Kawasaki Hastalığı

39 soru

Soru 21Soru

99 aylık bir erkek bebek; 66 gündür devam eden 39,2C39,2^\circ\text{C} ateş, huzursuzluk ve bacaklarda döküntü şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; her iki gözde non-pürülan konjonktivit, dudaklarda çatlaklar ve farengeal hiperemi saptanıyor; servikal lenfadenopati ise saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 9,2 g/dL9,2\text{ g/dL}, lökosit sayısı 16.500/mm316.500/\text{mm}^3, CRP 110 mg/L110\text{ mg/L}, albümin 2,8 g/dL2,8\text{ g/dL} ve idrar mikroskopisinde her sahada 152015-20 lökosit (kültür negatif) saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim ve izlem planı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz immünglobulin (IVIG) ve yüksek doz aspirin başlanmalı; canlı aşıların (KKK ve suçiçeği) uygulanması için 11 ay beklenmelidir.

Cevap

Hastaya inkomplet Kawasaki hastalığı tanısıyla IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı ve yüksek doz IVIG kullanımı nedeniyle canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.
Hastada 55 günü geçen ateş, non-pürülan konjonktivit ve oral mukoza değişiklikleri mevcuttur. Klasik tanı kriterlerini tam karşılamasa da (inkomplet), eşlik eden anemi, hipoalbüminemi, lökositoz ve steril piyüri gibi laboratuvar bulguları tanıyı desteklemektedir. Tedavide standart olarak 2 g/kg2\text{ g/kg} dozunda IVIG kullanılır. Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) önerilerine göre, bu dozda bir IVIG uygulaması sonrası kızamık-kızamıkçık-kabakulak (KKK) ve suçiçeği gibi canlı aşıların uygulanması için 1111 ay beklenmesi gerekmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
55 günden uzun süren ateş ile birlikte 22 klinik kriter (konjonktivit ve oral mukoza değişikliği) mevcuttur.
Klasik Kawasaki tanısı için en az 44 kriter gerekirken, bu hastada 22 kriter olması inkomplet Kawasaki şüphesini doğurur.
2
Laboratuvar bulguları ile inkomplet Kawasaki algoritmasını uygula
Albumin < 3 g/dL3\text{ g/dL}, yaşa göre anemi, lökositoz (> 15.00015.000) ve steril piyüri (> 1010 lökosit) saptanmıştır.
En az 33 laboratuvar kriterinin varlığı, inkomplet Kawasaki tanısını kesinleştirir ve tedavi endikasyonu oluşturur.
3
Tedavi ve aşı takvimini belirle
Tedavide 2 g/kg2\text{ g/kg} IVIG ve aspirin verilir. Bu dozda IVIG sonrası canlı aşılar (KKK ve suçiçeği) 1111 ay ertelenir.
IVIG içindeki antikorlar canlı aşı virüslerinin replikasyonunu engelleyerek aşı etkinliğini azaltır.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı klinik şüphe ve laboratuvar desteği ile konur; tedavide kullanılan yüksek doz IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) sonrasında canlı aşılar (KKK, Suçiçeği) 1111 ay ertelenmelidir.

Daha Fazla Pratik

İnkomplet Kawasaki algoritmasında kullanılan laboratuvar değerlerinin eşik puanlarını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 22Soru

55 yaşında bir erkek çocuk; 66 gündür devam eden 39,2C39,2^\circ\text{C} ateş, halsizlik ve gövdesinde döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda kuruma ve çatlama, sağ servikal bölgede 1,8 cm1,8\text{ cm} çapında tek taraflı lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde CRP 95 mg/L95\text{ mg/L} ve ESR 80 mm/saat80\text{ mm/saat} olarak bulunuyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan bu hastada en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Koroner arter tutulumunu değerlendirmek için ekokardiyografi planlanması

Cevap

Koroner arter tutulumunu değerlendirmek için ekokardiyografi planlanması
Doğru yaklaşım koroner arterlerin değerlendirilmesidir. Hastada 55 günden uzun süren ateşin yanı sıra Kawasaki hastalığının 55 ana klinik kriterinden 33 tanesi (bilateral non-pürülan konjonktivit, orofarenks/dudak değişiklikleri ve tek taraflı servikal lenfadenopati) mevcuttur. Bu durum 'İnkomplet Kawasaki Hastalığı' tanımıyla uyumludur. Amerikan Kalp Cemiyeti (AHA) kılavuzlarına göre, inkomplet şüphesi olan ve CRP/ESR değerleri yüksek saptanan çocuklarda bir sonraki adım ekokardiyografi ile koroner arterleri değerlendirmektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların tanı kriterlerine göre değerlendirilmesi
Hastada 55 günü aşan ateş ile birlikte 33 ana kriter (konjonktivit, mukozal değişiklik, lenfadenopati) mevcuttur.
Tipik Kawasaki tanısı için en az 44 kriter gerekir; 22 veya 33 kriter varlığında 'İnkomplet Kawasaki' düşünülür.
2
Akut faz reaktanlarının analizi
CRP 95 mg/L95\text{ mg/L} (30 mg/L\geq 30\text{ mg/L}) ve ESR 80 mm/saat80\text{ mm/saat} (40 mm/saat\geq 40\text{ mm/saat}) olarak saptanmıştır.
Yüksek akut faz reaktanları vaskülit şüphesini destekler ve tanısal algoritmada ilerlemeyi gerektirir.
3
Görüntüleme yöntemine karar verilmesi
İnkomplet vakalarda laboratuvar desteği varsa ekokardiyografi istenir.
Ekokardiyografide koroner tutulum saptanması tanıyı kesinleştirir veya tedavi kararını (IVIG + Aspirin) netleştirir.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki Hastalığı Tanı Algoritması
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 23Soru

2,5 yaşında bir erkek çocuk, 5 gündür devam eden 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş, her iki gözde akıntısız kızarıklık, dudaklarda çatlama ve sağ boyun bölgesinde 2 cm2\text{ cm} çapında ağrılı bir lenf nodu şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde gövdede polimorfik döküntüler saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı konulduğunda, koroner arter anevrizması riskini azaltmak amacıyla başlanması gereken standart ilk basamak tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz immünoglobulin (İVİG) ve yüksek doz aspirin

Cevap

İntravenöz immünoglobulin (İVİG) ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalıdır.
Hastada 5 gündür devam eden ateşle birlikte Kawasaki hastalığı için tanısal olan konjonktivit, mukozal değişiklikler, tek taraflı servikal lenfadenopati ve döküntü bulguları mevcuttur. Bu tabloda en önemli amaç koroner arter anevrizmalarını önlemektir. Bu nedenle doğru yaklaşım, tanı konur konmaz intravenöz immünoglobulin (İVİG) ve aspirin kombinasyonunu başlamaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendirerek tanıya ulaşmak.
5 gün süren ateş + 4 kriter (konjonktivit, mukozal değişiklik, lenfadenopati, döküntü) varlığı ile tanı Kawasaki hastalığıdır.
Kawasaki hastalığı tanısı klinik kriterlere dayanır.
2
Koroner arter komplikasyonlarını önlemek için tedavi seçmek.
Tanı anında 2 g/kg2\text{ g/kg} dozunda İVİG ve anti-inflamatuar dozda (80-100 mg/kg/gu¨n80\text{-}100\text{ mg/kg/gün}) aspirin başlanmalıdır.
Erken İVİG tedavisi koroner arter anevrizması riskini anlamlı ölçüde azaltır.
3
Kardiyak izlem ve uzun dönem planlama yapmak.
Tanı anında, 2. haftada ve 6-8. haftalarda ekokardiyografi ile koroner arterler değerlendirilmelidir.
Anevrizma gelişimini takip etmek hayati önem taşır.
4
Aşı takvimini düzenlemek.
Kızamık ve suçiçeği gibi canlı aşılar İVİG tedavisinden 11 ay sonraya ertelenmelidir.
İVİG içeriğindeki antikorlar canlı aşıların etkinliğini azaltabilir.

Anahtar Kavram

Kawasaki hastalığı tanısı alan çocuklarda koroner arter komplikasyonlarını önlemek için standart tedavi İVİG ve aspirindir.
Tahmini Süre:45s
Soru 24Soru

22 yaşında bir kız çocuk, 66 gündür düşmeyen 39,2C39,2^\circ\text{C} ateş, her iki gözde kanlanma ve gövdede yaygın döküntü şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede; eksüdasız bilateral konjonktival enjeksiyon, dilde papillalarda belirginleşme (çilek dili), dudaklarda kuruma ve çatlama, gövdede polimorf döküntü ve boynun sağ tarafında 2 cm2\text{ cm} çapında ağrısız, tek taraflı servikal lenfadenopati saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 2 g/kg2\text{ g/kg} tek doz intravenöz immünglobulin (İVİG) ile yüksek doz aspirin başlanmalı ve canlı aşılar 1111 ay süreyle ertelenmelidir.

Cevap

Hastaya 2 g/kg2\text{ g/kg} dozunda İVİG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı, İVİG tedavisinden sonra canlı aşı uygulaması 1111 ay ertelenmelidir.
Hastada 5 günden uzun süren ateşe eşlik eden non-pürülan konjonktivit, ağız mukozası değişiklikleri (çilek dili, çatlak dudaklar), polimorf döküntü ve servikal lenfadenopati mevcuttur. Bu tablo klasik Kawasaki hastalığı tanısı koydurur. Tanı anında koroner arter anevrizma riskini %25'ten %5'in altına düşüren İVİG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve anti-inflamatuar dozda aspirin başlanmalıdır. İVİG uygulaması pasif antikor geçişine neden olduğu için Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) ve suçiçeği gibi canlı aşıların uygulanması 1111 ay ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların Kawasaki hastalığı tanı kriterleri açısından değerlendirilmesi.
55 günden uzun süren ateş + 44 ana kriter (konjonktivit, çilek dili/çatlak dudak, döküntü, servikal lenfadenopati) varlığı saptandı.
Kawasaki hastalığı tanısı klinik kriterlere dayanır.
2
Akut dönem tedavisinin belirlenmesi.
İVİG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve yüksek doz aspirin (80-100 mg/kg/gu¨n80\text{-}100\text{ mg/kg/gün}) planlandı.
Koroner arter anevrizma riskini azaltmak ve sistemik inflamasyonu baskılamak için standart yaklaşımdır.
3
Tedavi sonrası aşılama takviminin düzenlenmesi.
Canlı aşıların (KKK, suçiçeği) 1111 ay ertelenmesi gerektiği not edildi.
İVİG uygulanan hastalarda pasif antikorların canlı aşı viruslarının replikasyonunu ve immün yanıtı engellemesi.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı Tanı ve Yönetimi
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 25Soru

Kawasaki hastalığı tanısı, diğer olası klinik tabloların dışlanması şartıyla, nedeni açıklanamayan ve en az 5 gu¨n5\text{ gün} süren dirençli ateş ile eşlik eden karakteristik fizik muayene bulgularına dayanılarak konur.

Aşağıdakilerden hangisi bu hastalığın tanısında dikkate alınan klasik klinik bulguların beklenen özelliklerinden biri değildir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gözlerde bilateral, pürülan (eksüdatif) karakterde konjonktival enjeksiyon

Cevap

Gözlerde bilateral, pürülan (eksüdatif) karakterde konjonktival enjeksiyon
Doğru yanıt olan ifadede konjonktivitin pürülan karakterde olduğu iddia edilmektedir. Ancak Kawasaki hastalığında görülen konjonktivit tipik olarak bilateral, non-pürülan (eksüdasız) ve iris etrafında limbusu koruyan (limbal sparing) özelliktedir. Pürülan akıntı saptanması, hastada daha çok Adenovirüs veya bakteriyel enfeksiyonları akla getirmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Soru kökünün analizi
Kawasaki hastalığının klasik tanı kriterlerinin detay özelliklerinin (nasıl göründüklerinin) sorgulandığı belirlenir.
Kawasaki tanısında sadece bulgunun varlığı değil, spesifik nitelikleri de ayırıcı tanıda (örneğin Adenovirüs enfeksiyonlarından ayrımda) kritiktir.
2
Seçeneklerdeki klinik özelliklerin değerlendirilmesi
Mukoza (çilek dili), ekstremite (endüratif ödem), lenf bezi (tek taraflı, >1,5 cm) ve döküntü (vezikülsüz polimorfik) tanımlarının hastalığın klasik klinik tablosuna tam uyduğu tespit edilir.
Bu özellikler Kawasaki'yi diğer döküntülü ve ateşli hastalıklardan net olarak ayırır.
3
Yanlış olan bulgunun tespiti
Kawasaki hastalığında beklenen göz bulgusunun 'pürülan (eksüdatif)' değil, 'non-pürülan' olması gerektiği sonucuna varılarak doğru yanıt seçilir.
Pürülan akıntı daha çok enfeksiyöz (bakteriyel veya spesifik viral) nedenlere işaret eder.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri ve Ayırıcı Tanısı

İpuçları

1
Kawasaki hastalığının klasik bulgularını hatırlayın ve bu hastalığı enfeksiyöz süreçlerden ayıran temel özellikleri düşünün.
2
Kawasaki hastalığındaki göz tutulumunda sekresyon/akıntı olup olmadığına dikkat edin.
3
Gözlerdeki kızarıklık tipik olarak 'non-pürülan' olmalıdır; çapaklanma veya iltihaplı akıntı beklenmez.

Daha Fazla Pratik

İnkomplet (Atipik) Kawasaki hastalığının laboratuvar kriterlerini (örneğin; albümin düşüklüğü, anemi, steril piyüri) ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) direnci açısından risk faktörlerini gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Klinik bulguları enfeksiyon bulgularıyla karşılaştırarak dışlayabilirsiniz. Örneğin; döküntünün veziküler olmaması, farenjitte eksüda bulunmaması ve konjonktivitte akıntı (püy) olmaması hastalığın karakteristik steril inflamasyon doğasını yansıtır.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 26Soru

44 yaşında bir kız çocuk; 66 gündür devam eden 39,0C39,0^\circ\text{C} ateş, her iki gözde kızarıklık ve dudaklarda çatlama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit ve çilek dili saptanıyor; vücudunda döküntü, ekstremite değişikliği veya servikal lenfadenopati izlenmiyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

TetkikSonuç
C-reaktif protein (CRP)8 mg/dL8\text{ mg/dL}
Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH)55 mm/saat55\text{ mm/saat}
Serum albümin2,8 g/dL2,8\text{ g/dL}
Beyaz küre (WBC)16.500/mm316.500\text{/mm}^3
Hemoglobin (Hb)9,5 g/dL9,5\text{ g/dL}
İdrar mikroskopisi10-12 lo¨kosit/saha (ku¨ltu¨r negatif)10\text{-}12\text{ lökosit/saha (kültür negatif)}

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz immünglobulin (İVİG) ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanması

Cevap

İntravenöz immünglobulin (İVİG) ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanması en uygun yaklaşımdır.
Doğru yaklaşım tedavinin derhal başlanmasıdır. Hasta, 5 günden uzun süren ateşin yanında 2 klinik kritere (konjonktivit ve dudak/dil değişiklikleri) sahiptir. Amerikan Kalp Cemiyeti (AHA) algoritmasına göre; CRP 3 mg/dL\geq 3\text{ mg/dL} ve ESH 40 mm/saat\geq 40\text{ mm/saat} olan inkomplet vakalarda, ek laboratuvar kriterlerinden (albümin 3 g/dL\leq 3\text{ g/dL}, anemi, lökositoz 15.000\geq 15.000, steril piyüri 10 WBC/saha\geq 10\text{ WBC/saha}, ALT yüksekliği, trombosit 450.000\geq 450.000) en az 3 tanesinin bulunması tedavi başlanması için yeterlidir. Bu hastada 4 ek bulgu pozitif olduğu için İVİG ve aspirin tedavisi endikedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterleri değerlendir
6 gündür ateş + 2 kriter (konjonktivit, oral değişiklik) mevcut.
Klasik Kawasaki tanısı için en az 4 kriter gerekir; bu hasta 'İnkomplet Kawasaki' adayıdır.
2
İnflamasyon belirteçlerini kontrol et
CRP (8 mg/dL38\text{ mg/dL} \geq 3) ve ESH (55 mm/saat4055\text{ mm/saat} \geq 40) yüksek.
İnkomplet algoritmasında yüksek CRP/ESH bir sonraki basamağa (ek laboratuvar bulguları) geçişi sağlar.
3
Ek laboratuvar bulgularını say
Albümin 3\leq 3, Anemi, WBC 15.000\geq 15.000, Steril piyüri (44 bulgu pozitif).
Algoritma uyarınca en az 3 laboratuvar bulgusunun varlığı tedaviyi endike kılar.
4
Tedavi kararı ver
İVİG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve aspirin başlanır.
Koroner arter hasarını önlemek için tanı anında tedaviye başlanmalıdır.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki hastalığında tanı, klinik bulgular yetersiz olsa dahi sistemik inflamasyon belirteçleri ve destekleyici laboratuvar bulguları (albümin düşüklüğü, anemi, lökositoz, steril piyüri vb.) ile konur.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 27Soru

Dört aylık bir erkek bebek, 6 gündür düşürülemeyen 39,4C39,4^\circ\text{C} ateş ve aşırı huzursuzluk nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktival enjeksiyon ve sol omuzdaki BCG aşı skarı çevresinde belirgin eritematöz değişiklikler saptanıyor. Gövdede döküntü, ekstremite değişikliği veya servikal lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar değerleri aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuç
Hemoglobin8,9 g/dL8,9\text{ g/dL}
Lökosit17.500/mm317.500/\text{mm}^3 (parçalı ağırlıklı)
Trombosit420.000/mm3420.000/\text{mm}^3
CRP115 mg/L115\text{ mg/L} (N<5N < 5)
Albümin2,9 g/dL2,9\text{ g/dL}
İdrar Mikroskobisi18 lökosit/saha (kültür negatif)

Ekokardiyografide koroner arter çapları normal (ZZ-skoru <2< 2), ancak sol ana koroner arter çevresinde perivasküler ekojenite artışı izleniyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnkomplet Kawasaki hastalığı olarak değerlendirilmeli; İVİG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanarak canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Cevap

Hastaya inkomplet Kawasaki hastalığı tanısıyla İVİG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı, İVİG kullanımı nedeniyle canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.
Dört ay gibi küçük süt çocuklarında Kawasaki hastalığı sıklıkla 'inkomplet' bulgularla seyreder. AHA algoritmasına göre 5 günden uzun süren ateşi olan ve 2-3 klinik kriteri karşılayan çocuklarda, CRP 30 mg/L\geq 30\text{ mg/L} veya ESH 40 mm/saat\geq 40\text{ mm/saat} ise laboratuvar destekleyici bulgulara bakılır. Bu hastada albümin düşüklüğü (3 g/dL\leq 3\text{ g/dL}), anemi, lökositoz (15.000/mm3\geq 15.000/\text{mm}^3) ve steril piyüri (10 lo¨kosit/saha\geq 10\text{ lökosit/saha}) olmak üzere 4 adet (en az 3 gereklidir) destekleyici bulgu mevcuttur. Ayrıca BCG aşı skarı reaksiyonu tanıda çok değerli bir ipucudur. Bu nedenle tedaviye hemen başlanmalı ve İVİG dozu nedeniyle canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
6 günlük ateş, bilateral non-pürülan konjonktivit ve BCG aşı skarı reaksiyonu (süt çocukları için çok spesifik) saptandı.
Kawasaki hastalığı şüphesini başlatmak için 5 günden uzun süren ateş ve ek klinik bulguların varlığı kontrol edilir.
2
İnkomplet Kawasaki algoritmasının uygulanması
Pozitif Akut Faz Reaktanları (CRP > 3 mg/dL, ESH > 40 mm/saat) ve 4 adet destekleyici laboratuvar bulgusu (Albumin < 3, Anemi, Lökosit > 15k, Steril piyüri) saptandı.
Tam kriterleri karşılamayan hastalarda tanıyı doğrulamak için AHA/AAP inkomplet Kawasaki algoritması kullanılır.
3
Ekokardiyografi bulgularının yorumlanması
Koroner arterlerde henüz dilatasyon yok ancak perivasküler ekojenite artışı tanıyı destekleyen ek bir bulgudur.
Ekokardiyografi, inkomplet olgularda tanıyı desteklemek ve başlangıç bazal değerlerini belirlemek için kritiktir.
4
Tedavi ve immünizasyon planının yapılması
İVİG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve yüksek doz aspirin başlanması, canlı aşıların (KKK, suçiçeği) 11 ay ertelenmesi kararlaştırıldı.
İVİG tedavisi koroner anevrizma riskini azaltır; ancak verilen eksojen antikorlar canlı aşıların immün yanıtını bozduğu için uzun süreli erteleme gerekir.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki Hastalığı Tanı ve Yönetimi

Daha Fazla Pratik

İVİG tedavisine dirençli olgularda (tedavi sonrası 36. saatte ateşin devam etmesi) uygulanacak ikincil tedavi seçeneklerini (tekrar İVİG, steroid, infliksimab) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 28Soru

Dokuz aylık bir erkek bebek, altı gündür devam eden 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş ve belirgin huzursuzluk şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan bulber konjonktivit, dudaklarda kuruma ve BCG aşı skarı üzerinde endürasyon ile eritem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, sedimentasyon hızı artışı (85 mm/saat85\text{ mm/saat}) ve tam idrar tetkikinde her sahada 1515-2020 lökosit (idrar kültürü negatif) izleniyor. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ekokardiyografi yapılması ve intravenöz immünglobulin (IVIG) ile birlikte yüksek doz aspirin tedavisi başlanması

Cevap

Ekokardiyografi yapılması ve intravenöz immünglobulin (IVIG) ile birlikte yüksek doz aspirin tedavisi başlanması en uygun yaklaşımdır.
Dokuz aylık bebekte saptanan 6 günlük ateş, non-pürülan konjonktivit ve özellikle Türkiye gibi ülkelerde BCG skarı reaksiyonu (eritem/endürasyon), inkomplet Kawasaki hastalığı için çok güçlü ipuçlarıdır. Bu yaş grubunda laboratuvar desteği (yüksek ESR, steril piüri) ile tanı desteklenmeli ve koroner arter anevrizmalarını önlemek amacıyla vakit kaybetmeden IVIG ve aspirin tedavisi başlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
6 günlük ateş ve eşlik eden 2 kriter (konjonktivit, BCG skarı reaksiyonu) saptandı.
Kawasaki hastalığı için 5 gün ve üzeri ateş temel şarttır.
2
İnkomplet Kawasaki risk analizi
1 yaş altı bebeklerde klasik kriterlerin (4/5) tamamlanmamasının sık olduğu ve bu grubun koroner anevrizma açısından en yüksek riskli grup olduğu belirlendi.
Bebeklerde atipik sunumlar koroner hasar riskini gizleyebilir.
3
Tanısal doğrulama ve tedavi planı
Steril piüri ve yüksek sedimentasyon varlığında ekokardiyografi ile koronerler değerlendirilmeli ve standart IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) + yüksek doz aspirin tedavisine geçilmelidir.
Tedavideki amaç koroner arter tutulumunu önlemektir.

Anahtar Kavram

12 aydan küçük bebeklerde 5 gün veya daha uzun süren ateşle birlikte en az 2 klinik kriterin (BCG reaksiyonu dahil) varlığı, inkomplet Kawasaki hastalığı olarak değerlendirilmeli ve tedavi edilmelidir.

Daha Fazla Pratik

Kawasaki tedavisi sonrası canlı aşıların (özellikle KKK ve suçiçeği) uygulama zamanlamasını gözden geçirebilirsiniz.

Alternatif Yöntem

BCG skarı reaksiyonu, Kawasaki hastalığı için oldukça spesifik bir bulgudur ve tanı kriterlerinden biri olmamasına rağmen klinik şüpheyi belirgin artırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 29Soru

22 yaşında bir erkek çocuk, 66 gündür devam eden 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş, vücudunda yaygın döküntü ve ellerinde şişlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda kuruma ve çatlama, çilek dili görünümü ve gövdede polimorfik döküntü saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kawasaki Hastalığı

Cevap

Sunulan klinik tabloya göre en olası tanı Kawasaki hastalığıdır.
Kawasaki hastalığı tanısı; en az 55 gün süren ateşe ek olarak şu 5 kriterden 4'ünün bulunmasıyla konur: Bilateral non-pürülan konjonktivit, ağız mukoza değişiklikleri (çilek dili, eritemli/çatlamış dudaklar), polimorfik döküntü, ekstremite değişiklikleri (ödem, eritem, soyulma) ve servikal lenfadenopati. Hastada ateşle birlikte bu kriterlerin dördü mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Ateş süresini değerlendir.
66 gündür süren yüksek ateş saptandı.
Kawasaki hastalığı tanısı için en az 55 gün süren ateş gereklidir.
2
Eşlik eden klinik kriterleri kontrol et.
Bilateral konjonktivit, mukoza değişikliği (çilek dili/çatlak dudak), polimorf döküntü ve ekstremite ödemi mevcuttur.
Tanı için ateşe ek olarak 55 kriterden en az 44'ünün bulunması gerekir.
3
Ayırıcı tanıları dışla ve tanıya ulaş.
Bulgular klasik Kawasaki hastalığı kriterlerini tam olarak karşılamaktadır.
Klinik bulguların kombinasyonu başka bir döküntülü hastalıkla açıklanamayacak kadar tipiktir.

Anahtar Kavram

Kawasaki hastalığı, en az 5 gün süren ateşe ek olarak konjonktivit, mukoza değişiklikleri, döküntü, ekstremite değişiklikleri ve servikal lenfadenopati kriterlerinden 4'ünün varlığıyla tanısı konulan bir vaskülittir.
Tahmini Süre:45s
Soru 30Soru

7 yaşında bir kız çocuk, 6 gündür düşürülemeyen 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş, gövdede polimorfik döküntü ve gözlerde kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, orofarenkste hiperemi ve çilek dili saptanıyor. Boyunda en büyüğü 1,2 cm1,2\text{ cm} olan birkaç adet lenf nodu mevcut; ekstremitelerde ödem veya soyulma izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; CRP:7,2 mg/dLCRP: 7,2\text{ mg/dL}, ESR:75 mm/saatESR: 75\text{ mm/saat}, Albu¨min:2,8 g/dLAlbümin: 2,8\text{ g/dL}, ALT:58 U/LALT: 58\text{ U/L}, Hemoglobin:9,6 g/dLHemoglobin: 9,6\text{ g/dL}, WBC:16.800/mm3WBC: 16.800/\text{mm}^3, Platelet:430.000/mm3Platelet: 430.000/\text{mm}^3 saptanıyor. Tam idrar tetkikinde her sahada 152015-20 lökosit görülüyor, idrar kültürü negatif sonuçlanıyor. Çekilen ekokardiyografide koroner arterler normal çapta ve yapıda bulunuyor.

Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanması; Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısının 11 ay ertelenmesi

Cevap

Hastaya İncomplete Kawasaki tanısıyla IVIG ve yüksek doz aspirin başlanmalı, canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.
Bu hasta, 5 günden uzun süren ateş ve 3 klasik klinik kriter (konjonktivit, polimorfik döküntü, çilek dili) ile başvurmuştur (1,2 cm'lik lenf nodu kriteri karşılamaz). AHA algoritmasına göre, CRP ve ESR yüksekliği olan bu hastada ek laboratuvar bulgularına bakılır. Albümin düşüklüğü, ALT yüksekliği, yaşa göre anemi, lökositoz ve steril piyüri olmak üzere 5 adet destekleyici bulgu saptanmıştır (eşik değer 3\geq 3). Bu durumda ekokardiyografi normal olsa bile 'İncomplete Kawasaki' tanısı konur ve IVIG tedavisi başlanır. IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) kullanımı sonrasında KKK ve suçiçeği gibi canlı aşıların etkinliği azaldığı için 11 ay ertelenmesi standart protokoldür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterlerin değerlendirilmesi
Ateş (6 gün) + 3 kriter (Konjonktivit, Ağız içi değişiklikleri, Döküntü). Lenf nodu 1,5 cm1,5\text{ cm}'den küçük olduğu için kriter sayılmaz.
Klasik Kawasaki tanısı için en az 4 kriter gereklidir; 2 veya 3 kriter varlığında 'İncomplete Kawasaki' algoritması izlenir.
2
İnflamatuar belirteçlerin kontrolü
CRP3 mg/dLCRP \geq 3\text{ mg/dL} ve ESR40 mm/saatESR \geq 40\text{ mm/saat} (Pozitif).
Yüksek inflamatuar belirteçler ek laboratuvar incelemesini zorunlu kılar.
3
Destekleyici laboratuvar bulgularının analizi
Albümin 3\leq 3 (Evet), ALT yüksek (Evet), Anemi (Evet), WBC >15.000> 15.000 (Evet), Steril piyüri (Evet). Toplam 5 bulgu pozitif.
Algoritma uyarınca 3\geq 3 ek laboratuvar bulgusunun varlığı, ekokardiyografi normal olsa dahi tedavi endikasyonudur.
4
Tedavi ve aşılama planı
IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) + Aspirin başlanması ve canlı aşıların 11 ay ertelenmesi.
IVIG, pasif antikor geçişi nedeniyle canlı aşıların (KKK, Suçiçeği) immün yanıtını bozar; Kawasaki dozunda bu süre 11 aydır.

Anahtar Kavram

İncomplete Kawasaki Tanı Algoritması ve IVIG Sonrası Aşılama

Alternatif Yöntem

Eğer ekokardiyografide koroner arter Z-skoru 2,5\geq 2,5 saptansaydı, ek laboratuvar bulgularına bakılmaksızın doğrudan tedavi başlanabilirdi.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 31Soru

33 yaşında bir erkek çocuk, 55 gündür devam eden 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş, gözlerde kızarıklık ve ellerde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, orofarenkste hiperemi, çilek dili ve her iki el sırtında gode bırakmayan ödem saptanıyor. Döküntüsü ve servikal lenfadenopatisi saptanmayan hastada, Amerikan Kalp Cemiyeti (AHA) kılavuzuna göre tanısal süreçte bir sonraki en uygun yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut faz reaktanları (CRP ve ESH) düzeylerinin değerlendirilmesi

Cevap

Eksik Kawasaki şüphesi olan bu hastada bir sonraki adım akut faz reaktanlarının (CRP ve ESH) değerlendirilmesidir.
Hastada 55 gündür süren ateşe eşlik eden 33 klinik bulgu (konjonktivit, ağız içi bulguları ve ekstremite ödemi) mevcuttur. Amerikan Kalp Cemiyeti (AHA) kılavuzuna göre, klasik tanı kriterlerini (ateş + 44 kriter) tam karşılamayan ancak 22 veya 33 kriteri olan çocuklarda 'Eksik Kawasaki' hastalığı araştırılmalıdır. Bu algoritmanın ilk basamağı CRP ve ESH düzeylerinin ölçülmesidir. Eğer CRP 3\geq 3 mg/dL ve/veya ESH 40\geq 40 mm/saat ise hasta ileri laboratuvar tetkikleri veya ekokardiyografi ile değerlendirilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterlerin sayılması
55 gün ateş + 33 klinik kriter (Konjonktivit, mukozal değişiklik, ekstremite bulgusu)
Hastanın klasik Kawasaki kriterlerini tam olarak karşılamadığı ancak 'Eksik Kawasaki' (Incomplete) adayı olduğu saptanır.
2
AHA Eksik Kawasaki algoritmasının uygulanması
CRP ve ESH düzeylerinin istenmesi
55 gün ateş ve 22-33 kriteri olan çocuklarda laboratuvar taraması ilk basamaktır.
3
Laboratuvar sonuçlarının yorumlanması
CRP 3\geq 3 mg/dL veya ESH 40\geq 40 mm/saat ise ileri tetkik
İnflamasyon belirteçleri yüksekse ekokardiyografi veya destekleyici diğer laboratuvar bulguları (albümin, ALT, anemi, trombositoz vb.) değerlendirilir.

Anahtar Kavram

Eksik (Incomplete) Kawasaki Hastalığı Algoritması

İpuçları

1
Hastanın klinik bulgularını klasik Kawasaki kriterlerine göre (konjonktivit, döküntü, lenfadenopati, mukozal ve ekstremite değişiklikleri) puanlayın.
2
55 gün ateş ve 33 kriter varlığı 'Eksik Kawasaki' tanısı için ileri inceleme gerektirir.

Daha Fazla Pratik

IVIG tedavisi sonrası KKK ve Suçiçeği gibi canlı aşıların kaç ay ertelenmesi gerektiğini tekrar edin (1111 ay).
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 32Soru

44 aylık bir erkek bebek, 66 gündür devam eden 39,6C39,6^\circ\text{C} ateş ve aşırı huzursuzluk şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda kızarıklık ve çatlaklar ile sol omuzdaki BCG aşısı skarı üzerinde belirgin eritem ve endürasyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; CRP: 120 mg/L120\text{ mg/L} (N: 050-5), ESH: 95 mm/saat95\text{ mm/saat}, albumin: 2,7 g/dL2,7\text{ g/dL}, hemoglobin: 8,2 g/dL8,2\text{ g/dL}, lökosit: 18.500/mm318.500/\text{mm}^3 (nötrofil hakim), idrar mikroskopisinde her sahada 2020 lökosit (kültür negatif) saptanıyor. Bu hastanın yönetimi ve bağışıklama takvimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnkomplet Kawasaki hastalığı düşünülerek İVİG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı; KKK ve suçiçeği aşıları 1111 ay ertelenmelidir.

Cevap

Hastaya 'İnkomplet Kawasaki Hastalığı' tanısıyla İVİG ve yüksek doz aspirin başlanmalı, İVİG dozu nedeniyle canlı aşılar (KKK ve suçiçeği) 11 ay ertelenmelidir.
Vaka, 5 günden uzun süren ateş ve 2 klinik kriter (konjonktivit, dudak bulguları) ile inkomplet Kawasaki şüphesi taşımaktadır. İnfantlarda BCG skarındaki eritem ve endürasyon Kawasaki için oldukça spesifik bir bulgudur. Laboratuvar incelemesinde inflamasyon belirteçlerinin (ESH/CRP) yüksek olması ve beraberinde 4 adet ek laboratuvar kriterinin (düşük albumin, anemi, lökositoz, steril piyüri) bulunması, AHA kılavuzuna göre inkomplet Kawasaki tanısını kesinleştirir ve İVİG tedavisini zorunlu kılar. İVİG tedavisi alan hastalarda canlı virüs aşıları (KKK, suçiçeği), pasif antikorların aşı etkinliğini bozması nedeniyle Kawasaki dozunda (2 g/kg2\text{ g/kg}) 11 ay ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterlerin değerlendirilmesi
5 günden uzun süren ateş + 2 klinik kriter (konjonktivit ve dudak bulguları) + BCG skar reaksiyonu mevcuttur.
İnkomplet Kawasaki şüphesi için 5 gün ateş ve 2-3 klinik kriter yeterlidir.
2
İnflamasyon belirteçlerinin kontrolü
ESH (9595) ve CRP (120120) belirgin yüksek saptanmıştır.
ESH 40 mm/saat\geq 40\text{ mm/saat} veya CRP 30 mg/L\geq 30\text{ mg/L} ise algoritmanın bir sonraki basamağına (ek laboratuvar kriterleri) geçilir.
3
Ek laboratuvar kriterlerinin analizi
Albumin 3\leq 3 (2,72,7), Anemi (8,28,2), Lökositoz 15.000\geq 15.000 (18.50018.500) ve Steril piyüri (2020 lökosit) olmak üzere 4 kriter pozitiftir.
İnkomplet Kawasaki tanısı için 3 veya daha fazla ek laboratuvar kriterinin varlığı yeterlidir.
4
Tedavi ve bağışıklama planının oluşturulması
İVİG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve aspirin başlanır; canlı aşılar 11 ay ötelenir.
Tanı kesinleştiği için tedaviye başlanmalı; yüksek doz İVİG'in canlı aşı yanıtını baskılaması nedeniyle süre modifikasyonu yapılmalıdır.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki Hastalığı Tanı Algoritması ve İVİG Sonrası Canlı Aşı Takvimi

Daha Fazla Pratik

İnkomplet Kawasaki tanısı alan bir infantta, ilk ekokardiyografi normal olsa dahi tedavinin başlanması ve izlemde koroner arter z-skorlarının takibi kritik önemdedir.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 33Soru

2,5 yaşında bir erkek çocuk; 6 gündür devam eden yüksek ateş (39,2C39,2^\circ\text{C}), gözlerde kızarıklık ve vücudunda yaygın döküntü şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda fissürler, "çilek dili" görünümü, sağ servikal bölgede 2 cm2\text{ cm} büyüklüğünde tek taraflı lenfadenopati ve gövdede polimorfik döküntü saptanıyor. Kawasaki Hastalığı tanısı konulan bu hastada tedavi ve izlem süreciyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ateş kontrol altına alındıktan 48-72 saat sonra aspirin dozu antitrombositik doza (35 mg/kg/gu¨n3-5\text{ mg/kg/gün}) düşürülmelidir.

Cevap

Ateş kontrol altına alındıktan 48-72 saat sonra aspirin dozunun antitrombositik seviyeye (35 mg/kg/gu¨n3-5\text{ mg/kg/gün}) düşürülmesi doğrudur.
Kawasaki hastalığının standart yönetiminde, hastanın ateşi düştükten 48-72 saat sonra aspirinin anti-inflamatuar dozundan anti-trombositik dozuna geçilmesi kabul görmüş bir uygulamadır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanı kriterlerini doğrula
5 günden uzun süren ateş + 4 kriter (Konjonktivit, mukoza değişikliği, lenfadenopati, döküntü) saptandı.
Hastanın klinik tablosu klasik Kawasaki Hastalığı ile uyumludur.
2
Tedavi protokolünü uygula
IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) tek doz ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanır.
IVIG, koroner arter anevrizması gelişim riskini %25'ten %5'in altına düşüren temel tedavidir.
3
Aspirin doz yönetimini planla
Hasta ateşsiz (afebril) kaldıktan 48-72 saat sonra doz 3-5 mg/kg/gün'e düşürülür.
Akut inflamatuar faz geçtikten sonra koroner tromboz riskini önlemek için antitrombositik doz yeterlidir.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı tanı kriterleri ve IVIG tedavisi sonrası yönetim prensipleri.

İpuçları

1
Kawasaki Hastalığı'nda aspirinin iki farklı kullanım amacı (anti-inflamatuar ve anti-trombositik) olduğunu hatırlayın.
2
Yüksek doz IVIG tedavisi, vücuda dışarıdan yoğun antikor verilmesi demektir; bu durum bağışıklama takvimini etkiler.

Daha Fazla Pratik

İnkomplet Kawasaki tanı algoritmasını ve steril piyüri gibi laboratuvar destekleyici bulguları gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 34Soru

Dokuz aylık bir erkek bebek, beş gündür devam eden 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş ve huzursuzluk şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktival enjeksiyon ve 'çilek dili' görünümü saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8,8 g/dL8,8\text{ g/dL}, lökosit 17.400/mm317.400/\text{mm}^3 (\text{%80} nötrofil), CRP 115 mg/L115\text{ mg/L}, eritrosit sedimantasyon hızı 92 mm/saat92\text{ mm/saat}, serum albümin 2,8 g/dL2,8\text{ g/dL} ve tam idrar tetkikinde her sahada 152015-20 lökosit (kültür negatif) saptanıyor. Ekokardiyografide koroner arterler normal genişlikte izleniyor. Bu hasta için en uygun yönetim ve aşılama planı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eksik (inkomplet) Kawasaki hastalığı tanısıyla intravenöz immünglobulin (IVIG) ve yüksek doz aspirin başlanmalı; 12. ayda yapılması gereken kızamık-kızamıkçık-kabakulak (KKK) aşısı 20. aya ertelenmelidir.

Cevap

Eksik (inkomplet) Kawasaki hastalığı tanısıyla IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisine başlanması ve canlı aşıların 11 ay süreyle ertelenmesi en uygun yaklaşımdır.
Dokuz aylık hasta, 5 gün süren ateş ve 2 klasik klinik bulguyla 'İnkomplet Kawasaki' adayıdır. Laboratuvarında CRP ve ESH'nin anlamlı yüksekliği sonrası bakılan ek kriterlerden 4 tanesini (albüminde düşme, yaşa göre anemi, steril piyüri ve belirgin lökositoz) karşıladığı için ekokardiyografi sonucu normal olsa dahi IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalıdır. Kawasaki tedavisinde kullanılan 2 g/kg2\text{ g/kg} IVIG dozu sonrası kızamık-kızamıkçık-kabakulak (KKK) ve suçiçeği gibi canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir. Bu durumda 9 aylık olan hastanın 12. ayda olması gereken KKK aşısı 20. aya ötelenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterleri değerlendir.
5 gün ateş + 2 kriter (Bilateral non-pürülan konjonktivit ve çilek dili).
Klasik tanı için 4 kriter gerekirken, bu hastada 2 kriter mevcuttur; bu durum 'Eksik (İnkomplet) Kawasaki' şüphesi uyandırır.
2
İnflamasyon belirteçlerini kontrol et.
CRP 115 mg/L115\text{ mg/L} (>30>30) ve ESH 92 mm/saat92\text{ mm/saat} (>40>40).
İnkomplet algoritmasına göre inflamasyon belirteçleri yüksek olan hastalarda ek laboratuvar kriterlerine bakılır.
3
Ek laboratuvar kriterlerini sorgula.
Albumin 3\leq 3 (2,82,8), Anemi (8,88,8), Steril piyüri (10\geq 10 lökosit), Lökositoz (15.000\geq 15.000).
En az 3 kriterin pozitif olması (4/64/6 pozitif) inkomplet Kawasaki tanısını kesinleştirir ve tedavi endikasyonu doğurur.
4
Aşılama takvimini IVIG kullanımına göre güncelle.
99 ay (mevcut yaş) + 1111 ay (erteleme) = 2020. ay.
2 g/kg2\text{ g/kg} dozunda IVIG kullanımı sonrası KKK gibi canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı, klinik şüphe varlığında inflamasyon belirteçleri ve destekleyici laboratuvar bulguları (albümin düşüklüğü, anemi, steril piyüri, lökositoz, ALT yüksekliği, trombositoz) ile konur.

Daha Fazla Pratik

IVIG direnci gösteren vakalarda ikinci doz IVIG, kortikosteroidler veya Infliximab gibi biyolojik ajanların kullanım endikasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 35Soru

3 yaşındaki erkek çocuk, 6 gündür devam eden ve antipiretiklerle kontrol altına alınamayan yüksek ateş şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede genel durum düşkün, bilateral pürülan olmayan konjonktivit, dudaklarda kuruma, çatlama ve dilde çilek görünümü saptanıyor. Gövdede polimorf döküntü ve ellerde ödem mevcut. Sağ servikal bölgede 1.5 cm'den büyük tek taraflı lenfadenopati palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve CRP yüksek bulunuyor.

Bu hastanın yönetimi ve izlemi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Uygulanan intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi sonrası Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) ve Suçiçeği aşıları 11 ay ertelenmelidir.

Cevap

Uygulanan intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi sonrası Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) ve Suçiçeği aşıları 11 ay ertelenmelidir.
Kawasaki hastalığı tedavisinde kullanılan yüksek doz (2 gr/kg) IVIG, hastaya yüksek miktarda pasif antikor yükler. Bu antikorlar, canlı virüs aşılarının (KKK ve Suçiçeği) replikasyonunu engelleyerek aşı başarısızlığına yol açabilir. Bu nedenle ulusal ve uluslararası rehberler, Kawasaki tedavisi için uygulanan IVIG sonrası canlı aşıların en az 11 ay ertelenmesini önermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın kliniğini değerlendir.
5 günden uzun süren ateş + konjonktivit, mukoza değişiklikleri (çilek dili), ekstremite değişikliği (ödem), döküntü ve LAP. Bu tablo Kawasaki Hastalığı ile uyumludur.
Tanıyı doğrulamak için kriterlerin varlığını kontrol etmek gerekir.
2
Standart tedaviyi belirle.
Kawasaki hastalığının akut tedavisinde yüksek doz IVIG (2 gr/kg tek doz) ve yüksek doz Aspirin (80-100 mg/kg) kullanılır.
Koroner arter anevrizması riskini azaltmak için en etkili tedavi IVIG'dir.
3
IVIG'in aşı takvimine etkisini hatırla.
Yüksek doz IVIG, pasif antikor transferi nedeniyle canlı virüs aşılarının (KKK, Suçiçeği) etkinliğini nötralize edebilir. Bu nedenle bu aşılar tedavi sonrası 11 ay ertelenmelidir.
Canlı aşıların immün yanıt oluşturabilmesi için pasif antikorların vücuttan temizlenmesi beklenmelidir.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı Tedavisi ve Aşı Planlaması
Soru 36Soru

1818 aylık erkek hasta, 77 gündür devam eden 39,5C39,5^\circ\text{C} ateş şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit ve "çilek dili" görünümü saptanıyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

İncelemeSonuç
Hemoglobin9,2 g/dL9,2\text{ g/dL}
Lökosit16.500/mm316.500/\text{mm}^3
CRP110 mg/L110\text{ mg/L}
ESR95 mm/saat95\text{ mm/saat}
Albümin2,7 g/dL2,7\text{ g/dL}
Tam İdrar Tetkiki1520 lo¨kosit/saha (ku¨ltu¨r steril)15-20\text{ lökosit/saha (kültür steril)}

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ekokardiyografi yapılarak intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi başlanmalıdır.

Cevap

Ekokardiyografi yapılarak intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi başlanmalıdır.
Hastada 5 günden uzun süren ateş ile birlikte Kawasaki hastalığının 5 klasik kriterinden sadece 2 tanesi (konjonktivit ve ağız içi/dudak değişikliği) bulunmaktadır. Bu durumda 'Incomplete Kawasaki' algoritması uygulanır. Hastanın CRP ve ESR değerleri anlamlı derecede yüksektir. Tanıyı destekleyen ek laboratuvar bulgularından; albümin düşüklüğü (<3<3), hemoglobin düşüklüğü (yaşa göre anemi), lökositoz (>15.000>15.000) ve steril piyüri (>10>10 lökosit/saha) olmak üzere toplam 4 kriter pozitif saptanmıştır. Algoritma gereği 3 veya daha fazla ek kriter pozitifliği tanı için yeterlidir. Bu nedenle en uygun yaklaşım ekokardiyografi eşliğinde IVIG tedavisine hemen başlamaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterleri değerlendir.
Hasta 55 günden uzun süren ateş (77 gün) ve 22 klasik kritere (konjonktivit ve çilek dili) sahiptir.
Klasik Kawasaki tanısı için 55 gün ateş + 4/54/5 kriter gereklidir; kriter sayısı yetersizse 'Incomplete' algoritmasına geçilir.
2
Akut faz reaktanlarını ve ek laboratuvar kriterlerini analiz et.
CRP 3 mg/dL\geq 3\text{ mg/dL} ve ESR 40 mm/saat\geq 40\text{ mm/saat}'dir. Ek olarak; albümin 3 g/dL\leq 3\text{ g/dL}, anemi, lökositoz 15.000\geq 15.000 ve steril piyüri (10\geq 10 lökosit) olmak üzere 44 pozitif bulgu mevcuttur.
Algoritmaya göre CRP/ESR yüksekliği olan vakada 3\geq 3 ek laboratuvar bulgusu varlığı 'Incomplete Kawasaki' tanısı koydurur.
3
Yönetim planını belirle.
Hastaya IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve yüksek doz aspirin başlanmalı, bazal ekokardiyografi istenmelidir.
Tanı konulduğu anda tedaviye başlanması koroner komplikasyonları önlemede kritiktir.

Anahtar Kavram

Incomplete (Tamamlanmamış) Kawasaki Hastalığı tanı algoritması ve yönetimi.

Daha Fazla Pratik

IVIG dirençli Kawasaki vakalarında ikincil tedavi seçeneklerini (infilksimab, siklosporin, steroid) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 37Soru

44 yaşında bir erkek çocuk, 66 gündür düşürülemeyen 39C39^\circ\text{C} ateş, vücudunda yaygın döküntü ve gözlerinde kızarıklık şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda eritem ve çatlama, gövdede polimorfik makülopapüler döküntü ve sol servikal bölgede 2 cm2\text{ cm} çapında ağrısız, tek taraflı lenfadenopati saptanmıştır. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz immünoglobulin (IVIG) ve yüksek doz aspirin tedavisi, koroner arter anomalisi riskini azaltmak için ilk 1010 gün içinde başlanmalıdır.

Cevap

Kawasaki hastalığı tanısı konulan hastalarda, koroner arter anevrizması riskini minimize etmek amacıyla ilk 10 gün içerisinde IVIG ve aspirin tedavisi başlanması en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan 66 günlük ateş ve beraberindeki 44 klinik bulgu (konjonktivit, dudak değişikliği, döküntü, servikal lenfadenopati) klasik Kawasaki hastalığı tanısı koydurur. Tanı konulan vakalarda koroner arter anevrizmalarını önlemede en etkili yaklaşım, semptomların ilk 1010 günü içerisinde IVIG ve aspirin tedavisine başlamaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterleri değerlendir.
66 gün ateş + konjonktivit + oral mukoza değişikliği + döküntü + lenfadenopati (44 kriter).
Kawasaki hastalığı tanısını doğrulamak için klinik kriterlerin (Ateş + 4/54/5 kriter) karşılandığını görmek gerekir.
2
Tanıyı koy ve komplikasyon riskini belirle.
Klasik Kawasaki Hastalığı tanısı konur; koroner arter tutulum riski mevcuttur.
Tanı klinik olarak konur ve en önemli komplikasyon koroner arter anevrizmalarıdır.
3
Tedavi protokolünü uygula.
İlk 1010 gün içinde IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanır.
IVIG'in erken dönemde verilmesi vaskülit sürecini baskılayarak kardiyak komplikasyonları önler.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri ve Tedavi Zamanlaması
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 38Soru

44 yaşındaki bir erkek hasta; altı gündür devam eden yüksek ateş, bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda kızarıklık ve çatlamalar ile gövdede polimorfik döküntü bulgularıyla pediatri servisine yatırılıyor. Klinik olarak Kawasaki hastalığı tanısı konulan hastaya 2 g/kg2\text{ g/kg} intravenöz immünglobulin ve 80 mg/kg/gu¨n80\text{ mg/kg/gün} dozunda asetilsalisilik asit tedavisi başlanıyor. Yatışının ikinci gününde ateşi düşen hastanın annesi, evdeki diğer çocuğuna suçiçeği tanısı konulduğunu ve döküntülerinin yeni başladığını ifade ediyor.

Bu klinik tablo ve maruziyet göz önüne alındığında, hastanın güvenliği ve koroner arter takibi açısından en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Asetilsalisilik asit tedavisi kesilmeli ve yerine klopidogrel tedavisi başlanmalıdır.

Cevap

Asetilsalisilik asit tedavisi kesilmeli ve yerine klopidogrel tedavisi başlanmalıdır.
Kawasaki hastalığının tedavisinde kullanılan asetilsalisilik asit (aspirin), suçiçeği veya influenza gibi viral enfeksiyonlarla birleştiğinde fatal seyredebilen Reye sendromuna (akut karaciğer yağlanması ve ensefalopati) yol açabilir. Bu nedenle hastada suçiçeği maruziyeti veya enfeksiyonu geliştiğinde aspirin derhal kesilmelidir. Ancak hastanın koroner arter anevrizma ve tromboz riski devam ettiği için, aspirin yerine Reye sendromu riski taşımayan klopidogrel veya dipiridamol gibi alternatif antiagregan ilaçlar başlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulgulara (ateş, konjonktivit, oral mukoza değişikliği, döküntü) dayanarak klasik Kawasaki hastalığı tanısını doğrula.
Tanı kesinleşti, standart tedavi IVIG ve yüksek doz aspirindir.
Tedavi protokolünün doğru başlandığından emin olmak için.
2
Hastanın suçiçeği maruziyetini ve mevcut aspirin (salisilat) tedavisini ilişkilendir.
Reye sendromu gelişme riski saptandı.
Salisilatların suçiçeği veya influenza sırasında kullanımı karaciğer yetmezliği ve ensefalopati ile giden Reye sendromuna neden olabilir.
3
IVIG alımı sonrası suçiçeği aşısının (canlı aşı) uygulanabilirliğini kontrol et.
Aşı uygulaması kontrendikedir.
IVIG içindeki pasif antikorlar canlı aşıya yanıtı engellediği için aşı 11 ay ertelenmelidir.
4
Aspirine alternatif antiagregan seçeneğini belirle.
Klopidogrel (1 mg/kg/gu¨n1\text{ mg/kg/gün}) seçeneğine yönel.
Reye riski nedeniyle aspirin kesilmeli ancak koroner arterleri trombozdan korumak için farklı bir mekanizma ile çalışan antiagregan verilmelidir.

Anahtar Kavram

Kawasaki hastalığında aspirin kullanımı sırasında viral enfeksiyon maruziyeti yönetimi ve Reye sendromu profilaksisi.
Soru 39Soru

14 aylık bir erkek çocuk; 6 gündür devam eden 39,2C39,2^\circ\text{C} ateş, huzursuzluk ve vücudunda döküntü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede polimorfik döküntü ve bilateral non-pürülan konjonktivit saptanırken; servikal lenfadenopati, çilek dili veya ekstremite değişikliği izlenmiyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
CRP95 mg/L95 \text{ mg/L}
ESH85 mm/saat85 \text{ mm/saat}
Albumin2,8 g/dL2,8 \text{ g/dL}
Hemoglobin9,2 g/dL9,2 \text{ g/dL}
ALT70 U/L70 \text{ U/L}
Lökosit16.500/mm316.500/\text{mm}^3 (\%80 PNL)
Tam İdrar Tetkiki152015-20 lökosit/saha (kültür negatif)

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz immünglobulin (İVİG) ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı, kızamık-kızamıkçık-kabakulak (KKK) aşısı 11 ay ertelenmelidir.

Cevap

İntravenöz immünglobulin (İVİG) ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı, KKK aşısı 11 ay ertelenmelidir.
Hastada 6 günlük ateşin yanında 2 klinik bulgu mevcuttur. Amerikan Kalp Cemiyeti (AHA) inkomplet Kawasaki algoritmasına göre, CRP 30 mg/L\geq 30 \text{ mg/L} veya ESH 40 mm/saat\geq 40 \text{ mm/saat} olan vakalarda 3\geq 3 laboratuvar kriteri (anemi, albumin <3 g/dL< 3 \text{ g/dL}, ALT yüksekliği, lökosit >15.000/mm3> 15.000/\text{mm}^3, idrarda >10> 10 lökosit/saha) varlığı tanıyı doğrular ve İVİG tedavisi başlanmasını gerektirir. Tedavide kullanılan 2 g/kg2 \text{ g/kg} dozundaki İVİG sonrası KKK ve suçiçeği gibi canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterlerin değerlendirilmesi.
Hasta 5\geq 5 gün ateş ve 2 klasik klinik bulguya (döküntü ve konjonktivit) sahiptir.
İnkomplet Kawasaki şüphesi için 5 gün ateş ve en az 2 bulgu yeterlidir.
2
İnflamasyon belirteçlerinin kontrolü.
CRP (95 mg/L95 \text{ mg/L}) ve ESH (85 mm/saat85 \text{ mm/saat}) anlamlı derecede yüksektir.
İnkomplet algoritmasında bir sonraki adım akut faz reaktanlarının değerlendirilmesidir (CRP 30\geq 30 veya ESH 40\geq 40).
3
Destekleyici laboratuvar kriterlerinin incelenmesi.
Düşük albumin, anemi, yüksek ALT, lökositoz ve steril piyüri (5 kriter) mevcuttur.
Tanının kesinleşmesi için en az 3 laboratuvar kriterinin pozitif olması gerekir.
4
Tedavi ve immünizasyon planının yapılması.
İVİG (2 g/kg2 \text{ g/kg}) başlanır ve canlı aşılar 11 ay ertelenir.
Yüksek doz İVİG sonrası antikor yanıtı baskılandığı için canlı aşı takvimi değiştirilmelidir.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı, 5 gün ateş ve en az 2 kriter varlığında, laboratuvar destekleyici bulguların (3\geq 3 adet) eklenmesiyle konulur ve tedavi sonrası canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Daha Fazla Pratik

İVİG dirençli Kawasaki vakalarında ikincil tedavi seçeneklerini (kortikosteroidler, infliksimab) gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

İnkomplet Kawasaki tanısı için '3-6-3' kuralı hatırlanabilir: 3 mg/dL CRP veya 40 mm/saat ESH sınırı sonrası en az 3 laboratuvar kriteri pozitifliği.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 2 / 2
Kawasaki Hastalığı Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 2 | Examkin