Kardiyoloji

$3$ yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve sosyal olarak oldukça dışa dönük, aşırı dost canlısı kişilik özellikleri nedeniyle çocuk kardiyolojisi polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde elfin yüz görünümü (geniş alın, basık burun kökü, dolgun yanaklar), maloklüzyon ve stellate (yıldız şeklinde) iris paterni saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sağ üst sternal kenarda ve suprasternal çentikte $3/6$ şiddetinde, kreşendo-dekreşendo tarzında sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor; ancak sistolik ejeksiyon kliği saptanmıyor. Kan basıncı ölçümlerinde sağ kolda $125/80$ mmHg, sol kolda $105/70$ mmHg ve her iki bacakta $105/70$ mmHg değerleri alınıyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi en olası eşlik eden kardiyak bulgu veya tanısal özelliktir?

$2$ yaşında bir kız çocuk, büyüme gelişme geriliği şikayeti olmaksızın rutin pediatri kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde sol infraklaviküler bölgede en iyi duyulan, hem sistol hem de diyastolde devam eden, $S_2$ sesini de içine alan makine benzeri (machinery) karakterde bir üfürüm saptanıyor. Hastanın periferik nabızlarının sıçrayıcı vasıfta olduğu ve nabız basıncının genişlediği dikkati çekiyor. Bu hastada saptanan fizik muayene bulguları dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir kız çocuk, son zamanlarda artan baş ağrısı ve beden eğitimi derslerinde bacaklarında çabuk yorulma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde femoral nabızların her iki tarafta zayıf ve gecikmiş olduğu, sırt bölgesinde interskapular alanda hafif bir üfürüm duyulduğu saptanıyor. Kan basıncı ölçümlerinde; sol koldan $155/95$ mmHg, sağ koldan $100/65$ mmHg, sağ bacakta ise $95/60$ mmHg değerleri ölçülüyor. Bu hastada klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç aylıkken geniş ventriküler septal defekt ($VSD$) ve konjestif kalp yetersizliği tanıları ile izlenmeye başlanan bir hastanın $6$ yaşındaki kontrolünde; kalp yetersizliği semptomlarının tamamen kaybolduğu ancak eforla çabuk yorulma ve hafif siyanoz geliştiği saptanıyor. Fizik muayenede sol sternal kenar üst bölgede $3/6$ şiddetinde sert bir ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor ve $S_2$’nin pulmoner bileşeni ($P_2$) zayıf olarak alınıyor. Bu hastadaki klinik değişikliği en iyi açıklayan durum aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk, son birkaç haftadır belirginleşen yazı yazmada bozulma, ellerde istemsiz atım tarzı hareketler ve ani duygu durumu değişiklikleri şikayetiyle getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde hipotoni ve "sütçü eli" (milkmaid sign) bulgusu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $ASO$ titresi $600$ $IU/ml$ ($N < 200$), eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $45$ $mm/saat$ olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, $2015$ Jones kriterleri uyarınca aşağıdaki bulgulardan hangisi tek başına majör tanı kriteri olarak kabul edilir?

$7$ yaşında erkek çocuk, okul taramasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde aktif bir şikayeti olmayan ve fiziksel gelişimi yaşına uygun olan hastanın fizik muayenesinde; kalp hızı $85/dk$, kan basıncı normal sınırlardadır. Dinlemekle sol üst sternal sınırda $2/6$ dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesinin ($S2$) solunumla değişmeyen, geniş ve sabit çiftleştiği ($fixed$ $splitting$) saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk, üç haftadır devam eden ateş, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan fizik muayenesinde ateş $38.4^\circ C$, konjonktivalarda peteşiler ve ayak tabanlarında ağrısız, basmakla solmayan, eritematöz maküler lezyonlar saptanmıştır. Bu hastada saptanan ve "Janeway lezyonları" olarak adlandırılan klinik bulgu, modifiye Duke kriterlerine göre aşağıdaki kategorilerden hangisinde yer alır?

Erişkin kalbinde sağ atriumun iç yüzeyinde pürtüklü (musculi pectinati içeren) kısım ile sinus venarum olarak adlandırılan düz duvarlı kısım arasında crista terminalis adı verilen bir sınır bulunur. Bu düz duvarlı kısmın (sinus venarum) embriyolojik kökeni aşağıdakilerden hangisidir?

Fetal dolaşımda plasental oksijenlenmiş kanın hayati organlara ulaştırılması "streaming" (akım yönlenmesi) mekanizması ile optimize edilir. Vena cava inferior'un (VCI) sağ atriyuma açıldığı bölgede yer alan crista dividens, oksijenden zengin kanın büyük kısmını foramen ovale üzerinden sol atriyuma yönlendirir. Fetal hayatın son trimesterindeki normal bir fetüste oksijen saturasyonu ($SO_2$) değerleri ve hemodinamik akımlar düşünüldüğünde, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kardiyovasküler sistemin embriyolojik gelişimi ve fetal dolaşım dinamikleri dikkate alındığında, interatriyal septumun oluşumu ve foramen ovale ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşındaki bir kız çocuk, akranlarına göre daha çabuk yorulma ve efor sırasında nefes darlığı şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sert bir sistolik ejeksiyon üfürümü ve üfürüm öncesinde duyulan bir erken sistolik klik sesi saptanıyor. Bu kliğin inspiryum sırasında şiddetinin belirgin şekilde azaldığı, ekspiryumda ise tekrar şiddetlendiği gözleniyor. Ayrıca $S_2$ kalp sesinin geniş çiftleştiği ve $P_2$ bileşeninin şiddetinin azaldığı saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında erkek hasta, $3$ hafta önce geçirilmiş ateşli boğaz ağrısı öyküsü sonrası sağ dizinde ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede ateşi $38.6^{\circ}C$ ölçülen hastanın sağ dizinde ısı artışı, kızarıklık ve hareket kısıtlılığı saptanıyor. İki gün sonra sağ dizdeki bulgular kendiliğinden gerilerken sol ayak bileğinde benzer şikayetler başlıyor. Laboratuvar incelemesinde ESH $88 \text{ mm/saat}$, CRP $64 \text{ mg/L}$ ve ASO $900 \text{ IU/mL}$ saptanıyor. Yapılan ekokardiyografide kapak yetersizliği veya patolojik bulgu saptanmıyor.

Türkiye gibi Akut Romatizmal Ateş (ARA) prevalansının yüksek olduğu bir bölgede yaşayan bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, beden eğitimi derslerinde çabuk yorulma ve zaman zaman olan baş ağrısı şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ koldan ölçülen kan basıncı $155/95$ mmHg, sağ bacaktan ölçülen kan basıncı ise $105/70$ mmHg saptanıyor. Göğüs radyografisinde kalp gölgesinin normal sınırlarda olduğu, ancak $3.$ ve $8.$ kostaların alt kenarlarında belirginleşen çentiklenmeler (rib notching) olduğu görülüyor. Bu hastadaki radyolojik bulgunun (kosta çentiklenmesi) temel oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Bilinen dilate kardiyomiyopati tanısı ile izlenen 5 yaşındaki bir kız hasta, son iki gündür artan solunum sıkıntısı, beslenememe ve huzursuzluk şikayetleriyle acil servise getiriliyor.

Fizik muayenede:
- Genel durum düşkün, bilinç bulanık
- Kalp hızı: 155/dk (Sinüs taşikardisi)
- Solunum sayısı: 50/dk
- Tansiyon arteriyel: 70/45 mmHg
- Kapiller dolum zamanı: 5 saniye (uzamış)
- Ekstremiteler soğuk
- Akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde krepitan raller
- Karaciğer kosta yayını 5 cm geçiyor

Hastanın çekilen akciğer grafisi aşağıda verilmiştir.

Bu hastanın acil stabilizasyonunda yapılması gereken en uygun ilk müdahale aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında, geniş ventriküler septal defekt ($VSD$) tanısıyla izlenen bir erkek çocuk; son üç haftadır devam eden $38.8^\circ C$ ateş, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalarda peteşiler ve avuç içlerinde ağrısız, küçük eritematöz maküller ($Janeway$ lezyonları) saptanmıştır. Alınan iki ayrı kan kültüründe $Streptococcus$ $viridans$ üremesi olmuştur. Yapılan ekokardiyografik incelemede vejetasyon saptanmamış, ancak $VSD$ ile uyumlu pansistolik üfürümün devam ettiği görülmüştür.

Modifiye $Duke$ Kriterleri'ne göre bu hastanın tanısal değerlendirmesi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$5$ yaşında bir çocuk, ani başlayan nefes darlığı ve köpüklü pembe balgam çıkarma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde taşipne, yaygın ince raller ve prekordiyumda $S_3$ galo ritmi saptanarak akut sol kalp yetersizliği ve akciğer ödemi tanısı konuluyor. Hastaya acil tedavi kapsamında intravenöz furosemid uygulanıyor. Furosemidin bu hastada diüretik etkisinden önce başlayan ve klinik rahatlama sağlayan ilk etkisi aşağıdakilerden hangisidir?

Beslenme sırasında çabuk yorulma, aşırı terleme ve kilo alamama şikayetleri ile getirilen $5$ aylık bir bebeğin fizik muayenesinde taşikardi, taşipne ve karaciğerin kosta kenarını $3 \text{ cm}$ geçtiği saptanıyor. Ekokardiyografisinde geniş ventriküler septal defekt (VSD) izlenen bu hastada, sistemik vasküler direnci azaltarak ard yükü (afterload) düşürmek ve sol-sağ şant miktarını azaltmak amacıyla kullanılması en uygun olan ilaç hangisidir?

$2$ haftalık bir yenidoğan, beslenme sırasında çabuk yorulma ve hafif morarma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol alt sternal sınırda $2-3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm duyuluyor. Oskültasyonda ayrıca $S_3$ ve $S_4$ seslerinin belirgin olduğu "dörtlü ritim" (quadruple rhythm) saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ dal bloğu ve "Himalaya P dalgaları" olarak bilinen çok yüksek, sivri P dalgaları gözleniyor. Telegrafi (X-ray) incelemesinde ise mediasteni ve göğüs kafesini büyük ölçüde dolduran devasa "kutu kalp" (box-shaped heart) görünümü mevcuttur.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık, Fallot tetralojisi tanısıyla izlenen bir bebek; beslenme sonrası aniden başlayan huzursuzluk, derin siyanoz ve solunum hızında artış şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanozun belirginleştiği ve daha önceki kontrollerinde sol üst sternal sınırda duyulan $3/6$ şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün artık çok hafiflediği (ya da duyulmadığı) saptanıyor.

Bu hastada üfürüm şiddetinin azalmasının temel fizyopatolojik nedeni aşağıdakilerinden hangisidir?

$4$ aylık bir erkek bebek; beslenirken çabuk yorulma, aşırı terleme ve beklenen kilo artışının sağlanamaması şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde taşipne ($62$/dakika), taşikardi ($156$/dakika) ve karaciğerin kosta sınırında $3$ cm palpabl olduğu saptanmıştır. Kardiyak oskültasyonda; sol sternal sınırın alt ucunda $3/6$ şiddetinde holosistolik üfürüm, apekste ise düşük frekanslı middiyastolik rulman duyulmuştur. İkinci kalp sesinin pulmoner komponentinin (P2) sertleştiği belirlenmiştir. Bu hastada apekste duyulan middiyastolik rulmanın en olası klinik anlamı aşağıdakilerden hangisidir?