Hematoloji

54 yaşında kadın hasta, uzun süredir devam eden epigastrik ağrı ve şişkinlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan endoskopide mide antrumunda yüzeyel ülsere lezyon saptanıyor. Biyopsi sonucu 'Ekstranodal marjinal zon lenfoma (MALT lenfoma)' ile uyumlu geliyor. Evreleme tetkiklerinde hastalığın mideye sınırlı olduğu (Evre I) görülüyor. Yapılan incelemelerde *Helicobacter pylori* pozitif saptanıyor ve sitogenetik analizde t(11;18) translokasyonu izlenmiyor.

Bu hasta için en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

Rutin kontrol sırasında saptanan, belirgin bir yakınması olmayan 72 yaşındaki erkek hastada laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.5 g/dL ve MCV 108 fL bulunuyor. Vitamin B12 ve folat düzeyleri normal saptanan hastanın periferik yaymasında nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde sellülarite %80 (hipersellüler) saptanıyor ancak eritroid seride belirgin displazi ve megaloblastoid değişiklikler görülüyor.

Bu hastada gelişen derin aneminin temel patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali izlenmiyor. Yapılan tetkiklerinde saptanan değerler aşağıda sunulmuştur:

Kemik iliği aspirasyonunda $\%12$ oranında myeloblast saptanıyor ve eritroid seride dispoetik değişiklikler izleniyor. Sitogenetik analizde monozomi 7 ve $del(5q)$ içeren kompleks karyotip ($\geq 3$ anomali) saptanıyor.

Bu hasta için Gözden Geçirilmiş Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi (IPSS-R) değerlendirmesine göre, en yüksek puanı (en kötü prognostik ağırlığı) sağlayan parametre aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik ve diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde pancitopeni saptanması üzerine yapılan kemik iliği biyopsisinde hücresellik yaşına göre belirgin azalmış (%15) bulunuyor. Ancak dikkatli morfolojik incelemede eritroid ve granülositik seride belirgin displastik değişiklikler saptanıyor ve blast oranı %4 olarak hesaplanıyor. Sitogenetik incelemede klonal bir anomali saptanmıyor.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 sınıflamasına göre bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Hodgkin lenfoma tanısı alan 42 yaşında erkek hasta evreleme amacıyla değerlendiriliyor. Öyküsünden son 6 aydır vücut ağırlığının %12'sini kaybettiği ve haftada birkaç kez çarşafları ıslatacak düzeyde gece terlemeleri olduğu öğreniliyor. Fizik muayene ve radyolojik görüntüleme (PET-BT) sonucunda hastada sağ servikal, sağ aksiller ve sol inguinal lenf nodu istasyonlarında patolojik tutulum saptanıyor. Dalak, karaciğer ve kemik iliği biyopsisi normal olarak değerlendiriliyor.

Buna göre, hastanın Ann Arbor sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Miyeloproliferatif neoplaziler içerisinde $JAK2$ V617F mutasyonunun görülme sıklığı en yüksek olan (yaklaşık $$) hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında erkek hasta, son aylarda artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk dışında ek bulgu saptanmıyor. Hastanın laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülerite ve eritroid seride belirgin dispoez izleniyor. Blast oranı $\%3$ olarak saptanırken, demir boyası ile yapılan incelemede eritroid öncüllerin $\%22$’sinin ring sideroblast olduğu görülüyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

50 yaşında erkek hasta; ilerleyici halsizlik ve karın sol üst kadranda dolgunluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde diyaframı $6 \text{ cm}$ geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $10.2 \text{ g/dL}$, lökosit $12.500/\mu L$, trombosit $550.000/\mu L$ ve serum LDH düzeyi $850 \text{ U/L}$ (Normal: $<250$) saptanıyor. Periferik yaymada gözyaşı hücreleri (dakriyositler) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde belirgin retikülin lif artışı (Grade 3) ve hiperkromatik, pleomorfik nükleuslu megakaryosit kümeleri saptanıyor. $JAK2 V617F$ mutasyonu pozitif bulunan bu hastada, DSÖ (WHO) 2022 sınıflamasına göre Primer Miyelofibroz tanısı konulurken kullanılan aşağıdaki bulgulardan hangisi "minör kriterler" grubunda yer almaz?

66 yaşında erkek hasta, son haftalarda belirginleşen halsizlik ve boyun bölgesinde saptadığı şişlikler nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede bilateral servikal ($2 \times 2 cm$) ve aksiller ($3 \times 2 cm$) hareketli, ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Batın muayenesinde karaciğer palpabl değilken, dalak kot kavsini $3 cm$ geçiyor; traube alanı kapalıdır.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin: $12.4 g/dL$
- Lökosit: $62.000/\mu L$ (Periferik yaymada %88 olgun lenfosit ve ezilmiş "smudge" hücreleri)
- Trombosit: $190.000/\mu L$
- Akım sitometrisi: $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$, $CD20$ (zayıf pozitif), $CD10(-)$

Bu hasta için en olası klinik evreleme ve en kötü prognozla ilişkili genetik belirteç aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

42 yaşında kadın hasta, rutin kontrol sırasında saptanan trombositoz ($950.000/\mu L$) nedeniyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde minimal splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $13.2 g/dL$, lökosit sayısı $10.200/\mu L$ ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi normalin üst sınırında bulunuyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo saptanmıyor. WHO 2022 kriterlerine göre bu hastada Esansiyel Trombositemi (ET) tanısını, Pre-fibrotik Primer Miyelofibrozis (pre-PMF)'ten ayırt etmede en değerli kemik iliği morfolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında erkek hasta, $8$ yıl önce mide kanseri nedeniyle uygulanan total gastrektomi öyküsüyle takip edilmektedir. Son $3$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve her iki ayak tabanında yanma/karıncalanma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, dilde papillalarda silinme saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Periferik yaymada mikrositer hipokrom hücrelerin yanı sıra makroovalositler ve hipersegmente nötrofiller izleniyor. Bu hastadaki anemi tablosunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Ellerinde yanma, kızarıklık ve özellikle sıcak banyo sonrası artan yaygın kaşıntı yakınmaları olan 34 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde dalak kosta yayını 4 cm geçmektedir. Tam kan sayımı sonuçları şöyledir:

* Hemoglobin: 15.2 g/dL
* Hematokrit: %46
* MCV: 71 fL
* Lökosit: 12.500/mm³
* Trombosit: 560.000/mm³
* Ferritin: 9 ng/mL

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$19$ yaşında erkek hasta, son $3$ haftadır artan halsizlik, solukluk ve bacaklarında oluşan kırmızı lekeler (peteşiler) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solukluk ve alt ekstremitelerde yaygın peteşiler saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

Kemik iliği biyopsisinde sellülarite $\%15$ saptanmış olup hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve yağ dokusunda artış izlenmiştir. HLA tam uyumlu kardeşi olduğu belirlenen bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik ve tekrarlayan diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı sonuçları şu şekildedir:

Periferik yaymada makrositoz, nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) ve %2 blast saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid ve granülositik seride belirgin displastik değişiklikler ve %7 oranında blast saptanıyor. Sitogenetik incelemede herhangi bir anomali izlenmiyor.

Güncel DSÖ (WHO) sınıflamasına göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında erkek hasta, banyo sonrası artan jeneralize kaşıntı ve yüzünde kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede pletorik görünüm ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $18.8$ g/dL, hematokrit $\%57$, lökosit $13.200$/$\mu$ L ve trombosit $510.000$/$\mu$ L bulunuyor. Yapılan moleküler tetkiklerde JAK2 V617F mutasyonu pozitif saptanıyor.

Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 kriterlerine göre Polycythemia Vera (PV) tanısının kesinleştirilmesi için gerekli olan diğer majör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

Akut lösemi ön tanısıyla tetkik edilen bir hastanın kemik iliği aspirasyon örneğinde blast oranı %85 saptanmıştır. Akım sitometrik incelemede blastların CD13, CD33 ve MPO pozitif olduğu; ancak CD34 ve HLA-DR yüzey antijenlerini eksprese etmediği (negatif olduğu) belirlenmiştir. Bu immünfenotipik profil ve olası tanı dikkate alındığında, hastada saptanması en muhtemel sitogenetik anomali ve klinik seyir aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında kadın hasta, karın ağrısı ve şişkinlik yakınması ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenede splenomegali ($4 cm$ palpabl) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin $12.4 g/dL$, lökosit $12.800/\mu L$, trombosit $910.000/\mu L$, LDH $580 U/L$ ($N: <250$) saptanıyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo izlenmiyor. Yapılan moleküler incelemede JAK2 V617F, CALR ve MPL mutasyonları negatif; $BCR-ABL1$ ise negatif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde hücresellikte artış, granülositik proliferasyon ve kümelenme gösteren, 'bulutsu' (cloud-like) nükleuslu atipik megakaryositler izleniyor. Gümüşleme yönteminde retikülin lif artışı saptanmıyor (Grade 0). Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$73$ yaşında erkek hasta, son aylarda artan halsizlik, çabuk yorulma ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor; lenfadenopati veya organomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Periferik yayma incelemesinde hipogranüler nötrofiller ve psödo-Pelger Huët anomalisi dikkati çekiyor. Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid dizide megaloblastoid değişiklikler ve %$7$ oranında miyeloblast saptanıyor. Bazı blastların sitoplazmasında belirgin Auer çubukları (Auer rods) izleniyor. Sitogenetik incelemede ise normal karyotip ($46,XY$) saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, son iki aydır giderek artan halsizlik ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivaları soluk saptanan hastanın alt ekstremitelerinde peteşiler izleniyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Yapılan tetkiklerinde Hemoglobin: $7.5$ g/dL, lökosit: $1,800$ /mm³ (mutlak nötrofil sayısı: $400$ /mm³), trombosit: $15,000$ /mm³ ve düzeltilmiş retikülosit sayısı: $\%0.3$ ($18,000$ /mm³) olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde $\%15$ selülerite, artmış yağ dokusu izleniyor ve anormal hücre artışı saptanmıyor. HLA doku tiplemesinde hastaya uygun akraba içi tam uyumlu verici saptanmıyor.

Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında erkek hasta, özellikle sıcak banyo sonrası ortaya çıkan yaygın kaşıntı ve zonklayıcı baş ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik (kırmızımtırak) yüz görünümü ve belirgin splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $18,8$ $g/dL$, hematokrit $\%58$, lökosit $13.200/\mu L$ ve trombosit $520.000/\mu L$ olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, kesin tanıya yardımcı olması beklenen en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?