Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

On beş yaşında bir kız çocuk, kollarında çabuk yorulma ve baş dönmesi şikayetiyle çocuk romatoloji polikliniğine getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede sağ kol kan basıncı $145/95$ $mmHg$, sol kol kan basıncı ise $105/70$ $mmHg$ olarak ölçülmüştür. Ayrıca her iki karotis arter üzerinde üfürüm duyulduğu ve sol radial nabzın diğerine göre oldukça zayıf alındığı saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Öyküsünde son $7$ yıldır tedaviye dirençli bronşiyal astım tanısı bulunan $14$ yaşındaki bir kız hasta; halsizlik, ateş ve bacaklarında yeni gelişen ağrılı döküntüler nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpe edilebilen purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $17.200/mm^3$ ve periferik yaymada eozinofil oranı $\%24$ ($4.128/mm^3$) olarak bulunuyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık altı haftadır devam eden ateş, iştahsızlık ve $5$ kg kilo kaybı şikayetlerinin ardından son üç gündür gelişen hemoptizi ve idrar miktarında azalma nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $148/96$ mmHg saptanıyor; her iki akciğer bazalinde raller duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $9.4$ g/dL, serum kreatinin $2.6$ mg/dL, tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. c-ANCA negatif, p-ANCA (MPO-ANCA) pozitif bulunuyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi beklenen bir özellik değildir?

$11$ yaşında bir kız çocuk; yaklaşık $4$ aydır giderek artan ses kısıklığı, stridor ve nefes darlığı şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden bu şikayetleri nedeniyle daha önce "astım" tanısı aldığı ve inhaler steroid tedavisi kullanmasına rağmen klinik yanıt alınamadığı öğrenilmiştir. Yapılan fizik muayenede subglottik bölgede belirgin daralma saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı $92$ mm/saat, $C$-reaktif protein $15$ mg/dL (N: <$0.5$) bulunmuş; idrar analizinde ise mikroskobik hematüri ve $+2$ proteinüri saptanmıştır. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, $3$ haftadır devam eden ateş, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında ağrılı şişlikler şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ mmHg ($>95$. persentil) ölçülmüştür. Alt ekstremitelerde livedo reticularis ve pretibial bölgede palpasyonla ağrılı subkütan nodüller saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde sedimentasyon ve CRP yüksekliği dışında; tam kan sayımı, tam idrar tetkiki ve ANCA testleri normal sınırlarda bulunmuştur.

Bu hasta için en olası tanıyı kesinleştirmede en yardımcı tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşındaki bir erkek hasta; son iki haftadır artan öksürük, nefes darlığı ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8,5$ g/dL, serum kreatinin $2,4$ mg/dL saptanıyor. Akciğer tomografisinde yaygın alveoler infiltratlar (hemoraji ile uyumlu) izleniyor. Serumda perinükleer boyanma gösteren antinötrofil sitoplazmik antikor ($p-ANCA / anti-MPO$) pozitifliği saptanıyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immün" nekrotizan kresentik glomerulonefrit izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya radyolojik bulgulardan hangisinin varlığı, tanının Mikroskobik Polianjitis (MPA) yerine Granülomatoz Polianjitis (GPA) olduğunu en güçlü şekilde destekler?

Fizik muayenesinde kollar arasında belirgin sistolik kan basıncı farkı ($> 10$ mmHg) saptanan, üst ekstremite nabızları zayıf olan ve literatürde 'nabızsızlık hastalığı' olarak da bilinen vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

16 yaşında bir kız hasta; son bir haftadır halsizlik, öksürük ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $150/95$ mmHg ölçülüyor ve her iki akciğer bazalinde raller duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $9$ g/dL, kan üre azotu (BUN) $50$ mg/dL, kreatinin $2.2$ mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde her sahada $30-40$ eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serolojik incelemesinde p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk; üç haftadır süregelen ateş, halsizlik, kilo kaybı ve özellikle yemeklerden sonra belirginleşen şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/95$ mmHg ($99$. persentil üzerinde) saptanıyor; her iki bacakta livedo reticularis ve palpabl purpuralar izleniyor. Skrotal muayenesinde sağ testiste hassasiyet ve ödem saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde sedimentasyon hızı $92$ mm/saat, lökositoz ve HBsAg pozitifliği saptanıyor. Akciğer grafisi ve tam idrar tetkiki normal bulunan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk; son $3$ haftadır devam eden ateş, halsizlik, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller ve gövdede livedo reticularis tablosu ile başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $158/105$ mmHg ($>95.$ persantil $+ 12$ mmHg) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, trombositoz ve yüksek eritrosit sedimentasyon hızı saptanırken; tam idrar tetkikinde hematüri veya proteinüri izlenmiyor, serum kreatinin düzeyi normal bulunuyor. P-ANCA ve C-ANCA testleri negatif sonuçlanıyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması, tanının Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN)'dan Mikroskobik Polianjitis (MPA)'e kaymasına neden olur?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $5$ yıldır ağır seyreden bronşiyal astım tanısıyla izlenmektedir. Son iki haftadır bacaklarda basmakla solmayan döküntü, karın ağrısı ve her iki ayakta "eldiven-çorap" tarzında uyuşma şikayetleri gelişmiştir. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $18.500/\mu L$, periferik yaymada eozinofil oranı $\%15$ ($2.775/\mu L$) olarak saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız hasta; son birkaç aydır devam eden halsizlik, kilo kaybı ve kollarını kullandığında artan ağrı (kladikasyo) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki kol arasındaki sistolik kan basıncı farkı $20 \text{ mmHg}$ olarak saptanmış ve sol radial nabzın zayıfladığı belirlenmiştir. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız hasta; son $2$ aydır devam eden iştahsızlık, kilo kaybı ve sağ kolda hareketle artan ağrı (klodikasyon) yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede sağ radial nabzın sol tarafa göre belirgin derecede zayıf alındığı, kan basıncının sol kolda $135/85$ $mmHg$, sağ kolda ise $110/70$ $mmHg$ olduğu saptanıyor. Batın oskültasyonunda abdominal aort trasesi üzerinde üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) $78$ $mm/saat$ bulunuyor.

EULAR/PRINTO/PRES pediatrik Takayasu arteriti sınıflandırma kriterlerine göre, bu hastada kesin tanı konulabilmesi için aşağıdakilerden hangisinin bulunması zorunludur (major)?

$14$ yaşında bir kız çocuk; son $3$ aydır devam eden pürülan ve kanlı burun akıntısı, kronik sinüzit ve öksürük şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde burun kökünde basıklık (semer burun deformitesi) ve nazal septumda perforasyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinde hafif artış, idrar tetkikinde ise $2+$ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit tespit ediliyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk; son altı aydır devam eden kronik sinüzit, burun tıkanıklığı ve zaman zaman olan kanlı burun akıntısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde burun köprüsünde çökme (eyer burun deformitesi) dikkati çekmektedir. Son günlerde öksürük, solunum güçlüğü ve idrar miktarında azalma şikayetleri de eklenen hastanın laboratuvar incelemesinde proteinüri ($3+$), hematüri ve serumda c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği saptanmıştır. Bu klinik bulgular ve laboratuvar sonuçları doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik sinüzit, tekrarlayan burun kanamaları ve solunum sıkıntısı olan $14$ yaşındaki bir çocuk hastanın fizik muayenesinde, burun kıkırdak yapısındaki destrüksiyona bağlı olarak gelişen 'semer burun' (saddle nose) deformitesi saptanmıştır. Bu klinik tabloya neden olan en olası vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

On yaşındaki bir erkek hasta; iki haftadır devam eden yüksek ateş, şiddetli baldır ağrısı, kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede kan basıncı 135/85 mmHg (95. persentil üzeri), gövdede livedo reticularis ve skrotal hassasiyet saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksekliği dışında, otoantikor taramaları (ANA, ANCA) negatif bulunmuştur. Bu hastada Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ayırıcı tanısında, Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını en güçlü şekilde destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Poliarteritis nodosa (PAN) tanısı alan bir çocuk hastada, hastalığın etiyolojisi ile ilişkili olabileceği bilinen ve tanı aşamasında mutlaka taranması gereken viral ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk; son bir aydır devam eden ateş, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında morumsu, ağsı görünümlü döküntüler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ $mmHg$ ($>$ $95$. persantil) ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($105$ $mm/saat$) ve C-reaktif protein düzeyleri yüksek bulunurken; p-ANCA, c-ANCA ve ANA negatif saptanıyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden ateş, kilo kaybı, şiddetli karın ağrısı ve her iki testiste ağrı-hassasiyet şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanmış ve kan basıncı $135/90$ mmHg ($>95.$ persantil) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, sedimentasyon $110$ mm/sa bulunmuş; ANCA serolojisi ise negatif gelmiştir.

Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, ön tanıyı poliarteritis nodosadan (PAN) uzaklaştırarak mikroskopik polianjiitise (MPA) yönlendirir?