Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

Yirmi dört yaşında erkek hasta, halı saha maçı sırasında gelişen senkop nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın öyküsünde daha önce eforla gelen nefes darlığı şikayeti olduğu, ancak göğüs ağrısı olmadığı öğreniliyor. Soygeçmişinde babasının 45 yaşında ani kardiyak ölüm nedeniyle vefat ettiği biliniyor. Fizik muayenede sol sternal kenarda 3/6 şiddetinde, kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor.

Bu hastada duyulan üfürümün şiddetinin, aşağıdaki manevralardan hangisiyle artması beklenir?

Progresif dispne ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile refere edilen 54 yaşındaki erkek hastanın ekokardiyografisinde; sol ventrikül sistolik fonksiyonları korunmuş (EF %55), duvar kalınlıkları hafif artmış (septum 13 mm) ve sol atriyum genişlemiş olarak izleniyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğunun inspiryumla arttığı (Kussmaul belirtisi) saptanıyor. Konstriktif Perikardit ile Restriktif Kardiyomiyopati ayırıcı tanısı için yapılan sağ-sol kalp kateterizasyonunda, her iki ventrikül diyastol sonu basınçlarının eşitlendiği ve 'karekök (dip-and-plateau)' trasesi oluşturduğu görülüyor.

Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanının Konstriktif Perikardit'ten ziyade Restriktif Kardiyomiyopati lehine olduğunu en güçlü şekilde destekler?

$68$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan efor dispnesi, halsizlik ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $105/65\text{ mmHg}$, nabız $92/\text{dk}$ ritmik saptanıyor. Juguler venöz dolgunluk ve bilateral $+2$ pretibial ödemi mevcut. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül duvarlarında konsantrik kalınlaşma ($16\text{ mm}$), miyokardda granüler (parlak) görünüm ve ejeksiyon fraksiyonu $\%50$ saptanıyor. EKG'de ise ekstremite derivasyonlarında düşük voltaj olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik yaklaşım ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$42$ yaşındaki bir erkek hasta, son birkaç haftadır tekrarlayan baş dönmesi ve iki kez kısa süreli bayılma (senkop) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız $38/dk$ ve düzensiz saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati mevcuttur. Çekilen elektrokardiyografide (EKG) $3.$ derece (tam) atriyoventriküler (AV) blok izleniyor. Ekokardiyografide ventrikül duvarlarında heterojen kalınlaşma ve bazal septumda anevrizmatik incelme alanları saptanıyor. Bu klinik tablo ve bulgulara göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

34 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır eforla gelişen nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol sternal kenarda en iyi duyulan, Valsalva manevrası ile şiddeti artan $3/6$ sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi saptanıyor ve mitral kapakta sistolik anterior hareket (SAM) izleniyor. Bu hastanın tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin kullanılması, sol ventrikül çıkış yolu gradiyentini artırarak semptomların kötüleşmesine yol açabilir?

54 yaşında kadın hasta, iskemik olmayan dilate kardiyomiyopati tanısıyla takip ediliyor. Hastanın mevcut tedavisinde maksimal tolere edilebilen dozlarda Ramipril (ACE inhibitörü), Karvedilol (Beta bloker) ve Spironolakton (MRA) bulunuyor. Hasta ilaçlarını düzenli kullanmasına rağmen NYHA Sınıf III düzeyinde nefes darlığı tarifliyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/70 mmHg, kalp hızı 72/dk ve ritmik saptanıyor. Serum potasyum düzeyi 4.4 mEq/L, GFR 65 mL/dk olarak ölçülüyor.

Güncel kalp yetersizliği kılavuzlarına göre, bu hastada mortalite ve morbiditeyi daha fazla azaltmak amacıyla farmakolojik tedavide yapılması gereken en uygun değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Eforla tetiklenen bayılma (senkop) ve göğüs ağrısı şikayetleri ile kardiyoloji polikliniğine başvuran $23$ yaşında bir erkek hastanın fizik muayenesinde, mezokardiyak odakta duyulan $3/6$ şiddetinde kaba sistolik bir ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümün şiddetinin Valsalva manevrası ile arttığı, çömelme (squatting) ile ise belirgin olarak azaldığı gözleniyor. EKG'de sol aks sapması ve $V_4-V_6$ derivasyonlarında derin, dar "dagger-like" $Q$ dalgaları izleniyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$72$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde $5$ yıl önce her iki elinden karpal tünel sendromu operasyonu geçirdiği ve kronik bel ağrısı nedeniyle spinal stenoz tanısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial $(++)$ ödem, boyun venöz dolgunluğu ve dinlemekle her iki bazalde ralleri mevcut. Ekokardiyografisinde sol ventrikül duvar kalınlığı $16\text{ mm}$, ejeksiyon fraksiyonu $\%42$ ve global longitudinal strain incelemesinde 'apical sparing' (apikal korunma) paterni saptanıyor. EKG'de düşük voltaj ve $V1-V3$ derivasyonlarında patolojik $Q$ dalgaları izleniyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde; serum serbest hafif zincir (sFLC) oranı normal sınırlarda, idrar immünfiksasyon elektroforezi negatif, ancak serum immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gammopati (IgG kappa) saptanıyor. Technetium-99m pirofosfat ($^{99m}\text{Tc-PYP}$) sintigrafisinde miyokardiyal tutulum 'Grade 3' olarak raporlanıyor.

Bu bulgular ışığında, kesin tanı ve tedavi planlaması için bir sonraki en uygun adım hangisidir?

32 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır eforla artan nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sol sternal kenar boyunca duyulan, kaba karakterli sistolik bir ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Hastanın ekokardiyografisinde interventriküler septum kalınlığı $21$ mm, sol ventrikül arka duvar kalınlığı $10$ mm ölçülüyor ve sistolik anterior hareket (SAM) pozitifliği izleniyor. Bu hastada duyulan üfürümün şiddetini aşağıdakilerden hangisinin azaltması beklenir?

$65$ yaşında kadın hasta, bir yakınının ani ölümü sonrası gelişen şiddetli göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde hipertansiyon dışında özellik saptanmıyor. Çekilen EKG’de $V_1-V_6$ derivasyonlarında $ST$ segment yükselmesi izleniyor ve troponin düzeyleri yüksek bulunuyor. Acil yapılan koroner anjiyografide epikardiyal koroner arterlerin normal olduğu görülüyor. Sol ventrikülografide ise apeks ve orta segmentlerde genişleme (balonlaşma) ile birlikte bazal segmentlerde hiperkinezi izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$20$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $1$ hafta önce geçirdiği ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında ani başlayan, nefes almakla ve sırtüstü yatmakla artan şiddetli göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde ateş $38.4^\circ C$, nabız $102/dakika$, kan basıncı $115/75$ mmHg ve kalp sesleri derinden duyuluyor. EKG'de yaygın konkav ST segment elevasyonu ve $PR$ segment depresyonu izleniyor. Laboratuvar incelemesinde Troponin I düzeyi belirgin yüksek saptanıyor. Yapılan koroner anjiyografide koroner arterler normal olarak değerlendirilen bu hastada, klinik tanıyı kesinleştirmek amacıyla başvurulması gereken "altın standart" tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, eforla gelen nefes darlığı ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sol sternal kenarda duyulan sert karakterli sistolik bir üfürüm saptanıyor. Bu üfürümün çömelmekle ($squatting$) şiddetinin azaldığı, Valsalva manevrasının ıkınma ($strain$) fazında ise şiddetinin arttığı gözleniyor. Ekokardiyografisinde asimetrik septal hipertrofi ve sistolik anterior hareket ($\text{SAM}$) izleniyor. Bu hastada yapılan aşağıdaki müdahalelerden hangisinin üfürüm şiddetini azaltması beklenir?

Efor dispnesi ve bacaklarda pretibial ödem şikayetiyle izlenen $58$ yaşındaki bir erkek hastanın yapılan ekokardiyografisinde sol ventrikül diyastol sonu çapı $66$ mm ve ejeksiyon fraksiyonu $\%25$ saptanmıştır. Dilate kardiyomiyopatiye bağlı kalp yetersizliği tanısıyla tedavi planlanan bu hastada, aşağıdaki ilaçlardan hangisinin tedaviye eklenmesi klinik semptomlarda rahatlama sağlasa da mortalite (sağkalım) üzerinde olumlu bir etki göstermez?

24 yaşında erkek hasta, birinci derece akrabasında genç yaşta ani kardiyak ölüm öyküsü bulunması üzerine kardiyoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi saptanarak hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) tanısı konuluyor. Bu hastada ani kardiyak ölümü önlemek amacıyla primer koruma amaçlı ICD (İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör) tedavisi kararı verilirken göz önünde bulundurulan en güçlü risk faktörlerinden biri aşağıdakilerden hangisidir?

$31$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır eforla artan nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol sternal kenar alt uçta $3/6$ şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Bu üfürümün ayağa kalkmakla ve Valsalva manevrasıyla şiddetlendiği, çömelmekle ise azaldığı saptanıyor. Ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi ($22\text{ mm}$) ve mitral kapak ön yaprakçığında sistolik anterior hareket (SAM) izleniyor.

Bu hastada semptomların kontrolü amacıyla aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanılması kontrendikedir?

$38$ yaşında erkek hasta, bilinen hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati $(\text{HOKM})$ tanısıyla acil servise başvuruyor. Hasta son birkaç saattir başlayan şiddetli çarpıntı ve giderek artan nefes darlığı tarifliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/65\text{ mmHg}$, nabız $142/dakika$ ve düzensiz saptanıyor. Dinlemekle sol alt sternal kenarda $3/6$ şiddetinde kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. EKG'de hızlı ventrikül yanıtlı atriyal fibrilasyon $(\text{AF})$ saptanıyor. Bu hastada hemodinamik stabilizasyonu sağlamak ve obstrüksiyonu azaltmak için en uygun ilk farmakolojik müdahale aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında değerlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde özellik saptanmıyor ancak kardeşinin $20$ yaşında futbol maçında aniden öldüğü öğreniliyor. Fizik muayenede sol sternal kenarda Valsalva manevrası ile şiddeti artan $3/6$ derecelik sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi (septum kalınlığı: $26$ mm) ve sol ventrikül çıkış yolunda dinlenimde $40$ mmHg gradiyent saptanıyor. $24$ saatlik Holter monitörizasyonunda $3-4$ vuruluk non-sustained ventriküler taşikardi (NSVT) atakları izleniyor.

Bu hastada ani kardiyak ölümü (AKÖ) önlemek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşındaki kadın hasta, son 3 aydır giderek artan nefes darlığı ve aralıklı çarpıntı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 8 ay önce geçirilmiş bir üveit atağı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kalp tepe atımı 44/dk ve ritmik, kan basıncı 105/70 mmHg olarak ölçülüyor. Dinlemekle S1 şiddetinde değişkenlik saptanmıyor, ek ses veya üfürüm duyulmuyor. Çekilen EKG'de tam (3. derece) AV blok ve sağ dal bloğu izleniyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %40, bazal septumda incelme ve anevrizmatik genişleme saptanıyor; ancak koroner anjiyografide epikardiyal koroner arterler normal bulunuyor.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır giderek artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan ekokardiyografik incelemede kalp boşluklarının tamamında genişleme ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun ($EF$) $\%25$ olduğu saptanıyor. Bu klinik bulgular doğrultusunda hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında primipar gebe, doğumdan $4$ hafta sonra ilerleyici nefes darlığı, ortopne ve paroksizmal noktürnal dispne şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral akciğer bazallerinde raller ve pretibial $(++)$ ödem saptanıyor. Transtorasik ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) $\%30$ ve sol ventrikül end-diyastolik çapı $58\text{ mm}$ ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve yönetim süreci ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?