Romatoloji

Çocukluk çağında bacak ağrısı ile başvuran bir hastada ağrının karakteri, tanısal yaklaşımda inflamatuar ve mekanik nedenleri birbirinden ayırmak için kritik öneme sahiptir. Buna göre, aşağıdaki klinik özelliklerden hangisi saptanan ağrının benign/mekanik bir sürece (örneğin büyüme ağrısı veya hipermobilite) bağlı olma olasılığını en güçlü şekilde destekler?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, ayak bileklerinde ağrı ve son $2$ saattir giderek şiddetlenen kıvrandırıcı tarzda karın ağrısı ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet ve sağ alt kadranda kitle palpe ediliyor. Yapılan batın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (bağırsağın iç içe geçmesi) ile uyumlu "hedef işareti" görünümü saptanıyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) seyri sırasında görülen bu tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$6$ yaşında bir erkek hasta; bacaklarında ve gluteal bölgesinde belirgin olan, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler, dizlerinde ağrı ve kolik tarzında karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) ön tanısı ile değerlendirilen hastada, EULAR/PRINTO kriterlerine göre tanıyı kesinleştirmek için döküntüye (palpabl purpura) eşlik etmesi gereken bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

3 yaşında bir erkek çocuk; 6 gündür devam eden $39,8^\circ\text{C}$ ateş, vücudunda yaygın polimorfik döküntü ve bilateral non-pürülan konjonktivit şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dudaklarda çatlama, çilek dili görünümü ve sağ servikal bölgede $1,5\text{ cm}$ boyutunda tek taraflı lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $10,2\text{ g/dL}$, lökosit $16.500/\text{mm}^3$ ($\%84$ nötrofil), sodyum $132\text{ mEq/L}$, AST $85\text{ U/L}$, albümin $2,9\text{ g/dL}$ ve CRP $14\text{ mg/dL}$ bulunuyor. Kobayashi skorlamasına göre IVIG direnci açısından "yüksek riskli" olarak değerlendirilen bu hastada, koroner arter anevrizması riskini azaltmak amacıyla standart IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisine eklenmesi önerilen en uygun yaklaşım hangisidir?

10 yaşında bir kız çocuk; kollarını kaldırmakta ve saçını taramakta zorluk, merdiven çıkarken çabuk yorulma, üst göz kapaklarında heliotrop raş ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve aldolaz düzeyleri yüksek saptanıyor. Bu hastada Juvenil Dermatomiyozit ($JDM$) tanısını kesinleştirmek için klinik ve laboratuvar veriler değerlendiriliyor. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bu hastada tanıyı doğrulamak için kullanılan klasik Bohan ve Peter kriterleri arasında yer almaz?

13 yaşında erkek hasta, son 3 aydır özellikle sabahları belirginleşen, hareketle azalan sağ topuk ağrısı ve sol dizinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Öyküsünden şikayetlerinin sinsi bir şekilde başladığı, son bir ay içinde ateş, ishal veya idrar yolu enfeksiyonu geçirmediği, ancak bir yıl önce şiddetli göz kızarıklığı ve ışığa hassasiyet nedeniyle 'akut anterior üveit' tanısıyla tedavi edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sol dizde asimetrik artrit bulguları ve sağ aşil tendonunun kalkaneusa yapışma yerinde palpasyonla belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit: 8.500/mm³, sedimantasyon: 60 mm/saat, CRP: 4.8 mg/dL, ANA (-) ve RF (-) bulunuyor. Ekokardiyografisi ve kan kültürü normal saptanıyor. Hastanın genetik incelemesinde HLA-B27 pozitifliği saptanıyor.

Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği (ILAR) sınıflandırma kriterleri göz önüne alındığında, bu hastadaki en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kız hasta; son $3$ aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık $4$ kg kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde saçlı deride yer yer atrofik, skuamlı diskoid plaklar saptanıyor; malar döküntü izlenmiyor. Batın muayenesinde dalak kosta kenarını $3$ cm geçiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8,2$ g/dL, retikülosit $\%6$, direkt Coombs testi ($2+$) pozitif, trombosit sayısı $45.000/mm^3$ bulunuyor. $ANA$ $1:1280$ (granüler) pozitif; $C3$ ve $C4$ düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri ve her sahada $15-20$ eritrosit görülüyor; spot idrar protein/kreatinin oranı $2,5$ olarak hesaplanıyor. Yapılan böbrek biyopsisi 'Sınıf $IV$ Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti' ile uyumlu geliyor. Bu hasta için $SLICC$ ($Systemic$ $Lupus$ $International$ $Collaborating$ $Clinics$) sınıflama kriterleri göz önüne alındığında, tanısal süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; kolik tarzda karın ağrısı, dışkıda gizli kan pozitifliği ve sağ diz ekleminde ağrılı şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın öyküsünden şikayetlerinin $2$ gün önce başladığı öğrenilmiştir. Yapılan fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve sağ dizde artrit saptanmış; ancak ciltte herhangi bir döküntü izlenmemiştir. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısını EULAR/PRINTO kriterlerine göre kesinleştirmek için mutlaka bulunması gereken temel klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız hasta; soğukla tetiklenen parmak uçlarında solukluk ve ardından gelişen morarma, ellerde belirgin şişlik, el bileği ve dirseklerde ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda "sosis parmak" (puffy hands) görünümü, proksimal kaslarda hafif güçsüzlük ve yüzde malar eritem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA: $1:2560$ kaba benekli (speckled) patern, anti-U1RNP antikoru yüksek titrede pozitif bulunurken; anti-Sm, anti-dsDNA ve anti-Scl-70 antikorları negatif saptanıyor. Bu hastada klinik seyir sırasında aşağıdakilerden hangisinin görülme olasılığı, izole Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanılı bir hastaya göre belirgin derecede daha düşüktür?

$7$ aylık bir erkek bebek, $5$ gündür devam eden $39,8^\circ\text{C}$ ateş ve aşırı huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede her iki gözde eksüdasız konjonktival konjesyon ve ayak sırtlarında gode bırakmayan belirgin ödem saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $9,1\text{ g/dL}$, lökosit $17.500/\text{mm}^3$, CRP $105\text{ mg/L}$ ($10,5\text{ mg/dL}$), serum albümini $2,8\text{ g/dL}$ saptanıyor. Tam idrar tetkikinde her sahada $15-20$ lökosit izlenirken, idrar kültürü ve hızlı antijen testleri negatif sonuçlanıyor. Bu hasta için en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız çocuk; son $3$ aydır devam eden pürülan ve kanlı burun akıntısı, kronik sinüzit ve öksürük şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde burun kökünde basıklık (semer burun deformitesi) ve nazal septumda perforasyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinde hafif artış, idrar tetkikinde ise $2+$ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit tespit ediliyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında kız hasta, yaklaşık $1$ yıldır soğukla tetiklenen ellerde morarma ve solukluk ($Raynaud$ fenomeni) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda "puffy fingers" (ödemli parmak) görünümü, sklerodaktili ve yüzde telenjektaziler saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla yapılacak tırnak yatağı kapilleroskopisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$13$ yaşında bir kız çocuk; iki haftadır süren yüzde kızarıklık, eklem ağrıları ve son üç gündür idrar miktarında azalma ile idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; malar raş, her iki el bileğinde hassasiyet ve pretibial $2+$ ödem saptanıyor. Kan basıncı $140/90$ $mmHg$ ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde proteinüri ($3.5$ $g/gün$) ve eritrosit silindirleri görülüyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde "Evre IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" saptanıyor. Bu hastada SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) sınıflama kriterlerine göre, diğer klinik kriterlerin varlığına bakılmaksızın kesin SLE tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi yeterlidir?

$6$ yaşında bir kız çocuk, son $3$ aydır haftada $2-3$ kez geceleri uykudan uyandıran her iki bacak ağrısı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Ağrının uyluk ve baldır bölgesinde olduğu, masajla rahatladığı, sabah kalktığında tamamen geçtiği ve gün içinde çocuğun fiziksel aktivitesini kısıtlamadığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde eklem hareket açıklıkları tam, eklemlerde şişlik, hassasiyet veya ısı artışı saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Bilinen Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) tanısı olan $13$ yaşındaki bir kız çocuk; prednizolon ve hidroksiklorokin tedavisi altındayken son $3$ gündür devam eden yüksek ateş ($39,8^\circ C$), karın ağrısı ve uykuya meyil şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali ve yeni gelişen konfüzyon saptanıyor.

Hastanın yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk; son altı aydır devam eden kronik sinüzit, burun tıkanıklığı ve zaman zaman olan kanlı burun akıntısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde burun köprüsünde çökme (eyer burun deformitesi) dikkati çekmektedir. Son günlerde öksürük, solunum güçlüğü ve idrar miktarında azalma şikayetleri de eklenen hastanın laboratuvar incelemesinde proteinüri ($3+$), hematüri ve serumda c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği saptanmıştır. Bu klinik bulgular ve laboratuvar sonuçları doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşından beri devam eden, her biri yaklaşık $2$ hafta süren ateş ve karın ağrısı atakları olan $7$ yaşındaki erkek çocuk polikliniğe getiriliyor. Ataklar sırasında hastanın bacaklarında yer değiştiren kas ağrıları ve tek taraflı göz kapağı şişliği (periorbital ödem) gözleniyor. Benzer semptomların babasında da bulunduğu ve babasının ataklar sırasında kortikosteroid tedavisinden belirgin fayda gördüğü öğreniliyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

9 yaşında kız hasta, bacaklarda ve kalçada 3 gündür devam eden döküntü, ayak bileklerinde şişlik ve karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde basmakla solmayan palpabl purpurik döküntüler ve artrit saptanıyor. Tam kan sayımında trombosit sayısı normal, akut faz reaktanları hafif yüksek bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, ön planda Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısından uzaklaştırarak diğer sistemik vaskülit nedenlerinin araştırılmasını gerektirir?

$7$ yaşında bir kız çocuk, her iki diz, her iki el bileği ve sol dirsek ekleminde yaklaşık $3$ aydır ($12$ hafta) devam eden ağrı ve şişlik şikayetiyle getiriliyor. Sabahları yataktan kalkmakta zorlandığı ve gün içinde hareket ettikçe rahatladığı belirtiliyor. Fizik muayenede saptanan $5$ eklemde hareket kısıtlılığı ve efüzyon mevcut olup, laboratuvar incelemesinde Romatoid Faktör (RF) negatif, Antinükleer Antikor (ANA) pozitif saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı ve üveit riski nedeniyle önerilmesi gereken oftalmolojik takip sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik sinüzit, tekrarlayan burun kanamaları ve solunum sıkıntısı olan $14$ yaşındaki bir çocuk hastanın fizik muayenesinde, burun kıkırdak yapısındaki destrüksiyona bağlı olarak gelişen 'semer burun' (saddle nose) deformitesi saptanmıştır. Bu klinik tabloya neden olan en olası vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?