Genel Pediatri

371 soru

$14$ yaşındaki bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolü amacıyla pediatri polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu $162$ cm ( $50$ . persantil), bilateral testis hacmi $10$ ml, penis boyunda belirgin artış ve pubik bölgede koyu renkli, kaba ve kıvırcık karakterde kıllanma saptanıyor. Aksiller kıllanmanın henüz başlamadığı görülürken, her iki areola altında $2$ cm çapında, hafif hassas disk şeklinde doku palpe ediliyor. Bu adölesanın gelişimi ve tarama süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Fizik muayenede saptanan

10

ml testis hacmi ve kıllanma özellikleri, çocuğun pubertenin henüz başladığı Tanner evre

2

döneminde olduğunu yansıtmaktadır.

Mevcut fiziksel bulgulara göre çocuk, boy uzama hızının en yüksek olduğu 'doruk boy uzama hızı' (

PHV

) dönemindedir.

Meme dokusu altında saptanan jinekomasti, bu yaştaki bir erkek çocuk için patolojik bir bulgu olup ileri hormonal tetkik gerektirir.

Bu çocuğun bulunduğu evrede (

Tanner

3

) spermarşın gerçekleşmiş olması beklenir ve bu durum doruk boy uzama hızından (

PHV

) yaklaşık bir yıl öncedir.

HEADSS

psikososyal taramasında 'Cinsel yaşam' ve 'Madde kullanımı' gibi bölümler, ebeveynlerin ergen üzerindeki denetimini artırmak amacıyla mutlaka anne odadayken sorgulanmalıdır.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bu çocuğun bulunduğu evrede ( $Tanner$ $3$ ) spermarşın gerçekleşmiş olması beklenir ve bu durum doruk boy uzama hızından ( $PHV$ ) yaklaşık bir yıl öncedir.

Cevap

Erkek çocuklarda spermarş genellikle Tanner evre

3

döneminde gerçekleşir ve bu evre doruk boy uzama hızından (

PHV

) yaklaşık bir yıl öncedir.

Erkek pubertal gelişiminde spermarş (ilk ejakülasyon), genellikle Tanner evre

3

döneminde (

13.5

14.5

yaş arası) ortaya çıkar. Bu durum, erkeklerde boy uzama hızının en yüksek seviyeye ulaştığı Tanner evre

4

'ten yaklaşık bir yıl önce gerçekleşir. Bu sekans, kız çocuklarının aksine (kızlarda

PHV

menarştan öncedir), erkeklerde üreme yeteneğinin kazanılmasının fiziksel büyüme hızının zirvesinden önce olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın fiziksel bulgularını Tanner evrelemesine göre sınıflandırın.

Testis hacminin

10

ml olması, penis boyunda artış ve kaba-kıvırcık pubik kıllanma hastanın Tanner evre

3

(

T3

) döneminde olduğunu gösterir.

T2

testis hacmi

4

8

ml,

T3

testis hacmi

10

12

ml'dir.

Erkek çocuklarda pubertal miltaşlarının (spermarş,

PHV

, aksiller kıllanma) sırasını değerlendirin.

Spermarş genellikle

T3

'te, doruk boy uzama hızı (

PHV

) ise

T4

'te gerçekleşir.

Erkeklerde üreme yeteneğinin kazanılması (

T3

), boy uzamasının zirve yapmasından (

T4

) daha önce gerçekleşir.

Eşlik eden diğer bulguları (jinekomasti ve psikososyal tarama) analiz edin.

Jinekomasti

T3

'te fizyolojiktir;

HEADSS

taramasında ise hassas konular ebeveynsiz görüşülmelidir.

Adölesan sağlığında gizlilik, riskli davranışların tespiti için temel şarttır.

Anahtar Kavram

Erkek Puberte Sekansı ve Zamanlaması

Soru 42Soru →

Yenidoğan tarama testleri için topuk kanı örneği alınması planlanan bir bebeğin, henüz $18$ . saatteyken hastaneden taburcu edilmesine karar verilmiştir. Ulusal Yenidoğan Tarama Programı ( $NTP$ ) protokolüne göre, bu bebek için izlenmesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Taburcu edilmeden önce ilk örnek alınmalı; ancak bebek bir haftalık olduğunda (tercihen

48

72

. saatlerde) ikinci bir örnek mutlaka tekrarlanmalıdır.

Tarama sonuçlarının hatalı çıkmaması için taburculuk ertelenmeli ve örnek alımı için bebeğin en az

24

saat anne sütüyle beslenmesi beklenmelidir.

İlk

24

saat içinde alınan kan örnekleri geçersiz sayıldığı için hastanede kan alınmamalı, sadece

1

. haftada Aile Sağlığı Merkezi'nde tek örnek alınmalıdır.

Bebek

18

saatlikken alınan örnek tüm tarama hastalıkları için yeterlidir; laboratuvardan ek uyarı gelmedikçe tekrar örnek alınmasına gerek yoktur.

Hastanede sadece konjenital hipotiroidi için kan alınmalı, fenilketonüri ve biyotinidaz taraması için bebek

72

saatlik olunca yeni örnek istenmelidir.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Taburcu edilmeden önce ilk örnek alınmalı; ancak bebek bir haftalık olduğunda (tercihen $48$ - $72$ . saatlerde) ikinci bir örnek mutlaka tekrarlanmalıdır.

Cevap

Bebek taburcu edilmeden önce ilk örnek alınmalı, ancak bebek bir haftalık olduğunda (tercihen 48-72. saatlerde) bu örnek tekrarlanmalıdır.

Ulusal Yenidoğan Tarama Programı protokolüne göre, eğer bebek doğumdan sonraki ilk

24

saat içinde taburcu edilecekse, hastaneden ayrılmadan önce mutlaka ilk kan örneği alınmalıdır. Ancak bu örnek erken alındığı için (özellikle fenilketonüri taramasında beslenme süresinin kısalığı nedeniyle) bebek

1

. haftasında (tercihen

48

72

. saatlerde) tekrar kan örneği vermesi için en yakın sağlık kuruluşuna yönlendirilmelidir.

Adım Adım Çözüm

Bebeğin taburculuk zamanını kontrol et.

Bebek 18 saatlik (24 saatten erken) taburcu ediliyor.

Tarama programı takibi için bebeğin sisteme dahil edilmesi zorunludur.

İlk örnek alım zamanını belirle.

Taburcu olmadan hemen önce ilk örnek alınır.

Hastaneden ayrılmadan önce örnek alınması, bebeğin izleme sistemine kaydedilmesini sağlar.

Tekrar örneği gerekliliğini değerlendir.

48-72. saatler arasında ikinci örnek istenir.

Fenilketonüri gibi metabolik hastalıkların doğru teşhisi için yeterli protein alımı ve konjenital hipotiroidide TSH dalgalanmasının (birth surge) geçmesi beklenmelidir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan Tarama Programı Örnekleme Zamanlaması

Soru 43Soru →

$5$ yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan değerlendirmede aşağıdaki veriler saptanıyor:

Parametre	Değer
Güncel Boy	$101$ cm ( $<3.$ persentil)
Güncel Vücut Ağırlığı	$16.5$ kg ( $25.$ persentil)
$3$ Yaşındaki Boyu	$94$ cm ( $25.$ persentil)
Kemik Yaşı	$3.5$ yaş
Anne Boyu	$152$ cm
Baba Boyu	$168$ cm

Bu klinik verilere göre, hastanın büyüme parametrelerinin değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Yıllık büyüme hızı yaklaşık

3.5

cm olup persentil kaybı eşlik ettiği için büyüme hormonu eksikliği gibi patolojik nedenler öncelikle araştırılmalıdır.

Kemik yaşı kronolojik yaştan geri olduğu ve boyu

3.

persentilin altında olduğu için en olası tanı yapısal büyüme ve puberte gecikmesidir.

Anne ve baba boyuna göre hesaplanan hedef boy

160 \pm 8.5

cm olup hastanın güncel boyu bu potansiyele uygundur.

Boy kısalığına kemik yaşı geriliği eşlik ettiği için genetik (ailesel) boy kısalığı düşünülerek ileri tetkike gerek duyulmadan izlem kararı alınmalıdır.

Vücut ağırlığı persentilinin boy persentiline göre daha iyi korunmuş olması, tablonun endokrin bir nedenden ziyade protein-enerji malnütrisyonuna bağlı olduğunu gösterir.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yıllık büyüme hızı yaklaşık $3.5$ cm olup persentil kaybı eşlik ettiği için büyüme hormonu eksikliği gibi patolojik nedenler öncelikle araştırılmalıdır.

Cevap

Yıllık büyüme hızı yaklaşık

3.5

cm olup persentil kaybı eşlik ettiği için büyüme hormonu eksikliği gibi patolojik nedenler öncelikle araştırılmalıdır.

Hastanın büyüme hızı (

3.5

cm/yıl) yaş grubuna göre normal kabul edilen alt sınırın (

5

cm/yıl) altındadır. Ayrıca

25.

persentilden

3.

persentil altına düşmesi (kanal kaybı), kemik yaşının geri olmasıyla birleştiğinde büyüme hormonu eksikliği veya hipotiroidi gibi patolojik durumları güçlü şekilde düşündürür.

Adım Adım Çözüm

Büyüme hızını hesapla

Büyüme hızı =

(101 \text{ cm} - 94 \text{ cm}) / 2 \text{ yıl} = 3.5 \text{ cm/yıl}

Çocukluk dönemi boyunca (4 yaş-puberte) normal büyüme hızı

5-6

cm/yıl'dır.

3.5

cm/yıl belirgin olarak düşüktür.

Persentil takibini değerlendir

Hastanın boyu

3

yaşında

25.

persentil iken

5

yaşında

<3.

persentile gerilemiştir.

Büyüme eğrilerinde kanal değişikliği (iki ana persentil çizgisi kadar sapma) her zaman patolojiktir ve araştırılmalıdır.

Hedef boyu (Midparental Height) hesapla

Hedef boy (erkek) =

(152 + 168 + 13) / 2 = 166.5 \text{ cm}

Çocuğun genetik boy potansiyelini belirlemek için anne ve baba boyu üzerinden hesaplama yapılır.

Kemik yaşı ve büyüme hızı ilişkisini kur

Kemik yaşı (

3.5

yaş) kronolojik yaştan (

5

yaş) geridir.

Kemik yaşı geriliği hem yapısal gecikmede hem de patolojik (endokrin) nedenlerde görülebilir. Ayırıcı tanıda 'Büyüme Hızı' belirleyicidir; hızı düşükse patolojiktir.

Anahtar Kavram

Büyüme hızının değerlendirilmesi ve patolojik boy kısalığı ayrımı

Tahmini Süre:2m 30s

Soru 44Soru →

Yenidoğanlarda biotinidaz eksikliğinin erken tanısı amacıyla ülkemizde yürütülen ulusal tarama programı kapsamında, topuk kanı örneğinde (Guthrie kartı) değerlendirilen parametre aşağıdakilerden hangisidir?

Biotinidaz enzim aktivitesi

Serum biotin düzeyi

17

-hidroksiprogesteron düzeyi

İmmünreaktif tripsinojen düzeyi

Fenilalanin düzeyi

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Biotinidaz enzim aktivitesi

Cevap

Biotinidaz eksikliği taramasında kullanılan parametre, kuru kan örneğinde ölçülen biotinidaz enzim aktivitesidir.

Biotinidaz eksikliği taraması, ülkemizde Guthrie kartına alınan kuru kan örneğinde biotinidaz enziminin aktivitesinin kolorimetrik yöntemlerle ölçülmesi esasına dayanır. Aktivitenin saptanamaması durumunda test pozitif kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'ndaki (NTP) hastalıklar ve belirteçlerini hatırla.

NTP'de FKÜ (Fenilalanin), Hipotiroidi (TSH), Biotinidaz Eksikliği, Kistik Fibrozis (İRT), SMA ve KAH yer alır.

Soruda sorulan biotinidaz eksikliğine özgü belirteci saptamak için bu ayrım gereklidir.

Biotinidaz eksikliği tarama yöntemini belirle.

Guthrie kartındaki kuru kan örneğinde biotinidaz enzim aktivitesinin varlığı/yokluğu incelenir.

Hastalığın fizyopatolojisi enzimin eksikliğine dayandığı için doğrudan enzim aktivitesi taranır.

Anahtar Kavram

Ulusal Yenidoğan Tarama Programı Belirteçleri

Daha Fazla Pratik

Diğer tarama hastalıklarının (özellikle KAH ve SMA) belirteçlerini ve tarama zamanlamalarını gözden geçirin.

Tahmini Süre:45s

Soru 45Soru →

Türkiye Ulusal Yenidoğan Tarama Programı ( $NTP$ ) protokolü kapsamında yürütülen biyotinidaz eksikliği taraması ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Tarama testi, kanda biyotinidaz enzim aktivitesinin kolorimetrik yöntemle kalitatif veya yarı-kantitatif olarak değerlendirilmesine dayanır.

Testin doğruluğu için ilk topuk kanı örneği alınmadan önce bebeğin en az

24-48

saat süreyle proteinli gıda (anne sütü veya mama) ile beslenmiş olması zorunludur.

İlk tarama örneğinde enzim aktivitesi düşük saptanan bebeklerde, tanı kesinleşene kadar nörolojik hasarı önlemek amacıyla yüksek doz biyotin tedavisi başlanmalıdır.

Biyotinidaz eksikliği taramasında kesin tanı, aynı topuk kanı örneğinden tandem-mass spektrometri (

LC-MS/MS

) yöntemiyle konur.

Postnatal erken dönemde kan değişimi (

exchange

transfusion

) yapılan bebeklerde, işlemden hemen sonra alınan örnek tarama için en güvenilir materyaldir.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tarama testi, kanda biyotinidaz enzim aktivitesinin kolorimetrik yöntemle kalitatif veya yarı-kantitatif olarak değerlendirilmesine dayanır.

Cevap

Biyotinidaz eksikliği tarama testi, kanda biyotinidaz enzim aktivitesinin kolorimetrik yöntemle kalitatif veya yarı-kantitatif değerlendirilmesi prensibiyle çalışır.

Biyotinidaz eksikliği taramasında, topuktan alınan filtre kağıdı örneklerinde biyotinidaz enziminin aktivitesi ölçülür. Kullanılan yöntem genellikle kolorimetrik bir yöntemdir ve enzimin varlığını/yokluğunu kalitatif veya yarı-kantitatif olarak gösterir. Bu yöntem, fenilketonüri gibi substrat birikimine dayanan taramalardan farklı olarak bebeğin beslenme durumundan bağımsızdır.

Adım Adım Çözüm

Tarama yönteminin belirlenmesi

Biyotinidaz taramasında metabolit (biotin gibi) düzeyine değil, enzim aktivitesine bakılır.

Enzim aktivitesinin taranması, metabolitlerin birikmesini beklemeden erken tanı konulmasını sağlar.

Beslenme ilişkisinin değerlendirilmesi

Beslenme durumu biyotinidaz aktivitesini fenilalanin düzeyinde olduğu kadar etkilemez.

Biyotinidaz bir enzimdir ve genetik olarak yokluğu/azlığı beslenmeden bağımsızdır.

Pozitif sonuç yönetimi

İlk test pozitifse ikinci örnek istenir; devam ediyorsa klinik değerlendirme ve serum kantitatif analizi yapılır.

Ulusal protokol, gereksiz tedavi ve paniği önlemek için basamaklı bir doğrulama süreci izler.

Anahtar Kavram

Biyotinidaz Eksikliği Tarama Protokolü

Daha Fazla Pratik

Biyotinidaz eksikliği olan bir çocukta tedavi başlanmazsa gelişebilecek nörolojik bulguları (nöbet, hipotoni, işitme kaybı) gözden geçirin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 46Soru →

Diyetinde protein alımı ciddi şekilde kısıtlı olan ve büyüme geriliği saptanan bir çocukta, mevcut klinik tablonun malnütrisyon alt tipini (Kwashiorkor) tanımlayabilmek için fizik muayenede saptanması zorunlu olan temel bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Gode bırakan yaygın ödem

Senil yüz (ihtiyar adam) görünümü

Cilt altı yağ dokusunun tamamen kaybı

Artmış iştah ve hiperfaji

Normal serum albümin düzeyi

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gode bırakan yaygın ödem

Cevap

Kwashiorkor tanısı için fizik muayenede gode bırakan yaygın ödemin saptanması zorunludur.

Diyetle protein alımının ciddi oranda eksik olduğu Kwashiorkor tablosunda, karaciğerde protein sentezi bozulur ve ağır hipoalbuminemi gelişir. Bu durum plazma onkotik basıncını düşürerek gode bırakan yaygın ödeme yol açar. Ödem, Kwashiorkor tanısını koyabilmek için klinik muayenede saptanması gereken en temel ve zorunlu bulgudur.

Adım Adım Çözüm

Hastadaki temel besin eksikliğini belirle.

Protein alımının enerji alımına göre çok daha kısıtlı olduğu saptandı.

Bu durum Kwashiorkor klinik tablosunun temelidir.

Protein eksikliğinin patofizyolojik sonucunu hatırla.

Hipoalbuminemi ve buna bağlı onkotik basınç düşüşü.

Düşük albümin düzeyleri doku aralığına sıvı sızmasına neden olur.

Tanı için zorunlu klinik kriteri sorgula.

Gode bırakan ödem.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve klinik sınıflandırmalara göre Kwashiorkor'u Marasmus'tan ayıran temel ve zorunlu bulgu ödemdir.

Anahtar Kavram

Protein-enerji malnütrisyonu (PEM) sınıflandırmasında Kwashiorkor tanısı için ödem varlığı patognomonik ve zorunludur.

İpuçları

Bu malnütrisyon tipi 'ödemli protein-enerji malnütrisyonu' olarak da bilinir.

Protein eksikliğine bağlı karaciğerde sentezlenen ve onkotik basıncı sağlayan en önemli proteini düşünün.

Daha Fazla Pratik

Kwashiorkor ve Marasmus arasındaki temel farkları içeren bir karşılaştırma tablosunu inceleyin.

Tahmini Süre:45s

Soru 47Soru →

9 yaşındaki bir kız çocuk, annesi tarafından her iki memesinde 'beze' fark edilmesi şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki meme dokusunun areola sınırlarını aşmadan hafifçe yükseldiği ve areola çapının genişlediği, ancak pubik veya aksiller kıllanmanın henüz başlamadığı saptanıyor. Bu hastada saptanan ve kız çocuklarında pubertenin ilk fiziksel bulgusu olan bu klinik durum aşağıdakilerden hangisidir?

Telarş

Pubarş

Menarş

Adrenarş

Tanner Evre 4

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Telarş

Cevap

Kızlarda pubertenin ilk fiziksel bulgusu meme tomurcuklanması olan telarştır.

Kız çocuklarında pubertenin ilk klinik belirtisi, meme tomurcuklanması (breast budding) olarak bilinen telarştır. Tanner evrelemesine göre bu durum Meme Evre 2'ye karşılık gelir. Genellikle

8-13

yaşları arasında ortaya çıkar ve hipotalamo-hipofizer-gonadal aksın aktive olduğunu (gonadarş) gösteren ilk güvenilir fiziksel bulgudur.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik bulgusunu değerlendirin.

Meme dokusunda areola sınırlarını aşmayan belirginleşme (tomurcuklanma) saptandı.

Bu bulgu Tanner evrelemesine göre Meme Evre 2 (tomurcuklanma) olarak tanımlanır.

Pubertal olayların gerçekleşme sırasını hatırlayın.

Kız çocuklarının

\%90

'dan fazlasında pubertenin ilk bulgusu meme gelişimidir.

Gelişim basamaklarının doğru sırasını bilmek tanıda kritiktir.

Meme gelişiminin başlangıcını ifade eden terimi seçin.

Meme tomurcuklanmasına 'Telarş' denir.

Telarş, kızlarda pubertal (gonadal) aktivitenin başladığını gösteren ilk fiziksel işarettir.

Anahtar Kavram

Kızlarda pubertenin ilk fiziksel bulgusu telarştır (Tanner Evre 2).

Tahmini Süre:45s

Soru 48Soru →

Anne sütünün biyokimyasal içeriği, immünolojik koruyuculuğu ve emzirme yönetimi ile ilgili klinik yaklaşımlar değerlendirildiğinde, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Anne sütündeki temel immünoglobulin olan sekretuvar IgA (

sIgA

), bağırsak lümeninde patojenlerin mukozaya yapışmasını engelleyerek sistemik dolaşıma geçmeden lokal koruma sağlar.

Annenin Hepatit B veya Hepatit C taşıyıcısı olması, virüsün süte geçme ve bebeğe bulaşma riski nedeniyle emzirme için kesin kontrendikasyon oluşturur.

Yaşamın ilk

24

saati içinde gelişen sarılık, genellikle anne sütü ile beslenen bebeklerde fizyolojik bir süreç olarak kabul edilir ve tedavi gerektirmez.

Anne sütündeki proteinlerin

\%80

'ini kazein oluştururken, inek sütünde bu oran

\%40

'tır; bu düşük kazein oranı anne sütünün daha kolay sindirilmesini sağlar.

Annenin basit bir üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle antibiyotik kullanması durumunda, ilacın bebeğe geçişini önlemek için emzirmeye ara verilmesi önerilir.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anne sütündeki temel immünoglobulin olan sekretuvar IgA ( $sIgA$ ), bağırsak lümeninde patojenlerin mukozaya yapışmasını engelleyerek sistemik dolaşıma geçmeden lokal koruma sağlar.

Cevap

Sekretuvar IgA (sIgA), bağırsak lümeninde lokal koruma sağlar ve sistemik dolaşıma geçmez.

Sekretuvar IgA (

sIgA

), anne sütündeki temel immünolojik koruyucudur. Anne sütünün içindeki

sIgA

bebek tarafından emilmez; bunun yerine bağırsak mukozasında bir bariyer oluşturarak patojenlerin hücrelere yapışmasını (adhezyon) engeller ve böylece lokal bağışıklık sağlar.

Adım Adım Çözüm

Anne sütünün immünolojik bileşenlerini değerlendir.

sIgA, anne sütündeki temel antikor olup mucosal yüzeylerde (bağırsak gibi) patojenlerin tutunmasını engeller.

Bu antikorlar bebek tarafından emilmez, sadece lokal koruyuculuk sunarlar.

Anne sütü ve inek sütü protein yapısını karşılaştır.

Anne sütünde protein miktarı az (

1.1

g/dL) ancak whey oranı yüksektir (

60:40

); inek sütünde protein çoktur (

3.3

g/dL) ancak kazein baskındır (

20:80

Düşük kazein oranı bebekte yumuşak pıhtı oluşumunu ve kolay sindirimi sağlar.

Emzirme kontrendikasyonlarını gözden geçir.

HIV (gelişmiş ülkelerde), Galaktozemi ve aktif TB (ilk 2 hafta) kesin engeldir; ancak Hepatit B/C ve basit enfeksiyonlar engel değildir.

HBV'de bebeğin aşılanması/IG alması koruyucudur.

Anahtar Kavram

Anne sütünün biyokimyasal üstünlükleri ve immünolojik koruyucu mekanizmaları.

Daha Fazla Pratik

Anne sütündeki kalsiyum/fosfor oranının kalsiyum emilimi üzerindeki etkisini inceleyin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 49Soru →

$18$ aylık bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve bacaklarda şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde tartı/boy oranı $<-3$ SD, pretibial ödem ( $+++$ ) ve belirgin hepatomegali saptanıyor. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) protokolüne göre ağır akut malnütrisyon tanısıyla hospitalize edilen ve "stabilizasyon fazı" tedavisi planlanan hastada, altta yatan "redüktif adaptasyon" (reductive adaptation) süreci ve buna bağlı gelişebilecek komplikasyonlar dikkate alındığında, uygulanacak tedavi yaklaşımıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Serum sodyum düzeyi düşük saptanması durumunda, sodyum açığını hızla kapatmak ve serebral ödem riskini önlemek için hipertonik salin (

3

NaCl

) solüsyonu ile düzeltme yapılmalıdır.

Hipoproteinemiye bağlı gelişen şiddetli ödemi ve buna bağlı gelişebilecek doku perfüzyon bozukluğunu hızlıca çözmek için tedaviye ilk

24

saat içinde kıvrım diüretikleri eklenmelidir.

Hücresel sodyum/potasyum pompasının aktivitesindeki azalma nedeniyle hücre içi sodyum birikmiş olduğundan, dehidratasyon yönetiminde standart ORS yerine düşük sodyumlu ve yüksek potasyumlu ReSoMal tercih edilmelidir.

Doku onarımını ve anabolik süreci en erken dönemde başlatmak amacıyla, hastanın stabilizasyon fazının ilk gününden itibaren

20

mg/kg dozunda elementer demir desteği başlanmalıdır.

Karaciğerdeki yağlanmanın (steatoz) temel nedeni olan serbest yağ asidi oksidasyonundaki artışı ve ketozisi engellemek için ilk

48

saatte çok yüksek karbonhidratlı diyet uygulanmalıdır.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hücresel sodyum/potasyum pompasının aktivitesindeki azalma nedeniyle hücre içi sodyum birikmiş olduğundan, dehidratasyon yönetiminde standart ORS yerine düşük sodyumlu ve yüksek potasyumlu ReSoMal tercih edilmelidir.

Cevap

Hücresel sodyum/potasyum pompasının aktivitesindeki azalma nedeniyle hücre içi sodyum birikmiş olduğundan, dehidratasyon yönetiminde standart sodyum miktarından daha az sodyum içeren ReSoMal solüsyonu kullanılmalıdır.

Doğru yaklaşım, hücresel sodyum/potasyum pompası işlevinin azaldığını ve hücre içinde sodyum birikimi olduğunu kabul ederek düşük sodyumlu solüsyon kullanmaktır. Ağır malnütrisyonlu çocuklarda "redüktif adaptasyon" nedeniyle sodyum pompaları verimli çalışmaz. Bu durum hücre içi sodyumun yüksek, potasyumun ise düşük kalmasına neden olur. Serum sodyumu düşük saptansa bile toplam vücut sodyumu artmış durumdadır. Bu nedenle, dehidratasyon durumunda standart ORS yerine sodyumu azaltılmış, potasyumu artırılmış olan ReSoMal solüsyonunun kullanılması kalp yetmezliği riskini önlemek için kritiktir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik tablosunu ve patofizyolojik durumunu analiz etme.

Hastada Kwashiorkor (ödemli PEM) ve ağır akut malnütrisyon mevcuttur. Bu durumda vücut, enerjiyi korumak için "redüktif adaptasyon" sürecine girmiştir.

Vücut fonksiyonlarının yavaşladığı bu adaptasyon hali, tedavi stratejisini belirleyen temel unsurdur.

Hücresel düzeydeki elektrolit değişimlerini değerlendirme.

Hücre membranındaki

Na^+/K^+

ATPaz pompa aktivitesi azalmıştır. Sonuç olarak hücre içine sodyum girerken, potasyum hücre dışına çıkarak idrarla kaybedilir.

Serum sodyum seviyesi düşük (dilüsyonel hiponatremi) olsa bile, hücre içi sodyum birikimi nedeniyle vücudun toplam sodyum yükü artmıştır.

Sodyum ve potasyum yönetimi için doğru solüsyonu belirleme.

Standart ORS (

75

mmol/L Na) bu hastalar için fazla sodyum içerir. ReSoMal (

45

mmol/L Na ve daha yüksek Potasyum/Magnezyum) kullanılmalıdır.

Yüksek sodyum yüklemesi, zaten hassas olan kardiyovasküler sistemde yüklenmeye ve kalp yetmezliğine neden olabilir.

Diğer stabilizasyon fazı kurallarını kontrol etme.

Demir tedavisi ertelenmeli, Vitamin A hemen verilmeli, hipoglisemi ve enfeksiyonla mücadele edilmelidir.

Yanlış zamanlanan müdahaleler (örneğin erken demir veya yüksek protein) oksidatif hasara veya karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Anahtar Kavram

Redüktif Adaptasyon ve PEM'de Elektrolit Yönetimi

Tahmini Süre:2m 30s

Soru 50Soru →

Zamanında (term), $3400$ gram ağırlığında, sağlıklı bir şekilde doğan ve sadece anne sütü ile beslenen bir bebeğin izleminde; T.C. Sağlık Bakanlığı protokollerine göre vitamin ve demir desteği uygulamaları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

D vitamini desteği ilk haftadan itibaren

400

\text{IU/gün}

, demir desteği ise

4.

ayda

1-2

\text{mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

D vitamini desteği

15.

günde

400

\text{IU/gün}

, demir desteği ise bebek

6

aylık olduğunda başlanmalıdır.

D vitamini desteği

1.

ayda

800

\text{IU/gün}

, demir desteği ise

2.

ayda

2

\text{mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

D vitamini desteği doğumdan itibaren

400

\text{IU/gün}

, demir desteği ise

6.

ayda ek gıdalarla birlikte başlanmalıdır.

D vitamini desteği

15.

günde

400

\text{IU/gün}

, demir desteği ise doğumdan itibaren başlanmalıdır.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: D vitamini desteği ilk haftadan itibaren $400$ $\text{IU/gün}$ , demir desteği ise $4.$ ayda $1-2$ $\text{mg/kg/gün}$ dozunda başlanmalıdır.

Cevap

Sağlıklı term bebeklerde D vitamini desteği ilk haftadan itibaren

400

\text{IU/gün}

, demir desteği ise

4.

ayda

1-2

\text{mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

Sağlıklı ve zamanında doğan bebeklerde D vitamini profilaksisi yaşamın ilk günlerinde/haftasında başlanarak

400

\text{IU/gün}

dozunda en az

1

yaşına kadar sürdürülür. Demir profilaksisi ise fetal depoların azaldığı

4.

ayda

1

\text{mg/kg/gün}

(bazı kaynaklarda

1-2

\text{mg/kg/gün}

) dozunda başlanır.

Adım Adım Çözüm

Vakanın özelliklerini analiz et.

Bebek zamanında (term) ve sağlıklı doğmuştur.

Vitamin ve mineral profilaksisi takvimi bebeğin matürasyonuna göre belirlenir.

D vitamini profilaksi kurallarını uygula.

T.C. Sağlık Bakanlığı önerisiyle tüm bebeklere doğumdan itibaren (ilk hafta içinde)

400

\text{IU/gün}

başlanır.

Raşitizm gelişimini önlemek için erken dönemde başlanması gereklidir.

Demir profilaksi zamanlamasını belirle.

Term bebeklerde fetal demir depoları

4-6

ay yeterli olduğundan,

4.

ayda profilaktik demir desteği başlanır.

Sadece anne sütü alan bebeklerde

4.

aydan itibaren demir eksikliği anemisi riski artar.

Anahtar Kavram

Term bebeklerde rutin mikrobesin profilaksisi zamanlaması ve dozları.

Tahmini Süre:1m 0s

Soru 51Soru →

Nefrotik sendrom tanısıyla $2\text{ mg/kg/gün}$ dozunda sistemik kortikosteroid tedavisi başlanan 5 yaşındaki bir çocukta, aşağıdaki aşılardan hangisinin uygulanması tedavi süresince kontrendikedir?

Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK)

Hepatit B

Konjuge pnömokok (KPA)

Hepatit A

İnaktif influenza

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK)

Cevap

Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısı, canlı bir aşı olduğu için yüksek doz steroid tedavisi altında uygulanmamalıdır.

Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısı canlı bir aşıdır.

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda kortikosteroid kullanımı ağır immünsupresyon olarak kabul edilir ve bu durumda canlı aşıların uygulanması, aşı virüsünün kontrolsüz çoğalma riski nedeniyle kesinlikle kontrendikedir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik durumunun ve aldığı tedavinin immün sistem üzerindeki etkisini değerlendir.

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda steroid kullanımı, immünsupresif (bağışıklık sistemini baskılayan) bir doz olarak kabul edilir.

Yüksek doz steroid tedavisi, canlı aşıların replikasyonuna ve hastalık yapmasına zemin hazırlayabilir.

Seçeneklerdeki aşıların tipini (canlı veya inaktif) belirle.

KKK canlı; Hepatit B, KPA, Hepatit A ve inaktif influenza ise ölü (inaktif) aşılardır.

Kontrendikasyon kuralı sadece canlı aşılar için geçerlidir.

Canlı aşı olan seçeneği işaretle.

Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak aşısı tedavi süresince ertelenmelidir.

Bağışıklığı baskılanmış bireylerde canlı aşılar ciddi enfeksiyonlara yol açabilir.

Anahtar Kavram

İmmünsupresif dozda kortikosteroid (

2\text{ mg/kg/gün}

veya toplam

20\text{ mg/gün}

üzeri,

14

günden uzun süre) alan hastalarda canlı aşılar uygulanmaz.

Soru 52Soru →

$38.$ gebelik haftasında, $2200\text{ gram}$ doğum ağırlığı ile sağlıklı bir şekilde dünyaya gelen ve şu an kronolojik olarak $2\text{ aylık}$ olan bir bebek, rutin kontrolü için getirilmiştir. Sadece anne sütü ile beslenen, fizik muayenesi ve büyüme hızı normal sınırlarda saptanan bu bebek için planlanması gereken profilaktik destek yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

400\text{ IU/gün}

D vitamini desteğine devam edilmesi ve

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda demir profilaksisinin başlanması

400\text{ IU/gün}

D vitamini desteğine devam edilmesi ve demir profilaksisi için kronolojik

4\text{.}

ayın beklenmesi

800\text{ IU/gün}

D vitamini desteğine geçilmesi ve

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda demir desteğinin başlanması

Doğumda yapılan K vitamini profilaksisinin

2\text{.}

ayda oral dozla tekrarlanması ve demir desteği verilmemesi

Sadece anne sütü aldığı için

6\text{.}

aya kadar demir desteği verilmemesi, sadece D vitamini desteğinin sürdürülmesi

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: $400\text{ IU/gün}$ D vitamini desteğine devam edilmesi ve $2\text{ mg/kg/gün}$ dozunda demir profilaksisinin başlanması

Cevap

D vitamini desteğine

400\text{ IU/gün}

olarak devam edilmesi ve demir profilaksisinin

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda kronolojik

2\text{.}

ayda başlanması gerekir.

Düşük doğum ağırlıklı (

< 2500\text{ g}

) doğan bebeklerde, demir depolarının erken tükenmesi ve hızlı büyüme nedeniyle demir profilaksisi kronolojik

2\text{.}

ayda

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır. D vitamini profilaksisi ise tüm bebeklerde olduğu gibi

400\text{ IU/gün}

olarak devam ettirilmelidir.

Adım Adım Çözüm

Bebeğin doğum ağırlığı ve gestasyonel haftasını değerlendir

Bebek

38.

haftada doğmuş (term) ancak

2200\text{ gram}

olduğu için düşük doğum ağırlıklıdır (LBW/SGA).

Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde demir desteği başlama zamanı ve dozu normal kilolu term bebeklerden farklıdır.

Vitamin D profilaksisi kuralını hatırla

Tüm bebeklerde (term/preterm) doğumdan itibaren veya ilk hafta içinde

400\text{ IU/gün}

D vitamini başlanmalı ve

1

yaşına kadar sürdürülmelidir.

Raşitizm (ricketts) profilaksisi için standart doz budur.

Düşük doğum ağırlıklı bebekler için demir desteği kurallarını uygula

Ağırlığı

2500\text{ gramın}

altında olan bebeklerde demir desteği kronolojik

2\text{.}

ayda

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

Bu bebeklerde fetal dönemde depolanan demir miktarı yetersizdir ve büyüme hızı yüksektir.

Anahtar Kavram

Düşük doğum ağırlıklı (LBW) bebeklerde demir desteği, doğum haftasından bağımsız olarak (term olsa dahi) 2. ayda başlanmalı ve doz 2 mg/kg/gün olmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Preterm bebeklerde demir desteği başlama kriterlerini (doğum ağırlığına göre doz değişiklikleri) tekrar edebilirsiniz.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 53Soru →

Anne sütünün biyokimyasal içeriği, immünolojik koruyucu bileşenleri ve klinik emzirme yönetimi ile ilgili yapılan bir panelde sunulan aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Anne sütündeki kalsiyum ve fosforun mutlak miktarları inek sütünden daha fazla olduğu için, emilim hızı düşük olsa bile kemik mineralizasyonu daha güçlü sağlanır.

Anne sütünde whey/kazein oranı yaklaşık

60/40

olup, temel whey proteini olan alfa-laktalbümin; inek sütünde bulunan ve alerjenitesi yüksek olan beta-laktoglobulinin yerini alır.

Laktoferrin, ortamdaki serbest demiri bağlayarak demire bağımlı olan Bifidobacterium türlerinin çoğalmasını teşvik eder ve barsak florasını düzenler.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) protokollerine göre, annede saptanan aktif tüberküloz veya Hepatit B (HBsAg) pozitifliği emzirme için mutlak ve kalıcı kontrendikasyon kabul edilir.

Sekretuvar IgA (sIgA), bebek mide asiditesine karşı oldukça duyarlıdır ve barsak mukozasına ulaşmadan proteolitik enzimlerle parçalanarak bebek için temel azot kaynağı olur.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anne sütünde whey/kazein oranı yaklaşık $60/40$ olup, temel whey proteini olan alfa-laktalbümin; inek sütünde bulunan ve alerjenitesi yüksek olan beta-laktoglobulinin yerini alır.

Cevap

Anne sütünde whey/kazein oranı

60/40

olup, temel whey proteini alfa-laktalbümindir ve inek sütündeki alerjenik beta-laktoglobulinin yerini alır.

Anne sütü, inek sütüne göre daha yüksek bir whey/kazein oranına (

60/40

) sahiptir. Bu durum sütün midede daha yumuşak bir pıhtı oluşturmasını ve daha kolay sindirilmesini sağlar. Ayrıca anne sütündeki baskın whey proteini alfa-laktalbümin iken, inek sütünde insanlarda bulunmayan ve güçlü bir alerjen olan beta-laktoglobulin bulunur.

Adım Adım Çözüm

Protein içeriğinin analiz edilmesi

Anne sütünde protein miktarı düşüktür (

0.9-1.2

g/dL) ancak biyolojik değeri yüksektir.

Böbrek solüt yükünü azaltmak ve sindirimi kolaylaştırmak için protein kompozisyonu özelleşmiştir.

Whey ve kazein oranlarının karşılaştırılması

Anne sütünde whey/kazein oranı

60/40

iken, inek sütünde bu oran

20/80

'dir.

Yüksek whey oranı sütün daha hızlı boşalmasını ve yumuşak pıhtı oluşumunu sağlar.

Spesifik whey proteinlerinin belirlenmesi

Anne sütünün temel whey proteini alfa-laktalbümin iken, inek sütünde beta-laktoglobulindir.

Beta-laktoglobulin insan sütünde bulunmaz ve inek sütü protein alerjisinin en önemli nedenidir.

Anahtar Kavram

Anne sütünün biyokimyasal ve immünolojik üstünlükleri

İpuçları

Anne sütü ve inek sütü arasındaki protein türlerini (alfa-laktalbümin vs beta-laktoglobulin) hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Anne sütündeki yağ sindirimine yardımcı olan 'Bile Salt Stimulated Lipase (BSSL)' enziminin özelliklerini inceleyin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 54Soru →

Türkiye'de yürütülen Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) protokolüne göre, kistik fibrozis taraması amacıyla Guthrie kağıdına alınan topuk kanı örneğinde bakılan birincil laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

İmmünreaktif tripsinojen (İRT)

Ter testi (Klorür konsantrasyonu)

Fenilalanin düzeyi

Gelişim basamaklarının takibi

APGAR skorlaması

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İmmünreaktif tripsinojen (İRT)

Cevap

İmmünreaktif tripsinojen (İRT), Ulusal Yenidoğan Tarama Programı kapsamında kistik fibrozis taramasında kullanılan birincil parametredir.

Türkiye'deki Ulusal Yenidoğan Tarama Programı protokolünde, kistik fibrozis şüphesi olan bebekleri belirlemek için topuk kanı örneğinde bakılan ilk belirteç İmmünreaktif tripsinojen (İRT) düzeyidir.

Adım Adım Çözüm

Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) kapsamındaki hastalıkları hatırla.

NTP kapsamında Fenilketonüri, Hipotiroidi, Biyotinidaz eksikliği, Kistik Fibrozis, Kongenital Adrenal Hiperplazi ve SMA taranmaktadır.

Soruda sorulan parametrenin hangi hastalıkla ilişkili olduğunu belirlemek için kapsamı bilmek gerekir.

Kistik fibrozis tarama protokolünü gözden geçir.

Protokolde ilk basamakta topuk kanından İRT bakılır, yüksek çıkarsa ikinci bir örnekte tekrar bakılır veya doğrudan ter testine yönlendirilir.

Tarama ve tanı testleri arasındaki ayrımı yapmak doğru cevaba ulaşmayı sağlar.

Anahtar Kavram

Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) Hastalıkları ve Parametreleri:

Hastalık	Tarama Parametresi
Fenilketonüri	Fenilalanin
Konjenital Hipotiroidi	TSH
Biyotinidaz Eksikliği	Enzim Aktivitesi
Kistik Fibrozis	İRT (İmmünreaktif Tripsinojen)
Kongenital Adrenal Hiperplazi	$17$ -OH Progesteron
Spinal Musküler Atrofi (SMA)	SMN1 Gen Analizi

Tahmini Süre:45s

Soru 55Soru →

$18$ aylık bir çocuk, T.C. Sağlık Bakanlığı çocukluk çağı aşılama takviminde yer alan rutin aşılarının uygulanması amacıyla aile sağlığı merkezine getiriliyor. Çocuğun öyküsünden, aynı evde yaşadığı abisinin akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanısıyla indüksiyon kemoterapisi aldığı ve bağışıklık sisteminin ileri derecede baskılandığı öğreniliyor. Bu klinik tablo göz önüne alındığında, sağlıklı olan çocuğun aşı takviminde yer alan aşağıdaki aşılardan hangisinin uygulanması, evdeki riskli birey nedeniyle uygun değildir?

DaBT-İPA-Hib (Beşli karma) aşısı

Hepatit A aşısı

OPA (Oral poliovirüs aşısı)

Suçiçeği aşısı

KKK (Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak) aşısı

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: OPA (Oral poliovirüs aşısı)

Cevap

Oral poliovirüs aşısı (OPA), canlı bir aşı olması ve dışkı yoluyla virüs saçılımı yaparak bağışıklığı baskılanmış ev temaslılarında enfeksiyon riski (VAPP) oluşturması nedeniyle bu durumda uygulanmamalıdır.

Oral poliovirüs aşısı (OPA), canlı zayıflatılmış virüs içerir ve aşılanan bireyin dışkısı ile uzun süre çevreye yayılabilir. Bağışıklık sistemi baskılanmış bireyler bu virüse maruz kaldığında aşıyla ilişkili paralitik poliomiyelit (VAPP) gelişme riski taşıdıkları için, bu kişilerin ev temaslılarına OPA uygulanması kontrendikedir. Bunun yerine inaktif polio aşısı (İPA) içeren kombine aşılar (DaBT-İPA-Hib gibi) güvenle kullanılabilir.

Adım Adım Çözüm

18

. ay aşılarını belirle.

T.C. Sağlık Bakanlığı takvimine göre

18

. ayda DaBT-İPA-Hib, OPA ve Hepatit A aşıları uygulanır.

Soruda bahsedilen yaş grubunun rutin aşılarını bilmek temel adımdır.

Ev temaslısının risk durumunu değerlendir.

Abi lösemi hastası ve kemoterapi alıyor; bu durum ciddi immün yetmezlik anlamına gelir.

Bağışıklığı baskılanmış bireylerle yaşayan sağlıklı çocuklarda bazı canlı aşılar risk oluşturabilir.

Canlı aşıların saçılım özelliklerini karşılaştır.

OPA virüsü dışkı ile saçılır ve temaslılarda hastalığa yol açabilir; KKK ve suçiçeği aşılarında ise bu risk klinik olarak dışlanmıştır.

OPA dışındaki canlı aşılar evdeki riskli bireye rağmen sağlıklı çocuğa uygulanabilirken, OPA kontrendikedir (yerine İPA tercih edilir).

Anahtar Kavram

İmmün yetmezliği olan bireylerin ev temaslılarına canlı oral polio aşısı (OPA) yapılmamalı, bunun yerine inaktif polio aşısı (İPA) içeren aşılar tercih edilmelidir.

Tahmini Süre:1m 0s

Soru 56Soru →

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve UNICEF tarafından bebek beslenmesinde "altın standart" olarak kabul edilen anne sütünün biyokimyasal içeriği ve inek sütü ile karşılaştırılmasına ilişkin aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

İnek sütündeki toplam protein miktarı anne sütünden yaklaşık üç kat fazla olmasına rağmen, anne sütündeki whey/kazein oranının (

60/40

) daha yüksek olması sindirimi kolaylaştırır.

Anne sütündeki kalsiyum/fosfor oranı (

1/2

) inek sütüne göre daha düşük olduğu için kalsiyumun bağırsaktan emilimi daha zordur.

Anne sütündeki demir konsantrasyonu inek sütünden belirgin derecede yüksek olduğu için bebeklerde ilk 6 ay demir eksikliği görülmez.

Anne sütünde en bol bulunan immünglobulin olan sekretuvar IgA (sIgA), bağırsaktan emilerek bebeğin sistemik dolaşımında pasif bağışıklık sağlar.

Doğumdan hemen sonra saptanan ve henüz tedavi başlanmamış aktif akciğer tüberkülozu, anne sütünün sağılarak verilmesi için dahi kesin bir kontrendikasyondur.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnek sütündeki toplam protein miktarı anne sütünden yaklaşık üç kat fazla olmasına rağmen, anne sütündeki whey/kazein oranının ( $60/40$ ) daha yüksek olması sindirimi kolaylaştırır.

Cevap

İnek sütündeki toplam protein miktarının anne sütünden fazla olmasına rağmen, anne sütündeki whey/kazein oranının daha yüksek olması nedeniyle sindiriminin daha kolay olduğu ifadesi doğrudur.

Doğru olan seçenek, inek sütünün toplam protein miktarının anne sütünden fazla olduğunu ancak anne sütünün whey proteinleri açısından daha zengin (

60/40

oranında) olması sayesinde bebekte sindirim kolaylığı sağladığını vurgulayan ifadedir.

Adım Adım Çözüm

Protein içeriği ve kalitesini karşılaştırın.

Anne sütünde protein miktarı az (

0.9-1.2

g/dL) iken inek sütünde fazladır (

3.3

g/dL). Ancak anne sütü whey baskın (

60/40

), inek sütü kazein baskındır (

20/80

Whey proteinleri midede yumuşak pıhtı oluşturarak sindirimi kolaylaştırır.

Mineral oranlarını analiz edin.

Anne sütünde

Ca/P

oranı

2/1

iken inek sütünde bu oran

1.2/1

civarındadır.

Yüksek fosfor yükü kalsiyum emilimini bozar ve yenidoğan hipokalsemisine zemin hazırlar.

İmmünolojik bileşenlerin etki mekanizmasını değerlendirin.

sIgA mukozal koruma sağlar; laktoferrin ise demiri bağlayarak bakteriyostatik etki gösterir.

Bu bileşenler sistemik dolaşıma geçmek yerine sindirim kanalında lokal savunma hattı oluşturur.

Anahtar Kavram

Anne sütünün biyokimyasal üstünlüğü düşük protein miktarına karşın yüksek whey oranı ve optimal mineral biyoyararlanımı ile sağlanır.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 57Soru →

Ağır immün yetmezliği olan veya yoğun immünsüpresif tedavi alan hastaların sağlıklı ev içi temaslılarının aşılanması, bu kırılgan grubu enfeksiyonlardan korumak (koza stratejisi) açısından kritik öneme sahiptir.

Buna göre, evinde akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanısıyla yoğun kemoterapi almakta olan bir kardeşi bulunan sağlıklı bir çocuğa, aşağıdaki aşılardan hangisinin uygulanması kesinlikle kontrendikedir?

Oral polio aşısı (OPA)

Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısı

Suçiçeği aşısı

İnaktif influenza aşısı

DaBT-İPA-Hib aşısı

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Oral polio aşısı (OPA)

Cevap

Doğru yanıt Oral polio aşısıdır (OPA). Canlı aşı virüsünün dışkı yoluyla atılarak bağışıklığı baskılanmış kardeşe bulaşma ve paralitik polio yapma riski nedeniyle temaslılarda kontrendikedir.

Doğru cevap Oral polio aşısıdır (OPA). Canlı zayıflatılmış oral polio aşısı (Sabin suşu), bağırsaklarda çoğalır ve haftalar boyunca dışkı ile atılır. Ev içinde bağışıklık sistemi ağır baskılanmış bir birey (lösemi, SCID vb.) bulunduğunda, bu zayıflatılmış aşı virüsü hastaya fekal-oral yolla bulaşarak Aşı İlişkili Paralitik Polio (VAPP) enfeksiyonuna yol açabilir. Bu yüzden immün yetmezlikli hasta temaslılarında OPA kontrendikedir, daima İnaktif Polio Aşısı (İPA) kullanılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

Hastanın ve ev içi temaslısının bağışıklık durumunu analiz et.

Evde kemoterapi alan sekonder ağır immün yetmezlikli bir kardeş bulunmaktadır. Soru, bu hastayı korumak için sağlıklı kardeşin aşı yönetimini sorgulamaktadır.

İmmün yetmezlikli hastaların kendilerine canlı aşı yapılması kontrendikedir, ancak temaslılarındaki yönetim aşı virüsünün çevreye yayılma (shedding) potansiyeline göre değişir.

Seçeneklerdeki aşıların canlı/inaktif durumlarını ve bulaştırıcılık özelliklerini değerlendir.

İnaktif influenza ve DaBT-İPA-Hib inaktif aşılardır; bulaş riski taşımazlar. KKK, Suçiçeği ve OPA canlı aşılardır.

İnaktif aşılar temaslılarda her zaman güvenlidir. Canlı aşıların güvenliği ise virüsün sekresyonlar veya dışkı ile atılım yapıp yapmadığına bağlıdır.

Canlı aşıların temaslıya bulaşma potansiyelini karşılaştır.

KKK ve Suçiçeği virüsleri aşı sonrası çevreye anlamlı düzeyde yayılmaz, aksine hastayı korumak (koza stratejisi) için temaslıya yapılmaları gerekir. Ancak OPA dışkı ile haftalarca atılır ve immün yetmezlikli kişiye temasla bulaşarak Aşı İlişkili Paralitik Polio'ya (VAPP) neden olur.

Bu nedenle OPA, immün yetmezlikli hastaların ev içi temaslılarında kesinlikle kullanılmamalı, yerine İPA tercih edilmelidir.

Anahtar Kavram

İmmün yetmezlikli hasta temaslılarında aşılama prensipleri

İpuçları

Soruda immün yetmezlikli hastanın kendisine değil, sağlıklı kardeşine yapılacak aşı sorgulanmaktadır.

Sağlıklı temaslılara yapılan ölü aşıların hastaya zararı yoktur. Canlı aşıların güvenliği ise aşı virüsünün vücut dışına atılıp atılmadığına (shedding) bağlıdır.

Seçenekler arasında dışkı yoluyla en fazla atılan ve temaslıda paralizi yapma riski taşıyan canlı virüs aşısını bulmalısınız.

Daha Fazla Pratik

Primer immün yetmezlikli çocukların kendilerine yapılması kesinlikle kontrendike olan aşıları gözden geçiriniz.

Alternatif Yöntem

Koza Stratejisi (Cocooning) kuralını hatırlayın: Yenidoğanları ve immün yetmezlikli hastaları korumak için etrafındaki herkes aşılanmalıdır. Ancak aşılanan kişinin etrafa enfeksiyöz ajan saçmaması gerekir. OPA dışkıyla saçıldığı için bu kuralı bozan temel istisnadır.

Tahmini Süre:1m 0s

Soru 58Soru →

$30.$ gebelik haftasında, $1250\text{ gram}$ ağırlığında doğan ve şu an postnatal $2$ aylık olan sağlıklı bir bebek, rutin çocuk sağlığı izlemine getirilmiştir. Sadece anne sütü ve anne sütü zenginleştirici (fortifier) ile beslendiği öğrenilen bu bebek için, güncel ulusal pediatri rehberleri ve T.C. Sağlık Bakanlığı protokolleri doğrultusunda önerilmesi gereken günlük D vitamini ve demir profilaksisi dozları aşağıdakilerden hangisidir?

400\text{ IU}

D vitamini +

1\text{ mg/kg}

demir

400\text{ IU}

D vitamini +

2\text{ mg/kg}

demir

400\text{ IU}

D vitamini +

3\text{ mg/kg}

demir

800\text{ IU}

D vitamini +

3\text{ mg/kg}

demir

400\text{ IU}

D vitamini +

4\text{ mg/kg}

demir

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: $400\text{ IU}$ D vitamini + $3\text{ mg/kg}$ demir

Cevap

Günlük

400\text{ IU}

D vitamini ve

3\text{ mg/kg}

elemental demir verilmelidir.

Çocuk sağlığı izlem protokollerine göre,

1000-1500\text{ gram}

ağırlığında doğan (VLBW) bebeklere postnatal

2.

ayda (veya doğum ağırlığı iki katına çıktığında)

3\text{ mg/kg/gün}

dozunda elemental demir başlanmalıdır. D vitamini profilaksisi ise doğumdan itibaren (genellikle ilk günlerde)

400\text{ IU/gün}

olarak sürdürülür.

Adım Adım Çözüm

Bebeğin doğum ağırlığını ve gestasyonel yaşını analiz et.

Bebek

1250\text{ gram}

(Çok Düşük Doğum Ağırlıklı - VLBW) ve

30

haftalık (Prematüre) doğmuştur.

Profilaktik dozlar doğum ağırlığına göre stratifiye edilmektedir.

Demir profilaksisi dozunu belirle.

1000-1500\text{ gram}

arası doğan bebeklerde önerilen doz

3\text{ mg/kg/gün}

'dür.

Prematüre bebeklerin demir depoları miyadında doğanlara göre daha azdır ve büyüme hızları nedeniyle ihtiyaçları daha yüksektir.

D vitamini profilaksisi dozunu belirle.

Tüm bebekler için (preterm/term fark etmeksizin) doz

400\text{ IU/gün}

'dür.

Ulusal D vitamini profilaksi programı miyad farkı gözetmeksizin standart doz önerir.

Anahtar Kavram

Prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde demir profilaksisi dozu doğum ağırlığına göre değişirken, D vitamini dozu sabittir.

Daha Fazla Pratik

Demir profilaksisinin term bebeklerde

4.

ayda, prematürelerde ise en geç

2.

ayda başlanması gerektiğini unutmayın.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru 59Soru →

Orak hücreli anemi tanısı ile takip edilen $26$ aylık bir kız çocuk, rutin sağlık kontrolüne getirilmiştir. Özgeçmişinden; Sağlık Bakanlığı çocukluk çağı bağışıklama takvimine uygun olarak tüm aşılarının (en son $12.$ ayda KKK, suçiçeği ve KPA13; $18.$ ve $24.$ ayda ilgili diğer aşılar) yapıldığı öğrenilmiştir. Fizik muayene bulguları yaşıyla uyumlu ve doğaldır.

Bu çocukta pnömokok enfeksiyonlarından korunmanın devamı için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Mevcut takvimdeki tüm pnömokok aşıları tamamlandığı için ek bir aşılamaya gerek yoktur; sadece penisilin profilaksisi ile takip edilmelidir.

Hemen bir doz

23

valanlı polisakkarit pnömokok aşısı (PPA23) uygulanmalı; ilk dozdan

5

yıl sonra bir doz PPA23 tekrarı yapılmalıdır.

2

yaşını doldurduğu için bir doz daha

13

valanlı konjuge pnömokok aşısı (KPA13) uygulanmalı; PPA23 aşısı için

5

yaşına kadar beklenmelidir.

Hemen bir doz PPA23 uygulanmalı; ancak polisakkarit aşılar uzun süreli bellek oluşturmadığı için her yıl PPA23 dozu tekrarlanmalıdır.

Konjuge ve polisakkarit aşıların yarattığı antijenik yükü dengelemek amacıyla

2

yaşından sonra sadece

5

yılda bir KPA13 uygulanmalıdır.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hemen bir doz $23$ valanlı polisakkarit pnömokok aşısı (PPA23) uygulanmalı; ilk dozdan $5$ yıl sonra bir doz PPA23 tekrarı yapılmalıdır.

Cevap

Hemen bir doz 23 valanlı polisakkarit pnömokok aşısı (PPA23) uygulanmalı ve 5 yıl sonra bu doz tekrarlanmalıdır.

Doğru yaklaşım, asplenik olan 2 yaşından büyük çocuğa, KPA13 serisi tamamlandığı için genişletilmiş koruma sağlayan PPA23'ün uygulanması ve aspleniye özel kural gereği 5 yıl sonra bu dozun bir kez tekrarlanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

Risk durumunu belirle

Orak hücreli anemi = Fonksiyonel aspleni = Pnömokok için yüksek risk grubu.

Asplenik hastalar kapsüllü bakterilere karşı yüksek duyarlılığa sahiptir.

Mevcut bağışıklama durumunu kontrol et

Çocuk 26 aylık ve Sağlık Bakanlığı takvimine göre 2, 4, 12. aylarda KPA13 dozlarını almış.

PPA23 uygulanması için son KPA13 dozunun üzerinden en az 8 hafta geçmiş olması gerekir.

Aşı türü ve yaş sınırını değerlendir

26 aylık (>24 ay) olduğu için PPA23 (polisakkarit aşı) uygulanabilir.

Polisakkarit aşılar 2 yaş altındaki çocuklarda yeterli immün yanıt oluşturmazlar.

Tekrar doz (rapel) kuralını uygula

Aspleni ve diğer bazı yüksek riskli durumlarda ilk PPA23'ten 5 yıl sonra bir doz daha PPA23 yapılır.

Yüksek riskli popülasyonda zamanla azalan antikor seviyelerini desteklemek için tek bir rapel doz önerilir.

Anahtar Kavram

Yüksek riskli çocuklarda (aspleni vb.) pnömokok bağışıklama protokolü

Daha Fazla Pratik

Bağışıklık yetmezliği olan çocuklarda canlı aşıların (KKK, Suçiçeği) kontrendikasyonlarını gözden geçirin.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru 60Soru →

$7$ aylık sağlıklı bir süt çocuğunun rutin poliklinik kontrolünde annesi, tamamlayıcı beslenme sürecinde bebeğine ev yapımı sebze çorbaları hazırladığını; besleyiciliği artırmak için çorbaya kıyma yerine haşlanmış etin suyunu eklediğini ve bebeğin iştahını artırmak amacıyla yemeklere az miktarda sofra tuzu ilave ettiğini belirtmektedir. Bu bebeğin beslenmesiyle ilgili hekimin yapacağı aşağıdaki uyarılardan hangisi en doğrudur?

Et suyu demir ve çinko açısından kıymanın yerini tutmaz; ayrıca böbrek solüt yükünü artırmamak için bir yaşına kadar yemeklere tuz eklenmemelidir.

Et suyunun protein ve mineral içeriği büyüme için yeterlidir; ancak iyot eksikliğini önlemek için

6

. aydan itibaren yemeklere mutlaka iyotlu tuz eklenmelidir.

Sindirimi kolay olduğu için et suyu

1

yaşına kadar tek protein kaynağı olarak kalmalı; tuz ise bebeğin damak tadının gelişmesi için kısıtlanmamalıdır.

Et suyu ve kıyma arasında besleyicilik açısından fark yoktur; tuz kullanımı ise sadece ailede hipertansiyon öyküsü olan bebeklerde kısıtlanmalıdır.

Kıyma kullanımı için bebeğin süt dişlerinin tamamlanması beklenmeli, o zamana kadar et suyu ve tuzsuz sebze püreleri temel besin olmalıdır.

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Et suyu demir ve çinko açısından kıymanın yerini tutmaz; ayrıca böbrek solüt yükünü artırmamak için bir yaşına kadar yemeklere tuz eklenmemelidir.

Cevap

Et suyunun demir ve çinko açısından yetersiz olduğunu ve tuzun böbrek solüt yükünü artırdığı için bir yaşına kadar yasak olduğunu belirten seçenektir.

Doğru seçenekte vurgulandığı gibi, et suyu kıymanın yerini tutabilecek düzeyde demir ve çinko içermez. Ayrıca bebeklerde böbrek fonksiyonları tam gelişmediğinden, böbrek solüt yükünü artırmamak adına

1

yaşına kadar yemeklere tuz eklenmesi kesinlikle önerilmez.

Adım Adım Çözüm

Et suyu ve kıyma arasındaki besin değeri farkını analiz et.

Etin içeriğindeki demir, çinko ve proteinin büyük çoğunluğu etin lifli yapısındadır; haşlama suyuna bu öğeler geçmez.

Süt çocuklarında demir depoları

6

. ayda tükendiği için dışarıdan biyoyararlanımı yüksek demir kaynaklarının (kıyma vb.) alınması şarttır.

Bebeklerde tuz kullanımının fizyolojik etkisini değerlendir.

Süt çocuklarının böbrekleri henüz yüksek sodyum yükünü konsantre edip atacak olgunluğa erişmemiştir.

Yüksek tuz alımı, böbrek solüt yükünü artırarak dehidratasyon ve uzun vadede hipertansiyon riskini tetikler.

Anahtar Kavram

Tamamlayıcı beslenmede demir takviyesi için kıyma kullanımı ve böbrek sağlığı için tuz kısıtlaması.

Tahmini Süre:1m 0s

ÖncekiSayfa 3 / 19Sonraki

Genel Pediatri

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Alternatif Yöntem