Lenfomalar

$19$ yaşında erkek hasta, son $2$ hafta içinde hızla gelişen karın şişliği, karın ağrısı ve kabızlık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve ele gelen kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde laktat dehidrogenaz ($LDH$) ve ürik asit düzeyleri belirgin yüksek bulunuyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde yaygın orta boylu lenfositler ve aralarda fagositoz yapmış makrofajların oluşturduğu "yıldızlı gökyüzü" ($starry\ sky$) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası karakteristik sitogenetik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır devam eden, geceleri pijama ve yastık değiştirilmesini gerektirecek düzeyde sırılsıklam gece terlemeleri ve boyun bölgesinde saptanan kitleler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede sol servikal ve supraklaviküler bölgelerde ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler ($LAP$) palpe ediliyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde; toraks $BT$’de mediastinal lenf nodlarında büyüme, batın $BT$’de ise çölyak bölgeye ek olarak superior mezenterik ve paraaortik lenf nodlarında patolojik boyutta büyüme saptanıyor. Dalak, karaciğer ve kemik iliği değerlendirmeleri normal bulunan hastanın servikal $LAP$ biyopsisi Reed-Sternberg hücreleri içeren, $CD15(+)$ ve $CD30(+)$ Klasik Hodgkin Lenfoma (Miks sellüler tip) olarak raporlanıyor. Ann Arbor evreleme sisteminin Cotswolds modifikasyonu dikkate alındığında, bu hasta için en uygun evreleme aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, boyun bölgesinde ağrısız şişlik ve son zamanlarda belirginleşen halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sol servikal bölgede yaklaşık $4$ cm çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopati (LAP) tespit ediliyor; diğer lenf nodu bölgeleri ve dalak doğal olarak değerlendiriliyor. Tam kan sayımında hafif pansitopeni saptanması üzerine yapılan kemik iliği biyopsisinde; laküner tipte Reed-Sternberg hücreleri ve bu hücrelerin CD15 ile CD30 pozitifliği gösteriliyor. Hastanın sistemik sorgulamasında ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda vücut ağırlığının $\%10$'undan fazla kilo kaybı öyküsü saptanmıyor. Bu bulgular ışığında, hastanın Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$56$ yaşında kadın hasta, her iki boyun bölgesinde yaklaşık $2$ yıldır var olan, yavaş büyüyen, ağrısız lenfadenopatilerle başvuruyor. Fizik muayenede her iki servikal zincirde en büyüğü $3\text{ cm}$ olan çok sayıda hareketli LAP saptanıyor; ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü bulunmuyor. Lenf nodu biyopsisinde nodüler (folliküler) patern gösteren, küçük çentikli hücreler (sentrositler) ve büyük hücrelerden (sentroblastlar) oluşan malign infiltrasyon izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede $CD10(+)$, $BCL-2(+)$ ve $BCL-6(+)$ saptanırken; $CD5(-)$ ve $CD23(-)$ olarak bulunuyor. Bu hastalıkla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

54 yaşında kadın hasta, uzun süredir devam eden epigastrik ağrı ve şişkinlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan endoskopide mide antrumunda yüzeyel ülsere lezyon saptanıyor. Biyopsi sonucu 'Ekstranodal marjinal zon lenfoma (MALT lenfoma)' ile uyumlu geliyor. Evreleme tetkiklerinde hastalığın mideye sınırlı olduğu (Evre I) görülüyor. Yapılan incelemelerde *Helicobacter pylori* pozitif saptanıyor ve sitogenetik analizde t(11;18) translokasyonu izlenmiyor.

Bu hasta için en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

Hodgkin lenfoma tanısı alan 42 yaşında erkek hasta evreleme amacıyla değerlendiriliyor. Öyküsünden son 6 aydır vücut ağırlığının %12'sini kaybettiği ve haftada birkaç kez çarşafları ıslatacak düzeyde gece terlemeleri olduğu öğreniliyor. Fizik muayene ve radyolojik görüntüleme (PET-BT) sonucunda hastada sağ servikal, sağ aksiller ve sol inguinal lenf nodu istasyonlarında patolojik tutulum saptanıyor. Dalak, karaciğer ve kemik iliği biyopsisi normal olarak değerlendiriliyor.

Buna göre, hastanın Ann Arbor sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$61$ yaşında erkek hasta; son $4$ aydır devam eden, akşamları yükselen ve $38.5^\circ C$’yi bulan ateş, çamaşır değiştirmeyi gerektirecek düzeyde gece terlemesi ve son $6$ ayda vücut ağırlığının $\%12$’sine tekabül eden istem dışı kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal bölgede $4$ cm, sağ supraklavikular bölgede $3$ cm ve bilateral inguinal bölgede en büyüğü $5$ cm olan ağrısız, lastik kıvamlı lenfadenopatiler saptanıyor. Batın muayenesinde dalak kot kavsini $6$ cm geçiyor. Yapılan PET-BT görüntülemesinde tanımlanan lenf nodu istasyonlarında ve dalakta yoğun $18$ F-FDG tutulumu izlenirken, karaciğer sağ lobunda herhangi bir lenf nodu istasyonuyla komşuluğu bulunmayan $2.5$ cm çaplı soliter hipermetabolik bir odak tespit ediliyor. Sol servikal lenf nodu eksizyonel biyopsisi "Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma" (CD20+, CD10-, BCL-6+, Ki-67 $\%85$) ile uyumlu geliyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ yaşında kadın hasta; son $2$ aydır devam eden, özellikle akşamları belirginleşen $38,4^\circ C$ ateş ve son $4$ ay içerisinde vücut ağırlığının yaklaşık $\%12$'sini kaybetme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ servikal zincirde $4 \times 3$ cm boyutlarında, ağrısız, lastik kıvamında ve mobil lenfadenopati (LAP) saptanıyor. Çekilen toraks BT normal sınırlarda iken, batın BT'de paraaortik bölgede en büyüğü $2$ cm çapında birkaç adet lenf nodu ve karaciğer parankiminde multipl hipodens nodüler lezyonlar izleniyor. Dalak boyutu ve parankimi normaldir. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde CD15 ve CD30 pozitif Reed-Sternberg hücreleri saptanan hastada en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

35 yaşında erkek hasta, sol aksiller bölgede yaklaşık 6 aydır fark ettiği, ağrısız ve yavaş büyüyen şişlik nedeniyle başvuruyor. B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) tariflenmiyor. Fizik muayenede sol aksiller bölgede 4x3 cm boyutlarında, hareketli, lastik kıvamında lenf nodu palpe ediliyor. Eksizyonel biyopsi sonucunda nodüler büyüme paterni izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede neoplastik hücrelerin CD20(+) ve CD45(+) olduğu, CD15(-) ve CD30(-) olduğu; ayrıca zemininde CD57(+) T hücre rozetlerinin bulunduğu 'popcorn' (L&H) hücreleri saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır boyun ve kasık bölgelerinde fark ettiği, boyutları zaman zaman kendiliğinden azalıp artış gösteren ("waxing and waning") ağrısız şişlikler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde yaygın, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor; organomegali saptanmıyor. Lenf nodu biyopsisinde germinal merkez hücrelerinden köken alan, lenf nodu mimarisini bozan folliküler patern izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada CD10 ve BCL-2 pozitifliği saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgularla başvuran hastada saptanması en olası sitogenetik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında erkek hasta, boyun sağ tarafında ve sağ kasık bölgesinde yaklaşık $5$ aydır var olan, ağrısız kitleler nedeniyle başvuruyor. Hastanın son $3$ aydır devam eden, vücut ağırlığının $\%12$’sini kapsayan kilo kaybı ve akşamları yükselen ateşi mevcuttur. Yapılan fizik muayenede sağ servikal bölgede $4 \text{ cm}$ ve sağ inguinal bölgede $3 \text{ cm}$ boyutlarında, mobil, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Servikal lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izleniyor; immünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin CD15 ve CD30 pozitif olduğu saptanıyor. Batın tomografisinde inguinal bölge dışında ek patoloji izlenmiyor. Bu hasta için Ann Arbor sınıflamasına göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

$46$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden ve vücut ağırlığının $\%12$'sini kaybetmesine neden olan iştahsızlık ile gece terlemesi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral aksiller bölgede büyüklüğü $2-3$ cm olan ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Toraks ve batın BT incelemesinde mediastinal, aksiller ve paraaortik lenf nodlarında patolojik boyutta büyüme izleniyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri saptanırken, eksizyonel lenf nodu biyopsisinde CD15 (+), CD30 (+) ve CD20 (-) sonuçları alınıyor. Bu hasta için en uygun klinik evreleme aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır boyun sol tarafında giderek büyüyen ağrısız şişlik ve eşlik eden şiddetli kaşıntı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklavikular bölgede $3$ cm çapında, lastik kıvamında, hareketli ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde mediastinal genişleme izleniyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde, lenfoid nodülleri çevreleyen geniş kollajen bantlar ve "laküner" tipte Reed-Sternberg hücre varyantları saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, sol boyun bölgesinde yaklaşık $1$ aydır var olan ağrısız kitle ve son $2$ aydır yatak çarşaflarını ıslatacak derecede olan gece terlemesi şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol servikal zincirde $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopati (LAP) saptanıyor. Çekilen toraks BT incelemesinde mediastende en büyüğü $4\text{ cm}$ olan birden fazla konglome lenf nodu izlenirken, batın BT'de herhangi bir patolojiye rastlanmıyor. Lenf nodu biyopsisi "Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfoma" ile uyumlu gelen bu hasta için en uygun Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$31$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır devam eden gece terlemesi ve ateş şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $2\text{ cm}$ ve sağ aksiller bölgede $3\text{ cm}$ çaplı, ağrısız, lastik kıvamlı lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor. Servikal LAP biyopsisi "Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfoma ($CD15$ ve $CD30$ pozitif)" olarak raporlanıyor. Çekilen toraks ve batın BT'de mediastende $2.5\text{ cm}$ çaplı lenfadenopati saptanırken, diyafram altında LAP veya organomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin $10.2\text{ g/dL}$, Lökosit $3.200/\text{mm}^3$ ve Trombosit $110.000/\text{mm}^3$ bulunuyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde Reed-Sternberg hücresi görülmemekle birlikte "non-kazeifiye granülomatöz reaksiyon" saptanıyor. Bu hastanın Ann Arbor sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, sağ aksiller bölgede yaklaşık $4$ aydır var olan, ağrısız ve yavaş büyüyen bir şişlik nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede aksiller bölgede $3$ cm çapında, hareketli ve sert lenfadenopati saptanıyor; sistemik semptom (ateş, kilo kaybı, gece terlemesi) bulunmuyor. Hastadan alınan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde nodüler bir yapı içerisinde "popcorn" (patlamış mısır) görünümünde atipik hücreler (L&H hücreleri) izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin $CD20$ ve $CD45$ pozitif; $CD15$ ve $CD30$ negatif olduğu saptanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır devam eden gece terlemesi, aralıklı ateş ($38,5^\circ C$ üzeri) ve son $4$ ayda yaklaşık $7$ kg ($>\%10$) kilo kaybı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $2,5$ cm çapında, ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati palpe ediliyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde batın tomografisinde paraaortik lenf nodlarında büyüme ve dalak parankiminde multipl tümöral tutulum izleniyor. Lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri ile $CD15(+)$ ve $CD30(+)$ saptanıyor. Ann Arbor evreleme sistemine göre, bu hastanın klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Altmış sekiz yaşında erkek hasta, son üç aydır artan halsizlik, kilo kaybı ve karında dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede bilateral servikal ve aksiller lenfadenopatiler ile kosta yayını 6 cm geçen splenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit 42.000/mm³, hemoglobin 10.2 g/dL ve trombosit 115.000/mm³ bulunuyor. Periferik yaymada dar sitoplazmalı, hafif düzensiz çekirdekli lenfoid hücreler izleniyor. Akış sitometrisi incelemesinde bu hücrelerin CD19(+), CD20(+), CD5(+), CD23(-) ve FMC7(+) olduğu belirleniyor.

Bu hastada en olası tanıya neden olan patogenezde aşağıdaki kromozomal translokasyonlardan hangisinin rol oynaması beklenir?

$27$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden şiddetli kaşıntı ve alkol aldıktan sonra boyun bölgesindeki şişliklerde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal ve sağ supraklaviküler bölgelerde ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen toraks ve batın BT'de mediastende $11$ cm çaplı kitle ve çölyak bölgede $2$ cm çaplı lenf nodu izleniyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde laküner tipte Reed-Sternberg hücreleri, $CD15$ (+), $CD30$ (+) ve $CD20$ (-) saptanarak nodüler sklerozan klasik Hodgkin lenfoma tanısı konuluyor. Hastada ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü bulunmadığına göre, bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$33$ yaşında erkek hasta, son $1$ aydır alkol aldıktan sonra boyun bölgesinde belirginleşen ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal bölgede $2\text{ cm}$ ve sol aksiller bölgede $3\text{ cm}$ çapında ağrısız, hareketli, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Hastanın sistemik sorgulamasında ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda $\%10$'dan fazla kilo kaybı öyküsü saptanmıyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izleniyor; immünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin CD15 ve CD30 pozitif olduğu saptanıyor. Bu hasta Ann Arbor evreleme sistemine göre aşağıdakilerden hangisi ile evrelendirilir?