Romatoloji

$10$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $3$ hafta önce geçirdiği ateşli ishal atağını takiben sağ ayak bileğinde ve sol dizinde ağrılı şişlik şikayeti ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde her iki gözde konjonktival hiperemi ve sağ aşil tendonunda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı ($48$ mm/saat) ve C-reaktif protein ($36$ mg/L) yüksek bulunurken, sinoviyal sıvı analizinde lökosit sayısı $18.000$/mm³ (çoğunluğu polimorfonükleer lökosit) olarak saptanıyor ve kültürde üreme olmuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $3$ aydır haftada $2-3$ gece uykudan uyandıran her iki bacak ağrısı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Ağrının uyluk ve baldır bölgesinde yoğunlaştığı, ebeveynlerinin masaj yapmasıyla çocuğun tekrar uykuya daldığı öğreniliyor. Sabahları tamamen sağlıklı olan ve gün boyu hareketli olan çocuğun fizik muayenesinde eklemlerde şişlik, hassasiyet veya hareket kısıtlılığı saptanmıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Dokuz haftadır sol dizinde şişlik ve sabahları belirginleşen, gün içinde hareketle azalan aksama şikayeti bulunan $2,5$ yaşındaki bir kız çocuk polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sol dizde artrit saptanıyor; ateş, döküntü veya diğer sistemik bulgulara rastlanmıyor. Laboratuvar incelemesinde $ESR$ hafif yüksek, $ANA$ pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken göz muayenesi (üveit taraması) sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, bacakların ekstansör yüzeylerinde ve gluteal bölgede belirgin olan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $280.000/mm^3$ ve kompleman $C3$ düzeyi normal saptanıyor. İzlemi sırasında hastanın karın ağrısı kolik tarzda şiddetleniyor ve batın muayenesinde sağ üst kadranda ağrılı, sucuk tarzında bir kitle palpe ediliyor. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyonla ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$9$ yaşındaki bir erkek hasta; yaklaşık bir aydır devam eden ateş, halsizlik, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller ve livedo reticularis benzeri döküntüler ile getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı $135/95$ mmHg (yüksek) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin lökositoz ve eritrosit sedimentasyon hızında (ESH) yükseklik saptanırken, tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

Sekiz yaşında bir kız çocuğu, sağ bacağında son bir yıldır giderek belirginleşen, derinin sertleşip alttaki dokulara yapıştığı bant şeklinde bir lezyon nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede sağ dizde fleksiyon kontraktürü ve sağ bacakta sol bacağa göre $1.5\text{ cm}$ kısalık saptanıyor. Sistemik sorgusunda parmaklarda soğukla tetiklenen renk değişikliği, yutma güçlüğü veya solunum sıkıntısı öyküsü bulunmuyor. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, akut faz reaktanları ve tam idrar tetkiki normal sınırlardadır.

Bu hastadaki en olası tanı ve hastalığın aktif döneminde progresyonu durdurmak için ilk tercih edilmesi gereken sistemik tedavi eşleşmesi aşağıdakilerden hangisinde doğru verilmiştir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan karın ağrısı ve sağ dizinde ağrılı şişlik şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanmış; ancak başvuru anındaki sistemik cilt muayenesinde herhangi bir döküntüye rastlanmamıştır. Yapılan ilk tetkiklerinde akut faz reaktanları hafif yüksek, tam kan sayımı ve biyokimyasal değerleri normal sınırlarda saptanmıştır.

Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısının EULAR/PRINTO kriterlerine göre doğrulanabilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin klinik izlemde görülmesi veya kanıtlanması zorunludur?

On dört yaşında bir kız çocuk; yaklaşık üç yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüzünde telanjiektaziler ve parmaklarında deride sertleşme (sklerodaktili) şikayetleriyle izlenmektedir. Fizik muayenede deri tutulumunun metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olduğu, gövde tutulumunun olmadığı görülüyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor ($ANA$) "sentromer" paterninde pozitif saptanıyor. Bu hastanın klinik seyri ve otoantikor profili dikkate alındığında, uzun dönemde aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riskinin, anti-topoizomeraz I ($Scl-70$) pozitifliği olan bir hastaya göre daha yüksek olması beklenir?

$10$ yaşında, futbol kursuna yeni başlayan bir erkek çocuk, antrenmanlar sonrası artan ve dinlenmekle azalan sağ topuk ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde topuk arka kısmında hassasiyet saptanıyor ve kalkaneusun medial-lateral yönde sıkıştırılmasıyla (squeeze testi) ağrının şiddetlendiği gözleniyor. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

12 yaşında kız hasta; bacaklarının ekstansör yüzeylerinde palpabl purpurik döküntüler, gezici karakterde artralji ve şiddetli kramp tarzında karın ağrısı ile Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alıyor. Hastanede izlemi sırasında karın ağrısı aniden şiddetlenen, safralı kusması ve 'çilek jölesi' şeklinde dışkılaması olan hastanın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (intususepsiyon) saptanıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşındaki bir kız öğrenci, özellikle okulun modern dans kulübü çalışmalarının yoğunlaştığı dönemlerde artan, dinlenmekle azalan simetrik diz ve ayak bileği ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el küçük parmaklarının metakarpofalangeal eklemlerinin $90^{\circ}$ üzerinde pasif hiperekstansiyonu, her iki el başparmağının fleksör yönde ön kola değmesi, her iki dirseğin $15^{\circ}$ hiperekstansiyonu ve gövde fleksiyonu ile avuç içlerinin yere tam olarak değmesi saptanıyor. Alt ekstremite eklem hareket açıklıkları (ROM) geniş olup, diz eklemlerinde $5^{\circ}$ ekstansiyon saptanıyor. Bu klinik tablo ve muayene bulguları dikkate alındığında, hastanın tanısı ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$15$ yaşında bir kız çocuk; ellerde ve parmaklarda belirgin ödemli şişlik ("puffy fingers"), soğukla tetiklenen parmak ucu morarması (Raynaud fenomeni), eklem ağrıları ve proksimal kaslarda güçsüzlük şikayetleriyle getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:2560$ titrasyonda benekli (speckled) patern saptanıyor. Bu hastada Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı ve klinik seyri göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$13$ yaşındaki erkek çocuk, sağ diz ve sol ayak bileğinde üç gündür devam eden ağrı ve şişlik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden iki hafta önce ateşli bir ishal geçirdiği, ayrıca son birkaç gündür idrar yaparken yanma ve her iki gözünde kanlanma şikayetlerinin olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, konjonktival hiperemi ve glans peniste ağrısız, yüzeyel sirküler erezyonlar ($balanitis\ sirkinata$) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $HLA-B27$ pozitif bulunuyor.

Bu klinik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kız çocuk; son bir aydır devam eden halsizlik, eklem ağrıları ve saç dökülmesi şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki yanak üzerinde yerleşen ve burun sırtından geçen, ancak nazolabial olukları etkilemeyen eritematöz döküntü ile ağız içinde ağrısız ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $10.2$ g/dL, lökosit $2.800$/mm $^3$, trombosit $120.000$/mm $^3$ ve tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri saptanıyor. Antinükleer antikor (ANA) testi $1/640$ (homojen patern) pozitif bulunan bu hastada, hem tanıda yüksek özgünlüğe (spesifite) sahip olan hem de klinik seyir ve böbrek tutulumu gibi hastalık aktiviteleriyle paralellik gösteren laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Beş gündür devam eden $39,2^\circ\text{C}$ ateş şikayetiyle getirilen üç yaşındaki bir kız çocuğun fizik muayenesinde; gövdede polimorf döküntü, dudaklarda kuruma ve çatlama, bilateral non-pürülan konjonktivit ve sağ servikal bölgede $1,5\text{ cm}$ çapında tek taraflı lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde sedimentasyon ve C-reaktif protein (CRP) düzeyleri belirgin yüksek bulunan bu hastada en olası tanı ve uygun yönetimle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında erkek çocuk, ailevi Akdeniz ateşi (FMF) tanısıyla izlenmektedir. Genetik analizinde $MEFV$ geninde M694V/M694V homozigot mutasyonu saptanan hasta, günlük $1 \text{ mg}$ kolşisin tedavisi almaktadır. Son $6$ aydır hiç klinik atağı olmadığını belirten hastanın fizik muayenesi tamamen normaldir. Yapılan poliklinik kontrollerinde laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; son birkaç aydır yerinden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkarken çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında morumsu renk değişikliği ($heliotrop$ döküntü) ve interfalangeal eklemler üzerinde eritemli, skuamlı papüller ($Gottron$ papülleri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $CK$ düzeyi $2200$ $U/L$, $AST$ $190$ $U/L$ ve $LDH$ $850$ $U/L$ olarak ölçülüyor. Buna göre, bu hastanın tanısal süreci ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$5$ yaşında bir kız çocuk, son $10$ haftadır her iki el bileğinde, her iki dizinde ve sol el $2.$ ve $3.$ proksimal interfalangeal ($PIF$) eklemlerinde ($toplam$ $6$ $eklem$) şişlik, hareket kısıtlılığı ve sabahları yaklaşık $1$ saat süren tutukluk şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünden bu şikayetlerinin aralıksız devam ettiği, gezici karakterde olmadığı ve yüksek ateşin eşlik etmediği öğreniliyor. Fizik muayenede etkilenen eklemlerde sıcaklık artışı ve efüzyon saptanırken; döküntü, üfürüm veya organomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; $ANA$ pozitif ($1/320$, granüler), $RF$ negatif, $ESH$ $48$ $mm/saat$ ve $CRP$ $18$ $mg/L$ ($N < 5$) olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve kronik üveit riski nedeniyle yapılması gereken göz muayenesi sıklığı aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

$15$ yaşındaki bir kız hasta; üç haftadır devam eden halsizlik, yaygın eklem ağrısı ve son üç gündür eklenen öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/95$ mmHg saptanıyor; ancak üst solunum yolu muayenesi, akciğer oskültasyonu (yaygın rallere rağmen) ve cilt muayenesi normal olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin düzeyi $2.8$ mg/dL, idrar analizinde $2+$ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (MPO-spesifik) pozitifliği saptanırken; c-ANCA, anti-GBM ve ANA negatif bulunuyor. Yapılan böbrek biyopsisinde granülomatöz inflamasyon izlenmeksizin pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir kız çocuk, son bir aydır merdiven çıkarken zorlanma, yerinden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ve saçlarını tararken kollarında çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında simetrik güçsüzlük, üst göz kapaklarında heliotrop (morumsu) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde Gottron papülleri saptanıyor.

Bohan ve Peter tanı kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada tanıyı kesinleştirmek için kullanılan kriterler arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?