Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

$38$ yaşında kadın hasta; $5$ yıldır dirençli astım ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilirken, son $1$ aydır bacaklarda ağrılı döküntüler ve sol ayakta güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpuralar ve sol ayak dorsifleksiyonunda kayıp (düşük ayak) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mutlak eozinofil sayısı $3.500/mm^3$ ölçülüyor. Akciğer grafisinde bilateral, kavitasyon içermeyen, geçici infiltratif alanlar izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (anti-MPO) pozitif saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu, beklenen seyri ve prognozu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$42$ yaşında kadın hasta, son $5$ yıldır dirençli astım ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilmektedir. Son $2$ haftadır her iki bacakta ağrılı morumsu döküntüler, sol ayakta his kaybı ve yürümede zorluk şikayetleri eklenmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar izlenmiş; nörolojik muayenede sol ayakta dorsifleksiyon kaybı ($düşük$ $ayak$) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $11,2$ $g/dL$, lökosit $14.800/mm^3$ (eozinofil $\%25$), eritrosit sedimentasyon hızı $95$ $mm/saat$, p-ANCA (anti-MPO) pozitif bulunmuştur. Akciğer tomografisinde buzlu cam dansiteleri ve gezici infiltratlar izlenmiştir. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$46$ yaşında erkek hasta; yıllardır devam eden, son zamanlarda şiddetlenen bronşiyal astım, alerjik rinit ve nazal polipozis öyküsüyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta palpabl purpuralar ve sağ düşük ayak (mononöritis simpleks) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eozinofil sayısı $3.800/\mu L$ ($\%26$) olarak bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en az beklenir?

52 yaşında erkek hasta; yaklaşık iki aydır devam eden ateş, 8 kg kilo kaybı, gezici eklem ağrıları ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik bulunmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 160/95 mmHg ölçülüyor ve sağ ayakta düşük ayak (foot drop) tespit ediliyor. Sistemik vaskülit ön tanısıyla tetkik edilen hastada, aşağıdaki laboratuvar veya klinik bulgulardan hangisinin varlığı Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısından uzaklaşarak küçük damar vaskülitlerine (özellikle Mikroskobik Polianjiit) yönelmeyi gerektirir?

$48$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden yaygın kas ağrısı, halsizlik ve yaklaşık $8$ kg kilo kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $165/105$ mmHg saptanıyor; her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve sağ testiste belirgin hassasiyet izleniyor. Laboratuvar incelemesinde HBsAg $(+)$, sedimentasyon hızı $88$ mm/saat ve C-reaktif protein $112$ mg/L saptanıyor. İdrar analizinde eser proteinüri görülmekle birlikte, idrar sedimentinde eritrosit veya silendir saptanmıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisinin bu tabloda görülmesi en az olasıdır?

$48$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden halsizlik, $8$ kg kilo kaybı ve her iki bacakta uyuşma ile güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve sağda düşük ayak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: $2.1$ mg/dL, idrar tetkikinde proteinüri $(+)$ ve mikroskopide her sahada $15$-$20$ eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Akciğer grafisi doğal olan hastada p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta; son iki aydır devam eden ateş, $8$ kg zayıflama, yaygın miyalji ve tek taraflı testis ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $160/105$ mmHg saptanıyor; alt ekstremitelerde livedo retikülaris ve birkaç adet subkutan hassas nodül izleniyor. Laboratuvar incelemesinde; eritrosit sedimentasyon hızı $95$ mm/saat, C-reaktif protein $115$ mg/L, HBsAg pozitif ve ANCA negatif saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi $0.9$ mg/dL olup tam idrar tetkikinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan biyopsi örneklemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması, Chapel Hill ($2012$) sınıflama kriterlerine göre tanıyı Polyarteritis Nodosa (PAN) yerine öncelikle Mikroskopik Polianjitis (MPA) lehine değerlendirmeyi zorunlu kılar?

44 yaşında kadın hasta, son üç aydır devam eden ve antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen pürülan burun akıntısı, yüz ağrısı ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde nazal mukozada ülserasyonlar ve krutlanma izleniyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral, bazıları kavitasyon gösteren çok sayıda nodül saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 1.8 mg/dL ve idrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ile eritrosit silendirleri görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı ve eşlik etmesi beklenen serolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik sinüzit nedeniyle uzun süredir takip edilen ve son dönemde hemoptizi şikayeti başlayan $42$ yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde semer burun deformitesi izleniyor. Akciğer tomografisinde multipl kaviter nodüller saptanan ve laboratuvar incelemesinde serumda c-ANCA (anti-PR3) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta; son $6$ aydır devam eden kronik pürülan sinüzit, tekrarlayan otitis media ve akciğer grafisinde saptanan, kavitasyon göstermeyen birkaç adet parankimal nodül nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde semer burun deformitesi ve burun mukozasında yer yer ülserasyonlar izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde böbrek fonksiyon testleri normal ($Kreatinin: 0.8 mg/dL$), idrar analizinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Serumda $c-ANCA$ ($PR3-ANCA$) pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hayati organ tehdidi olmayan (limite) formda Granülomatoz Polianjitis (GPA) tanısı konulan hasta için en uygun başlangıç remisyon indüksiyon tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında erkek hasta; yüzünde şişlik, boyun venlerinde belirginleşme ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Hastanın anamnezinden yılda $5-6$ kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar, bacaklarında ağrılı kırmızı nodüller (eritema nodosum) ve skrotal bölgede iyileşmiş ülser skarları olduğu öğreniliyor. Yapılan radyolojik incelemede vena kava süperior trombozu saptanıyor. Behçet hastalığına bağlı vasküler tutulum tanısı konulan bu hastada, venöz tromboz tedavisi için antikoagülan ilaçlar başlanmadan önce, tedaviye bağlı gelişebilecek potansiyel mortalite riski nedeniyle öncelikle dışlanması gereken klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır sol kolunu kullandığında çabuk yorulma ve ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ kolda kan basıncı $145/95$ $mmHg$, sol kolda ise $105/70$ $mmHg$ ölçülüyor. Sol radial nabız palpasyonla sağa göre belirgin derecede zayıf alınıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $82$ $mm/saat$ saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Vaskülitlerin klinik ve patolojik özelliklerine göre yapılan Chapel Hill 2012 sınıflamasında, aorta ve ana dallarını (karotis, subklavyen, aksiller vb.) tutma eğiliminde olan 'büyük damar vasküliti' (large vessel vasculitis) kategorisindeki hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

Tekrarlayan oral ülserasyonlar, genital skarlar ve sırtında akneiform lezyonları olan $28$ yaşındaki erkek hasta; akut gelişen dizartri, sağ hemiparezi ve dengesizlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Nörolojik muayenede ataksi ve sağda Babinski pozitifliği saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede mezensefalon-diensefalon bileşkesinden bazal gangliyonlara uzanan, ödemli $T2$ hiperintens lezyon izleniyor. Lomber ponksiyonda açılış basıncı $160 mmH_2O$, BOS analizinde $45/mm^3$ lenfositik pleositoz saptanıyor; oligoklonal bant ise negatif bulunuyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve bu tanıda beklenen karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Hepatit B ($HBsAg$) pozitifliği olan bir hastada; yaygın karın ağrısı, kilo kaybı ve yeni gelişen arteriyel hipertansiyon saptanıyor. Çölyak anjiyografisinde orta çaplı arterlerde mikroanevrizmalar izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $3$ aydır devam eden yaygın karın ağrısı, $8$ kg kilo kaybı ve sağ elinde gelişen ani güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde livedo reticularis ve sağda düşük el (wrist drop) saptanıyor. Kan basıncı $165/105$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $92$ mm/saat, $CRP$ yüksek ve $HBsAg$ pozitif bulunuyor. Tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal sınırlarda saptanan bu hastada, en olası tanıda aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?

$24$ yaşında erkek hasta, $5$ yıldır devam eden tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve skrotal ülser öyküsü ile başvuruyor. Son $2$ haftadır giderek artan karın şişliği, sağ üst kadran ağrısı ve bacaklarda ödem şikayeti mevcut. Fizik muayenede asit, belirgin hepatomegali ve gövde ön duvarında kraniale (yukarı) doğru akım gösteren venöz kollateraller saptanıyor. Doppler ultrasonografide hepatik venlerin ve vena kava inferiorun retrohepatik segmentinin tromboze olduğu izleniyor. Bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$26$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır sol kolunda hareketle artan ağrı ve çabuk yorulma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde sol radial nabız palpe edilemiyor, sağ radial nabız ise normal saptanıyor. Kan basıncı sağ kolda $140/90$ mmHg ölçülürken, sol kolda ölçülemiyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) $72$ mm/saat ve C-reaktif protein (CRP) yüksek bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

35 yaşında erkek hasta, son bir yıl içerisinde üç kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar, skrotal ülser ve her iki alt ekstremite ekstansör yüzlerinde eritema nodozum benzeri lezyonlar nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Göz muayenesinde bilateral hipopiyonlu üveit saptanan hastanın paterji testi pozitif bulunuyor. Bu hastadaki en olası tanı düşünüldüğünde, bu hastalık damar çapına göre yapılan vaskülit sınıflamasında hangi grupta yer alır?

$55$ yaşında erkek hasta; son $2$ haftadır artan halsizlik, öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $150/95$ mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri $3.2$ mg/dL, tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ve $2+$ proteinüri izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA ($MPO-ANCA$) pozitifliği saptanıyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit, akciğer biyopsisinde ise nekrotizan kapillerit izleniyor ancak granülomatöz inflamasyona rastlanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?