Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

$34$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır tekrarlayan hemoptizi ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde $5$ yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve $2$ yıl önce geçirilmiş derin ven trombozu öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde sağ pulmoner arterde anevrizmatik genişleme ve lümen içinde trombüs izleniyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır halsizlik, ateş ve $8$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpuraları saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; kreatinin $2.4$ mg/dL, idrar sedimentinde eritrosit silindirleri ve proteinüri ($1.2$ g/gün) saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında infiltrasyonlar (alveoler kanama ile uyumlu) izlenen ve P-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı ve bu tanının Chapel Hill sınıflamasındaki yeri aşağıdakilerden hangisidir?

$74$ yaşında erkek hasta, son $3$ haftadır yeni başlangıçlı sağ taraflı şiddetli baş ağrısı ve yemek yerken belirginleşen çene ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son $6$ aydır devam eden omuz ve kalça kuşağında ağrı ile sabah tutukluğu öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde sağ temporal arter trasesi üzerinde hassasiyet ve nabız dolgunluğunda azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) $98$ mm/saat olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Halsizlik ve bacaklarındaki döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuran $52$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, ağrısız, palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı $68$ mm/saat, romatoid faktör ($RF$) $210$ IU/mL (N: $<20$), $C4$ düzeyi $3$ mg/dL (N: $15$-$45$) ve $C3$ düzeyi $78$ mg/dL (N: $80$-$160$) olarak ölçülüyor. İdrar analizinde $2+$ proteinüri saptanan hastanın özgeçmişinde $10$ yıldır devam eden ve tedavi edilmemiş kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü bulunmaktadır. Bu klinik ve laboratuvar bulguları temelinde, hastada gelişen vaskülit tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, çocukluktan beri süregelen alerjik rinit ve son $10$ yıldır ağır seyreden bronşiyal astım öyküsü ile izlenmektedir. Son $3$ aydır astım ataklarının sıklaştığını, bacaklarında mor döküntüler başladığını ve sağ ayağında güç kaybı geliştiğini ifade ediyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpe edilebilen purpuralar ve sağda "düşük ayak" (peroneal sinir tutulumu) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $11,8 g/dL$, lökosit $15.200/mm^3$ ($$ eozinofil), sedimentasyon $82 mm/saat$, CRP $48 mg/L$ ve p-ANCA pozitifliği saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı olan Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Behçet hastalığı tanılı $26$ yaşında erkek hasta, sağ gözünde kanlanma ve 'uçuşan cisimler' görme şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan oftalmolojik muayenesinde vitritte artış ve retinal venler boyunca inflamatuar kılıflanma (vaskülit) saptanıyor. Bu hastada görme keskinliğini korumak ve inflamasyonu kontrol altına almak için başlanması gereken en uygun ilk seçenek tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, sol kolunda ağrı ve çabuk yorulma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki kol arasında $20$ mmHg kan basıncı farkı saptanıyor. Chapel Hill sınıflamasına göre 'büyük damar vasküliti' grubunda yer alan ve bu klinik tabloya yol açan en olası hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

Genellikle $40$ yaş altı kadınlarda görülen, aort ve ana dallarını tutarak üst ekstremitelerde nabız alınamaması veya kan basıncı farkı gibi bulgulara yol açan, "nabızsızlık hastalığı" olarak da bilinen vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır bacaklarında tekrarlayan morumsu döküntüler, el eklemlerinde ağrı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde $15$ yıl önce bir operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü mevcut. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede basmakla solmayan palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Bu klinik tabloya neden olan vaskülit tipi ve altta yatan en olası etiyolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, sol bacakta ani gelişen ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yılda en az $4$ kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve $2$ yıl önce skrotal bölgede saptanan, yaklaşık $10$ günde skatris (iz) bırakarak iyileşen ülser öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenede sol bacakta gode bırakan ödem ve baldıra basmakla ağrı saptanıyor. Venöz Doppler ultrasonografide sol femoral ve popliteal venlerde akut tromboz izleniyor. Akciğer grafisi ve diğer sistem muayeneleri doğal olan bu hastada, venöz trombozun tedavisi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında erkek hasta; son üç aydır devam eden ateş, halsizlik, 12 kg ağırlık kaybı ve özellikle yemeklerden sonra şiddetli hale gelen karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde son bir ayda gelişen dirençli hipertansiyon ve sağ ayakta kuvvetsizlik (düşük ayak) mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı $175/110$ mmHg, nörolojik muayenede ise mononöritis mültipleks ile uyumlu nöropatik bulgular saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; sedimantasyon hızı $105$ mm/saat, HBsAg (+), HBeAg (+), ANCA paneli negatif saptanıyor. İdrar tetkikinde ise $1+$ proteinüri saptanırken, eritrosit silindiri veya belirgin hematüri saptanmıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

54 yaşında kadın hasta; son iki aydır artan halsizlik, gezici eklem ağrıları ve bacaklarında tekrarlayan kırmızı-mor renkli döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 20 yıl önce geçirilmiş komplike bir doğum ve kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve nörolojik muayenede her iki ayak tabanında hipoestezi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.5 mg/dL, AST: 68 U/L, ALT: 75 U/L olarak ölçülüyor. İmmünolojik incelemede C4 düzeyi belirgin düşük, C3 düzeyi normal ve Romatoid Faktör (RF) yüksek titrede pozitif bulunuyor.

Bu hastanın en olası tanısı ve altta yatan etiyolojik faktör aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

$34$ yaşında erkek hasta, $5$ yıldır Behçet hastalığı tanısıyla takip edilmektedir. Son bir haftadır sağ bacağında giderek artan şişlik ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ bacak çapının sol bacağa göre $4$ cm daha geniş olduğu, pretibial ödem ve hassasiyet saptanıyor. Venöz Doppler ultrasonografide sağ iliofemoral derin ven trombozu (DVT) izleniyor. Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde pulmoner arter anevrizması saptanmıyor.

Bu hastada venöz trombozun yönetimi için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta; yılda en az $3$ kez tekrarlayan ağrılı ağız içi yaraları ve skrotum bölgesinde iyileşirken skar (iz) bırakan ağrılı ülserler şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde bilateral ön üveit ve alt ekstremitede eritema nodosum benzeri lezyonlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

38 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır şiddetlenen ve oral steroid tedavisine ihtiyaç duyan astım atakları nedeniyle takip edilmektedir. Hasta son 10 gündür sağ el bileğinde güçsüzlük, sol ayak tabanında yanıcı ağrı ve uyuşma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpura ve sağ elde 'düşük el' görünümü saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit 13.500/mm³ ve eozinofil oranı %26 olarak bulunuyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde gezici (migratuvar) infiltrasyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; $2$ aydır süregelen halsizlik, $6$ kg kilo kaybı ve her iki bacakta ağrılı cilt döküntüleri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bacaklarda livedo reticularis, sağ testis hassasiyeti ve sağ el bileğinde ekstansiyon zaafiyeti (düşük el) saptanıyor. Kan basıncı $175/105$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; sedimentasyon $92$ mm/saat, CRP $115$ mg/L, $HBsAg(+)$, $anti-HCV(-)$, $P-ANCA$ ve $C-ANCA$ negatif bulunuyor. İdrar mikroskopisinde eritrosit silindiri saptanmıyor ve kreatinin düzeyi $1.1$ mg/dL (normal) olarak ölçülüyor. Akciğer grafisinde patolojik bulgu saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta; her iki alt ekstremitede belirgin olan palpabl purpuralar, kolik tarzda karın ağrısı ve ayak bileklerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı normal, idrar analizinde ise mikroskobik hematüri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; halsizlik, son bir haftadır gelişen öksürük ve kanlı balgam çıkarma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı $160/95$ mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $8.4$ g/dL, sedimentasyon $105$ mm/saat, kreatinin $3.8$ mg/dL (bazal değeri: $0.8$ mg/dL) saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada $>20$ dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında alveolar infiltrasyonlar izleniyor. Serolojik incelemede $p$-ANCA (anti-MPO) pozitif; $c$-ANCA ve anti-GBM negatif bulunuyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit izleniyor.

Buna göre, bu hastadaki klinik tabloyu klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısından kesin olarak ayıran (ekarte eden) en temel özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$70$ yaşında kadın hasta; son $3$ haftadır devam eden, özellikle geceleri artan sağ taraflı baş ağrısı ve yemek yerken çenesinde yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yaklaşık $6$ aydır devam eden omuz ve kalça kuşağında ağrı ve sabah tutukluğu öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde sağ temporal arter belirgin, hassas ve nabızsız olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hasta; son 4 aydır devam eden 12 kg kilo kaybı, şiddetli miyalji, yemeklerden sonra artan karın ağrısı ve yeni gelişen sağ düşük ayak şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde Hepatit B taşıyıcılığı olduğu biliniyor. Fizik muayenede kan basıncı 170/100 mmHg, ateş 37.8°C olarak ölçülüyor; alt ekstremitelerde livedo retikülaris ve palpabl purpura izlenmiyor ancak ağrılı subkutan nodüller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANCA negatif, akut faz reaktanları yüksek bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin görülmesi en az olasıdır?