Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

12 günlük bir erkek bebek, son 24 saattir giderek artan beslenme güçlüğü, huzursuzluk ve hızlı soluk alıp verme şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Doğum öyküsünde özellik saptanmıyor ve taburcu edildiğinde fizik muayenesinin doğal olduğu öğreniliyor. Acil servisteki ilk değerlendirmede genel durumu kötü, cilt rengi soluk-gri, kapiller dolum zamanı 4 saniye olarak saptanıyor. Vücut sıcaklığı 36,1°C, kalp hızı 178/dk, solunum sayısı 72/dk ölçülüyor. Fizik muayenede karaciğer kosta yayını 4 cm geçiyor, akciğerlerde dinlemekle kaba raller duyuluyor. Kardiyak oskültasyonda S3 galo ritmi mevcut ancak belirgin üfürüm duyulmuyor. Sağ brakiyal nabız dolgun alınırken, femoral nabızların çok zayıf ve güçlükle alındığı fark ediliyor. Kan gazı incelemesinde pH: 7.10, pCO2: 30 mmHg, HCO3: 10 mEq/L ve Laktat: 9 mmol/L saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyolojisi polikliniğine sevk ediliyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı $105/65$ mmHg, nabız $84$/dakika ve solunum sayısı $20$/dakika olarak saptanıyor. Sol üst sternal sınırda ($2.$ interkostal aralık) $3/6$ dereceden ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor. Aynı odakta duyulan sert ejeksiyon kliği, inspiryum sırasında hafifleyip kaybolurken ekspiryumda belirginleşiyor. İkinci kalp sesi ($S_2$) geniş çiftleşmiş olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, baş ağrısı ve fiziksel aktivite sırasında çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getirilmiştir. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı $145/95\ mmHg$ (yaş ve boya göre $>95$. persentil) saptanmıştır. Hastanın çekilen akciğer grafisinde $3-8$. kaburgaların alt kenarlarında erozyonlar (kaburga çentiklenmesi / $rib\ notching$) izlenmektedir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan $5$ yaşındaki erkek çocuk, rutin muayenesinde üfürüm saptanması üzerine çocuk kardiyolojisi bölümüne sevk ediliyor. Yapılan fizik muayenede sol sternal sınırda sistolik bir üfürüm duyuluyor. Ekokardiyografik incelemede, mitral kapak kordalarının tek bir papiller kasa tutunduğu (paraşüt mitral kapak) ve aortik isthmusta daralma (aort koarktasyonu) saptanıyor.

Bu hastada Shone kompleksi tanısını tamamlayan diğer bir anatomik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Rutin yenidoğan muayenesi sırasında $2$ haftalık bir bebeğin fizik muayenesinde; üst ekstremite nabızlarının dolgun olduğu, ancak femoral nabızların belirgin olarak zayıf alındığı saptanıyor. Bu klinik tablo ile başvuran bir bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan baş ağrısı ve burun kanaması şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan muayenesinde sağ kol kan basıncı $155/95$ mmHg ölçülüyor. Hastanın çekilen akciğer grafisinde aort topuzu bölgesinde "$3$ rakamı" (3 sign) görünümü ve $3$-$8$. kotların alt kenarlarında belirgin kemik erozyonları (çentiklenme) saptanıyor. Bu hastada fizik muayene sırasında saptanması beklenen en tipik klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

7 yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine pediatrik kardiyoloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın herhangi bir efor kısıtlılığı veya siyanoz öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenesinde; sol üst sternal kenarda $3/6$ şiddetinde, kreşendo-dekreşendo karakterli sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Aynı odakta duyulan sistolik ejeksiyon kliğinin, hastanın derin nefes alması (inspiryum) sırasında şiddetinin azaldığı, nefes vermesi (ekspiryum) sırasında ise belirginleştiği saptanıyor. $S_2$ sesinin pulmoner bileşeninin ($P_2$) ise hafif gecikmiş ve şiddetinin azalmış olduğu gözleniyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, son $6$ aydır özellikle futbol oynarken ortaya çıkan göğüs ağrısı ve çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede; kan basıncı her iki koldan $105/65$ $mmHg$, nabız $84/dakika$ ve ritmiktir. Kalp dinlemesinde sağ üst sternal sınırda duyulan, boyuna ve apekse yayılan $3/6$ şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümün başlangıcında sistolik klik duyulmuyor. Sol sternal sınırda ise $2/6$ şiddetinde, yüksek frekanslı, erken diyastolik dekreşendo tarzda bir üfürüm daha işitiliyor. Femoral nabızlar bilateral canlı ve kuvvetli palpe ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

16 yaşında erkek hasta, basketbol antrenmanları sırasında göz kararması ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede sağ 2. interkostal aralıkta 4/6 şiddetinde, boyuna yayılım gösteren sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Nabız muayenesinde nabız amplitüdünün düşük olduğu ve tepe noktasına ulaşma süresinin uzadığı (parvus et tardus) saptanıyor. Oskültasyonda 2. kalp sesinin (S2) inspiryumda tek ses, ekspiryumda ise çift duyulduğu (paradoks çiftleşme) fark ediliyor.

Bu hastadaki klinik bulgular ve oskültasyon özellikleri dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı ve primer amenore (adet görememe) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde yelken boyun (pterigium kolli), meme başları arasında geniş mesafe ve düşük saç çizgisi saptanıyor. Kan basıncı ölçümünde sağ kolda $145/95$ mmHg, bacaklarda ise $100/65$ mmHg değerleri elde ediliyor. Bu hastada kan basıncı farkına yol açan en olası obstrüktif kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan ünitesinde rutin muayenesi yapılan $3$ günlük bir bebeğin fizik muayenesinde sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Dinlemekle pulmoner odakta duyulan ejeksiyon kliği inspiryum sırasında belirgin şekilde azalmaktadır. Diğer sistem muayeneleri doğal olan bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşındaki bir erkek çocuk, okul taramasında saptanan hipertansiyon nedeniyle pediatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenede üst ekstremitelerde kan basıncı $140/90$ mmHg saptanırken, femoral nabızların belirgin şekilde zayıf olduğu ve alt ekstremitede kan basıncının $95/65$ mmHg olduğu görülüyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşındaki bir çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında saptanan üfürüm nedeniyle çocuk kardiyolojisi polikliniğine sevk ediliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü ve ejeksiyon kliği duyuluyor. İkinci kalp sesinin ($S_2$) geniş ve solunumla değişen bir çiftleşme gösterdiği saptanıyor. EKG'de sağ aks sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi bulguları mevcut olan bu hastada, pulmoner darlığın ağır (ciddi) olduğunu aşağıdakilerden hangisi en iyi destekler?

$5$ günlük bir erkek bebek; ani başlayan huzursuzluk, emme güçlüğü ve taşipne şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; genel durumu orta-kötü, periferik yayılımın bozuk olduğu gözleniyor. Üst ekstremite nabızları palpe edilebilirken, femoral nabızların alınamadığı saptanıyor. Yapılan puls oksimetre ölçümünde oksijen saturasyonu sağ elden $\%95$, sağ ayaktan ise $\%82$ ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tablo ve saturasyon farkının (diferansiyel siyanoz) en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

8 yaşında bir erkek çocuk, son zamanlarda beden eğitimi derslerinde ortaya çıkan göğüs ağrısı ve çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; sağ üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde, sert karakterli, karotislere yayılan sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Suprasternal çentikte tril saptanan ve apekste sistolik klik duyulan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, beden eğitimi derslerinde yaşıtlarına göre daha çabuk yorulma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; nabızları tüm ekstremitelerde palpabl ancak hafif düşük volümlü saptanıyor. Sternumun sağ üst kenarında sistolik tril alınıyor. Oskültasyonda apekste en iyi duyulan sistolik ejeksiyon kliği ve sağ ikinci interkostal aralıkta (aort odağı) boyuna (karotislere) yayılan $3/6$ şiddetinde kreşendo-dekreşendo karakterde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ günlük bir erkek bebek; emme sırasında çabuk yorulma, hızlı nefes alıp verme ve vücudunun alt kısmında morarma fark edilmesi üzerine acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; her iki kol ve baş bölgesinin pembe renkte olduğu, ancak göbek hizasının altından itibaren tüm vücudun siyanotik göründüğü saptanıyor. Üst ekstremite nabızları dolgun olarak palpe edilirken, femoral nabızlar alınamıyor. Preaksiyal (sağ el) oksijen saturasyonu $\%96$, postaksiyal (ayak) saturasyonu ise $\%80$ olarak ölçülüyor. Bu bebekte görülen klinik tabloya yol açan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Yüz görünümünde hipertelorizm, basık burun kökü, düşük kulak ve yelken boyun ($pterigium\ kolli$) saptanan $4$ yaşındaki bir erkek hastanın fizik muayenesinde sol üst sternal sınırda $4/6$ şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Ekokardiyografide pulmoner kapak yaprakçıklarının belirgin derecede kalınlaştığı, hareketlerinin kısıtlı olduğu ve sistolde kubbeleşme ($doming$) göstermediği saptanmıştır. Kapak üzerinden ölçülen pik sistolik gradiyent $85$ mmHg olarak ölçülmüştür.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ günlük bir yenidoğan, son $48$ saattir giderek artan emme güçlüğü, huzursuzluk ve hızlı nefes alma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. İlk muayenede letarjik görünümde olan bebeğin aksiller ısısı $36.2^\circ C$, solunum sayısı $72/dak$, kalp hızı $180/dak$ ve kan basıncı tüm ekstremitelerde $50/35 mmHg$ civarında ölçülüyor. Fizik muayenede; tüm ekstremitelerde nabızlar filiform (çok zayıf) karakterde saptanıyor, kapiller dolum zamanı $5$ saniye ve karaciğer kot yayını $3 cm$ geçiyor. Oskültasyonda $S_2$ tek ve sert olarak duyulurken, sağ üst sternal sınırda $2/6$ şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali ve pulmoner konjesyon saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

13 yaşında bir kız çocuk, sık tekrarlayan baş ağrısı ve burun kanaması şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede üst ekstremite hipertansiyonu saptanması üzerine dört ekstremite kan basıncı ölçümü yapılıyor:

* Sağ Kol: $105/65\ mmHg$
* Sol Kol: $155/95\ mmHg$
* Sağ Bacak: $95/50\ mmHg$
* Sol Bacak: $90/55\ mmHg$

Oskültasyonda sırtta interskapular alanda $2/6$ şiddetinde sistolik üfürüm duyuluyor. Sistemik muayenede başka bir özellik saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı veya anatomik varyasyon aşağıdakilerden hangisidir?