Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

22 yaşında erkek hasta, bir hafta önce başlayan boğaz ağrısı şikayetinin gerilemesinden sonra, bacaklarında mor renkli döküntüler, şiddetli karın ağrısı ve her iki ayak bileğinde şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve batın muayenesinde diffüz hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatinin 1.1 mg/dL, idrar mikroskopisinde her sahada 15-20 eritrosit ve granüler silindirler görülüyor. Akciğer grafisi normal olarak değerlendirilen hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $2$ aydır devam eden tek taraflı, şiddetli temporal baş ağrısı, yemek yerken çene kaslarında yorulma ve sağ gözünde ara ara gelişen geçici görme kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ temporal arterde nabız azalmış ve palpasyonla hassas bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı $105$ mm/saat ve $C$-reaktif protein ($CRP$) $48$ mg/L ($N < 5$) olarak saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi *yanlıştır*?

$28$ yaşında erkek hasta, son $3$ haftadır giderek artan dengesizlik, unutkanlık ve kişilik değişiklikleri şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ataksi ve dizartri saptanıyor. Özgeçmişinde son birkaç yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve genital bölgede sikatris (nedbe) bırakarak iyileşen ülserler olduğu öğreniliyor. Kranial MR incelemesinde mezensefalon ve talamus yerleşimli, $T2$ ağırlıklı serilerde hiperintens lezyonlar izleniyor. Bu hastadaki nörolojik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$24$ yaşında kadın hasta; son $3$ aydır devam eden halsizlik, baş ağrısı ve sol kolunda hareketle ortaya çıkan ağrı (kladikasyo) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ radial nabız normal, sol radial nabız ise zayıf palpe ediliyor. Kan basıncı sağ kolda $155/95$ mmHg, sol kolda $105/70$ mmHg ölçülüyor. Oskültasyonda sol subklavyen arter üzerinde sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($72$ mm/saat) ve C-reaktif protein ($34$ mg/L) yüksek saptanıyor.

Takayasu arteriti tanısı düşünülen bu hasta ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$31$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve son bir haftadır sağ dizinde gelişen şişlik ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ dizde belirgin efüzyon saptanıyor, ancak eklem üzerinde ısı artışı veya eritem (kızarıklık) gözlenmiyor. Skrotumunda iyileşmiş ülser skarı saptanan ve paterji testi pozitif sonuçlanan bu hastadaki eklem tutulumu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

34 yaşında erkek hasta, ani başlayan ağızdan taze kan gelmesi (hemoptizi) ve nefes darlığı şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son 5 yıldır ağzında tekrarlayan ağrılı yaralar olduğu ve 2 yıl önce sağ bacakta derin ven trombozu nedeniyle tedavi aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede sırtta çok sayıda papülopüstüler lezyon ve skrotumda hipopigmente skar dokusu saptanıyor. Çekilen kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ alt lob pulmoner arter dalında anevrizmatik genişleme ve çevresinde buzlu cam görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, yılda en az $4$-$5$ kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve skrotal bölgede iyileşmiş ülser skarları nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde sağ gözde hipopiyon ve bilateral vitreus bulanıklığı (posterior üveit) saptanıyor. Bu hastada görme prognozunu düzeltmek ve nüksleri önlemek amacıyla başlanması gereken en uygun sistemik tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında erkek hasta; son bir yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar, skrotumda iyileşirken iz bırakan ülserler ve her iki bacak ön yüzünde ağrılı kırmızı nodüler döküntüler şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde ayrıca ön kolda yüzeyel gezici tromboflebit ile uyumlu kord benzeri palpabl ven saptanıyor. Hastaya yapılan paterji testi pozitif sonuçlanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı olan Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 vaskülit sınıflamasına göre aşağıdaki gruplardan hangisinde yer alır?

$26$ yaşında erkek hasta; her iki bacakta basmakla solmayan ağrılı döküntüler, dizlerinde ağrı ve kramp tarzında karın ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Deri biyopsisinde küçük damarları tutan lökositoklastik vaskülit ve immünfloresan incelemede damar duvarında belirgin depolanmalar izleniyor. Bu klinik tablo ve biyopsi bulguları ile en olası tanı olan hastalık, Chapel Hill $2012$ sınıflamasına göre aşağıdaki grupların hangisinde yer almaktadır?

Son $10$ yıldır tekrarlayan ağrılı oral aft ve genital ülser öyküsü olan $34$ yaşındaki erkek hasta; ani başlayan masif hemoptizi ve ilerleyici nefes darlığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ bacakta kronik venöz yetmezlik bulguları ve her iki bacak ön yüzünde eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde sağ pulmoner arterin alt lob dalında $3.5$ $cm$ çapında sakküler anevrizma ve çevresinde parankimal kanama alanları izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve tanısal bulguları değerlendirildiğinde, en uygun tedavi yaklaşımı ve vasküler tutulumun özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$58$ yaşında erkek hasta; son bir haftadır gelişen nefes darlığı, öksürük, ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; üre $84$ mg/dL, kreatinin $3.2$ mg/dL saptanırken, idrar tetkikinde bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serolojik incelemede p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanan hastanın böbrek biyopsisinde immün birikim içermeyen (pauci-immune) nekrotizan glomerülonefrit izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında erkek hasta; ani başlayan masif hemoptizi şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinden tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve hipopiyonlu üveit nedeniyle takip edildiği, $2$ yıl önce de dural sinüs trombozu nedeniyle hastanede yattığı öğreniliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) sol pulmoner arterde $3$ cm çapında sakküler anevrizmatik genişleme saptanıyor. Bu klinik tablo aşağıdaki vaskülitlerden hangisi için en karakteristiktir?

On yıldır astım tanısıyla takip edilen 45 yaşında erkek hasta, son dönemde artan öksürük, nefes darlığı ve sağ el bileğinde düşüklük şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde sık tekrarlayan sinüzit atakları ve nazal polip operasyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede akciğer oskültasyonunda yaygın ronküsler, alt ekstremitelerde palpabl purpura tarzında döküntüler ve sağ n. ulnaris trasesinde duyu kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit 16.000/mm³, eozinofil oranı %28 ve IgE düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Akciğer grafisinde ise yamalı ve gezici infiltrasyonlar izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta; son iki haftadır gelişen kişilik değişiklikleri, uykuya meyil ve sağ tarafında güçsüzlük şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın özgeçmişinde tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve her iki gözde panüveit nedeniyle takip edildiği, kolşisin ve azatioprin kullandığı öğrenilmiştir. Nörolojik muayenesinde dizartri, sağ hemiparezi ve emosyonel labilite saptanmıştır. Beyin MR görüntülemesinde mezensefalondan talamusa uzanan, $T2$ ve $FLAIR$ sekanslarında hiperintens sinyal özelliği gösteren parankimal lezyon izlenmiştir. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) analizinde $55/mm^3$ lökosit (hakimiyet nötrofillerde) ve protein artışı saptanmıştır. Bu klinik tablo için en olası tanı ve en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında kadın hasta, her iki bacakta yaygın mor döküntüler, halsizlik ve diz eklemlerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden intravenöz madde bağımlılığı geçmişi olduğu ve kronik Hepatit C enfeksiyonu tanısı aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$72$ yaşında kadın hasta; yaklaşık üç haftadır devam eden tek taraflı şiddetli baş ağrısı, saç taranırken kafa derisinde ağrı ve yemek yerken çenesinde yorulma (çene kladikasyosu) şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede temporal arter trasesinde hassasiyet ve nabız dolgunluğunda azalma saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı $110$ mm/saat tespit ediliyor. Bu hastada kalıcı görme kaybı gibi ciddi iskemik komplikasyonları önlemek amacıyla yapılması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

$30$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan oral aft, genital ülserasyonlar ve üveit öyküsü nedeniyle Behçet hastalığı tanısıyla takip edilmektedir. Hasta, son $2$ gündür giderek artan nefes darlığı ve bugün aniden gelişen yaklaşık $300$ ml miktarında parlak kırmızı renkli hemoptizi şikayetiyle acil servise başvuruyor. Çekilen kontrastlı toraks BT incelemesinde sol pulmoner arterde anevrizmatik dilatasyon ve lümen içi trombüs saptanıyor. Bu hastada mevcut vasküler komplikasyona eşlik etme olasılığı en yüksek olan diğer klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta; her iki bacakta tekrarlayan, basmakla solmayan kırmızı-mor döküntüler, el bileği ve diz eklemlerinde ağrı ile belirgin halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde $15$ yıl önce bir cerrahi operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar ve hafif hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; $AST: 54$ U/L, $ALT: 62$ U/L, romatoid faktör $(RF)$ pozitifliği $(120$ IU/mL $)$, kompleman $C4$ düzeyinde ileri derecede düşüklük saptanırken, idrar analizinde $2+$ proteinüri ve her sahada $15-20$ eritrosit izleniyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında erkek hasta; son üç aydır devam eden yaygın karın ağrısı, kilo kaybı ve yeni gelişen şiddetli hipertansiyon şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $HBsAg$ pozitifliği ve proteinüri (non-nefrotik) saptanırken; anjiyografide renal ve mezenterik arterlerde çok sayıda mikroanevrizma ("tespih tanesi" görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $4$ aydır devam eden iştahsızlık, yaygın miyalji ve $10$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden yemeklerden yaklaşık $30$ dakika sonra başlayan şiddetli karın ağrısı (abdominal anjina) olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı $170/105$ mmHg saptanıyor ve her iki bacakta ağrılı subkutan nodüller izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı $85$ mm/saat saptanırken, ANCA testleri negatif sonuçlanıyor ve idrar sedimenti normal bulunuyor. Çölyak arter anjiyografisinde segmental arterlerde multipl mikroanevrizmalar ve yer yer darlıklar (tesbih tanesi görünümü) saptanıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?