Romatoloji

$68$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $15$ yıldır diz osteoartriti (OA) tanısıyla izlenmektedir. Hasta, bahçede çömelerek çalıştığı sırada sağ dizinin arkasında ani bir 'kopma/patlama' hissi ve sonrasında tüm bacakta gelişen ağrılı şişlik, kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ bacakta belirgin ödem, baldırda hassasiyet ve medial malleol çevresinde yarım ay şeklinde ekimotik bir alan (crescent sign) saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, $MEFV$ geninde homozigot $M694V$ mutasyonu ile Ailevi Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanısı almış olup günde $1.5$ mg kolşisin kullanmaktadır. Son $2$ haftadır devam eden yaygın kas ağrısı, bacaklarda ağrılı subkutan nodüler döküntüler ve yeni gelişen şiddetli sol yan ağrısı ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı $165/105$ mmHg ölçülüyor. Batın tomografisinde sol böbrek lojunda perirenal hematom izlenen hastanın $HBsAg$ tetkiki negatif saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

45 yaşında bir kadın hasta; el bileği, metakarpofalangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PİF) eklemlerde simetrik ağrı ve şişlik ile sabahları yaklaşık iki saat süren eklem sertliği şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede belirtilen eklemlerde aktif sinovit bulguları saptanıyor. Bu hastada klinik olarak şüphelenilen Romatoid Artrit tanısını doğrulamak amacıyla istenebilecek laboratuvar parametrelerinden hangisi en yüksek özgüllüğe (spesifiteye) sahiptir?

58 yaşında erkek hasta, Romatoid Artrit (RA) nedeniyle 10 yıldır haftalık $15\text{ mg}$ metotreksat ve günlük $5\text{ mg}$ prednizolon kullanmaktadır. Son 2 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde belirgin "velcro" ralleri duyuluyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) subpleural yerleşimli, bazal baskın bal peteği (honeycombing) görünümü ve traksiyon bronşektazileri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Genellikle $40$ yaş altı kadınlarda görülen, aort ve ana dallarını tutarak üst ekstremitelerde nabız alınamaması veya kan basıncı farkı gibi bulgulara yol açan, "nabızsızlık hastalığı" olarak da bilinen vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

Subakut başlangıçlı proksimal kas güçsüzlüğü, eforla artan nefes darlığı ve ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği şikayetleri olan bir hastanın fizik muayenesinde; parmak yan yüzlerinde hiperkeratotik fissürlü lezyonlar (mekanik el) ve akciğer oskültasyonunda bilateral bazal raller saptanmıştır. Kreatin kinaz (CK) düzeyi normalin 10 katı yüksek olan bu hastanın klinik tablosuna en sık eşlik eden otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta; son $2$ aydır giderek artan omuz ve kalça çevresinde halsizlik, ellerinde kuruma ve çatlama, nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde son $1$ yıldır soğukta parmaklarında morarma ($Raynaud$ fenomeni) öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral bazallerde krepitan raller, proksimal kas gruplarında $3/5$ kas gücü ve parmak uçları ile yan yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklar (mekanikçi eli) saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya en yüksek olasılıkla eşlik etmesi beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz iki yaşındaki kadın hasta, iki yıldır sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilmektedir. Son bir aydır bacaklarında şişlik ve idrarında köpürme şikayeti başlayan hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde günlük $4,2$ gram proteinüri ve idrar sedimentinde eritrosit silendirleri izleniyor. Serum kompleman ($C3$, $C4$) düzeylerinde düşme ve anti-dsDNA titresinde belirgin artış saptanan bu hastada, aktif proliferatif lupus nefriti ile en güçlü korelasyonu gösteren ve renal nüksü öngörmede en değerli olan laboratuvar belirteci aşağıdakilerden hangisidir?

$36$ yaşında kadın hasta; el eklemlerinde ağrı, ellerde yaygın şişlik (puffy hand görünümü) ve soğukta parmaklarda morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif ($1:2560$, benekli patern) ve yüksek titrede Anti-U1 RNP antikor pozitifliği saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, tanının Karma Bağ Dokusu Hastalığı'ndan (MCTD) uzaklaşarak öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) yönünde değerlendirilmesine neden olur?

Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) tanısı ile izlenen $28$ yaşında kadın hastanın rutin kontrolünde; yeni gelişen bacaklarda ödem, idrar miktarında azalma ve kan basıncı yüksekliği saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde yeni gelişen proteinüri ve aktif idrar sedimentinde eritrosit silindirleri izleniyor.

Bu hastada gelişen klinik tabloya eşlik etmesi en muhtemel laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

72 yaşında kadın hasta, sağ el bileğinde iki gündür devam eden şiddetli ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve hipotiroidi öyküsü bulunan hastanın ateşi 37.8°C olarak ölçülüyor. Fizik muayenede sağ el bileği sıcak, eritemli ve oldukça hassas bulunuyor. Çekilen direkt grafide radyo-karpal eklemde ve triangüler fibrokartilaj kompleksinde lineer kalsifikasyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanıya yönelik artrosentez materyalinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır bacaklarında tekrarlayan morumsu döküntüler, el eklemlerinde ağrı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde $15$ yıl önce bir operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü mevcut. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede basmakla solmayan palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Bu klinik tabloya neden olan vaskülit tipi ve altta yatan en olası etiyolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta; çocukluğundan beri tekrarlayan ateş, halsizlik ve eklem ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın atakları sırasında özellikle soğuğa maruz kalmakla tetiklenen, kaşıntısız, ürtiker benzeri döküntüleri olduğu belirtiliyor. Son birkaç yıldır progresif sensorineural işitme kaybı geliştiği öğrenilen hastanın laboratuvar incelemesinde, atak dışı dönemde dahi $Serum$ $Amyloid$ $A$ ($SAA$) düzeyi belirgin yüksek saptanıyor. Bu hasta için en olası tanıda rol oynayan genetik mutasyon ve etkilenen protein aşağıdakilerden hangisidir?

On yıldır Romatoid Artrit ($RA$) nedeniyle takip edilen $52$ yaşında kadın hasta, son iki haftadır sağ yan ağrısı ve eforla artan nefes darlığı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede sağ akciğer alt zonlarda frotman duyuluyor ve perküsyonda matite alınıyor. Yapılan torasentez incelemesinde eksuda karakterinde plevral sıvı saptanıyor. Bu hastada plevral sıvı analiziyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en karakteristiktir?

$38$ yaşında kadın hasta, bir yıldır devam eden Raynaud fenomeni ve son aylarda gelişen gövde ile kolların proksimalinde belirginleşen deri sertliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sklerodaktili, göğüs ön duvarı ve karın bölgesinde deri kalınlaşması ile akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Bu hastada tanıyı destekleyen ve interstisyel akciğer hastalığı gelişimi ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

44 yaşında kadın hasta; el parmaklarında soğukla tetiklenen morarma, proksimal ekstremiteler ile gövdeyi de içeren yaygın cilt sertliği ve son aylarda eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde bilateral velcro rallar saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde total akciğer kapasitesinde azalma (restriktif patern) ve $DLCO$ değerinde belirgin düşüş izlenen bu hastada, saptanması en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta, son $1$ yıldır devam eden ağız ve göz kuruluğu, tekrarlayan parotis şişmesi ve artralji şikayetleriyle başvuruyor.

Fizik muayenede bilateral parotis bezleri ağrısız ve hipertrofik saptanıyor. Hastanın tetkik sonuçları aşağıdadır:

Hastanın özgeçmişinde $10$ yıl önce geçirilmiş bir lenfoma nedeniyle boyun bölgesine radyoterapi aldığı öğreniliyor.

Bu hasta için en uygun klinik yaklaşım veya tanısal yorum aşağıdakilerden hangisidir?

$36$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $10$ aydır devam eden, sabaha karşı uykudan uyandıran ve hareketle azalan inflamatuar karakterde bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral sakroiliak eklemler üzerinde hassasiyet saptanıyor ve göğüs kafesi ekspansiyonu $2$ cm (azalmış) olarak ölçülüyor. Hastanın özgeçmişinde $3$ yıl önce geçirilmiş bir üveit atağı ve sağ topukta tekrarlayan ağrı ($Aşil$ tendiniti) öyküsü mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde $RF$ ve $anti-CCP$ negatif, $HLA-B27$ pozitif saptanıyor. Konvansiyonel pelvis grafisi ise normal olarak değerlendiriliyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanı kriterleri değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$45$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan raller (velcro raller) duyuluyor. Hastanın el muayenesinde işaret ve orta parmakların radyal yüzlerinde ağrısız hiperkeratotik çatlaklar ve soyulmalar ("mekanikçi eli" görünümü) saptanıyor. Proksimal kas gücü muayenesinde hafif güç kaybı izlenen hastanın laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi $3200$ U/L (N: $<200$) ve AST düzeyi $120$ U/L olarak saptanıyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

$32$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır artan kanlı diyare ve karın ağrısı şikayetlerine ek olarak sağ diz ve sol ayak bileğinde ağrılı şişlik nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde $4$ yıldır ülseratif kolit tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon ve hareket kısıtlılığı saptanıyor. Bu hastadaki eklem tutulumu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?