur.

Alternatif Yöntem

Neonatal nöbetlerde metabolik asidoz ve ketozis yoksa, hıçkırık ve EEG'deki burst-suppression bulgusu sizi doğrudan NKH veya Molibden kofaktör eksikliğine yönlendirmelidir. Ayrım için ürik asit ve glisin seviyelerine bakılır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 396Soru

Zamanında, 35003500 gram ağırlığında doğan ve sadece anne sütü ile beslenen 2424 günlük bir kız bebek, geçmeyen sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annesi bebeğin iştahının biraz azaldığını, emmek için zor uyandığını ve son bir haftadır dışkılama sıklığının azaldığını (3 günde bir) ifade ediyor. Fizik muayenede vücut ağırlığı 39003900 gram ölçülüyor, cilt ve skleralar ikterik görünümde, karın hafif distandü ve umbilikal herni mevcut. Ayrıca arka fontanel çapının 11 cm olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Total Bilirubin 15.515.5 mg/dL, Direkt Bilirubin 0.60.6 mg/dL ve Hemoglobin 14.514.5 g/dL olarak bulunuyor.

Bu hastada mevcut tabloyu açıklamada en olası tanı veya altta yatan neden aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Konjenital hipotiroidi

Cevap

Konjenital hipotiroidi
Soruda tarif edilen vaka klasik bir Konjenital Hipotiroidi tablosudur. Yenidoğan döneminde uzamış sarılık (>2 hafta), hipotiroidinin en sık görülen erken bulgularından biridir. Eşlik eden 'zor uyanma (letarji)', 'seyrek dışkılama (konstipasyon)', 'umbilikal herni' ve 'geniş arka fontanel' (normalde yenidoğanda parmak ucundan küçük veya kapalıdır, >0.5-1 cm olması patolojiktir) bulguları tanıyı güçlü bir şekilde destekler. Sadece anne sütü ile beslenen ve uzamış sarılığı olan bebeklerde anne sütü sarılığı düşünülse de, bu 'tehlike işaretleri' varlığında tiroid fonksiyon testleri önceliklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakanın temel özelliklerini belirle
24 günlük bebek (uzamış sarılık), indirekt hiperbilirubinemi (direkt normal), sistemik bulgular var.
Tanısal yaklaşım için sarılığın tipini ve eşlik eden semptomları ayrıştırmak gerekir.
2
Klinik ipuçlarını değerlendir
Zor uyanma (letarji), seyrek dışkılama (kabızlık), umbilikal herni, geniş arka fontanel (>0.5 cm).
Bu bulgular kümesi spesifik bir metabolik/endokrin bozukluğa işaret eder.
3
Ayırıcı tanı yap
Anne sütü sarılığı sağlıklı bebekte görülür; bu bebekte patolojik bulgular (herni, letarji) var. Direkt bilirubin normal olduğu için biliyer atrezi dışlanır.
Yaygın nedenleri (anne sütü sarılığı) ekarte edip spesifik sendromik bulguları (hipotiroidi) tanımak gerekir.

Anahtar Kavram

Uzamış sarılık (2 haftadan uzun) vakalarında, özellikle letarji, kabızlık, umbilikal herni ve geniş arka fontanel varlığında Konjenital Hipotiroidi mutlaka araştırılmalıdır.

İpuçları

1
Bebeğin sadece sarılığı yok; aynı zamanda 'yavaş' bir metabolizmaya işaret eden (çok uyuma, az dışkılama) bulguları var.
2
Fizik muayenedeki 'geniş arka fontanel' ve 'göbek fıtığı' birlikteliği, spesifik bir endokrin bozukluğun klasik işaretleridir.

Daha Fazla Pratik

Konjenital hipotiroidi tedavisinde levotiroksin başlama zamanının nörogelişimsel prognoz üzerindeki etkisini araştıran bir soru çözülebilir.
Soru 397Soru

3232 haftalık, 16001600 gram doğan prematüre bir bebekte postnatal 88. günde beslenme intoleransı, batın distansiyonu ve dışkıda gizli kan pozitifliği saptanıyor. Bu hastada nekrotizan enterokolit (NEK) tanısı için karakteristik ve patognomonik kabul edilen radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pnömatozis intestinalis

Cevap

Pnömatozis intestinalis, nekrotizan enterokolit (NEK) tanısında karakteristik ve patognomonik radyolojik bulgudur.
Pnömatozis intestinalis, bağırsak lümenindeki gazın hasarlı mukoza yoluyla bağırsak duvarına (submukoza veya subseroza) geçmesi sonucu oluşur ve nekrotizan enterokolit (NEK) için Bell evrelemesinde evre 2a (kesin hastalık) tanısı koyduran en spesifik/patognomonik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Prematürelik (3232 hafta), beslenme intoleransı ve batın distansiyonu NEK için tipik risk ve klinik tablodur.
NEK en sık prematüre bebeklerde beslenme sonrası görülen bir gastrointestinal acildir.
2
Radyolojik tanı kriterlerini hatırla
Pnömatozis intestinalis (bağırsak duvarında gaz) NEK tanısını doğrular.
Radyografide bağırsak duvarındaki intramural gaz, mukozal hasarın ve bakteriyel gaz üretiminin kesin kanıtıdır.
3
Ayırıcı tanıları dışla
Pnömoperitonyum perforasyonu, portal gaz ileri evreyi, double bubble atreziyi, whirlpool ise volvulusu temsil eder.
Patognomonik bulgu, hastalığa özgü olan ve tanı koyduran bulgudur.

Anahtar Kavram

Nekrotizan Enterokolit (NEK) Tanısı ve Radyolojisi
Soru 398Soru

Vakum ekstraksiyonu yardımıyla, 3939 gebelik haftasında doğan üç günlük (7272 saatlik) bir erkek bebek, cildinde belirgin sararma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ paryetal kemik üzerinde, sütür hatlarını geçmeyen, sınırları belirgin ve fluktuasyon veren bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde total bilirubin 16.5 mg/dL16.5 \ mg/dL, direkt bilirubin 0.5 mg/dL0.5 \ mg/dL, hematokrit %42\%42 (N: %4560\%45-60) ve retikülosit %4.5\%4.5 olarak bulunuyor. Annenin kan grubu A Rh(+)A \ Rh(+), bebeğin kan grubu ise O Rh(+)O \ Rh(+) olup direkt Coombs testi negatiftir. Sadece anne sütüyle her 232-3 saatte bir beslenen bebeğin tartı kaybı doğum ağırlığına göre %4\%4 civarındadır.

Bu hastada hiperbilirubineminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sefalohematom içindeki eritrositlerin yıkımına bağlı bilirubin üretiminde artış

Cevap

Sefalohematom içindeki eritrositlerin yıkımına bağlı bilirubin üretiminde artış
Hastadaki indirekt hiperbilirubineminin birincil nedeni sefalohematomdur. Sefalohematom, kafatası kemiği ile periost arasındaki kanamadır ve periostun yapışma yerleri nedeniyle sütür hatlarını geçmez. Bu kapalı alanda biriken eritrositlerin yıkımı ekstravasküler hemolize yol açar ve yüksek bir ankonjuge bilirubin yükü oluşturur. Hastada izoimmün hemoliz bulgusu olmaması (Coombs negatif, uyumsuz kan grupları yok) ve beslenmesinin yeterli olması (sadece %4 tartı kaybı) diğer nedenleri dışlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların lokalizasyonunu ve niteliğini değerlendirmek
Hastada vakum ekstraksiyonu öyküsü ve sütür hatlarını geçmeyen, fluktuasyon veren kitle saptandı. Bu bulgular sefalohematom için karakteristiktir.
Yenidoğan kafa derisi kanamalarının ayrımı anatomik plana (sütür hattını geçip geçmemesine) göre yapılır.
2
Laboratuvar sonuçlarını analiz ederek hemoliz veya uyuşmazlık ihtimalini ekarte etmek
Kan grupları (Anne A, Bebek O) ABO uyuşmazlığına uygun değildir ve Coombs testi negatiftir. Hafif düşük hematokrit ve retikülosit yüksekliği, kapalı alandaki kanamanın getirdiği hücre yıkımını destekler.
Sarılığın izoimmün karakterde mi yoksa artmış bilirubin yükünden mi kaynaklandığının belirlenmesi gerekir.
3
Beslenme durumu ve kilo takibini yorumlamak
Kilo kaybının %4 gibi fizyolojik sınırlarda kalması, dehidratasyona bağlı erken tip anne sütü sarılığını dışlamıştır.
Sık görülen patolojik olmayan diğer sarılık etyolojilerini netleştirmek önemlidir.

Anahtar Kavram

Sefalohematom, kafatası kemiği ile periost arasındaki kanamadır ve anatomik yapısı gereği sütür hatlarını geçmez. Bu hematomun içindeki yüksek miktardaki eritrositin yıkılması, yenidoğanda indirekt bilirubin yükünü ciddi biçimde artırarak sarılığa neden olur.
Soru 399Soru

38. gebelik haftasında38. \text{ gebelik haftasında}, 2100 gram2100 \text{ gram} (gestasyonel yaşına göre küçük - SGA) olarak dünyaya gelen bir yenidoğanda, doğumdan sonraki ilk saatlerde hipoglisemi gelişme riskinin yüksek olmasının temel fizyopatolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Karaciğer glikojen depolarının yetersiz olması

Cevap

SGA bebeklerde hipogliseminin temel nedeni karaciğer glikojen depolarının yetersiz olmasıdır.
Karaciğer glikojen depolarının yetersiz olması, SGA bebeklerin en temel sorunudur. Glikojen ve yağ depoları gebeliğin son dönemlerinde biriktirilir; intrauterin büyümesi kısıtlanan bebeklerde bu süreç aksadığı için doğum sonrası glukoz homeostazı sağlanamaz.

Adım Adım Çözüm

1
Bebeğin gestasyonel yaşına göre ağırlığını (SGA durumu) değerlendiriniz.
2100 gram2100 \text{ gram} ağırlığındaki bebeğin SGA olduğu saptanır.
SGA bebeklerde intrauterin büyüme kısıtlılığına bağlı olarak enerji depoları yetersizdir.
2
Glikojen depolanma sürecini hatırlayınız.
Glikojen depoları en çok gebeliğin son trimesterinde oluşturulur.
Intrauterin malnütrisyon veya plasental yetmezlik bu depolanmayı engeller.
3
Fizyopatolojik mekanizmayı sonuçlandırınız.
Doğumdan sonra dışarıdan glukoz desteği kesildiğinde, bebek kısıtlı olan depolarını hızla tüketir.
Depo yetersizliği, glukoneogenezin de yetersiz kalmasıyla birleşince hipoglisemi gelişir.

Anahtar Kavram

SGA bebeklerde hipoglisemi fizyopatolojisi: Kısıtlı glikojen ve yağ depoları.
Tahmini Süre:45s
Soru 400Soru

4242 haftalık, koyu mekonyumlu amniyotik sıvı varlığında doğan bir bebekte, doğum sonrası belirgin solunum sıkıntısı saptanıyor. Mekanik ventilasyon desteği altında izlenen bebeğin takibinin 66. saatinde ani bir siyanoz gelişimi, kan basıncında düşme, kalp tepe atımının sağ hemitoraksa kaydığı ve sol akciğer solunum seslerinin azaldığı gözleniyor. Bu klinik tabloya göre bebekteki ani kötüleşmenin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pnömotoraks

Cevap

Mekonyum Aspirasyon Sendromu (MAS) tanısıyla izlenen ve mekanik ventilatör desteği alan bir bebekte ani klinik bozulma, mediastinal şift ve tek taraflı solunum sesi azalması pnömotoraks lehinedir.
Doğru yanıt olan pnömotoraks, MAS hastalarında mekonyumun neden olduğu hava hapsi ve ventilatör desteğinin getirdiği barotravma sonucunda sık görülen bir komplikasyondur. Kalp seslerinin karşı tarafa itilmesi (mediastinal şift), etkilenen tarafta solunum seslerinin azalması ve ani hemodinamik bozulma, tansiyon pnömotoraks tanısını klinik olarak doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik risk faktörlerini değerlendirmek
4242 haftalık (post-term) ve mekonyumlu doğum MAS için en önemli risk faktörüdür.
MAS, hava yollarında tıkanıklığa ve inflamasyona yol açarak hava kaçağı riskini artırır.
2
Patofizyolojik mekanizmayı analiz etmek
Mekonyumun küçük hava yollarında oluşturduğu 'çekvalf' (ball-valve) mekanizması hava hapsine yol açar.
Hapsolan hava ve uygulanan pozitif basınçlı ventilasyon (barotravma) alveol rüptürüne ve pnömotoraksa neden olur.
3
Fizik muayene bulgularını yorumlamak
Kalp seslerinin sağa kayması (mediastinal şift) ve solda solunum seslerinin azalması, solda tansiyon pnömotoraks olduğunu gösterir.
Plevral boşlukta biriken yüksek basınçlı hava, mediastinal yapıları karşı tarafa iterek venöz dönüşü bozar ve ani klinik kötüleşmeye yol açar.

Anahtar Kavram

MAS zemininde gelişen hava kaçağı sendromları (pnömotoraks)

Daha Fazla Pratik

MAS ve PPHN ayırıcı tanısında ekokardiyografi ve hiperoksi testinin rolünü gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 20 / 21Sonraki
Neonatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 20 | Examkin