Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

$32$ yaşında erkek hasta, son birkaç aydır eforla artan nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol sternal kenar boyunca duyulan, Valsalva manevrası ve ayağa kalkmakla (standing) şiddeti belirgin şekilde artan $3/6$ derecesinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. EKG'de sol ventrikül hipertrofisi ve prekordiyal derivasyonlarda derin 'septal' Q dalgaları izleniyor. Bu hastanın tedavisinde semptomların rahatlatılması ve diyastolik doluş süresinin artırılması amacıyla ilk seçenek olarak kullanılması gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan efor dispnesi ve her iki bacakta ödem yakınmasıyla başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve derin inspiryumda jugüler venöz basınçta artış ($Kussmaul$ bulgusu) saptanıyor. Ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu $\%55$ olup, her iki atriumda belirgin dilatasyon izleniyor; ancak perikardiyal kalınlaşma veya efüzyon saptanmıyor. Konstriktif perikardit ile restriktif kardiyomiyopati ayırımı için yapılan kardiyak kateterizasyonda aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması, restriktif kardiyomiyopati tanısını en güçlü şekilde destekler?

$28$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır özellikle egzersiz sırasında ortaya çıkan çarpıntı ve bir kez gerçekleşen bayılma (senkop) şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesi ve rutin biyokimyasal tetkikleri normal saptanıyor. İstirahat EKG'sinde $V_1-V_3$ derivasyonlarında T dalga inversiyonu ve $V_1$ derivasyonunda QRS kompleksinin bitiminde, ST segmentinin başlangıcında düşük amplitüdlü bir çentiklenme ($epsilon$ dalgası) izleniyor. Ekokardiyografide sol ventrikül boyutları ve fonksiyonları normal bulunurken, sağ ventrikülün belirgin genişlediği ve serbest duvarında bölgesel anevrizmatik genişlemeler olduğu görülüyor.

Bu hastada kesin tanı için yapılması gereken en uygun ileri görüntüleme yöntemi ve altta yatan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında, daha önceden bilinen bir hastalığı olmayan kadın hasta, doğumdan $2$ hafta sonra ilerleyici nefes darlığı, gece gelen öksürük ve ortopne şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız $105/\text{dk}$, kan basıncı $100/60 \text{ mmHg}$ saptanıyor. Bilateral akciğer bazallerinde ince raller duyuluyor ve pretibial ödem izleniyor. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (EF) $\%30$ ve tüm kalp boşluklarında dilatasyon saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır giderek artan nefes darlığı ve ayak bileklerinde şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $105/70$ $mmHg$, nabız $105$/dk; bilateral bazallerde ince raller, $S_3$ gallop ritmi ve her iki bacakta pretibial $(\mathbf{++})$ ödem saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden $20$ yıldır günde yaklaşık $120$ gram alkol tüketimi olduğu öğreniliyor. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül diyastol sonu çapı $70$ mm ve ejeksiyon fraksiyonu $(\mathbf{EF})$ $\%22$ (global hipokinezi) olarak raporlanıyor. Bu hastada kardiyak fonksiyonların iyileşmesi ve ventrikül boyutlarının normale dönme potansiyeli açısından en kritik tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, basketbol antrenmanı sırasında bayılma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde nabız $72$/dk, kan basıncı $115/75$ mmHg ölçülüyor. Kardiyak oskültasyonda sol sternal kenar boyunca duyulan ve apexe yayılmayan, sert karakterli bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Bu hastada üfürüm şiddetini etkileyen faktörler göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisinin üfürüm şiddetini artırması beklenir?

Nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuran 52 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde bilateral akciğer bazallerinde ince ralleri ve $S_3$ gallop ritmi saptanıyor. Ekokardiyografisinde tüm kalp boşluklarında dilatasyon ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu $\%30$ ($EF: \%30$) olarak raporlanıyor. ACE inhibitörü ve diüretik tedavisi başlanan ve NYHA sınıf II semptomları devam eden bu hastada, aşağıdakilerden hangisinin tedaviye eklenmesinin mortalite (sağkalım) üzerine olumlu bir etkisi yoktur?

64 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan nefes darlığı, karında şişlik ve bacaklarda ödem şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede jugüler venöz basınç artmış olup inspiryumda daha da belirginleşmektedir (Kussmaul belirtisi). Oskültasyonda S3 duyuluyor ancak üfürüm alınmıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlıkları artmış, miyokardda 'buzlu cam' (granüler parlak) görünümü mevcut ve her iki atriyum dilate izleniyor. Ejeksiyon fraksiyonu %60 olarak ölçülüyor. Yapılan kardiyak kateterizasyonda sol ve sağ ventrikül sistolik basınçlarının solunumla eş yönlü (konkordan) değiştiği saptanıyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı konstriktif perikarditten ayıran en önemli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$74$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır giderek artan nefes darlığı ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde juguler venöz dolgunluk ve bilateral pretibial $+2$ ödem saptanıyor. EKG'de düşük voltajlı QRS kompleksleri ve prekordial derivasyonlarda R dalga progresyon kaybı izleniyor. Ekokardiyografide ventrikül duvarlarında diffüz kalınlaşma ($16$ mm), "speckled" (benekli) miyokard görünümü ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu $\%42$ olarak saptanıyor. Longitudinal strain ekokardiyografide "apical sparing" (tepe bölgesinin korunması) paterni görülüyor. Yapılan incelemelerde serum ve idrar immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal band saptanmıyor. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için bir sonraki en uygun tanısal adım aşağıdakilerden hangisidir?

Profesyonel basketbol takımına transferi planlanan 22 yaşındaki erkek sporcunun sağlık taramasında, sol sternal kenarda (Erb odağı) en iyi duyulan 3/6 şiddetinde kresendo-dekresendo vasıflı sistolik üfürüm saptanıyor. Hastanın aktif şikayeti bulunmamaktadır. Aort Darlığı ile Hipertrofik Obstrüktif Kardiyomiyopati (HOKM) ayırıcı tanısında; aşağıdaki fizik muayene bulgularından hangisi HOKM tanısını destekler?

$70$ yaşında kadın hasta, eşinin ani vefat haberini aldıktan kısa süre sonra başlayan şiddetli göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Çekilen EKG'sinde $V_2-V_6$ derivasyonlarında $ST$ segment elevasyonu izlenen hastanın yapılan acil koroner anjiyografisinde koroner arterler normal saptanıyor. Sol ventrikülografide bazal segmentlerde hiperkontraktilite, apikal segmentlerde ise belirgin akinezi ve balonlaşma görünümü saptanıyor. Bu klinik tablo (Takotsubo kardiyomiyopatisi) ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$40$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır giderek artan nefes darlığı ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde kalp tepe atımının sola kaydığı ve $S_3$ galo ritminin olduğu saptanıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül boşluğu belirgin genişlemiş ($68$ mm) ve ejeksiyon fraksiyonu $(\text{EF})$ $\%20$ olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden eforla gelen nefes darlığı ve bacaklarında ağrılı kırmızı şişlikler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Hastanın nabzı $40/dakika$ ve ritmik olup, çekilen elektrokardiyografisinde (EKG) tam ($3$. derece) atriyoventriküler $(AV)$ blok izleniyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati $(LAP)$ saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır eforla artan nefes darlığı ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde $15$ yıldır günde yaklaşık $120$ gram alkol tüketimi öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral pretibial $(++)$ ödem, juguler venöz dolgunluk ve akciğer bazallerinde raller saptanıyor. Ekokardiyografisinde sol ventrikül dilate, ejeksiyon fraksiyonu ($EF$) $\%30$ olarak ölçülüyor. Bu hastada klinik tablonun geri dönüşümlü olmasını sağlayabilecek en önemli yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında erkek hasta, halı saha maçı sırasında gelişen göğüs ağrısı ve çarpıntı şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sol sternal sınır boyunca duyulan sistolik ejeksiyon üfürümünün Valsalva manevrası ile arttığı, aktif çömelme (squatting) ile azaldığı saptanıyor. Bu hastada sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunu tetikleyip semptomların kötüleşmesine neden olabileceği için kullanılmaması gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

$74$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde $5$ yıl önce bilateral karpal tünel sendromu operasyonu geçirdiği ve bel ağrısı nedeniyle takip edildiği (lumbar spinal stenoz) öğreniliyor. Fizik muayenede juguler venöz dolgunluk ve bilateral pretibiyal $+2$ ödem saptanıyor. EKG'de ekstremite derivasyonlarında düşük voltaj ve prekordiyal derivasyonlarda $V1-V3$ arasında "psödo-infarkt" paterni izleniyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu $\%45$, septum kalınlığı $17 mm$ (belirgin konsantrik hipertrofi) ve sol atriyum genişlemiş olarak saptanıyor. "Speckle tracking" ekokardiyografide ise karakteristik "apikal korunma" (apical sparing) paterni gözleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için biyopsi gerekliliğini ortadan kaldıran en uygun non-invaziv yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$51$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan nefes darlığı ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve periferik ödem saptanıyor. Ekokardiyografisinde her iki ventrikül duvarında simetrik kalınlaşma, miyokardda granüler parlama ("granular sparkling") görünümü ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun $\%55$ olduğu izleniyor. EKG'de ise prekordial derivasyonlarda düşük voltaj saptanıyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada aşağıdaki ekokardiyografik bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

$28$ yaşında erkek hasta, rutin sporcu taramasında saptanan üfürüm sonrası yapılan ekokardiyografisinde asimetrik septal hipertrofi saptanarak hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alıyor. Hastanın yapılan değerlendirmesinde maksimal sol ventrikül duvar kalınlığı $28$ mm ölçülüyor. Soygeçmişinde amcasının $30$ yaşında ani bir şekilde öldüğü öğreniliyor.

Bu hastada ani kardiyak ölümü önlemeye yönelik primer koruma amaçlı ICD (İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör) endikasyonlarını belirlemek için kullanılan majör risk faktörleri arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

$22$ yaşındaki erkek hasta, basketbol oynarken gelişen bayılma (senkop) şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde abisinin $19$ yaşında basketbol sahasında aniden hayatını kaybettiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol sternal kenarda Valsalva manevrası ile şiddeti artan $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi saptanıyor ve interventriküler septum kalınlığı $32$ mm ölçülüyor.

Bu hasta için ani kardiyak ölümü (AKÖ) önlemede en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır giderek artan efor dispnesi ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial $(+++)$ ödem ve belirgin juguler venöz dolgunluk saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) tüm derivasyonlarda düşük voltaj izlenirken, ekokardiyografisinde sol ventrikül duvar kalınlığı $16$ mm, ejeksiyon fraksiyonu $\%45$ ve belirgin biatrial genişleme saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıya eşlik etmesi beklenen klinik veya laboratuvar bulgusu eşleştirmelerinden hangisi doğrudur?