Glomerüler Hastalıklar

$64$ yaşında erkek hasta, son $1$ aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık $6$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın idrar renginde koyulaşma fark ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg saptanıyor ve her iki alt ekstremitede basmakla solmayan purpurik döküntüler (palpabl purpura) izleniyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Serum Kreatinin: $3.9$ mg/dL (Baseline: $1.2$ mg/dL, $2$ ay önce)
- Serum Albumin: $3.2$ g/dL
- $24$ saatlik idrar proteini: $1.4$ g/gün
- İdrar mikroskopisi: Her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri
- Seroloji: p-ANCA (MPO-ANCA) (+), c-ANCA (PR3-ANCA) (-), Anti-GBM (-), ANA (-)
- Kompleman: C3 ve C4 normal düzeyde
- Akciğer grafisi: Normal; sinüzit veya astım öyküsü saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında kadın hasta, son bir yıldır yüz ve boyun bölgesindeki yağ dokusunda belirgin azalma (parsiyel lipodistrofi) şikayetiyle başvuruyor. Son bir aydır bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma fark eden hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $150/95$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albumin $2.8$ g/dL, kreatinin $1.4$ mg/dL, $24$ saatlik idrar proteini $4.2$ g/gün ve idrar mikroskopisinde her sahada çok sayıda dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri izleniyor. Kompleman düzeylerinde $C3$ $18$ mg/dL (Düşük), $C4$ $32$ mg/dL (Normal) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastada, böbrek biyopsisinde saptanması en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır tekrarlayan sinüzit atakları, burun tıkanıklığı ve kanlı burun akıntısı şikayetleriyle başvuruyor. Son $1$ haftadır öksürük ve hemoptizi (öksürükle kan gelmesi) eklenen hastanın fizik muayenesinde burun kökünde çökme (semer burun deformitesi) saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülen böbrek tutulumundan sorumlu en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında kadın hasta, son iki haftadır bacaklarında ortaya çıkan kırmızı-mor renkli döküntüler ve gezici eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 25 yıl önce geçirilmiş majör cerrahi ve kan transfüzyonu öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin $1.9\text{ mg/dL}$, Romatoid Faktör (RF) pozitif, serum C4 düzeyi düşük, C3 düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor. İdrar incelemesinde proteinüri ($++$) ve eritrosit silendirleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, son bir aydır giderek artan bacak ödemi ve idrarda köpürme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ mmHg ölçülüyor; her iki bacakta $2+$ gode bırakan ödem ve yüzün üst yarısında belirgin subkütan yağ dokusu kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albumin $2.6$ g/dL, total kolesterol $280$ mg/dL, kreatinin $1.5$ mg/dL, $24$ saatlik idrarda protein $5.2$ g bulunuyor. İdrar sedimentinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman analizinde C3 düzeyi $35$ mg/dL (N: $80-160$) iken C4 düzeyi $22$ mg/dL (N: $15-45$) olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

48 yaşında erkek hasta, bacaklarda şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/80 mmHg ve gode bırakan pretibial ödem (+++) tespit ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 0.9 mg/dL, albümin 2.4 g/dL, total kolesterol 260 mg/dL olarak bulunuyor. 24 saatlik idrar analizinde 5.5 gram protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranlarda diffüz kalınlaşma, gümüş boyasında ise subepitelyal 'diken' (spike) görünümü izleniyor. İmmünfloresan incelemede granüler tarzda IgG ve C3 birikimi görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, boğaz ağrısı ve ateş şikayeti başladıktan bir gün sonra idrar renginde koyulaşma ($çay$ $rengi$ $idrar$) fark etmesi üzerine polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $120/80$ $mmHg$ saptanıyor ve hafif farenjit bulguları dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $0.9$ $mg/dL$, kompleman $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar tetkikinde her sahada bol eritrosit ve $1+$ proteinüri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üst solunum yolu enfeksiyonu semptomlarının başlamasından yaklaşık 48 saat sonra idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetiyle başvuran 23 yaşında erkek hasta değerlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/80 mmHg ölçülüyor ve pretibial ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 0.9 mg/dL, serum C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar analizinde proteinüri (+) ve mikroskopide bol eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında erkek hasta, yaklaşık 10 gündür devam eden öksürük, kanlı balgam çıkarma ve son 2 gündür fark ettiği idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde aktif sigara kullanımı dışında özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı $150/90$ mmHg, solunum sayısı $22$/dk ölçülüyor; akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde krepitan raller duyuluyor, pretibial ödem (+). Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $9.2$ g/dL, serum kreatinin $3.1$ mg/dL, BUN $45$ mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlarda, ANA ve ANCA testleri negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinin immünfloresan incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi beklenir?

65 yaşında erkek hasta, son 3 aydır bacaklarında giderek artan şişlik, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 45 paket-yıl sigara öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $140/90$ mmHg ve her iki bacakta $+3$ pretibial ödem saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular elde ediliyor:

Hastanın çekilen akciğer grafisinde sağ hiler bölgede düzensiz sınırlı kitle saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerül bazal membranında (GBM) diffüz kalınlaşma, gümüşleme (silver stain) ile bazal membranda "diken ve kubbe" (spike and dome) görünümü izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında idrar tetkikinde kan saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden çocukluk çağından itibaren ilerleyici bilateral işitme kaybı olduğu ve işitme cihazı kullandığı öğreniliyor. Yapılan oftalmolojik muayenesinde bilateral anterior lentikonus saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: $1.3$ mg/dL, idrar mikroskopisinde her sahada $15$-$20$ dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri, $24$ saatlik idrarda protein: $1.2$ g/gün tespit ediliyor. Serum kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında erkek hasta, son $24$ saattir devam eden idrar renginde koyulaşma (çay rengi) ve hafif yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın hikayesinden yaklaşık $2$ gün önce boğaz ağrısı ve ateş ile seyreden bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg, nabız $84/dk$ ve her iki alt ekstremitede $+1$ pretibial ödem saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde;

İdrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında kadın hasta, bacaklarda şişlik ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $145/90$ mmHg ve her iki alt ekstremitede (+++) gode bırakan ödem tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.7$ mg/dL, albümin $2.8$ g/dL; idrar analizinde protein ($++++$), eritrosit $5-6$/HPF saptanıyor. 24 saatlik idrar protein atılımı $5.2$ gram olarak ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde mezangiyal matris artışı ve kapiller duvar kalınlaşması izlenirken, Kongo kırmızısı boyası negatif sonuç veriyor. İmmünfloresan incelemede mezangiyumda ve kapiller duvarda poliklonal IgG ve C3 birikimi görülüyor. Elektron mikroskobunda ise $18-22$ nm çapında, rastgele dizilim gösteren fibrillerin varlığı dikkati çekiyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında kadın hasta, $20$ yıldır Tip $2$ Diyabetes Mellitus tanısıyla takip edilmektedir. Ayak bileklerinde şişlik şikayetiyle başvuran hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg ve bilateral pretibial $+2$ ödem saptanıyor. Fundoskopik muayenede proliferatif diyabetik retinopati bulguları izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.7$ mg/dL, serum albümin $2.9$ g/dL, $24$ saatlik idrarda protein $4.5$ g olarak saptanıyor. İdrar mikroskopisinde eritrosit veya silendir görülmüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında erkek hasta, son bir aydır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrarında köpürme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95\text{ mmHg}$ ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede $(+++)$ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin $1.3\text{ mg/dL}$, serum albümin $2.2\text{ g/dL}$, total kolesterol $320\text{ mg/dL}$ ve $24$ saatlik idrarda protein $7.2\text{ g}$ olarak bulunuyor. İdrar mikroskobisinde eritrosit saptanmıyor; ancak oval yağ cisimcikleri izleniyor. Serum $C_3$, $C_4$ ve $ANA$ düzeyleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın hikayesinden $2$ hafta önce ateşli boğaz ağrısı nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $150/95$ mmHg, nabız $84/dakika$ ve pretibial $1+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.4$ mg/dL, albümin $3.7$ g/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri, her sahada $40-50$ eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Serum kompleman düzeylerinde C3 düşük, C4 ise normal saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir kız çocuk, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle ailesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık $2$ hafta önce ateşli bir boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı $135/90$ mmHg ölçülüyor ve pretibial $++$ ödem saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, son bir aydır her iki bacakta giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta $2+$ gode bırakan pretibial ödem saptanıyor ve kan basıncı $125/80$ $mmHg$ ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.1$ $mg/dL$, serum albümin $2.2$ $g/dL$, toplam kolesterol $280$ $mg/dL$ ve $24$ saatlik idrarda protein $7.2$ $g$ olarak bulunuyor. İdrar mikroskopisinde eritritrosit veya silindir saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında erkek hasta, bacaklarda döküntü ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden $10$ yıldır Hepatit C virüsü (HCV) ile enfekte olduğu ve tedavi almadığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve pretibial $2+/2+$ ödem saptanıyor. Kan basıncı $155/95$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.9$ mg/dL, albümin $2.8$ g/dL ve $24$ saatlik idrar proteini $4.2$ g olarak bulunuyor. İdrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirleri gözleniyor. Kompleman düzeylerinde C3 hafif düşük ($75$ mg/dL, N: $80-160$) bulunurken, C4 düzeyi belirgin derecede düşük ($2$ mg/dL, N: $15-45$) olarak saptanıyor. Romatoid faktör (RF) testi pozitif sonuçlanıyor. Bu klinik tabloya göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

22 yaşında kadın hasta, bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde, çocukluk çağında başlayan, yüz ve üst gövdede belirgin yağ dokusu kaybı ile karakterize edinsel parsiyel lipodistrofi (Barraquer-Simons sendromu) öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/90 mmHg, pretibial 2+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 1.5 mg/dL, C3 düzeyi belirgin düşük (18 mg/dL), C4 düzeyi normal sınırlarda ve ANA negatif bulunuyor. İdrar analizinde hematüri ve nefrotik düzeyde olmayan proteinüri (2.4 g/gün) izleniyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskopisinde membranoproliferatif patern (mezangiyal proliferasyon ve çift kontur görünümü), immünofloresan incelemede ise immünoglobulin birikimi olmaksızın izole ve parlak C3 birikimi saptanıyor. Elektron mikroskopisinde glomerüler bazal membranın lamina densasında ozmiyoilik, şerit benzeri (ribbon-like) elektron-yoğun birikimler görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?