Nefroloji

568 soru

Soru 61Soru

Disseminé kandidiyazis tanısıyla intravenöz konvansiyonel amfoterisin B tedavisi başlanan 5656 yaşında kadın hastanın takibinin 1010. gününde yaygın kas güçsüzlüğü, polidipsi ve günlük 55 litreyi bulan poliüri gelişiyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu bulgular saptanıyor:

ParametreDeğer
Serum Potasyum2.62.6 mEq/L
Serum Magnezyum1.21.2 mg/dL
Serum Kalsiyum8.88.8 mg/dL
Arter Kan Gazı pH7.267.26
Arter Kan Gazı HCO3HCO_31414 mEq/L
Anyon AçığıNormal
İdrar pH6.86.8
İdrar Osmolalitesi180180 mOsm/kg

Bu hastada izlenen asit-baz ve elektrolit bozukluklarının gelişiminden sorumlu olan temel hücresel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal tübül hücre membranında non-spesifik porlar oluşturarak iyon geçirgenliğini artırması

Cevap

Temel mekanizma, distal tübül hücre membranında iyon geçirgenliğini artıran non-spesifik porların oluşmasıdır.
Doğru seçenek olan mekanizma, amfoterisin B'nin distal tübül ve toplayıcı kanal hücrelerinde kolesterole bağlanarak oluşturduğu yapay iyon kanallarıdır. Bu porlar aracılığıyla salgılanan hidrojen iyonları tübül lümeninden hücreye geri sızar (back-leak), bu da idrarın asitlenmesini engelleyerek distal RTA tablosuna yol açar. Aynı zamanda konsantrasyon gradyanı nedeniyle hücre içinden lümene kontrolsüz potasyum ve magnezyum kaçışı gerçekleşir, bu da ağır hipokalemi ve hipomagnezemiye neden olur. Medüller ozmotik gradyanın bozulması ise nefrojenik diyabetes insipidus ve poliüri ile sonuçlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Normal anyon açıklı metabolik asidoz (pH 7.267.26, HCO3HCO_3 1414), alkali idrar (pH 6.86.8), hipokalemi (2.62.6), hipomagnezemi (1.21.2) ve poliüri (nefrojenik DI) saptandı.
Bu kombinasyon amfoterisin B'ye bağlı gelişen distal renal tübüler asidoz (Tip 1) ve tübüler disfonksiyonu işaret eder.
2
İlacın tübüler hücreler üzerindeki etkisini tanımla.
Amfoterisin B, hücre membranındaki sterollere bağlanarak 'back-leak' (geri sızma) porları oluşturur.
Amfoterisin B'nin karakteristik nefrotoksisite mekanizması budur.
3
Oluşan porların elektrolit ve asit-baz dengesine etkisini açıkla.
Lümene salgılanan H+H^+ iyonları porlardan hücreye geri sızar (idrar pH'sı düşemez), hücre içindeki K+K^+ ve Mg2+Mg^{2+} ise lümene kaçar.
Elektrolit kayıpları ve distal RTA tablosu bu geçirgenlik artışıyla açıklanır.

Anahtar Kavram

Amfoterisin B nefrotoksisitesi; distal RTA (Tip 1), hipokalemi, hipomagnezemi ve nefrojenik diyabetes insipidusun bir arada görüldüğü kompleks bir tübüler hasardır.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 62Soru

4545 yaşında erkek hasta, 33 gündür devam eden şiddetli sulu diyare, halsizlik ve çarpıntı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde mukozaların kuru olduğu, deri turgorunun azaldığı saptanıyor. Hastanın kan basıncı 105/65105/65 mmHg, nabzı 112112/dakika olarak ölçülüyor.

Hastanın tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
pH7.317.31
PCO2PCO_23030 mmHg
HCO3HCO_3^-1515 mEq/L
Sodyum (Na+Na^+)140140 mEq/L
Klor (ClCl^-)115115 mEq/L
Potasyum (K+K^+)3.23.2 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Normal anyon açıklıklı metabolik asitoz ve uygun solunumsal kompanzasyon

Cevap

Hastadaki tablo, diyareye bağlı bikarbonat kaybı sonucu gelişen normal anyon açıklıklı metabolik asitoz ve buna karşı gelişen uygun solunumsal kompanzasyondur.
Hastanın pH değeri (7.317.31) asidemiye, HCO3HCO_3^- değeri (1515 mEq/L) ise metabolik asitoza işaret etmektedir. Anyon açığı hesaplandığında (140[115+15]=10140 - [115+15] = 10) normal aralıkta (8128-12 mEq/L) olduğu görülmektedir. Winter formülü ile hesaplanan beklenen PCO2PCO_2 değeri (30.5±230.5 \pm 2), hastanın ölçülen PCO2PCO_2 değeri (3030 mmHg) ile tam uyumludur. Bu durum, uygun kompanze edilmiş normal anyon açıklıklı metabolik asitozu (hiperkloramik asitoz) tanımlar.

Adım Adım Çözüm

1
pH değerini değerlendir.
pH 7.31<7.407.31 < 7.40 olduğu için asidemi mevcuttur.
Asit-baz bozukluğunun yönünü belirlemek için ilk adımdır.
2
Primer bozukluğu belirle.
HCO3HCO_3^- (1515 mEq/L) ve PCO2PCO_2 (3030 mmHg) değerlerinin her ikisi de düşüktür. pH ile aynı yönde hareket eden HCO3HCO_3^- düşüklüğü primer bozukluğun metabolik asitoz olduğunu gösterir.
Primer bozukluğu belirlemek için metabolik ve solunumsal parametreler karşılaştırılır.
3
Sodyum, Klor ve Bikarbonat değerlerini kullanarak Anyon Açığını (AA) hesapla.
AA=Na+(Cl+HCO3)=140(115+15)=10AA = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (115 + 15) = 10 mEq/L.
Metabolik asitozun nedenini (normal vs. yüksek anyon açıklıklı) ayırt etmek için gereklidir.
4
Winter formülü ile beklenen PCO2PCO_2 değerini hesaplayarak kompanzasyonu değerlendir.
Beklenen PCO2=(1.5×HCO3)+8±2=(1.5×15)+8±2=22.5+8±2=30.5±2PCO_2 = (1.5 \times HCO_3^-) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 15) + 8 \pm 2 = 22.5 + 8 \pm 2 = 30.5 \pm 2. Aralık: 28.532.528.5 - 32.5 mmHg. Ölçülen değer 3030 mmHg bu aralıktadır.
İkincil bir asit-baz bozukluğu (solunumsal asitoz veya alkaloz) olup olmadığını anlamak için hesaplanır.

Anahtar Kavram

Normal anyon açıklıklı metabolik asitoz (NAGMA), genellikle gastrointestinal (diyare) veya renal (RTA) bikarbonat kayıpları sonucu oluşur ve klor artışı ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

İdrar anyon açığı hesaplamasını (Na+KClNa + K - Cl) kullanarak normal anyon açıklıklı metabolik asitozda renal ve ekstrarenal nedenlerin ayrımını çalışabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 63Soru

3030 yaşında erkek hasta, başka bir nedenle çekilen batın ultrasonografisinde her iki böbrekte çok sayıda kist saptanması üzerine nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg, nabız 78/dk78/dk ve sistem bakıları doğaldır. Serum kreatinin düzeyi 0.80.8 mg/dLmg/dL, tam idrar tetkiki normaldir. Soygeçmişinde kız kardeşinin 3535 yaşında rüptüre beyin anevrizması nedeniyle opere olduğu öğreniliyor. Bu hastada intrakraniyal anevrizma taraması ile ilgili en uygun yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailede birinci derece akrabada anevrizma öyküsü olması nedeniyle MRA veya BTA ile tarama yapılmalıdır.

Cevap

Ailede birinci derece akrabada anevrizma öyküsü olan ADPKD hastalarında MRA veya BTA ile tarama yapılması en uygun yaklaşımdır.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında intrakraniyal berry anevrizmaları %5-10 oranında görülür. Ailede birinci derece akrabalarda anevrizma veya subaraknoid kanama öyküsü bulunması, tarama için en güçlü endikasyondur. Bu hastalarda tarama için Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA) veya Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografi (BTA) gibi non-invaziv yöntemler tercih edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla.
Hasta, tesadüfen saptanan kistleri olan ve muhtemelen Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ADPKD) tanısı alacak bir hastadır.
Bilateral çok sayıda kist ve aile öyküsü ADPKD için tipiktir.
2
Ekstrarenal risk faktörlerini değerlendir.
Hastanın kız kardeşinde (birinci derece akraba) rüptüre anevrizma öyküsü mevcuttur.
ADPKD hastalarında intrakraniyal anevrizma riski genel popülasyondan yüksektir ve aile öyküsü riski daha da artırır.
3
Tarama endikasyonlarını ve yöntemini belirle.
Aile öyküsü nedeniyle tarama endikedir; ilk seçenek Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA) veya Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografi (BTA) olmalıdır.
MRA ve BTA, invaziv olmayan ve anevrizmaları saptamada yüksek duyarlılığa sahip yöntemlerdir.

Anahtar Kavram

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında (ADPKD) intrakraniyal anevrizma tarama endikasyonları.

Daha Fazla Pratik

ADPKD hastalarında görülen diğer ekstrarenal bulguları (mitral kapak prolapsusu, kolonik divertiküller) gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Anevrizma taraması için diğer endikasyonlar arasında hastanın aşırı anksiyetesi, pilotluk gibi yüksek riskli meslek grupları ve majör cerrahi girişim öncesi hazırlık sayılabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 64Soru

Kontrolsüz diabetes mellitus ve nefrotik sendrom tanıları olan 6060 yaşındaki erkek hastanın yapılan tam idrar tetkikinde; idrar dansitesi 1.0451.045, idrar glukozu 20002000 mg/dLmg/dL ve idrar proteini 30003000 mg/dLmg/dL olarak saptanmıştır. İdrar mikroskopisinde her sahada 121-2 eritrosit ve nadir hiyalin silindirler izlenmiştir. Bu hastanın gerçek renal konsantrasyon yeteneğini değerlendirmek için hesaplanması gereken düzeltilmiş idrar dansitesi değeri kaçtır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 1.0281.028

Cevap

Düzeltilmiş idrar dansitesi 1.0281.028 olarak hesaplanır.
İdrar dansitesi (özgül ağırlık), idrarın içindeki çözünmüş maddelerin kütlesini yansıtırken; osmolalite partikül sayısını yansıtır. Glukoz ve protein gibi moleküller, osmolaliteyi belirgin artırmadıkları halde kütleleri nedeniyle dansiteyi yapay olarak çok yükseltirler. Bu nedenle gerçek renal konsantrasyon kapasitesini değerlendirmek için ölçülen dansiteden düzeltme yapılmalıdır. Standart katsayılar; her 11 g/dLg/dL glukoz için 0.0040.004 ve her 11 g/dLg/dL protein için 0.0030.003 çıkarılması şeklindedir. Hesaplamada: 1.045(2×0.004)(3×0.003)=1.0281.045 - (2 \times 0.004) - (3 \times 0.003) = 1.028 bulunur.

Adım Adım Çözüm

1
İdrardaki glukoz ve protein miktarlarını g/dLg/dL cinsinden belirleyin.
Glukoz: 20002000 mg/dL=2mg/dL = 2 g/dLg/dL; Protein: 30003000 mg/dL=3mg/dL = 3 g/dLg/dL.
Düzeltme katsayıları her 11 g/dLg/dL (1010 g/Lg/L) artış için tanımlanmıştır.
2
Glukozun dansite üzerindeki yapay artış miktarını hesaplayın.
22 g/dL×0.004=0.008g/dL \times 0.004 = 0.008.
İdrardaki her 11 g/dLg/dL glukoz, dansiteyi 0.0040.004 birim artırır.
3
Proteinin dansite üzerindeki yapay artış miktarını hesaplayın.
33 g/dL×0.003=0.009g/dL \times 0.003 = 0.009.
İdrardaki her 11 g/dLg/dL protein, dansiteyi 0.0030.003 birim artırır.
4
Ölçülen dansiteden her iki düzeltme miktarını çıkarın.
1.0450.0080.009=1.0281.045 - 0.008 - 0.009 = 1.028.
Gerçek renal konsantrasyon yeteneğini görmek için non-iyonik ve büyük moleküllerin kütlesel etkisi dışlanmalıdır.

Anahtar Kavram

İdrar Dansitesinde Glukoz ve Protein Düzeltmesi

Daha Fazla Pratik

İdrar dansitesinin aksine, idrar osmolalitesinin bu moleküllerden neden daha az etkilendiğini ve izostenüri kavramını gözden geçirebilirsiniz.

Alternatif Yöntem

Pratik bir yaklaşımla, toplam düzeltme miktarını (0.008+0.009=0.0170.008 + 0.009 = 0.017) tek seferde ölçülen dansitenin son üç basamağından (4517=2845 - 17 = 28) çıkararak hızlıca 1.0281.028 sonucuna ulaşılabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 65Soru

4545 yaşında erkek hasta; son iki aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve noktüri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral hiler lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin 2.22.2 mg/dL, kalsiyum 11.611.6 mg/dL, fosfor 3.43.4 mg/dL, albumin 4.14.1 g/dL ve paratiroid hormon (PTH) 66 pg/mL (N: 156515-65) bulunuyor. İdrar tetkikinde steril piyüri ve 600600 mg/gün proteinüri saptanıyor. Bu hastada tanıya yönelik yapılan böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Non-kazeifiye granülomatöz interstisyel nefrit

Cevap

Sarkoidoz tanısıyla uyumlu klinik tabloda böbrek biyopsisinde en olası bulgu non-kazeifiye granülomatöz interstisyel nefrittir.
Hastada saptanan hiler lenfadenopati, hiperkalsemi ve baskılanmış PTH düzeyleri, sarkoidozu en olası tanı haline getirmektedir. Sarkoidozda aktif makrofajlar tarafından üretilen 1-alfa hidroksilaz enzimi, 25-hidroksi vitamin D'yi aktif form olan 1,25-dihidroksi vitamin D'ye dönüştürerek bağırsaklardan kalsiyum emilimini artırır. Bu durum hiperkalsemiye yol açar. Sarkoidozun böbrekteki en karakteristik histolojik bulgusu ise kazeifiye olmayan (non-caseating) granülomatöz interstisyel nefrittir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Halsizlik, iştahsızlık, noktüri gibi non-spesifik semptomlar ve hiler lenfadenopati sarkoidozu düşündürür.
Sarkoidoz sistemik bir granülomatöz hastalıktır.
2
Laboratuvar verilerinin analizi
Böbrek yetmezliği (2.22.2 mg/dL kreatinin), hiperkalsemi (11.611.6 mg/dL) ve baskılanmış PTH (66 pg/mL) tespit edildi.
Sarkoidozda makrofajlardan kontrolsüz 1-alfa hidroksilaz salınımı sonucu D vitamini aktivasyonu artar, bu da hiperkalsemiye ve sekonder olarak PTH baskılanmasına yol açar.
3
Renal tutulumun belirlenmesi
Steril piyüri ve hafif proteinüri tubulointerstisyel tutulumu destekler.
Sarkoidoz böbrekte en sık granülomatöz interstisyel nefrite neden olur.

Anahtar Kavram

Sarkoidoz ilişkili hiperkalsemi ve granülomatöz tubulointerstisyel nefrit.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 66Soru

2525 yaşında erkek hasta, bir üst solunum yolu enfeksiyonundan 22 gün sonra idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg ölçülüyor. İdrar tetkikinde idrarın "çay renginde" olduğu, pıhtı içermediği ve mikroskopide bol miktarda eritrosit bulunduğu saptanıyor.

Bu hastada görülen hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu destekleyen en spesifik mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrar sedimentinde akantositlerin (%5 ve üzeri) görülmesi

Cevap

İdrar sedimentinde akantositlerin (%5 ve üzeri) görülmesi
Akantositler (G1 hücreleri), glomerüler bazal membrandaki yapısal hasardan geçen eritrositlerin karakteristik şekil değişikliğini temsil eder. %5 ve üzeri oranda saptanması, kanamanın glomerüler kaynaklı olduğunu göstermede yüksek özgüllüğe sahiptir. Diğer önemli bulgular arasında eritrosit silindirleri ve genel dismorfik eritrosit varlığı sayılabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Genç hastada üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen çay rengi hematüri ve hipertansiyon, nefritik sendromu (muhtemelen IgA nefropatisi) düşündürmektedir.
Hematürinin rengi ve pıhtı içermemesi kanamanın üst üriner sistemden, muhtemelen glomerülden kaynaklandığına dair ilk ipuçlarıdır.
2
Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayırıcı tanısının yapılması
Glomerüler hematüride eritrositler dismorfik yapıdadır ve eritrosit silindirleri görülebilir.
Eritrositlerin glomerüler bazal membrandan geçerken uğradıkları şekil değişikliği, kanamanın odağını belirlemede en güvenilir mikroskobik yöntemdir.
3
En spesifik morfolojik bulgunun belirlenmesi
Dismorfik eritrositler arasında özellikle akantositlerin (halka üzerinde vezikül benzeri çıkıntılar içeren hücreler) %5'in üzerinde görülmesi glomerüler kanama için en spesifik bulgudur.
Dismorfik eritrositler genel bir terimken, akantositler (G1 hücreleri) glomerüler hasara özgü karakteristik bir alt tiptir.

Anahtar Kavram

Glomerüler hematürinin ayırt edici mikroskobik özellikleri (Akantositler ve Eritrosit silindirleri).

Daha Fazla Pratik

Glomerüler hematüri ile non-glomerüler hematürinin renk, pıhtı ve sediment farklarını içeren karşılaştırma tablosunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 67Soru

4545 yaşında erkek hasta, akciğer tüberkülozu tanısıyla başlanan rifampisin, izoniazid, pirazinamid ve etambutol tedavisi altındayken; tedavinin 22. ayında mide şikayetleri nedeniyle rifampisin kullanımına 1010 gün ara vermiştir. Hasta ilaca tekrar başladığı günün akşamında ani gelişen titreme, yüksek ateş, her iki yan ağrısı ve halsizlik şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede yaygın makülopapüler döküntü ve hafif skleral ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde: Serum kreatinin 3.8 mg/dL3.8 \text{ mg/dL} (11 hafta önce 1.0 mg/dL1.0 \text{ mg/dL}), Hemoglobin 9.2 g/dL9.2 \text{ g/dL} (11 hafta önce 13.5 g/dL13.5 \text{ g/dL}), Trombosit 85.000/mm385.000/\text{mm}^3, LDH 850 U/L850 \text{ U/L} ve indirekt bilirubin 2.4 mg/dL2.4 \text{ mg/dL} saptanıyor. Tam idrar tetkikinde Dansite 10121012, Protein 1+1+, sedimentte bol lökosit ve Hansel boyası ile eosinofiller görülüyor. Bu hastadaki klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut interstisyel nefrit

Cevap

Akut interstisyel nefrit
Doğru yanıt olan durum, rifampisin kullanımıyla tetiklenen bir immün reaksiyondur. Rifampisine bağlı akut interstisyel nefrit, ilacın kesilip tekrar başlanması (intermitan kullanım) sonrasında anafilaksi benzeri bir tabloyla ortaya çıkabilir. Bu tabloda sadece böbrek hasarı değil, hemoliz, trombositopeni ve döküntü gibi sistemik bulgular da sıkça görülür. İdrarda lökosit silindirleri ve Hansel boyası ile eosinofillerin gösterilmesi tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
İlaç öyküsünün değerlendirilmesi
Hastanın rifampisin tedavisine ara verip tekrar başlaması (intermitan maruziyet) önemli bir tetikleyicidir.
Rifampisin ilişkili akut interstisyel nefrit (AİN), özellikle ilaca ara verilip tekrar başlanması durumunda gelişen bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur.
2
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Akut böbrek hasarı, ateş, döküntü ve idrarda eosinofilüri saptanmıştır.
Bu bulgular klasik ilaç ilişkili AİN triadı ve tanısal ipuçlarıdır.
3
Ekstrarenal bulguların yorumlanması
Hemoliz (düşük Hb, yüksek LDH/bilirubin) ve trombositopeni izlenmektedir.
Rifampisin AİN'i diğer ilaçlardan farklı olarak sıklıkla hemoliz ve trombositopeni gibi sistemik immün bulgularla birlikte seyreder.

Anahtar Kavram

İlaç ilişkili (özellikle rifampisin) Akut İnterstisyel Nefrit
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 68Soru

5858 yaşında erkek hasta, karın şişliğinde artış ve son birkaç gündür idrar miktarında belirgin azalma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 1010 yıldır Hepatit BB'ye bağlı siroz tanısı olan hastanın fizik muayenesinde yaygın asit, skleralarda ikter ve evre 22 hepatik ensefalopati ile uyumlu konfüzyon saptanıyor. Kan basıncı 92/5892/58 mmHg, nabız 9090/dakika ve vücut ısısı 36,836,8 °C ölçülüyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin3,43,4 mg/dL (Bazal: 0,90,9 mg/dL)
BUN7878 mg/dL
Serum Sodyumu131131 mEq/L
İdrar Sodyumu66 mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)%0,3\%0,3
İdrar Proteinüri180180 mg/gün
İdrar MikroskopisiNormal (silendir saptanmadı)

Renal ultrasonografisi normal olan hastada mevcut diüretik tedavisi kesilip 22 gün boyunca 11 g/kg/gün dozunda albumin infüzyonu yapılmasına rağmen serum kreatinin değerinde iyileşme gözlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hepatorenal sendrom

Cevap

Sirozlu ve asiti olan bir hastada, diüretik kesilmesi ve albumin infüzyonuna rağmen düzelmeyen, diğer nedenlerin dışlandığı akut böbrek hasarı tablosunda en olası tanı Hepatorenal Sendromdur.
Verilen vakada siroz ve asit zemininde gelişen akut böbrek hasarı mevcuttur. Uluslararası Asit Kulübü (ICA) kriterlerine göre; kreatinin artışının olması, şok veya nefrotoksik ilaç kullanımının olmaması, ultrasonografide obstrüksiyon saptanmaması, proteinürinin düşük olması ve en önemlisi diüretik kesilip 22 gün albumin verilmesine rağmen yanıt alınamaması Hepatorenal Sendrom (HRS-AKI) tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Akut böbrek hasarı varlığının ve evresinin belirlenmesi.
Serum kreatinin değerinin bazalden 33 kattan fazla artması (0,93,40,9 \rightarrow 3,4), KDIGO Evre 33 ABH ile uyumludur.
Tanısal sürecin ilk adımı böbrek hasarının ciddiyetini belirlemektir.
2
Prerenal nedenlerin (volüm eksikliği) değerlendirilmesi ve albumin testi.
22 gün boyunca 11 g/kg/gün albumin verilmesine rağmen kreatinin düşmemesi, prerenal azotemiyi dışlar.
Hepatorenal sendrom tanısı için volüm replasmanına yanıtsızlık temel bir kriterdir.
3
İntrinsik ve postrenal nedenlerin dışlanması.
Normal ultrasonografi ile postrenal nedenler; normal idrar sedimenti ve düşük FENaFENa ile ATN dışlanmıştır.
HRS bir dışlama tanısıdır; parankimal hastalık veya tıkanıklık olmadığı gösterilmelidir.
4
ICA kriterlerine göre kesin tanının konulması.
Hasta tüm kriterleri karşıladığı için tanı Hepatorenal Sendromdur (HRS-AKI).
Klinik seyir ve laboratuvar bulguları siroza özgü bu fonksiyonel yetmezlik tablosunu doğrular.

Anahtar Kavram

Hepatorenal sendrom (HRS-AKI), sirozlu hastalarda yoğun vazokonstriksiyon sonucu gelişen, volüm replasmanına yanıt vermeyen fonksiyonel bir akut böbrek hasarıdır.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 69Soru

Bilinen periferik arter hastalığı olan 6565 yaşındaki erkek hasta, üç farklı grup antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı yüksekliği nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede epigastrik bölgede sistolik ve diyastolik komponenti olan bir üfürüm duyuluyor. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Renal arter stenozu

Cevap

Dirençli hipertansiyonu ve abdominal üfürümü olan bu hastada en olası tanı renal arter stenozudur.
Doğru seçenek olan renal arter stenozu, özellikle aterosklerotik risk faktörleri olan yaşlı hastalarda dirençli hipertansiyonun en sık sekonder nedenlerinden biridir. Fizik muayenede saptanan epigastrik veya renal loj bölgedeki sistolik-diyastolik üfürüm, bu tanı için patognomonik kabul edilebilecek kadar değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik ve klinik verilerini analiz et.
İleri yaş, aterosklerotik hastalık öyküsü ve dirençli hipertansiyon saptandı.
Sekonder hipertansiyon risk faktörlerini belirlemek için.
2
Fizik muayene bulgusunu yorumla.
Epigastrik bölgedeki sistolik-diyastolik üfürüm, renal arterlerdeki darlığın göstergesidir.
Vasküler üfürümler darlık olan bölgelerdeki türbülan akımı yansıtır.
3
Klinik tabloyu sentezleyerek tanıyı koy.
Aterosklerotik renal arter stenozu.
Dirençli hipertansiyon ve üfürüm kombinasyonu bu tanı için tipiktir.

Anahtar Kavram

Dirençli hipertansiyonu olan hastalarda abdominal üfürüm duyulması, renal arter stenozu için yüksek tanısal değere sahiptir.
Tahmini Süre:45s
Soru 70Soru

Diyabetes mellitus tanısıyla izlenen bir hastada diyabetik nefropatiyi erken evrede yakalamak için tarama testi olarak kullanılan mikroalbüminüri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 24 saatlik idrarda albümin atılımının 3030030-300 mg/gün arasında olmasıdır.

Cevap

Mikroalbüminüri, 24 saatlik idrarda albümin atılımının 3030030-300 mg/gün arasında olması şeklinde tanımlanır.
Mikroalbüminüri, klinik olarak rutin idrar testlerinde saptanamayan ancak özel yöntemlerle gösterilebilen, 24 saatlik idrarda 3030 ile 300300 mg arasındaki albümin kaçağını ifade eden standart bir tanısal terimdir.

Adım Adım Çözüm

1
Proteinüri ve albüminüri tanımlarını hatırla.
Normal albüminüri <30<30 mg/gün, mikroalbüminüri 3030030-300 mg/gün, makroalbüminüri ise >300>300 mg/gün'dür.
Tanısal sınır değerlerin belirlenmesi için gereklidir.
2
Tarama testlerinin hassasiyetini değerlendir.
Standart idrar çubukları (dipstick) mikroalbüminüriyi saptayamaz; bunun için özel mikroalbüminüri çubukları veya immünotürbidometrik yöntemler gerekir.
Yanlış negatif sonuçların önlenmesi için testin sınırlarını bilmek önemlidir.
3
Klinik tanı protokolünü gözden geçir.
Geçici nedenleri dışlamak için 33 ay içinde yapılan testlerde süreklilik aranmalıdır.
Egzersiz ve ateş gibi faktörlerin yarattığı geçici artışları kalıcı nefropatiden ayırt etmek gerekir.

Anahtar Kavram

Mikroalbüminüri, diyabetik nefropatinin en erken klinik belirtisidir ve 3030030-300 mg/gün arasındaki albümin atılımını ifade eder.
Soru 71Soru

2828 yaşında erkek hasta, çok yoğun bir cross-fit antrenmanından 22 gün sonra başlayan yaygın kas ağrısı, halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg, nabız 94/dk94/dk ve uyluk kaslarında belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin4.24.2 mg/dLmg/dL
BUN4848 mg/dLmg/dL
Serum Potasyum6.26.2 mEq/LmEq/L
Serum Kreatin Kinaz (CK)115.000115.000 U/LU/L
İdrar Sodyumu (UNaU_{Na})1414 mEq/LmEq/L
İdrar Kreatinini (UCrU_{Cr})8080 mg/dLmg/dL
Serum Sodyumu (PNaP_{Na})138138 mEq/LmEq/L
İdrar Dipstick4+4+ kan, 1+1+ protein
İdrar Mikroskopisi010-1 eritrosit, granüler silendirler

Hastanın fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENaFENa) yaklaşık %0.53\%0.53 olarak hesaplandığına göre, bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut tübüler nekroz

Cevap

En olası tanı rabdomiyolize bağlı gelişen Akut Tübüler Nekroz (ATN)'dur.
Doğru yanıt olan Akut Tübüler Nekroz seçeneği, hastadaki klinik tabloyla tam uyumludur. Yoğun egzersiz sonrası CK yüksekliği (115.000115.000 U/LU/L) ve idrar dipstick-mikroskopi uyumsuzluğu rabdomiyolizi doğrular. Rabdomiyolize bağlı gelişen AKH tipik bir intrarenal (ATN) tablosudur; ancak miyoglobinin indüklediği yoğun vazokonstriksiyon nedeniyle başlangıçta FENaFENa değeri <%1<\%1 bulunur, bu da TUS'ta sıkça sorulan bir ayırıcı tanı noktasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Yoğun egzersiz öyküsü, kas ağrısı ve ekstremite hassasiyeti rabdomiyoliz lehinedir.
Rabdomiyoliz, iskelet kası yıkımı sonucu miyoglobinin dolaşıma katılmasıdır.
2
İdrar bulgularını analiz et.
Dipstick testinde 4+4+ kan saptanırken mikroskopide eritrosit görülmemesi (dipstick-mikroskopi uyumsuzluğu), idrarda miyoglobin veya hemoglobin olduğunu gösterir.
Miyoglobin, dipstick testindeki peroksidaz reaksiyonu nedeniyle kan varmış gibi pozitif sonuç verir.
3
Böbrek hasarının tipini ve FENa değerini yorumla.
Hesaplanan FENaFENa değerinin <%1<\%1 olması yanıltıcı olabilir; pigment nefropatilerinde (rabdomiyoliz, hemoliz) ve kontrast nefropatisinde ATN olmasına rağmen erken dönemde FENa<%1FENa <\%1 saptanabilir.
Bu durumlarda renal vazokonstriksiyon çok baskın olduğu için tübüler hasara rağmen sodyum tutulumu devam eder.

Anahtar Kavram

Pigment Nefropatilerinde Düşük FENa Paradoksu

Daha Fazla Pratik

Kontrast nefropatisi ve rabdomiyolizde görülen düşük FENa değerinin mekanizmasını karşılaştırınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 72Soru

Melena (siyah dışkılama) ve genel durum bozukluğu şikayetleriyle acil servise getirilen 6565 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 85/5585/55 mmHg, nabız 118118/dakika, cilt turgor ve tonusu azalmış olarak saptanıyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde saptanan değerler aşağıdadır:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin2.12.1 mg/dL (bazal: 1.01.0 mg/dL)
BUN8888 mg/dL
İdrar Sodyumu1010 mEq/L
FENaFENa (Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu)%0.50.5
İdrar Dansitesi1.0281.028

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki akut böbrek hasarının en olası tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Prerenal akut böbrek hasarı

Cevap

Prerenal akut böbrek hasarı
Prerenal akut böbrek hasarı, böbrek perfüzyonunun azaldığı ancak tübüler fonksiyonların henüz bozulmadığı bir durumdur. Bu hastada görülen düşük FENaFENa (%0.50.5), düşük idrar sodyumu (1010 mEq/L) ve yüksek idrar dansitesi (1.0281.028), böbreğin sodyum ve suyu koruma yeteneğinin devam ettiğini kanıtlar. Ayrıca, gastrointestinal kanama varlığında protein yüküne bağlı olarak BUN düzeyi kreatinine oranla çok daha fazla yükselir (BUN/Kreatinin > 2020).

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunun (melena, hipotansiyon, taşikardi) değerlendirilmesi.
Hastada gastrointestinal kanamaya bağlı ciddi bir hipovolemi ve efektif arteriyel kan hacminde azalma mevcuttur.
Gastrointestinal kanamalar, prerenal akut böbrek hasarının en sık nedenlerinden olan sıvı kaybına yol açar.
2
Laboratuvar parametrelerinin (BUN, Kreatinin, FENa) analiz edilmesi.
BUN/Kreatinin oranının 4040'ın üzerinde olması, idrar sodyumunun 1010 mEq/L ve FENaFENa değerinin %0.50.5 olması saptandı.
Böbrek parankimi sağlamsa, hipovolemiye yanıt olarak sodyum ve suyu geri emerek idrarı konsantre etmeye çalışır (FENaFENa < %11, İdrar sodyumu < 2020 mEq/L).
3
Klinik ve laboratuvar verilerinin birleştirilerek tanıya ulaşılması.
Tüm bulgular böbrek öncesi bir perfüzyon bozukluğunu işaret etmektedir.
Prerenal azotemi, böbrek parankimal hasarı gelişmeden önceki geri dönüşlü aşamayı temsil eder.

Anahtar Kavram

Prerenal akut böbrek hasarında tubüler fonksiyonlar korunmuştur, bu nedenle böbrek sodyumu tutar (FENaFENa < %11) ve idrarı konsantre eder (Yüksek dansite).
Tahmini Süre:45s
Soru 73Soru

5252 yaşında erkek hasta, son bir aydır bacaklarında giderek artan şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta pretibial 3+3+ ödem ve periorbital ödem saptanıyor; kan basıncı 125/80125/80 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümin düzeyi 2.22.2 g/dL ve 2424 saatlik idrarda protein ekskresyonu 5.55.5 gram olarak belirleniyor. İdrar sedimentinin ışık mikroskobik incelemesinde bol miktarda "oval yağ cisimcikleri" ve yağ silindirleri gözleniyor. Bu hastanın idrar sedimentinin polarize ışık mikroskobunda incelenmesi sırasında görülmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Malta haçı görünümü

Cevap

Nefrotik sendromlu hastanın idrar sedimentinde görülen oval yağ cisimcikleri, polarize ışık mikroskobu altında karakteristik 'Malta haçı' görünümü verir.
Vakadaki klinik bulgular (masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) nefrotik sendromla uyumludur. Nefrotik sendromda idrara sızan kolesterol esterleri içeren 'oval yağ cisimcikleri' polarize ışık mikroskobu altında çift kırılma özelliği sayesinde 'Malta haçı görünümü' oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla.
Hastada hipoalbüminemi (2.22.2 g/dL), masif proteinüri (5.55.5 g/gün) ve ödem varlığı nefrotik sendromu işaret eder.
Nefrotik sendromun temel tanı kriterleri proteinüri, hipoalbüminemi ve ödemdir.
2
İdrar sedimenti bulgularını analiz et.
İdrarda oval yağ cisimcikleri ve yağ silindirlerinin görülmesi 'lipidüri' olduğunu gösterir.
Glomerüler geçirgenlik arttığında albuminle birlikte lipidler de filtre olur ve tübüler hücreler tarafından geri emilerek oval yağ cisimciklerini oluşturur.
3
Polarize ışık mikroskobu etkisini hatırla.
Lipid damlacıkları içindeki kolesterol esterleri çift kırılma (birefringence) özelliğine sahiptir.
Bu fiziksel özellik, ışığın polarize filtreden geçerken karakteristik bir haç şekli oluşturmasına neden olur.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromda görülen lipidürinin (oval yağ cisimcikleri ve yağ silindirleri) polarize ışık mikroskobundaki karakteristik karşılığı 'Malta haçı' görünümüdür.
Soru 74Soru

34 yaşında kadın hasta, 2 yıl önce canlı vericiden böbrek nakli olmuştur. İdame immünsüpresif tedavisi takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon ile sürdürülmektedir. Hasta, akut sinüzit tanısı ile dış merkezde reçete edilen bir antibiyotiği kullanmaya başladıktan 5 gün sonra ellerde titreme, baş ağrısı ve tansiyon yüksekliği şikayetleri ile nefroloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde bazal serum kreatinin düzeyi 0.9 mg/dL iken 2.4 mg/dL'ye yükseldiği ve takrolimus kan düzeyinin hedef aralığın çok üzerinde olduğu saptanıyor.

Buna göre, hastanın kullandığı antibiyotik aşağıdakilerden hangisi olabilir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Klaritromisin

Cevap

Klaritromisin, CYP3A4 enzimini inhibe ederek takrolimus metabolizmasını yavaşlatır ve kan düzeyinin toksik seviyelere çıkmasına neden olur.
Sorudaki klinik tablo (AKI, tremor, hipertansiyon) ve yüksek ilaç düzeyi akut takrolimus toksisitesini göstermektedir. Takrolimus, karaciğerde sitokrom P450 3A4 (CYP3A4) enzimi ile metabolize edilir. Klaritromisin, bu enzimin güçlü bir inhibitörüdür. Eş zamanlı kullanımda takrolimus metabolizması durur, kan düzeyleri hızla yükselir ve akut nefrotoksisite gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada akut böbrek hasarı (kreatinin artışı), nörotoksisite (tremor, baş ağrısı) ve hipertansiyon var. Bu bulgular kalsinörin inhibitörü (takrolimus) toksisitesi ile uyumludur.
Takrolimusun yan etkileri arasında nefrotoksisite, nörotoksisite ve hipertansiyon ön plandadır.
2
Laboratuvar bulgusunu yorumla
Takrolimus düzeyi hedef aralığın çok üzerinde saptanmıştır.
Bu durum, takrolimusun metabolizmasını bozan bir ilaç etkileşimini işaret eder.
3
İlaç etkileşim mekanizmasını belirle
Takrolimus CYP3A4 enzimi ile metabolize olur. Düzeyi artıran ilaçlar CYP3A4 inhibitörleridir.
Sitokrom P450 sistemini etkileyen ilaçlar, immünsüpresif kan düzeylerini belirgin şekilde değiştirir.
4
Seçenekleri değerlendir
Klaritromisin ve Eritromisin güçlü CYP3A4 inhibitörleridir. Azitromisin ise bu etkiyi minimal gösterir veya göstermez.
Makrolid grubu içinde etkileşim potansiyeli farklılık gösterir.

Anahtar Kavram

Kalsinörin İnhibitörü (CNI) İlaç Etkileşimleri

İpuçları

1
Hastadaki tablo bir enfeksiyon veya rejeksiyon değil, kullanılan antibiyotiğe bağlı bir ilaç toksisitesidir (ellerde titreme ipucuna dikkat).
2
Takrolimus karaciğerde CYP3A4 enzimi ile metabolize olur. Seçeneklerden hangisi bu enzimi güçlü şekilde bloke eder?
3
Makrolid grubu antibiyotiklerden biri bu etkileşimde çok meşhurdur, ancak Azitromisin genellikle güvenlidir.

Daha Fazla Pratik

CYP indükleyicisi olan ilaçların (örn. Rifampisin, Fenitoin) transplant hastalarında yaratacağı klinik tabloyu araştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 75Soru

Bilateral (iki taraflı) renal arter stenozu saptanan bir hastada, aşağıdaki antihipertansif ilaç gruplarından hangisinin kullanımı intraglomerüler basıncı düşürerek akut böbrek hasarı gelişme riskini en fazla artırır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: ACE inhibitörleri

Cevap

ACE inhibitörleri, bilateral renal arter stenozu olan hastalarda efferent arteriolde dilatasyon yaparak filtrasyon basıncını düşürdüğü için böbrek fonksiyonlarında bozulmaya yol açar.
Bilateral renal arter stenozunda, glomerüler filtrasyon basıncının korunması efferent arterioldeki Anjiyotensin II bağımlı vazokonstrüksiyona dayanır. ACE inhibitörleri, Anjiyotensin II üretimini baskılayarak efferent arteriolde vazodilatasyona neden olur. Bu durum intraglomerüler hidrostatik basıncın ani düşmesine ve filtrasyonun durmasına (akut böbrek hasarı) yol açar. Bu nedenle bilateral renal arter stenozu olanlarda bu ilaçlar kontrendikedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın renal vasküler durumunu analiz edin.
Bilateral (iki taraflı) renal arter stenozu varlığı saptanmıştır.
Böbrek perfüzyonunun her iki tarafta da kısıtlı olduğunu belirlemek, filtrasyon basıncının korunması için gerekli kompanzatuar mekanizmaların anlaşılmasını sağlar.
2
Glomerüler hemodinamik dengeyi değerlendirin.
Düşen afferent perfüzyon basıncına karşılık, efferent arterioldeki vazokonstrüksiyon (Anjiyotensin II etkisi) sayesinde filtrasyon basıncı korunur.
Bu mekanizma, renal arter stenozu varlığında böbrek filtrasyonunun devamlılığı için hayati öneme sahiptir.
3
İlaç etkisini bu mekanizma ile ilişkilendirin.
ACE inhibitörleri Anjiyotensin II oluşumunu engelleyerek efferent arteriolde dilatasyona yol açar.
Efferent direncin kaybı, intraglomerüler hidrostatik basıncın çökmesine ve buna bağlı olarak akut böbrek hasarı (kreatinin artışı) gelişmesine neden olur.

Anahtar Kavram

Bilateral renal arter stenozunda ACE inhibitörü ve ARB kullanımı hemodinamik akut böbrek hasarına yol açabilir.
Tahmini Süre:45s
Soru 76Soru

60 yaşında, 15 yıldır tip 2 diyabet ve hipertansiyon tanısıyla takip edilen erkek hastanın rutin kontrollerinde serum kreatinin 1.9mg/dL1.9 mg/dL, tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) 36mL/dk/1.73m236 mL/dk/1.73m^2 ve idrar albümin/kreatinin oranı 420mg/g420 mg/g saptanmıştır. Bu hastanın Kronik Böbrek Hastalığı (KBH) sınıflaması ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hasta KBH Evre 3b ve kategori A3 olarak sınıflandırılır; progresyonu yavaşlatmak için öncelikle renin-anjiyotensin sistemi (RAS) blokajı önerilir.

Cevap

Hastanın Evre 3b, kategori A3 olarak değerlendirilip RAS blokajı ile tedavi edilmesi en doğru yaklaşımdır.
Verilen laboratuvar değerlerine göre hastanın eGFR'si 3636 (G3b) ve albüminüri oranı 420420 (A3) düzeyindedir. Diyabetik KBH yönetiminde proteinüriyi azaltmak ve böbrek yetmezliğine gidişi yavaşlatmak için kanıtlanmış en önemli tedavi adımı ACE inhibitörü veya ARB kullanımıdır.

Adım Adım Çözüm

1
eGFR değerine göre evrelemeyi belirle.
eGFR 36mL/dk/1.73m236 mL/dk/1.73m^2 olduğu için hasta Evre 3b (aralık: 304430-44) olarak sınıflandırılır.
KBH evrelemesi GFR düzeylerine göre G1'den G5'e kadar yapılır.
2
Albüminüri düzeyine göre kategoriyi belirle.
İdrar albümin/kreatinin oranı 420mg/g420 mg/g olduğu için hasta A3 (aralık: >300>300) kategorisindedir.
Albüminüri, KBH'de progresyon ve kardiyovasküler risk için önemli bir göstergedir.
3
Hastanın mevcut komorbiditelerine (DM, HT) göre tedavi stratejisini seç.
Diyabetik KBH ve A3 düzeyinde albüminürisi olan hastada RAS blokajı (ACEi/ARB) ilk tercihtir.
RAS blokajı intraglomerüler basıncı düşürerek proteinüriyi azaltır ve böbrek fonksiyonlarındaki kaybı yavaşlatır.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Hastalığı (KBH) GFR ve Albüminüri bazlı evrelemesi ile diyabetik nefropati yönetimi.

Alternatif Yöntem

KDIGO matrisini (G ve A kategorileri) zihinde canlandırarak hızlıca 'Turuncu/Kırmızı' risk grubunda olunduğunu ve agresif tedavi (RASi + SGLT2i) gerektiğini belirlemek.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 77Soru

3838 yaşında, 33 yıldır HIV pozitif tanısı olan ve antiretroviral tedavi uyumu zayıf olan erkek hasta; son 22 haftada gelişen masif bacak ödemi ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede +3+3 gode bırakan ödem saptanıyor. Kan basıncı 150/95150/95 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 2.82.8 mg/dL (bazal değeri 1.01.0 mg/dL), serum albumin 2.12.1 g/dL, toplam kolesterol 310310 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; 4+4+ proteinüri, mikroskopide ise her sahada 121-2 hyalen silindir izleniyor. 2424 saatlik idrarda protein miktarı 12.512.5 gram ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde; ışık mikroskobunda glomerül yumağında total kollaps ve üzerindeki podositlerde belirgin hipertrofi ve hiperplazi izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kollabe varyant fokal segmental glomerüloskleroz

Cevap

Kollabe varyant fokal segmental glomerüloskleroz
Kollabe varyant fokal segmental glomerüloskleroz, HIV pozitif hastalarda (HIVAN) en sık görülen glomerüler lezyondur. Işık mikroskobunda glomerül yumağının tamamen büzülmesi (kollaps) ve üzerindeki visseral epitel hücrelerinin (podositler) hipertrofisi ve hiperplazisi tipiktir. Bu tablo klinik olarak masif nefrotik sendrom ve hızla ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve epidemiyolojik verilerini analiz et.
HIV pozitif, masif nefrotik sendrom ve akut böbrek hasarı tablosu saptandı.
HIV ile ilişkili nefropati (HIVAN) genellikle masif proteinüri ve hızlı progresif böbrek yetmezliği ile prezante olur.
2
Böbrek biyopsisi bulgularını yorumla.
Glomerül yumağında total kollaps ve podosit hipertrofisi/hiperplazisi görüldü.
Bu morfolojik bulgular fokal segmental glomerülosklerozun (FSGS) 'kollabe varyantı' için patognomoniktir.
3
Etiyolojik bağlantıyı kur.
HIVAN'ın klasik histopatolojik karşılığı kollabe FSGS'dir.
Tedavi edilmeyen veya dirençli HIV vakalarında podosit hasarı sonucu bu tablo gelişir.

Anahtar Kavram

HIV-ilişkili nefropatinin (HIVAN) en karakteristik histopatolojik bulgusu kollabe varyant FSGS'dir.

İpuçları

1
Hastanın HIV pozitif olması ve proteinürinin çok yüksek olması tanıda yol göstericidir.
2
Biyopside 'glomerüler kollaps' ve 'podosit hiperplazisi' ifadeleri spesifik bir varyantı işaret eder.
3
Bu tablo HIVAN (HIV-associated nephropathy) olarak bilinir ve histolojik karşılığı FSGS'dir.

Daha Fazla Pratik

Diğer FSGS varyantlarını (uç lezyon, perihiler, hücresel) ve ayırıcı tanıdaki klinik özelliklerini tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 78Soru

3232 yaşında bir kadın hastaya, daha önce geçirdiği kan transfüzyonları ve gebelik öyküsü nedeniyle panel reaktif antikor (PRAPRA) düzeyi yüksek olmasına rağmen, uygun çapraz karşılaştırma (cross-match) testi sonucu beklenmeden acil şartlarda kadavradan böbrek nakli yapılmıştır. Operasyon sırasında vasküler anastomozlar tamamlanıp klempler açıldıktan yaklaşık 1515 dakika sonra, başlangıçta pembe ve iyi perfüze görünen greft böbreğin hızla morardığı (siyanotik), yumuşadığı ve hiç idrar üretmediği gözlenmiştir. Bu hastada gelişen klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patogenezden sorumlu temel mekanizma, alıcıda önceden var olan donör spesifik antikorların (HLA veya ABO) neden olduğu Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonudur.

Cevap

Doğru seçenek, patogenezden sorumlu mekanizmanın alıcıda önceden var olan donör spesifik antikorların neden olduğu Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğunu belirten ifadedir.
Vaka sunumunda belirtilen operasyon sırasındaki hızlı greft morarması ve anüri, hiperakut rejeksiyonun klasik sunumudur. Bu tablo, alıcıda önceden (gebelik, transfüzyon gibi nedenlerle) oluşmuş donör spesifik antikorların (DSADSA), greft damar endoteline bağlanması, kompleman sistemini aktive etmesi ve sonuçta vasküler lümende yaygın tromboz, nötrofil infiltrasyonu ve hemorajik nekroz oluşturmasıyla (Tip II aşırı duyarlılık) meydana gelir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Vasküler anastomozdan hemen sonra (1515 dakika) gelişen greft siyanozu ve anüri, hiperakut rejeksiyon tanısını koydurur.
Hiperakut rejeksiyon, operasyon masasında veya nakilden hemen sonraki saatlerde ortaya çıkan dramatik bir tablodur.
2
İmmünolojik mekanizmanın belirlenmesi
Tablonun Tip II (antikor aracılı) aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğu belirlenir.
Alıcıda önceden mevcut olan anti-HLA veya anti-ABO antikorları, greft endoteline bağlanarak kompleman aktivasyonu ve yaygın tromboza yol açar.
3
Ayırıcı tanı ve yönetim stratejisi
Akut hücresel rejeksiyondan (Tip IV) ayrımı yapılır ve greftin kurtarılamayacağı, nefrektomi gerektiği sonucuna varılır.
Hücresel rejeksiyon daha geç başlar ve steroid yanıtı verir; hiperakut rejeksiyon ise irreversibldir.

Anahtar Kavram

Hiperakut rejeksiyon, alıcıda önceden oluşan (pre-sensitized) donör spesifik antikorların tetiklediği, kompleman bağımlı Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonudur.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 79Soru

6767 yaşında erkek hasta, metastatik küçük hücreli dışı akciğer karsinomu tanısıyla 44 aydır nivolumab tedavisi almaktadır. Son yapılan rutin kontrollerinde serum kreatinin düzeyinin 1.11.1 mg/dL'den 2.92.9 mg/dL'ye yükseldiği saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde ateş (36.8C36.8^\circ C), kan basıncı artışı veya yeni gelişen bir cilt döküntüsü izlenmiyor. İdrar analizinde; dansite 10121012, protein ++++ (650650 mg/gün), mikroskobik incelemede 121512-15 lökosit/HPF ve nadir granüler silendirler izleniyor. İdrar kültürü steril sonuçlanıyor. Bu hastada akut böbrek hasarına yol açan en olası patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tübülointerstisyel alanda yaygın lenfositik infiltrasyon ve ödem ile karakterize akut interstisyel nefrit

Cevap

İmmün kontrol noktası inhibitörü (nivolumab) kullanımı sonrası gelişen, sistemik bulgu içermeyen ve steril piyüri ile seyreden akut tübülointerstisyel nefrit
Nivolumab ve benzeri immün kontrol noktası inhibitörleri, T-hücre aktivasyonu üzerinden etki göstererek böbrekte 'immün ilişkili yan etki' (irAE) olarak en sık akut interstisyel nefrite (AİN) yol açarlar. Bu tablo, antibiyotiklere bağlı gelişen klasik AİN'den farklı olarak, ateş, döküntü ve eozinofili gibi sistemik bulguları genellikle içermez ve tedavi başlangıcından haftalar veya aylar sonra (363-6 ay gibi) ortaya çıkar. İdrar tetkikinde görülen steril piyüri ve subnefrotik proteinüri, interstisyel tutulumu destekleyen en güçlü bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın kullandığı ilacı ve etki mekanizmasını tanımla.
Nivolumab bir immün kontrol noktası inhibitörüdür (İKNİ).
İKNİ tedavisi alan hastalarda organ spesifik immün ilişkili yan etkiler (irAE) gelişebilir.
2
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Kreatinin artışı (2.92.9 mg/dL), steril piyüri ve subnefrotik proteinüri mevcuttur.
Steril piyüri ve hafif proteinüri, interstisyel nefrit lehine önemli ipuçlarıdır.
3
Klasik ilaç ilişkili AİN ile İKNİ ilişkili AİN farkını analiz et.
Hastada ateş, döküntü ve eozinofili gibi klasik hipersensitivite bulguları yoktur.
İKNİ-ilişkili AİN tipik olarak daha geç ortaya çıkar (ortalama 363-6 ay) ve klasik alerjik triad genellikle izlenmez.
4
En olası histopatolojik tanıyı belirle.
Tübülointerstisyel alanda CD8+ baskın lenfositik infiltrasyon (Akut İnterstisyel Nefrit).
Biyopsi çalışmalarında İKNİ kaynaklı böbrek hasarının en sık nedeni AİN olarak bildirilmiştir.

Anahtar Kavram

İmmün kontrol noktası inhibitörlerine (PD-1/PD-L1 inhibitörleri) bağlı gelişen akut interstisyel nefrit, klasik ilaç döküntüleri ve ateşi içermeyebilir ve tedaviden aylar sonra ortaya çıkabilir.

Daha Fazla Pratik

İmmün kontrol noktası inhibitörlerine bağlı AİN tedavisinde ilk adım ilacın kesilmesi ve yüksek doz kortikosteroid başlanmasıdır. Tedavi yanıtını izlemek için kreatinin takibi kritiktir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 80Soru

14 yaşında bir erkek çocuk; halsizlik, solukluk ve aşırı su içme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun yaş grubuna göre 3. persentilin altında olduğu ve belirgin konjonktival solukluk olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 9.2 g/dL9.2\text{ g/dL}, serum kreatinin 2.6 mg/dL2.6\text{ mg/dL} ve serum sodyum 136 mEq/L136\text{ mEq/L} bulunuyor. İdrar tetkikinde hematüri veya proteinüri saptanmazken, idrar dansitesi 1.0061.006 olarak ölçülüyor. Renal ultrasonografide her iki böbreğin boyutları normalden küçük, ekojeniteleri artmış ve kortikomedüller ayrımın kaybolduğu izleniyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, tanıyı destekleyen veya hastalığa eşlik etmesi beklenen en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Retinitis pigmentosa varlığı

Cevap

Retinitis pigmentosa varlığı (Nefronofitizis-Senior Løken Sendromu)
Vakadaki poliüri, düşük idrar dansitesi, büyüme geriliği, küçük böbrekler ve GFR kaybına oranla derin anemi (9.2 g/dL9.2\text{ g/dL} Hb) bulguları juvenil nefronofitizis (NPHP) tanısını koydurur. NPHP, siliopati grubunda yer alan bir hastalık olup en sık eşlik eden ekstrarenal bulgu retinitis pigmentosa'dır ve bu birliktelik Senior-Løken sendromu olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Pediatrik yaş grubu (14 yaş), büyüme geriliği, aneminin böbrek yetmezliği derecesine göre beklenenden ağır olması, poliüri/polidipsi ve küçük böbrekler.
Bu bulgular kronik bir tübülointerstisyel hastalığı işaret eder.
2
Olası tanıyı belirle
Nefronofitizis (NPHP).
Çocuklarda son dönem böbrek yetmezliğinin en sık genetik nedeni olan NPHP, AR geçişli, küçük böbrek ve konsantrasyon kusuru ile giden bir tablodur.
3
Ekstrarenal bulguları sorgula
Retinitis pigmentosa (Senior-Løken sendromu).
NPHP'ye eşlik eden en spesifik ve sık ekstrarenal bulgu göz tutulumudur.

Anahtar Kavram

Nefronofitizis (NPHP) pediatrik yaş grubunda poliüri, ağır anemi ve küçük böbreklerle giden AR bir hastalıktır.
ÖncekiSayfa 4 / 29Sonraki
Nefroloji Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 4 | Examkin