Romatoloji

$30$ yaşında kadın hasta; son $2$ haftadır devam eden $38.5^{\circ}C$ ateş ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan incelemelerde enfeksiyon odağı saptanmayan hastanın laboratuvar tetkiklerinde lökosit sayısı $3,200/mm^3$ ($WBC$) ve $ANA$ $1:640$ (homojen) pozitif saptanıyor.

$2019$ $EULAR/ACR$ sistemik lupus eritematozus ($SLE$) sınıflama kriterlerine göre, bu hastada tanının kesinleşmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi tek başına yeterli değildir?

$65$ yaşında, vücut kitle indeksi $35 kg/m^2$ olan kadın hasta, yaklaşık $2$ yıldır devam eden ve son $1$ aydır merdiven inip çıkarken şiddetlenen sağ diz ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın ağrısı istirahatle azalmakta, sabahları yaklaşık $10$ dakika süren tutukluk eşlik etmektedir. Diz grafisinde medial kompartmanda eklem aralığında daralma, subkondral skleroz ve osteofitler izleniyor. Kilo verme ve parasetamol tedavisine rağmen ağrısı kontrol altına alınamayan hastanın fizik muayenesinde; diz eklem hareketleri tüm yönlere ağrılı ve krepitasyon mevcut olup, tibia proksimal medialinde, eklem çizgisinin yaklaşık $3$ cm aşağısında palpasyonla şiddetli nokta hassasiyeti saptanıyor. Bu hastada diz ağrısının şiddetlenmesine neden olan en olası klinik durum aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında kadın hasta, çocukluğundan beri Ailevi Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanısı ile takip edilmektedir. Genetik analizinde $MEFV$ geninde homozigot $M694V$ mutasyonu saptanan hasta, günde $2\ mg$ kolşisin kullanmaktadır. Son $3$ aydır haftada $2-3$ kez tekrarlayan, kramp tarzında karın ağrısı ve ishal şikayetleri olması üzerine hekimine başvurmuştur. Bu ataklar sırasında hastanın ateşi saptanmamış; bakılan $CRP$ ve $serum\ amiloid\ A\ (SAA)$ düzeyleri normal sınırlarda bulunmuştur. Hekimi tarafından kolşisin direnci düşünülerek doz $3\ mg/gün$’e çıkarılmış, ancak hastanın şikayetleri daha da şiddetlenmiştir.

Bu hasta için en olası durum ve yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

54 yaşında kadın hasta; son iki aydır artan halsizlik, gezici eklem ağrıları ve bacaklarında tekrarlayan kırmızı-mor renkli döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 20 yıl önce geçirilmiş komplike bir doğum ve kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve nörolojik muayenede her iki ayak tabanında hipoestezi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.5 mg/dL, AST: 68 U/L, ALT: 75 U/L olarak ölçülüyor. İmmünolojik incelemede C4 düzeyi belirgin düşük, C3 düzeyi normal ve Romatoid Faktör (RF) yüksek titrede pozitif bulunuyor.

Bu hastanın en olası tanısı ve altta yatan etiyolojik faktör aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

56 yaşında kadın hasta, yaklaşık 3 yıldır devam eden ve son zamanlarda artış gösteren el parmaklarında ağrı, şişlik ve şekil bozukluğu şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın anamnezinden, ağrılarının elini kullandıkça arttığı ancak dönem dönem parmak uçlarında istirahatle de olan şiddetli ağrı, kızarıklık ve sıcaklık artışı atakları yaşadığı öğreniliyor. Fizik muayenede her iki el 2. ve 3. distal interfalangeal (DIP) ve proksimal interfalangeal (PIP) eklemlerde palpasyonla hassas, sert nodüler şişlikler ve deformiteler saptanıyor. Metakarpofalangeal (MCP) eklemler ve el bilekleri hareket açıklığı doğal olup hassasiyet izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde Eritrosit Sedimentasyon Hızı (ESH) 32 mm/saat, C-Reaktif Protein (CRP) hafif yüksek saptanırken, Romatoid Faktör (RF) ve Anti-CCP negatif bulunuyor. Çekilen el radyografisinde DIP ve PIP eklemlerde eklem aralığında daralma, subkondral skleroz ve eklem yüzeyinin ortasında 'martı kanadı' (gull-wing) görünümü oluşturan santral erozyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta, iki yıldır devam eden Raynaud fenomeni, son birkaç aydır belirginleşen el sırtında ve parmaklarda şişlik (puffy hands), el küçük eklemlerinde ağrı ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal eklemlerde sinovit ve oskültasyonda pulmoner odakta $S_2$ sertliği saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:1280$ (granüler patern) ve romatoid faktör pozitifliği saptanıyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için bakılması gereken en spesifik laboratuvar parametresi ve bu klinik tabloda en sık görülen ölüm nedeni aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Fotosensitivite, artralji ve halsizlik şikayetleri olan 29 yaşındaki kadın hastanın laboratuvar incelemesinde lökopeni (3200/mm³) saptanıyor. Böbrek fonksiyon testleri ve idrar analizi normal bulunan hastanın immünolojik taramasında; ANA pozitif (1:320), Anti-dsDNA negatif ve Anti-Sm negatif saptanırken, Anti-Ro (SSA) antikorunun yüksek titrede pozitif olduğu görülüyor.

Bu klinik ve serolojik tabloya sahip hastada, gebelik durumunda aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski en yüksektir?

Romatoid Artrit ($RA$) şüphesi olan bir hastada, tanı koymada özgüllüğü ($specificity$) en yüksek olan ve hastalığın progresif (erozif) seyri ile yakından ilişkili olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, son $1$ yıl içinde iki kez derin ven trombozu (DVT) öyküsü ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta livedo reticularis dikkati çekiyor. Laboratuvar tetkiklerinde aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) $58$ saniye ($N: 26-36$ sn) olarak saptanıyor. Normal plazma ile yapılan karışım (mixing) testi sonrası aPTT süresinin kısalmadığı (düzelmediği) gözleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla istenmesi gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Primer Sjögren sendromu tanısında güncel olarak kullanılan 2016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$54$ yaşında kadın hasta, her iki elinin özellikle işaret ve orta parmak uçlarındaki ağrılı şişlikler nedeniyle başvuruyor. Ağrısının gün içinde el işi yapmakla arttığı, istirahatle azaldığı; sabahları ise yaklaşık $10$ dakika süren kısa süreli bir tutukluk olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede her iki el distal interfalangeal (DİF) eklemlerde sert, nodüler şişlikler izlenirken, metakarpofalangeal (MKF) eklemlerin ve el bileklerinin korunmuş olduğu saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde romatoid faktör (RF) negatif ve eritrosit sedimentasyon hızı normal ($12 \text{ mm/saat}$) bulunuyor. Bu hastanın etkilenen eklemlerinde aşağıdaki radyolojik bulgulardan hangisinin saptanması en az olasıdır?

$34$ yaşında erkek hasta, $5$ yıldır Behçet hastalığı tanısıyla takip edilmektedir. Son bir haftadır sağ bacağında giderek artan şişlik ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ bacak çapının sol bacağa göre $4$ cm daha geniş olduğu, pretibial ödem ve hassasiyet saptanıyor. Venöz Doppler ultrasonografide sağ iliofemoral derin ven trombozu (DVT) izleniyor. Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde pulmoner arter anevrizması saptanmıyor.

Bu hastada venöz trombozun yönetimi için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; son $2$ haftadır hızla ilerleyen nefes darlığı ve ellerinde ağrılı yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde avuç içlerinde ve parmak eklemlerinin yan yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı vaskülopatik papüller (ters Gottron papülleri) saptanıyor. Proksimal kas gücü $5/5$ olan hastanın laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz ($CK$) düzeyi normal sınırlarda ($120$ $U/L$) bulunuyor. Toraks Bilgisayarlı Tomografisi'nde (BT) her iki akciğerde yaygın buzlu cam manzarası ve hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı ($ILD$) ile uyumlu bulgular izleniyor. Bu hastada saptanan klinik tablo ve akciğer tutulumu riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında tip $2$ diabetes mellitus tanılı erkek hasta, son aylarda giderek artan sırt ağrısı, katılık hissi ve özellikle katı gıdaları yutarken gelişen zorluk (disfaji) şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede torakal spinal mobilitede hafif kısıtlılık saptanıyor, ancak nörolojik muayene ve periferik eklem muayenesi doğal bulunuyor. Torakal vertebra radyografisinde üst üste en az dört vertebra korpusunun anterolateralinde, intervertebral disk aralıklarına taşan "akan mum alevi" görünümünde ossifikasyonlar izleniyor. Bu hastanın klinik ve radyolojik tablosu değerlendirildiğinde, tanıyı destekleyen en karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, sağ diz ve sol ayak bileğinde ani gelişen ağrılı şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden yaklaşık $2$ hafta önce korumasız cinsel ilişki sonrası üretral akıntı ve dizüri şikayetlerinin olduğu, son birkaç gündür ise her iki gözünde kızarıklık ve yanma geliştiği öğreniliyor. Fizik muayenede ayak tabanlarında ağrısız, hiperkeratotik püstüler lezyonlar ($keratoderma$ $blennorrhagicum$) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On yıldır Raynaud fenomeni ve sınırlı cilt tutulumu nedeniyle takip edilen $52$ yaşındaki kadın hastanın son aylarda giderek artan nefes darlığı şikayeti başlamıştır. Fizik muayenesinde akciğer oskültasyonu normal olarak değerlendirilmiş, ancak kardiyak muayenede $S_2$ sertliği saptanmıştır. Solunum fonksiyon testlerinde $FEV_1/FVC$ oranı ve akciğer volümleri normal bulunmuş; ancak karbonmonoksit difüzyon kapasitesi ($DL_{CO}$) beklenen değerin $\%45$'i olarak ölçülmüştür. Ekokardiyografide pulmoner arter sistolik basıncı $50$ $mmHg$ saptanan bu hastada, görülmesi en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kadın hasta; her iki elinde soğukla tetiklenen soluklaşma ve sonrasında morarma, parmak uçlarında iyileşmeyen küçük yaralar ve son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde cilt sertleşmesinin el parmakları ve el sırtı ile sınırlı olduğu (sklerodaktili), dirsek proksimalinde ve gövdede cilt tutulumu olmadığı gözleniyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde bilateral ince krepitan raller duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANA $1:320$ nükleoler patern saptanıyor. Bu hastada hangi otoantikorun pozitif saptanması, hastanın klinik fenotipi (sınırlı tutulum) ile uyumlu olup interstisyel akciğer hastalığı ve pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişimi için en güçlü öngördürücü laboratuvar bulgusudur?

$55$ yaşında kadın hasta, her iki elinde yaklaşık $10$ yıldır devam eden ağrı ve ilerleyici şekil bozukluğu şikayetiyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden sabahları eklemlerindeki sertliğin $1$ saatten uzun sürdüğü öğreniliyor. Fizik muayenede; her iki el metakarpofalangeal ($MKF$) eklemlerde ulnar deviasyon, proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerde hiperekstansiyon ve distal interfalangeal ($DİF$) eklemlerde fleksiyon postürü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Romatoid Faktör ($RF$) negatif, anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (anti-CCP) ise yüksek titrede pozitif bulunuyor.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$27$ yaşında erkek hasta, $5$ aydır devam eden, sabahları yarım saatten fazla süren bel tutukluğu ve ağrısı ile romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde iki kez akut anterior üveit atağı geçirdiği öğreniliyor. Bu hastadaki bel ağrısının 'inflamatuar' karakterde olduğunu destekleyen en tipik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında kadın hasta, her iki dizinde yaklaşık $2$ yıldır devam eden, özellikle merdiven inip çıkarken artan ve dinlenmekle azalan ağrı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın sabahları eklemlerinde yaklaşık $10$ dakika süren bir tutukluk hissettiği öğreniliyor. Fizik muayenede diz eklemlerinde hareketle krepitasyon ve hafif kemik genişlemeleri saptanıyor; ancak ısı artışı veya belirgin efüzyon izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($12$ mm/saat) ve C-reaktif protein ($3$ mg/L) düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastanın diz grafisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az olasıdır?