Endokrin Cerrahi

281 soru

Soru 41Soru

3838 yaşında kadın hasta, açlık durumunda gelişen çarpıntı, terleme ve bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde açlık kan şekeri 4545 mg/dL, eş zamanlı insülin ve C-peptid düzeyleri yüksek saptanarak insülinoma tanısı konuluyor. Ancak çekilen abdominal BT ve transabdominal ultrasonografide pankreasta herhangi bir kitle odağı saptanamıyor.

Bu hastada tümörün lokalizasyonunu belirlemek amacıyla planlanan aşağıdaki yöntemlerden hangisinin tanısal duyarlılığı (sensitivitesi) en düşüktür?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Somatostatin reseptör sintigrafisi (Octreoscan)

Cevap

İnsülinomalar somatostatin reseptörlerini düşük düzeyde eksprese ettikleri için somatostatin reseptör sintigrafisinin (Octreoscan) duyarlılığı bu tümörlerde en düşüktür.
İnsülinomalar, gastrinoma veya VIPoma gibi diğer nöroendokrin tümörlerin aksine somatostatin reseptörlerini (özellikle tip 2 ve tip 5) yüzeylerinde çok düşük yoğunlukta bulundururlar. Bu durum, somatostatin analogları kullanılarak yapılan Octreoscan sintigrafisinin bu tümörleri yakalama olasılığını %50-60 gibi düşük bir seviyeye indirmektedir. Diğer seçeneklerdeki yöntemler (EUS, SACST, İOUS) insülinoma lokalizasyonunda çok daha yüksek duyarlılığa sahiptir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve biyokimyasal tablosunun (Whipple triadı) doğrulanması
Biyokimyasal olarak kanıtlanmış bir insülinoma tanısı mevcut.
Lokalizasyon çalışmalarına geçmeden önce biyokimyasal tanının kesinleştirilmesi gerekir.
2
Lokalizasyon yöntemlerinin duyarlılıklarının karşılaştırılması
EUS, SACST ve İOUS gibi yöntemlerin duyarlılığı %90 üzerindeyken, Octreoscan duyarlılığının %50-60 civarında olduğu belirlenir.
İnsülinomaların biyolojik olarak somatostatin reseptör ekspresyonunun düşük olması Octreoscan başarısını sınırlar.

Anahtar Kavram

İnsülinomalarda somatostatin reseptör sintigrafisinin (Octreoscan) tanısal duyarlılığı, diğer pankreatik nöroendokrin tümörlerin aksine oldukça düşüktür (%50-60).

Daha Fazla Pratik

İnsülinoma cerrahisinde enucleation (enükleasyon) ve formal rezeksiyon (distal pankreatektomi/Whipple) endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 42Soru

4242 yaşında erkek hasta, tekrarlayan ve standart proton pompası inhibitörü tedavisine dirençli peptik ülserler ile kronik diyare şikayetiyle başvuruyor. Yapılan endoskopide duodenumun ikinci kıtasında multipl ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde açlık serum gastrin düzeyi 550550 pg/mL (normal: <100<100 pg/mL) ve mide pH düzeyi 1.81.8 olarak ölçülüyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sekretin stimülasyon testi

Cevap

Sekretin stimülasyon testi, serum gastrin düzeyinin tanısal sınırda (>1000>1000 pg/mL) olmadığı durumlarda Zollinger-Ellison Sendromu tanısını kesinleştiren en uygun yöntemdir.
Zollinger-Ellison Sendromu şüphesi olan bir hastada açlık serum gastrin düzeyi >1000>1000 pg/mL ise ve mide pH düzeyi <2.0<2.0 ise tanı konur. Ancak gastrin düzeyi 200200-10001000 pg/mL arasında olan hastalarda (vakamızdaki gibi 550550 pg/mL), tanıyı kesinleştirmek için sekretin stimülasyon testi yapılmalıdır. Bu testte intravenöz sekretin sonrası gastrin düzeyinde >200>200 pg/mL artış tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Hastada multipl distal duodenal ülserler (atipik yerleşim) ve hipergastrinemi (550550 pg/mL) mevcut.
Hipergastrinemi ile birlikte düşük mide pH düzeyi (<2.0<2.0), gastrinoma şüphesini güçlü bir şekilde destekler.
2
Tanı kriterlerinin değerlendirilmesi
Serum gastrininin 10001000 pg/mL'nin altında olması nedeniyle biyokimyasal tanı henüz kesinleşmemiştir.
Zollinger-Ellison Sendromu tanısı için gastrin >1000>1000 pg/mL ve pH <2<2 olması veya provokatif test pozitifliği gereklidir.
3
Uygun provokatif testin seçilmesi
Sekretin stimülasyon testi uygulanır.
Sekretin verilmesini takiben serum gastrin düzeyinde 200200 pg/mL'den fazla artış olması gastrinoma için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) biyokimyasal tanı algoritması ve Sekretin testinin endikasyonu.

Daha Fazla Pratik

Gastrinoma üçgeninin (Passaro Üçgeni) sınırlarını ve cerrahi eksplorasyon sırasındaki önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 43Soru

Endokrin sistemin kalıtsal neoplazi sendromları arasında yer alan MENMEN 2A2A ve MENMEN 2B2B, bazı ortak özellikler taşısa da spesifik fenotipik bulgularla birbirinden ayrılırlar. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi MENMEN 2B2B sendromunu MENMEN 2A2A sendromundan ayıran karakteristik bir klinik bulgudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Mukozal nöromlar

Cevap

Mukozal nöromlar, MEN 2B sendromunu MEN 2A'dan ayıran en tipik fenotipik özelliktir.
Mukozal nöromlar ve marfanoid habitus (uzun ekstremiteler, gevşek eklemler), MEN 2B sendromunun karakteristik dış görünüş özellikleridir. Bu bulgular MEN 2A'da (Sipple sendromu) bulunmaz. Her iki sendromda da medüller tiroid karsinomu (MTC) ve feokromositoma görülse de, fizik muayenedeki bu nöromlar ayırıcı tanıda yol göstericidir.

Adım Adım Çözüm

1
MEN sendromlarının bileşenlerini hatırla.
MEN 2A: Medüller tiroid karsinomu, Feokromositoma, Paratiroid hiperplazisi. MEN 2B: Medüller tiroid karsinomu, Feokromositoma, Mukozal nöromlar ve Marfanoid habitus.
Sendromlar arasındaki ortak ve farkı belirleyen bileşenleri karşılaştırmak için gereklidir.
2
Seçeneklerdeki bulguları sendromlarla eşleştir.
Medüller tiroid kanseri ve feokromositoma her ikisinde de vardır. Paratiroid hiperplazisi 2A'da vardır. Mukozal nöromlar sadece 2B'de vardır.
Ayırıcı tanıyı sağlayan spesifik bulguyu izole etmek için yapılır.

Anahtar Kavram

MEN 2B (Gorlin Sendromu) fenotipik özellikleri
Tahmini Süre:45s
Soru 44Soru

Feokromositoma tanısıyla cerrahi planlanan bir hastada, preoperatif hazırlık sürecinde taşikardiyi kontrol altına almak amacıyla beta-blokör tedavisine başlanmadan önce mutlaka yapılması gereken uygulama aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alfa-adrenerjik blokaj sağlanması ve intravasküler volümün genişletilmesi

Cevap

Feokromositoma cerrahisi öncesinde beta-blokörlere başlanmadan önce alfa-adrenerjik blokajın sağlanması ve volüm replasmanının yapılması gerekir.
Feokromositoma cerrahisi öncesi hazırlıkta alfa-adrenerjik blokaj (genellikle fenoksibenzamin ile) mutlaka beta-blokajdan önce sağlanmalıdır. Bu uygulama, beta-blokörlerin neden olabileceği 'karşılanmamış alfa uyarısı' (unopposed alpha stimulation) riskini ve buna bağlı hipertansif krizleri önler. Ayrıca, alfa blokajla sağlanan vazodilatasyona eşlik eden volüm replasmanı, cerrahi sırasında ve sonrasında gelişebilecek hipotansiyonu engellemek için kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Alfa blokaj başlanması
Katekolaminlere bağlı vazokonstriksiyonun kırılması.
Beta-blokörlerin tek başına veya önce başlanması, alfa reseptörlerinin karşılanmamış uyarılmasına ve hipertansif krize neden olur.
2
İntravasküler volüm genişletilmesi
Düşük olan plazma hacminin normale dönmesi.
Kronik vazokonstriksiyon nedeniyle bu hastalarda plazma hacmi düşüktir; alfa blokajla damar yatağı genişleyince ortostatik hipotansiyonu önlemek için sıvı desteği şarttır.
3
Gerekirse beta-blokaj eklenmesi
Taşikardi ve aritmilerin kontrolü.
Alfa blokaj sonrası devam eden taşikardi varlığında beta-blokörler güvenle eklenebilir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma cerrahisi öncesi farmakolojik hazırlıkta alfa-blokajın beta-blokajdan önce gelmesi zorunluluğu.

İpuçları

1
Katekolaminlerin hem alfa hem de beta reseptörler üzerindeki etkilerini düşünün.
2
Damarları kasan (alfa) ve gevşeten/kalbi hızlandıran (beta) reseptörlerin hangisinin önce kapatılması güvenlidir?
3
Beta reseptörleri kapattığınızda, alfa reseptörleri 'yalnız' ve 'karşılanmamış' kalırsa ne olur?
Tahmini Süre:45s
Soru 45Soru

3232 yaşında kadın hastanın tiroid sağ lobunda rutin kontroller sırasında 0.70.7 cm'lik tekil bir nodül saptanmıştır. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori VI: Papiller Tiroid Karsinomu" olarak raporlanmıştır. Boyun ultrasonografisinde karşı lobda nodül saptanmayan, patolojik lenf nodu izlenmeyen ve özgeçmişinde radyasyon öyküsü bulunmayan bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sağ lobektomi + istmusektomi

Cevap

Sağ lobektomi + istmusektomi
Papiller tiroid karsinomu tanısı alan ve boyutu 11 cm'nin altında olan (mikro-karsinom), tek taraflı, lenf nodu metastazı şüphesi olmayan ve radyasyon öyküsü gibi ek risk faktörü bulunmayan hastalarda sağ lobektomi ve istmusektomi yapılması en uygun yaklaşımdır. Bu cerrahi, onkolojik güvenlik sağlarken paratiroid hasarı ve sinir yaralanması riskini de minimize eder.

Adım Adım Çözüm

1
Tanı ve tümör boyutunu değerlendir
0.70.7 cm (mikro-karsinom) ve Bethesda VI (Papiller Karsinom)
Cerrahi planlama tümörün evresi ve biyopsi sonucuna göre yapılır.
2
Risk faktörlerini kontrol et
Radyasyon öyküsü yok, karşı lob temiz, lenf nodu metastazı şüphesi yok
Yüksek risk faktörlerinin yokluğu koruyucu cerrahiye (lobektomi) olanak tanır.
3
En uygun cerrahi sınırı belirle
Unilateral lobektomi yeterlidir
11 cm'den küçük, düşük riskli papiller karsinomlarda (mikro-karsinom) lobektomi onkolojik olarak güvenlidir.

Anahtar Kavram

Papiller tiroid mikro-karsinomlarında (<1<1 cm) düşük risk kriterleri varsa tek taraflı lobektomi yeterli bir cerrahi tedavidir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 46Soru

4646 yaşında kadın hasta, boynunun sağ tarafında son 33 aydır fark ettiği bir şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sağ lobda yaklaşık 22 cm çapında, ağrısız, hareketli ve orta sertlikte bir nodül palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde TSH: 151{}5 mIU/L (N: 04400{}4-4{}0), sT4: 121{}2 ng/dL (N: 07150{}7-1{}5) ve sT3: 313{}1 pg/mL (N: 23412{}3-4{}1) olarak saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde sağ lobda 18×1418 \times 14 mm boyutlarında, hipoekoik, düzgün sınırlı, mikrokalsifikasyon içermeyen solid bir nodül izleniyor. Bu nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Önemi belirsiz atipi (Bethesda Kategori III)" olarak raporlanıyor.

Bu hasta için bir sonraki en uygun yönetim basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnce iğne aspirasyon biyopsisinin (363-6 ay sonra) tekrarlanması

Cevap

İnce iğne aspirasyon biyopsisinin (363-6 ay sonra) tekrarlanması
Doğru yanıt olan biyopsi tekrarı, Bethesda III (Önemi Belirsiz Atipi/AUS) kategorisindeki nodüller için standart ilk basamak yaklaşımdır. Bu kategoride sitolojik bulgular ne tam olarak benign ne de tam olarak neoplaziktir; bu nedenle biyopsinin 3-6 ay sonra tekrarlanması (veya imkan varsa moleküler testlerin yapılması) durumun netleşmesini sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın TSH düzeyi değerlendirilir.
TSH normal (151{}5 mIU/L) olduğu için nodülün fonksiyonel olmadığı (ötiroid nodül) saptanır.
Ötiroid nodüllerde nodül karakterini belirlemek için ultrasonografi ve gerekirse biyopsi yapılır.
2
İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu yorumlanır.
Sonuç "Bethesda III: Önemi Belirsiz Atipi (AUS/FLUS)" olarak saptanır.
Bethesda III kategorisinde malignite riski düşüktür (%5-15) ve sitoloji genellikle belirsizdir.
3
Kılavuzlara göre bir sonraki yönetim adımı belirlenir.
İnce iğne aspirasyon biyopsisinin tekrarlanması planlanır.
AUS/FLUS saptanan nodüllerde biyopsi tekrarı, tanısal kesinliği artırmak için önerilen ilk seçenektir.

Anahtar Kavram

Bethesda III (Önemi Belirsiz Atipi) saptanan tiroid nodüllerinde yönetim algoritması
Tahmini Süre:45s
Soru 47Soru

Check-up amacıyla başvuran 46 yaşındaki erkek hastada saptanan asemptomatik hiperkalsemi nedeniyle ileri tetkik isteniyor. Hastanın fizik muayenesi normaldir ve özgeçmişinde böbrek taşı veya kemik ağrısı öyküsü bulunmamaktadır. Yapılan tetkik sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.2 mg/dL11.2 \ mg/dL8.510.5 mg/dL8.5 - 10.5 \ mg/dL
Serum Albümin4.2 g/dL4.2 \ g/dL3.55.0 g/dL3.5 - 5.0 \ g/dL
Serum Fosfor2.3 mg/dL2.3 \ mg/dL2.54.5 mg/dL2.5 - 4.5 \ mg/dL
Serum Kreatinin1.0 mg/dL1.0 \ mg/dL0.71.2 mg/dL0.7 - 1.2 \ mg/dL
İntakt PTH105 pg/mL105 \ pg/mL1565 pg/mL15 - 65 \ pg/mL
24 saatlik idrar kalsiyumu90 mg/gu¨n90 \ mg/gün100300 mg/gu¨n100 - 300 \ mg/gün
24 saatlik idrar kreatinini1100 mg/gu¨n1100 \ mg/gün-

Kemik mineral dansitometrisinde (DXA) L1-L4 T skoru 1.2-1.2 ve distal 1/3 radius T skoru 1.4-1.4 olarak saptanmıştır. Renal ultrasonografisi normaldir.

Bu hasta için bir sonraki en uygun yönetim basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aile fertlerinin serum kalsiyum düzeyleri açısından taranması

Cevap

Hesaplanan kalsiyum/kreatinin klerens oranının (<0.01< 0.01) düşük olması nedeniyle Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşünülmeli ve aile fertleri taranmalıdır.
Hastada hiperkalsemi ve uygunsuz olarak yüksek/normal PTH düzeyi mevcuttur. Ayırıcı tanıda Primer Hiperparatiroidi (PHPT) ve Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşünülmelidir. İdrar kalsiyumunun düşük olması (90 mg/gün) ve hesaplanan kalsiyum/kreatinin klerens oranının (CCCRCCCR) 0.01'den küçük olması (0.00730.0073) tanıyı FHH'ye yönlendirir. FHH otozomal dominant geçişli bir hastalık olduğu için yönetimde ilk adım aile fertlerinin kalsiyum düzeylerinin taranmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum/Kreatinin klerens oranını (CCCR) hesapla.
CCCR=I˙drar Ca×Serum CrSerum Ca×I˙drar Cr=90×1.011.2×11000.0073CCCR = \frac{\text{İdrar Ca} \times \text{Serum Cr}}{\text{Serum Ca} \times \text{İdrar Cr}} = \frac{90 \times 1.0}{11.2 \times 1100} \approx 0.0073
Primer hiperparatiroidi (PHPT) ile Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemiyi (FHH) ayırt etmek için en güvenilir yöntemdir.
2
Hesaplanan değeri eşik değerlerle karşılaştır.
0.0073<0.010.0073 < 0.01 olduğu için FHH tanısı desteklenir.
CCCR<0.01CCCR < 0.01 olması FHH lehine, >0.02> 0.02 olması PHPT lehine yorumlanır.
3
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarını gözden geçir (Ayırıcı tanı için).
Hasta 46 yaşındadır (Yaş < 50 cerrahi endikasyonudur), ancak tanı FHH olduğu için cerrahi kontrendikedir.
Öğrencinin PHPT endikasyonlarına (Yaş < 50) kanıp CCCR hesabını atlayıp atlamadığını test eder.
4
Uygun yönetim planını seç.
Otozomal dominant geçiş nedeniyle aile taraması ve gerekirse genetik test planlanmalıdır.
FHH tanısında cerrahi gereksizdir ve tedavi genellikle gerekmez.

Anahtar Kavram

Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ve Primer Hiperparatiroidi Ayırıcı Tanısı

Daha Fazla Pratik

Tersiyer hiperparatiroidi ve kronik böbrek yetmezliği olan bir hastada cerrahi endikasyonlarını ve kalsiflaksi riskini inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 48Soru

4242 yaşında kadın hasta; rekürren nefrolitiazis, amenore ve epigastrik ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum kalsiyum düzeyi 11,411,4 mg/dL, parathormon (PTH) 160160 pg/mL (N: 1010-6565), prolaktin 8585 ng/mL (N: <2525) saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde multipl duodenal ülserler izleniyor. Aile öyküsünde benzer endokrinopatiler bulunan hastada yapılan genetik taramada 11q1311q13 lokusundaki *MEN1* gen mutasyonu saptanmıyor. Bu hastada 'MEN 1 benzeri' fenotipten sorumlu tutulan ve p27 proteinini kodlayan genetik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: CDKN1BCDKN1B geni mutasyonu

Cevap

Mevcut klinik tabloyu açıklayan genetik defekt CDKN1B geni mutasyonudur.
Vakada tarif edilen primer hiperparatiroidi, hipofiz adenomu ve pankreatik nöroendokrin tümör (gastrinoma) birlikteliği klasik MEN 1 fenotipidir. Ancak genetik taramada *MEN1* geni (Menin) negatif çıkmışsa ve özellikle hücre siklüsünü düzenleyen p27 proteinini kodlayan bir genetik defekt soruluyorsa, bu durum bizi CDKN1BCDKN1B mutasyonu ile karakterize olan MEN 4 sendromuna yönlendirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Primer hiperparatiroidi (hiperkalsemi + yüksek PTH), hipofiz adenomu (prolaktinoma bulguları) ve gastrinoma (multipl duodenal ülserler) birlikteliği saptandı.
Bu üçlü kombinasyon (3P: Paratiroid, Pitüiter, Pankreas) tipik olarak MEN 1 sendromuna işaret eder.
2
Genetik verilerin analizi
Genetik taramada MEN1 (Menin) gen mutasyonunun bulunmadığı saptandı.
MEN 1 fenotipine sahip hastaların yaklaşık %20-30'unda MEN1 mutasyonu saptanmaz; bu durum alternatif genetik nedenleri düşündürür.
3
Ayırıcı tanı ve spesifik protein eşleştirmesi
Soru kökünde belirtilen p27 proteinini kodlayan ve MEN 1 benzeri tablo yapan genetik defektin CDKN1B olduğu belirlendi.
MEN 4 olarak adlandırılan bu sendrom, siklin bağımlı kinaz inhibitörü olan p27 (CDKN1B) mutasyonu ile ortaya çıkar.

Anahtar Kavram

MEN 4 Sendromu ve CDKN1B Mutasyonu
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 49Soru

3434 yaşında kadın hasta, son 66 ayda hızla ilerleyen ses kalınlaşması, hirşutizm ve karın bölgesinde belirgin mor çatlaklar (striastria) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/100165/100 mmHg, proksimal kas güçsüzlüğü ve supraklaviküler yağ yastıkçıkları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.82.8 mEq/L, sabah kortizolü 3535 μ\mu g/dL ve plazma ACTH düzeyi <5<5 pg/mL (normal: 106010-60 pg/mL) bulunuyor. 11 mg ve 88 mg deksametazon baskılama testlerinde kortizol düzeyi baskılanmıyor. 2424 saatlik idrarda serbest kortizol ve DHEA-S düzeyleri normalin üst sınırının 33 katından fazla saptanıyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sol adrenal lojda 7.57.5 cm çapında, düzensiz sınırlı, santral nekroz içeren ve absolüt kontrast yıkanma (washout) oranı %35\%35 olan kitle saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sol açık adrenalektomi ve bölgesel lenf nodu diseksiyonu

Cevap

Malignite kriterlerini taşıyan ve hormon salgılayan adrenal kitlede bölgesel lenf nodu diseksiyonu ile birlikte yapılacak açık adrenalektomi en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan hızlı ilerleyen virilizasyon bulguları, ACTH-bağımsız Cushing tablosu ve çok yüksek DHEA-S düzeyleri, 7.57.5 cm'lik büyük ve şüpheli radyolojik özelliklere sahip kitle ile birleştiğinde adrenokortikal karsinom tanısını doğrular. Bu tür vakalarda cerrahi sınır negatifliği sağlamak ve tümör rüptürünü önlemek amacıyla lenf nodu diseksiyonu ile birlikte açık adrenalektomi uygulanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve biyokimyasal verilerin analizi
Hızlı gelişen Cushingoid özellikler ve virilizasyon (ses kalınlaşması, hirşutizm) varlığı, düşük ACTH ile birlikte yüksek kortizol ve çok yüksek DHEA-S düzeyleri, adrenal kaynaklı bir maligniteyi (AKK) düşündürür.
Benign adrenal adenomlar genellikle tek bir hormon (sadece kortizol veya sadece aldosteron) salgılarken, AKK'lar sıklıkla mikst (kortizol + androjen) sekresyon gösterir.
2
Radyolojik bulguların değerlendirilmesi
Kitlenin 7.57.5 cm olması, santral nekroz içermesi ve kontrast yıkanma (washout) oranının düşük (%35\%35) olması malignite olasılığını pekiştirir.
Boyutun 44 cm'den (özellikle 66 cm'den) büyük olması ve absolüt washout oranının %40\%40'ın altında olması karsinom için spesifiktir.
3
Cerrahi yöntemin belirlenmesi
Açık adrenalektomi ve eş zamanlı lenfadenektomi kararı verilir.
AKK şüphesinde laparoskopik cerrahi, tümör rüptürü ve lokal nüks riskini artırdığı için kontrendikedir veya önerilmez; tam rezeksiyon (R0) için açık cerrahi şarttır.

Anahtar Kavram

Adrenokortikal karsinom şüphesinde cerrahi yaklaşım

Daha Fazla Pratik

Adrenokortikal karsinomda prognozu belirleyen evreleme sistemlerini (ENSAT) ve cerrahi sonrası mitotan kullanım endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 50Soru

Whipple triadı (açlık hipoglisemisi semptomları, düşük plazma glukoz düzeyi ve glukoz verilmesiyle semptomların düzelmesi) ile başvuran 4545 yaşındaki kadın hastada yapılan 7272 saatlik açlık testi sonucu insülinoma tanısı biyokimyasal olarak doğrulanmıştır. Yapılan BT, MRG ve endoskopik ultrasonografi (EUS) ile tümör odağı saptanamayan hastaya, invaziv bir lokalizasyon yöntemi olan Selektif Arteriyel Kalsiyum Stimülasyon Testi (SACST) uygulanmıştır. İşlem sırasında; arteria splenica içine kalsiyum glukonat enjeksiyonunu takiben sağ hepatik venden alınan kan örneklerinde insülin düzeyinde bazal değere göre 2.52.5 kat artış saptanırken; arteria gastroduodenalis ve arteria mesenterica superior enjeksiyonlarında anlamlı bir değişim izlenmemiştir. Bu bulgular ışığında, hastada uygulanması gereken en uygun cerrahi tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal pankreatektomi

Cevap

Arteria splenica enjeksiyonuna yanıt veren distal yerleşimli tümör için en uygun cerrahi tedavi distal pankreatektomidir.
İnsülinoma tanısı konmuş ancak görüntülemede saptanamayan (okült) vakalarda SACST altın standarttır. Kalsiyum glukonatın arteria splenica içine enjeksiyonu sonrası insülin düzeyinde meydana gelen anlamlı artış (genellikle 2 kattan fazla), tümörün bu arterin beslediği pankreas korpus veya kauda bölgesinde yerleştiğini kanıtlar. Bu anatomik yerleşim için tanımlanan cerrahi müdahale distal pankreatektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve biyokimyasal verilerin değerlendirilmesi
Whipple triadı ve açlık testi bulguları ile insülinoma tanısı kesinleşmiştir.
Tanının netleştirilmesi, ileri lokalizasyon çalışmalarına geçilmeden önceki ilk adımdır.
2
SACST (Selektif Arteriyel Kalsiyum Stimülasyon Testi) bulgularının yorumlanması
Arteria splenica enjeksiyonu sonrası hepatik venöz insülinin >2>2 kat artması pozitiftir.
Okült insülinomalarda kalsiyumun insülin salgılatıcı etkisinden yararlanılarak tümörün hangi arterin besleme alanında olduğu bulunur.
3
Vasküler anatomi ile tümör lokasyonunun eşleştirilmesi
Arteria splenica pankreasın korpus ve kauda (gövde ve kuyruk) kısımlarını besler.
Lokalizasyon verisi (arter), doğrudan cerrahi sahanın belirlenmesini sağlar.
4
Cerrahi yöntemin seçilmesi
Distal yerleşimli okült lezyonlar için en uygun yaklaşım distal pankreatektomidir.
Lezyonun preoperatif olarak net bir odağı görüntülemede seçilememesi durumunda, SACST ile belirlenen bölgenin rezeksiyonu planlanır.

Anahtar Kavram

Okült insülinomalarda SACST sonuçları vasküler anatomiye göre yorumlanır: Arteria splenica pozitifliği distal (korpus/kauda) yerleşimi, GDA veya SMA pozitifliği proksimal (kaput/unsinat) yerleşimi gösterir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 51Soru

54 yaşında erkek hasta, son 6 aydır devam eden kilo kaybı, çarpıntı ve ellerde titreme şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede tiroid sağ lobda yaklaşık 3 cm3 \text{ cm} boyutunda, sert ve hareketli bir nodül saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde TSH:0.05 mIU/LTSH: 0.05 \text{ mIU/L} (N: 0.44.00.4 - 4.0), sT4:2.8 ng/dLsT4: 2.8 \text{ ng/dL} (N: 0.81.80.8 - 1.8), sT3:5.2 pg/mLsT3: 5.2 \text{ pg/mL} (N: 2.34.22.3 - 4.2) olarak bulunuyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) sağ lobda 32×24 mm32 \times 24 \text{ mm} boyutunda, hipoekoik, mikrokalsifikasyonlar içeren, düzensiz sınırlı solid bir nodül izleniyor. Tiroid sintigrafisinde bu nodülün "soğuk" olduğu, bezin geri kalan kısmında ise heterojen artmış tutulum gösteren otonom odaklar (toksik multinodüler guatr) saptanıyor. Nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Folliküler Neoplazi Şüphesi" (Bethesda IV) olarak raporlanıyor.

Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antitiroid tedavi ile ötiroidi sağlandıktan sonra total tiroidektomi uygulanması

Cevap

En uygun yaklaşım, antitiroid ilaçlarla hastanın ötiroid hale getirilmesini takiben total tiroidektomi yapılmasıdır.
Toksik multinodüler guatr (TMNG) tanısı olan bu hastada eşlik eden 'soğuk' nodülün Bethesda IV (Foliküler neoplazi şüphesi) olarak raporlanması cerrahi müdahaleyi zorunlu kılar. Hipertiroidisi olan hastalarda cerrahi öncesi antitiroid ilaçlarla ötiroidinin sağlanması, intraoperatif ve postoperatif komplikasyonları (özellikle tiroid fırtınasını) önlemek için hayatidir. TMNG'de nüks riskini önlemek ve şüpheli nodülü tamamen çıkarmak için tercih edilen cerrahi yöntem total tiroidektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hipertiroidi ve nodülün malignite riskinin birlikte değerlendirilmesi
Hastada hipertiroidi (basık TSHTSH, yüksek sT3/sT4sT3/sT4) ve TMNG zemininde malignite potansiyeli yüksek (soğuk nodül, mikrokalsifikasyon, Bethesda IV) bir tablo mevcuttur.
Sintigrafide soğuk saptanan nodüllerin TMNG hastalarında bile malignite riski %15-20 civarındadır.
2
Preoperatif hazırlık planının yapılması
Antitiroid ilaçlar (metimazol veya PTU) kullanılarak hastanın sT3sT3 ve sT4sT4 düzeyleri normal sınırlara (ötiroidi) çekilmelidir.
Aktif hipertiroidi sırasında yapılan cerrahi girişimler ölümcül olabilen tiroid fırtınasını tetikleyebilir.
3
Kesin tedavi yönteminin seçilmesi
Total tiroidektomi kararı verilmesi.
Hem Bethesda IV nodülün cerrahi tedavisi gerekliliği hem de TMNG'deki otonom odakların kalıcı tedavisi için total tiroidektomi en güvenilir yöntemdir.

Anahtar Kavram

Toksik Multinodüler Guatr ve Soğuk Nodül Yönetimi
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 52Soru

Ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, aşırı terleme ve çarpıntı şikayetleri ile başvuran 4646 yaşında erkek hastanın kan basıncı atak sırasında 210/120210/120 mmHg ölçülmüştür. İdrarda metanefrin düzeyleri yüksek saptanan ve bilgisayarlı tomografide sürrenal kitlesi izlenen hastada feokromositoma tanısı konulmuştur. Preoperatif hazırlık aşamasında hastaya fenoksibenzamin başlanmış, damar yatağındaki genişlemeyi takiben volüm ekspansiyonu yapılmış ve tedaviye rağmen devam eden belirgin taşikardisi (125125/dakika) nedeniyle sürece propranolol eklenmiştir.

Bu hastada adrenerjik blokörlerin bu spesifik sıra ile verilmesinin temel fizyopatolojik gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: β\beta-blokörlerin α\alpha-blokajdan önce başlanması durumunda, β2\beta_2 reseptör aracılı vazodilatasyonun ortadan kalkmasıyla katekolaminlerin α\alpha-reseptörler üzerinden kontrolsüz vazokonstriksiyona (unopposed alpha) ve hipertansif krize yol açmasını engellemek.

Cevap

Feokromositoma hazırlığında alfa blokajın beta blokajdan önce yapılmasının nedeni, beta-2 reseptör aracılı vazodilatasyonun ortadan kalkmasıyla oluşabilecek kontrolsüz alfa uyarısını (vazokonstriksiyonu) önlemektir.
Feokromositoma hastalarında yüksek düzeydeki katekolaminler hem alfa hem de beta reseptörleri uyarır. Beta-2 reseptör uyarısı damarlarda vazodilatasyona neden olarak alfa-1 uyarısının neden olduğu şiddetli vazokonstriksiyonu bir nebze dengeler. Eğer alfa blokaj yapılmadan beta blokör verilirse, dengeleyici vazodilatasyon ortadan kalkar ve 'karşılanmamış alfa (unopposed alpha)' etkisiyle vasküler direnç dramatik şekilde artarak hipertansif krize yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Triad (baş ağrısı, terleme, çarpıntı) ve hipertansiyon feokromositomayı işaret eder.
Tanı ve hazırlık stratejisinin belirlenmesi için gereklidir.
2
Adrenerjik reseptör mekanizmasını değerlendir
Beta-2 reseptörleri vazodilatör etkilidir. Alfa reseptörleri vazokonstriktördür.
İlaçların neden belirli bir sırada verilmesi gerektiğini anlamak için temel fizyolojidir.
3
Hatalı sıralamanın (önce beta) sonucunu öngör
Beta blokaj önce yapılırsa vazodilatasyon yapan beta-2 reseptörler kapanır, sadece alfa uyarısı kalır.
Bu durum 'unopposed alpha' etkisiyle ölümcül hipertansif krize yol açar.
4
Doğru hazırlık protokolünü uygula
Önce alfa blokaj (örn. Fenoksibenzamin), sonra volüm genişletme ve en son (gerekirse) beta blokaj.
Hemodinamik stabilite ve cerrahi güvenlik için standart protokoldür.

Anahtar Kavram

Unopposed Alpha Etkisi
Soru 53Soru

5656 yaşında kadın hasta, başka bir şikayeti yokken yapılan rutin biyokimya tetkiklerinde kalsiyum düzeyinin yüksek bulunması üzerine değerlendiriliyor. Hastanın öyküsünde kemik ağrısı, nefrolitiyazis veya peptik ülser öyküsü bulunmamaktadır. Laboratuvar bulguları; serum kalsiyumu 11.111.1 mg/dLmg/dL (Normal: 8.510.58.5-10.5), PTH 9090 pg/mLpg/mL (Normal: 156515-65), serum albumin 4.04.0 g/dLg/dL ve serum fosforu 2.62.6 mg/dLmg/dL olarak saptanıyor. Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) saptanan en düşük T-skoru 2.1-2.1 olup vertebral görüntülemede fraktür saptanmıyor. Hastanın hesaplanan kreatinin klerensi 5252 ml/dkml/dk bulunuyor. Bu asemptomatik primer hiperparatiroidi hastasında, güncel (2022) kılavuzlara göre cerrahi tedavi kararı verilmesini sağlayan temel endikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kreatinin klerensinin 6060 ml/dkml/dk’nın altında olması

Cevap

Kreatinin klerensinin 6060 ml/dkml/dk’nın altında olması, asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında cerrahi tedavi için kesin bir endikasyondur.
Kreatinin klerensinin 6060 ml/dkml/dk’nın altında olması, 2022'de güncellenen 5. Uluslararası Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Yönetimi kılavuzuna göre cerrahi endikasyon olarak kabul edilir. Bu hastada kreatinin klerensi 5252 ml/dkml/dk ölçüldüğü için cerrahi endikasyon mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın biyokimyasal tablosunu değerlendir.
Yüksek kalsiyum ve uygunsuz şekilde yüksek PTH, hastanın primer hiperparatiroidi (PHPT) olduğunu doğrular.
Primer hiperparatiroidi tanısı hiperkalsemi ile birlikte yüksek veya normalin üst sınırında PTH varlığı ile konur.
2
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarını (2022 kılavuzu) gözden geçir.
Kriterler: Ca > Üst sınır + 1.01.0 mg/dLmg/dL, Yaş < 5050, T-skoru 2.5\leq -2.5 veya vertebral kırık, Kreatinin klerensi < 6060 ml/dkml/dk, böbrek taşı veya nefrokalsinozis.
Bu kriterler, asemptomatik hastalar arasında komplikasyon riski en yüksek olan grubu belirlemek için kullanılır.
3
Hastanın verilerini kriterlerle karşılaştır.
Hasta 5656 yaşında (> 5050), Ca farkı 0.60.6 (< 1.01.0), T-skoru 2.1-2.1 (> 2.5-2.5). Ancak kreatinin klerensi 5252 (< 6060).
Hastanın diğer kriterleri karşılamamasına rağmen renal fonksiyon bozukluğu kriteri cerrahi kararı için yeterlidir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Cerrahi Endikasyonları (2022 Güncellemesi)

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidi ile Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ayrımında kullanılan kalsiyum/kreatinin klerens oranını (CCCR) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 54Soru

5555 yaşında erkek hasta, son 33 aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve yaygın terleme şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 190/110190/110 mmHg, nabız 105/dakika105/dakika saptanıyor. Biyokimyasal incelemede plazma serbest normetanefrin düzeyi normalin 44 katı yüksek bulunuyor ve çekilen abdominal BT'de sağ sürrenal bezde 44 cm'lik kitle izleniyor. Bu hastanın cerrahi öncesi medikal hazırlık sürecinde izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Önce α\alpha-adrenerjik blokaj (örn. fenoksibenzamin) başlanması, ardından yeterli intravasküler volüm genişlemesi sağlanması ve gerekirse β\beta-blokör eklenmesi

Cevap

Preoperatif hazırlıkta önce alfa-adrenerjik blokaj yapılmalı, ardından intravasküler volüm genişletilmeli ve gerekirse beta-blokaj eklenmelidir.
Feokromositomada cerrahi öncesi hazırlığın temel amacı, intraoperatif katekolamin fırtınalarını ve postoperatif hipotansiyonu önlemektir. En uygun strateji, ameliyattan en az 7147-14 gün önce α\alpha-blokaj (genellikle fenoksibenzamin gibi non-selektif veya doksazosin gibi selektif ajanlar) başlanmasıdır. α\alpha-blokajla sağlanan vazodilatasyonu takiben, hastanın hipovolemik durumunu düzeltmek için agresif sıvı replasmanı ve tuz alımı sağlanmalıdır. β\beta-blokörler ise sadece α\alpha-blokaj sonrası gelişen taşikardiyi veya aritmileri tedavi etmek için eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Alfa-adrenerjik blokaj başlanması
Vazokonstriksiyon çözülür ve kan basıncı kontrol altına alınmaya başlar.
Katekolamin deşarjına bağlı hipertansif krizleri önlemek için reseptör düzeyinde koruma sağlanmalıdır.
2
İntravasküler volümün genişletilmesi
Hastanın kronik hipovolemisi düzeltilir.
Vazodilatasyon sonrası gelişebilecek ortostatik hipotansiyonu ve cerrahi sonrası ani hipotansiyonu önlemek için sıvı ve tuz alımı artırılmalıdır.
3
Beta-adrenerjik blokaj eklenmesi (opsiyonel)
Refleks taşikardi veya aritmi kontrol altına alınır.
Sadece alfa-blokaj sonrası taşikardi devam ediyorsa eklenmelidir; asla alfa-blokajdan önce başlanmamalıdır.

Anahtar Kavram

Feokromositoma preoperatif hazırlığında farmakolojik sıralama: Alfa-blokaj → Volüm genişletme → Beta-blokaj.

Daha Fazla Pratik

Feokromositomada cerrahi sırasında kitle manipülasyonu yapılırken tansiyon yükselirse ilk tercih edilecek ajanı (Nitroprussid) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 55Soru

3232 yaşında bir kadın hasta, rutin kontrollerinde saptanan tiroid nodülü nedeniyle yapılan incelemeler sonucunda medüller tiroid karsinomu tanısı alıyor. Hastanın anamnezinde son zamanlarda artan ataklar halinde gelen çarpıntı ve terleme şikayeti olduğu saptanıyor. Biyokimyasal incelemede plazma serbest metanefrin düzeyleri belirgin olarak yüksek bulunuyor ve abdominal görüntülemede sağ sürrenal bezde 44 cm'lik kitle izleniyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yönetim sırası aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Önce feokromositoma için sürrenalektomi, ardından medüller tiroid karsinomu için tiroidektomi uygulanmalıdır.

Cevap

Feokromositoma ve medüller tiroid karsinomunun birlikte bulunduğu MENMEN 22 olgularında, cerrahi öncelik hipertansif kriz riskini ortadan kaldırmak amacıyla feokromositomaya (sürrenalektomi) verilmelidir.
Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2 (MENMEN 22) sendromlarında (hem 2A2A hem 2B2B), medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma sıklıkla birlikte görülür. Bu hastalarda cerrahi planlanırken en kritik kural, feokromositomanın diğer tüm cerrahilerden (tiroidektomi veya paratiroidektomi) önce tedavi edilmesidir. Bunun nedeni, tiroid cerrahisi sırasında yapılacak olan anestezi indüksiyonu veya cerrahi manipülasyonun feokromositomadan kontrolsüz katekolamin salınımına ve bu durumun ölümcül bir hipertansif krize yol açabilmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularıyla feokromositoma ve medüller tiroid karsinomu (MTKMTK) tanılarının konulması.
Hastada MENMEN 2A2A veya 2B2B sendromu şüphesi oluşur.
Her iki patolojinin aynı hastada olması kalıtsal bir sendromu işaret eder.
2
Cerrahi önceliğin belirlenmesi.
Feokromositoma cerrahisinin (sürrenalektomi) ilk sıraya alınması.
MTKMTK cerrahisi sırasında indüksiyon veya manipülasyon ile tetiklenebilecek ölümcül katekolamin deşarjını önlemek.
3
Feokromositoma cerrahisinden sonra (genellikle haftalar sonra) tiroidektomi planlanması.
Güvenli cerrahi ortamın sağlanması ve ana tümörün (tiroid) tedavisi.
Hastanın hemodinamik olarak stabilize edilmiş olması.

Anahtar Kavram

MEN 2 sendromlarında cerrahi yönetim önceliği

İpuçları

1
Cerrahi sırasında hayati risk oluşturabilecek en tehlikeli patolojiyi düşünün.

Daha Fazla Pratik

Feokromositoma hastalarında preoperatif hazırlıkta alfa ve beta blokörlerin kullanım sırasını inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 56Soru

52 yaşında erkek hasta; boyunda giderek büyüyen sertlik, genel halsizlik ve son iki aydır gelişen ses kısıklığı şikayetleriyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede boyun sağ alt bölgede, yutkunmakla kısıtlı hareket eden, oldukça sert ve çevre dokulara fikse görünümde yaklaşık 3.53.5 cm'lik kitle palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuçReferans Aralık
Serum Kalsiyum14.814.8 mg/dL8.510.58.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.12.1 mg/dL2.54.52.5 - 4.5 mg/dL
İntakt PTH11501150 pg/mL156515 - 65 pg/mL
Albumin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0 g/dL
Alkalen Fosfataz (ALP)450450 U/L3012030 - 120 U/L

Boyun ultrasonografisinde sağ tiroid lobu alt-arka komşuluğunda, tiroid dokusuyla sınırı net seçilemeyen, heterojen ekoda ve lobüle konturlu kitle saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kitlenin; kapsülü rüptüre edilmeden, ipsilateral tiroid lobu ve bitişik yumuşak dokularla birlikte blok (en-bloc) halinde çıkarılması

Cevap

En uygun yaklaşım kitlenin, ipsilateral tiroid lobu ve çevre dokularla birlikte blok halinde (en-bloc) çıkarılmasıdır.
Hastada saptanan aşırı yüksek kalsiyum (>14>14 mg/dL), normalin 10-20 katı PTH (11501150 pg/mL), boyunda ele gelen sert ve fikse kitle ile ses kısıklığı (rekürren sinir invazyonu şüphesi) paratiroid karsinomu için klasik tanısal ipuçlarıdır. Bu durumda doğru cerrahi yaklaşım, tümörün kapsülünü rüptüre etmeden, çevre dokular (tiroid lobu, strap kaslar, lenf nodları) ile birlikte blok halinde çıkarılmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Serum kalsiyumunun >14>14 mg/dL olması, PTH düzeyinin normalin 10 katından fazla (11501150 pg/mL) bulunması ve boyunda sert, fikse bir kitlenin varlığı.
Paratiroid karsinomu tanısını paratiroid adenomundan ayırt etmek için en güçlü klinik ipuçları bu bulgulardır.
2
Malignite potansiyelinin değerlendirilmesi
Ses kısıklığı (nervus laryngeus recurrens invazyonu şüphesi) ve ultrasonografide tiroid invazyonu bulguları maligniteyi destekler.
Malignite şüphesi cerrahi stratejiyi 'adenomektomi'den 'onkolojik rezeksiyon'a kaydırır.
3
Cerrahi planın belirlenmesi
Blok (en-bloc) rezeksiyon kararı.
Paratiroid karsinomu cerrahisinde tümör kapsülünün açılması nüks riskini %50'nin üzerine çıkarır; bu nedenle çevre dokularla birlikte bütünlük korunmalıdır.

Anahtar Kavram

Paratiroid Karsinomu Tanı Triadı ve En-bloc Rezeksiyon
Soru 57Soru

4242 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında serum kalsiyum düzeyinin 10.7 mg/dL10.7 \text{ mg/dL} (N: 8.510.28.5-10.2) ve parathormon (PTH) düzeyinin 82 pg/mL82 \text{ pg/mL} (N: 156515-65) saptanması üzerine endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir klinik şikayeti olmayıp, özgeçmişinde böbrek taşı öyküsü bulunmamaktadır. Yapılan ek incelemelerde; kemik mineral dansitometrisi (DEXA) değerleri yaş ve cinsiyetine göre normal, 2424 saatlik idrar kalsiyumu 220 mg/gu¨n220 \text{ mg/gün} ve üriner sistem ultrasonografisi normal olarak raporlanıyor. Bu hasta için 5. Uluslararası Çalıştay (20222022) kılavuz kriterlerine göre en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lokalizasyon çalışmalarını takiben paratirodektomi planlanması

Cevap

Hastanın yaşının 50'den küçük olması nedeniyle lokalizasyon çalışmalarını takiben paratirodektomi planlanması en uygun yaklaşımdır.
Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde, 2022 yılında güncellenen 5. Uluslararası Çalıştay kriterlerine göre; serum kalsiyumunun normalin üst sınırından >1.0 mg/dL>1.0 \text{ mg/dL} yüksek olması, T-skorunun 2.5-2.5 veya altında olması (veya vertebral kırık varlığı), kreatinin klerensinin 60 mL/dk60 \text{ mL/dk}'nın altında olması, böbrek taşı/kalsinoz varlığı ve hastanın yaşının 5050'den küçük olması cerrahi endikasyonlarıdır. Bu vakada hasta 4242 yaşında olduğu için, diğer parametreler normal olsa dahi cerrahi tedavi planlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının doğrulanması
Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH değerleri ile primer hiperparatiroidizm tanısı konulur.
Tedavi kararı vermeden önce biyokimyasal tanının kesinleşmesi gerekir.
2
Semptom ve uç organ hasarı varlığının değerlendirilmesi
Hastada semptom, kemik erimesi (DEXA normal), böbrek taşı (USG normal) veya hiperkalsiüri saptanmamıştır; dolayısıyla vaka 'asemptomatik primer hiperparatiroidizm' olarak sınıflandırılır.
Cerrahi endikasyonları asemptomatik hastalar için özel kriterlere dayanır.
3
Asemptomatik cerrahi kriterlerinin kontrol edilmesi
Hastanın yaşı 42'dir, bu değer cerrahi sınırı olan 50 yaşın altındadır.
Genç hastaların yaşam boyu komplikasyon geliştirme riski yüksek olduğu için 50 yaş altı tüm PHPT hastalarına cerrahi önerilir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Cerrahi Endikasyonları (2022 Kriterleri)

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidizmde kullanılan intraoperatif PTH (Miami) kriterlerinin düşüş oranlarını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 58Soru

6464 yaşında erkek hasta, son 33 aydır giderek artan çarpıntı, ellerde titreme ve yaklaşık 88 kg zayıflama şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde atriyal fibrilasyon nedeniyle 22 yıldır Amiodaron kullanımı mevcuttur. Yapılan fizik muayenede tiroid bezinin diffüz olarak hafif büyüdüğü ve sağ lobda yaklaşık 22 cm'lik sert bir nodülün palpe edildiği saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; TSH<0.01TSH < 0.01 mIU/L, sT4:3.8sT4: 3.8 ng/dL (N: 0.81.90.8-1.9), sT3:10.2sT3: 10.2 pg/mL (N: 2.34.22.3-4.2) olarak ölçülüyor. Renkli Doppler tiroid ultrasonografisinde (USG) bezin genelinde vaskülarizasyonun belirgin derecede azaldığı izlenirken, sağ lobdaki 2.2×1.82.2 \times 1.8 cm boyutundaki hipoekoik, düzensiz sınırlı nodüle yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori IV: Folliküler Neoplazi" olarak raporlanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sistemik glukokortikoid (prednizolon) tedavisi ile ötiroidi sağlanması ve ardından total tiroidektomi planlanması.

Cevap

Sistemik glukokortikoid (prednizolon) tedavisi ile ötiroidi sağlanması ve ardından total tiroidektomi planlanması.
Amiodaron ilişkili tirotoksikoz Tip 2, ilacın tiroid folikül hücreleri üzerindeki direkt toksik etkisiyle oluşan destrüktif bir süreçtir. Doppler USG'de vaskülarite azalmıştır ve tedavi tiroid sentezini durdurmak değil, inflamasyonu baskılamak adına glukokortikoid vermektir. Hastada eşlik eden Bethesda IV nodülün malignite riski bulunması, medikal olarak ötiroidi sağlandıktan sonra kesin tedavi için total tiroidektomi yapılmasını zorunlu kılar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve amiodaron öyküsünün değerlendirilmesi.
Hastada Amiodaron İlişkili Tirotoksikoz (AİT) olduğu doğrulanmıştır.
Kullanılan ilaç ve belirgin süpresyonu olan TSH ile yüksek T3/T4 değerleri tanıya götürür.
2
Renkli Doppler USG bulguları ile AİT tipinin belirlenmesi.
Vaskülarizasyonun azalmış olması tanının AİT Tip 2 (destrüktif tiroidit) olduğunu kanıtlar.
Tip 1'de altta yatan hastalık (Graves/MNG) nedeniyle vaskülarite artarken, Tip 2'de direkt toksisiteye bağlı destrüksiyon vardır.
3
Nodülün Bethesda IV (Folliküler Neoplazi) olarak raporlanmasının yorumlanması.
Nodül yaklaşık %15-30 oranında malignite riski taşır ve cerrahi gerektirir.
Bethesda IV nodüllerde malign-benign ayrımı sitolojik olarak yapılamaz, histopatolojik inceleme (lobektomi veya total tiroidektomi) şarttır.
4
Tirotoksikoz yönetimi ve cerrahi hazırlık.
Tip 2 AİT için altın standart tedavi glukokortikoidlerdir (Prednizolon).
Destrüktif süreçte tiroid hormonu sentezi değil, sızıntı söz konusu olduğundan tionamidler (Metimazol vb.) genellikle etkisizdir.

Anahtar Kavram

Amiodaron ilişkili tirotoksikozun (AİT) Doppler USG ile ayırıcı tanısı ve Bethesda IV nodül varlığında cerrahi strateji.

Daha Fazla Pratik

AİT Tip 1 ve Tip 2 ayırıcı tanısında kullanılan diğer parametreleri (interlökin-6 düzeyleri gibi) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 59Soru

4545 yaşında kadın hasta, Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) tanısıyla takip edilmektedir. Biyokimyasal olarak tanı kesinleşmiş olmasına rağmen (14001400 pg/mL gastrin, pH: 1,21,2), yapılan kontrastlı üst abdominal BT, dinamik MRG ve 68Ga-DOTATATE^{68}\text{Ga-DOTATATE} PET/BT tetkiklerinde tümör odağı saptanamamıştır. Bu hastada gastrinoma odağının bölgesel lokalizasyonunu belirlemede en duyarlı invaziv tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Selektif arteryel kalsiyum stimülasyon testi (SASI)

Cevap

Selektif arteryel kalsiyum stimülasyon testi (SASI), biyokimyasal tanısı konmuş ancak radyolojik görüntüleme ile saptanamayan (okült) gastrinomaların bölgesel lokalizasyonunda en duyarlı yöntemdir.
Doğru cevap olan 'Selektif arteryel kalsiyum stimülasyon testi (SASI)', gastroduodenal arter, süperior mezenterik arter ve splenik artere kalsiyum glukonat enjekte edilerek hepatik venden gastrin örneklemesi yapılması esasına dayanır. 68Ga-DOTATATE^{68}\text{Ga-DOTATATE} PET/BT'nin negatif olduğu durumlarda bile gastrinoma odağının anatomik bölgesini (pankreas başı/duodenum, gövde veya kuyruk) belirlemede en yüksek duyarlılığa sahip invaziv yöntemdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını (hipergastrinemi ve düşük pH) değerlendirerek ZES tanısını onayla.
Tanı kesinleşmiştir.
Serum gastrin düzeyinin 10001000 pg/mL üzerinde olması ve asit sekresyonunun kanıtlanması ZES için tanı koydurucudur.
2
Konvansiyonel (BT, MRG) ve moleküler (68Ga-DOTATATE^{68}\text{Ga-DOTATATE}) görüntüleme yöntemlerinin negatif olduğunu saptayarak 'okült gastrinoma' tanımı yap.
Tümör odağı anatomik olarak saptanamamıştır.
Gastrinomaların önemli bir kısmı duodenum duvarında milimetrik boyutlarda yer aldığı için görüntülemede kaçabilir.
3
Bölgesel lokalizasyon için invaziv fonksiyonel testleri değerlendir.
SASI testi seçeneği öne çıkar.
SASI testi, gastrinomaların kalsiyuma gastrin salgılayarak yanıt vermesi prensibine dayanır ve tümörün hangi arterin (GDA, SMA, Splenik) besleme alanında olduğunu gösterir.

Anahtar Kavram

Okült Gastrinoma Lokalizasyonu
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 60Soru

Feokromositoma tanısı konulan ve cerrahi planlanan bir hastada, preoperatif hazırlık sürecinde ilaçların başlanma sırası ve ek önlemler ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Önce α\alpha-adrenerjik blokaj başlanmalı, ardından intravasküler volüm genişletilmeli ve gerekirse β\beta-blokör eklenmelidir.

Cevap

Preoperatif hazırlıkta önce alfa-adrenerjik blokaj başlanmalı, ardından intravasküler volüm genişletilmeli ve gerekirse beta-blokör eklenmelidir.
Feokromositomada preoperatif hazırlığın temel amacı, katekolamin deşarjının etkilerini kontrol altına almaktır. Önce alfa-blokör başlanarak vazokonstriksiyon kırılır (genellikle 7-14 gün). Genişleyen damar yatağına bağlı oluşan rölatif hipovolemiyi düzeltmek için agresif sıvı desteği verilir. Beta-blokörler ise sadece alfa blokaj sağlandıktan sonra taşikardiyi kontrol etmek amacıyla eklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Alfa-adrenerjik blokajın başlatılması (örn. Fenoksibenzamin).
Vazokonstriksiyon çözülür ve kan basıncı kontrol altına alınmaya başlar.
Beta-blokörlerden önce alfa blokajın yapılması, vazokonstriktör etkinin 'karşılanmamış' kalmasını ve hipertansif krizi önler.
2
İntravasküler volümün genişletilmesi (Sıvı resüsitasyonu).
Kronik katekolamin fazlalığına bağlı gelişen hipovolemi düzeltilir.
Alfa blokajla damar yatağı genişlediği için, postoperatif dönemde tümör çıkarıldığında gelişebilecek ani hipotansiyonu engellemek için volüm desteği şarttır.
3
Gerekirse beta-blokör eklenmesi.
Refleks taşikardi veya aritmi kontrol altına alınır.
Yalnızca alfa blokaj sonrası taşikardi gelişirse veya kalırsa beta-blokör eklenir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma cerrahi hazırlığında 'Önce Alfa, Sonra Beta' ve 'Volüm Replasmanı' altın kurallarıdır.
ÖncekiSayfa 3 / 15Sonraki
Endokrin Cerrahi Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin