Romatoloji

$42$ yaşında erkek hasta, $10$ yıldır ankilozan spondilit tanısıyla takip edilmektedir. Maksimum dozda iki farklı non-steroid anti-inflamatuar ilaç kullanımına rağmen klinik yanıt alınamayan ($BASDAI: 5,6$) hastanın yapılan fizik muayenesinde sağ dizde artrit ve aksiyal tutulum bulguları saptanıyor. Özgeçmişinde Crohn hastalığı öyküsü olan bu hastada, inflamatuar bağırsak hastalığında alevlenmeye yol açabileceği için biyolojik tedavi seçiminde tercih edilmemesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Elli iki yaşında kadın hasta, bilinen primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde bacaklarında palpabl purpura tarzında döküntüler ve her iki parotis bezinde sebat eden ağrısız şişlik şikayetleri başlamıştır. Laboratuvar tetkiklerinde; lökopeni ($2.800/mm^3$), kompleman $C4$ düzeyinde belirgin düşüklük ($5 mg/dL$, N: $15-45$) ve romatoid faktör pozitifliği saptanmıştır. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin gelişme riski en yüksektir?

$58$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır halsizlik, ateş ve $8$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpuraları saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; kreatinin $2.4$ mg/dL, idrar sedimentinde eritrosit silindirleri ve proteinüri ($1.2$ g/gün) saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında infiltrasyonlar (alveoler kanama ile uyumlu) izlenen ve P-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı ve bu tanının Chapel Hill sınıflamasındaki yeri aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında erkek hasta; sağ el 2. parmağında belirgin şişlik ("sosis parmak" görünümü), el tırnaklarında yaygın küçük çukurcuklar (pitting) ve sağ dizinde yaklaşık 2 aydır devam eden ağrı ve şişlik şikayeti ile başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde aktif psöriyatik cilt lezyonu saptanmıyor ancak babasının uzun yıllardır yaygın psöriyazis nedeniyle tedavi gördüğü öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde Romatoid Faktör (RF) negatif, sedimentasyon hızı $35$ mm/saat ve CRP $12$ mg/L (N < 5) bulunuyor. Bu hasta için CASPAR (Classification Criteria for Psoriatic Arthritis) sınıflama kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Ellerde soğukla tetiklenen solukluk ve morarma, parmaklarda sosis benzeri şişlik (daktilit) ve yaygın eklem ağrıları şikayetleri ile başvuran 34 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde proksimal kas gücünde azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni ve yüksek titrede ANA pozitifliği mevcutken, Anti-dsDNA ve Anti-Sm negatif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanıya yönelik en spesifik otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Kırk sekiz yaşındaki kadın hasta, yaklaşık iki yıldır devam eden ağız ve göz kuruluğu şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde tekrarlayan diş çürükleri ve halsizlik tarifliyor. Fizik muayenede bilateral parotis bezlerinde ağrısız büyüme ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hipokalemi, klor yüksekliği ve normal anyon açıklı metabolik asidoz (Renal Tübüler Asidoz Tip 1 ile uyumlu) tespit ediliyor.

Bu hastanın en olası tanısını desteklemek amacıyla öncelikle istenmesi gereken otoantikor profili aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında gebe hasta, bilinen primer Sjögren sendromu tanısıyla romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları yüksek titreli pozitif saptanıyor.

Bu hastanın bebeğinde gelişebilecek olan neonatal lupus tablosunda, aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin kalıcı (geri dönüşümsüz) olması beklenir?

20 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RA) tanısıyla takip edilen 58 yaşındaki erkek hasta, son üç gündür aniden gelişen sol ayak bileğini yukarı kaldıramama (düşük ayak) ve sağ el bileğinde yanıcı tarzda ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede tırnak yataklarında küçük enfarktlar, bacaklarda livedo retikülaris görünümü ve sol peroneal sinir trasesinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Eritrosit Sedimentasyon Hızı (ESH) 85 mm/saat bulunurken, serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olduğu gözleniyor. İdrar tetkiki normal olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$74$ yaşında erkek hasta, son $3$ haftadır yeni başlangıçlı sağ taraflı şiddetli baş ağrısı ve yemek yerken belirginleşen çene ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son $6$ aydır devam eden omuz ve kalça kuşağında ağrı ile sabah tutukluğu öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde sağ temporal arter trasesi üzerinde hassasiyet ve nabız dolgunluğunda azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) $98$ mm/saat olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$27$ yaşında erkek hasta, homozigot $M694V$ mutasyonu ile Ailevi Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanısıyla takip edilmektedir. Düzenli olarak günde $2$ mg kolşisin kullanan hasta, son $1,5$ yıldır hiç klinik atak (karın ağrısı, ateş, plörit vb.) geçirmediğini belirtmektedir. Fizik muayenesi doğal olan hastanın yapılan rutin kontrollerinde; serum kreatinin $0,9$ mg/dL, albümin $4,1$ g/dL, Serum Amiloid A ($SAA$) $160$ mg/L (N < $10$), $CRP$ $14$ mg/L (N < $5$) ve spot idrarda protein/kreatinin oranı $0,4$ (N < $0,2$) olarak saptanmıştır. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Anti-Ro (SS-A) antikoru pozitif olan hastada son bir yıldır ilerleyici efor dispnesi ve balgamsız öksürük şikayetleri gelişmiştir. Çekilen yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisinde (HRCT); bilateral orta ve alt zonlarda daha belirgin buzlu cam dansiteleri, interlobüler septal kalınlaşmalar ve bunlara eşlik eden, peribronkovasküler yerleşimli, ince duvarlı multipl kistler izlenmektedir. Bu klinik ve radyolojik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşındaki kadın hasta, sistemik skleroz tanısıyla romatoloji polikliniğinde izlenmektedir. Son zamanlarda artış gösteren efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleri üzerine yapılan fizik muayenesinde akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) raller duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) antikoru pozitif saptanıyor.

Bu hastada interstisyel akciğer hastalığı gelişimini değerlendirmek amacıyla yapılan solunum fonksiyon testinde ($SFT$) aşağıdakilerin hangisinin saptanması en olasıdır?

$62$ yaşında erkek hasta, dirençli hipertansiyon nedeniyle yaklaşık $8$ aydır hidralazin kullanmaktadır. Son $2$ haftadır halsizlik, ateş, yaygın eklem ağrısı ve nefes alırken batan yan ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral akciğer bazallerinde matite ve her iki el bileğinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ $1:640$ (homojen patern) pozitif saptanırken; anti-dsDNA ve anti-Sm antikorları negatif, kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri ise normal bulunuyor. Bu hastada tanıyı desteklemek için istenmesi en uygun laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında kadın hasta, sağ dizinde $24$ saattir devam eden şiddetli ağrı, şişlik ve ısı artışı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve evre $3$ kronik böbrek yetmezliği öyküsü bulunan hastanın $5$ yıldır hidroklorotiyazid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi ileri derecede hassas, eritemli ve efüzyonlu saptanıyor; eritemin eklem sınırlarını aşarak pretibial bölgeye doğru yayıldığı izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum ürik asit düzeyi $5.8$ mg/dL, lökosit sayısı $12.500$/mm³ ve CRP $110$ mg/L bulunuyor. Yapılan eklem aspirasyonunda sinovyal sıvı lökosit sayısı $62.000$/mm³ ($$ nötrofil hakimiyeti) olarak saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Halsizlik ve bacaklarındaki döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuran $52$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, ağrısız, palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı $68$ mm/saat, romatoid faktör ($RF$) $210$ IU/mL (N: $<20$), $C4$ düzeyi $3$ mg/dL (N: $15$-$45$) ve $C3$ düzeyi $78$ mg/dL (N: $80$-$160$) olarak ölçülüyor. İdrar analizinde $2+$ proteinüri saptanan hastanın özgeçmişinde $10$ yıldır devam eden ve tedavi edilmemiş kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü bulunmaktadır. Bu klinik ve laboratuvar bulguları temelinde, hastada gelişen vaskülit tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden yaygın eklem ağrısı ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin bir sinovit saptanmıyor ancak yüzde güneşe maruziyet sonrası artan eritematöz döküntüleri (malar raş) mevcut. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:320$ (homojen) pozitif, lökosit sayısı $3200/mm^3$, $C3$ ve $C4$ düzeyleri düşük saptanıyor. Bu hastada, EULAR/ACR 2019 sınıflama kriterlerine göre aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması tanısal puanlamaya en yüksek ek katkıyı sağlar?

$34$ yaşında kadın hasta; el parmaklarında soğukla tetiklenen renk değişikliği, ellerde şişlik ve son bir aydır merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el parmaklarında proksimal interfalangeal eklemleri de kapsayan yaygın ödem ("puffy" el) ve omuz kuşağı kaslarında hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken en özgül otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır her iki el metakarpofalangeal ($MKF$) ve proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerinde simetrik ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık $2$ saat süren eklem tutukluğu şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede belirtilen eklemlerde hassasiyet ve simetrik sinovit saptanıyor; distal interfalangeal ($DİF$) eklemler ise doğal bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, çocukluktan beri süregelen alerjik rinit ve son $10$ yıldır ağır seyreden bronşiyal astım öyküsü ile izlenmektedir. Son $3$ aydır astım ataklarının sıklaştığını, bacaklarında mor döküntüler başladığını ve sağ ayağında güç kaybı geliştiğini ifade ediyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpe edilebilen purpuralar ve sağda "düşük ayak" (peroneal sinir tutulumu) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $11,8 g/dL$, lökosit $15.200/mm^3$ ($$ eozinofil), sedimentasyon $82 mm/saat$, CRP $48 mg/L$ ve p-ANCA pozitifliği saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı olan Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$65$ yaşında bir kadın hasta, her iki dizinde merdiven çıkarken ve uzun süre yürümekle artan, istirahatle ise hafifleyen ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde diz eklemlerinde hareketle krepitasyon saptanan ve sabahları eklemlerindeki tutukluğun yaklaşık $15$ dakika sürdüğü öğrenilen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?