Neonatoloji

406 soru

Soru 41Soru

1616 günlük bir erkek bebek, doğumdan sonra 33. günde başlayan ve giderek belirginleşen sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Anamnezinde bebeğin hareketlerinin az olduğu, emmesinin zayıfladığı ve kabızlık çektiği öğreniliyor. Fizik muayenede ciltte ve skleralarda belirgin sarılık, göbekte umbilikal herni ve arka fontanelin 1 cm1 \ cm olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin 17.2 mg/dL17.2 \ mg/dL, direkt bilirubin 0.7 mg/dL0.7 \ mg/dL ve hemoglobin 14.8 g/dL14.8 \ g/dL olarak bulunuyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Konjenital hipotiroidi

Cevap

Bebekteki klinik bulgular ve uzatmış indirekt hiperbilirubinemi tablosu konjenital hipotiroidi tanısını desteklemektedir.
Konjenital hipotiroidi, yenidoğan döneminde uzatmış indirekt hiperbilirubineminin en kritik nedenlerinden biridir. Vakada sunulan umbilikal herni, arka fontanelin normalden geniş olması (>0.5 cm>0.5 \ cm), kabızlık ve aktivite azlığı (litarji) hipotiroidi tanısını güçlü bir şekilde desteklemektedir. Bu bebekte bir sonraki adım TSH ve serbest T4 düzeylerinin ölçülmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperbilirubinemi tipini belirle.
Total bilirubin 17.2 mg/dL17.2 \ mg/dL, direkt bilirubin 0.7 mg/dL0.7 \ mg/dL (İndirekt hiperbilirubinemi).
Tedavi ve ayırıcı tanı yaklaşımını belirlemek için bilirubinin konjuge olup olmadığını anlamak gerekir.
2
Sarılığın süresini değerlendir.
1616 günlük bebekte devam eden sarılık (Uzatmış sarılık).
Yenidoğanda 22 haftadan uzun süren sarılıklar uzatmış sarılık olarak kabul edilir ve ileri tetkik gerektirir.
3
Eşlik eden fizik muayene bulgularını analiz et.
Umbilikal herni, geniş arka fontanel (>0.5 cm>0.5 \ cm), litarji ve kabızlık.
Bu bulgular, uzatmış indirekt sarılığın en önemli patolojik nedenlerinden biri olan konjenital hipotiroidi için spesifiktir.

Anahtar Kavram

Uzatmış sarılık durumunda (indirekt tip), eşlik eden umbilikal herni ve geniş fontanel gibi bulgular konjenital hipotiroidiyi işaret eder.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 42Soru

3939 haftalık, 3400 gram3400 \ gram ağırlığında, O Rh(+)O \ Rh(+) kan grubundaki bir anneden sorunsuz bir vajinal doğumla dünyaya gelen erkek bebeğin postnatal 1818. saatinde gövdesinde belirgin sarılık saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen sonuçlar aşağıdadır:

ParametreSonuç
Bebek Kan GrubuB Rh(+)B \ Rh(+)
Total Bilirubin12.5 mg/dL12.5 \ mg/dL
Direkt Bilirubin0.4 mg/dL0.4 \ mg/dL
Direkt Coombs TestiPozitif (+)(+)
Retikülosit Oranı%8\%8

Buna göre, bu bebek için en uygun güncel yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yoğun fototerapi başlanması

Cevap

Bebek 18 saatliktir ve ABO uygunsuzluğuna bağlı hemoliz bulguları (Coombs pozitifliği, yüksek retikülosit) mevcuttur. Bilirubin düzeyi, risk eğrilerine göre fototerapi sınırının üzerindedir; bu nedenle yoğun fototerapi başlanmalıdır.
Bebeğin postnatal 1818. saatinde (ilk 24 saat içinde) saptanan sarılığı patolojiktir. Laboratuvar bulguları (Anne O, bebek B, Coombs pozitifliği ve retikülositoz) ABO uygunsuzluğuna bağlı hemolitik hastalığı kanıtlamaktadır. Güncel kılavuzlara göre, bu gebelik haftasındaki ve hemoliz riski olan bir bebekte 12.5 mg/dL12.5 \ mg/dL bilirubin düzeyi fototerapi sınırını geçmiştir. Bu nedenle en uygun yaklaşım yoğun fototerapiye başlanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Sarılığın başlama zamanını ve etiyolojiyi değerlendir.
Postnatal 1818. saatte görülen sarılık patolojiktir. Anne OO, bebek BB grubu olduğu için ABO uygunsuzluğu mevcuttur. Direkt Coombs (+)(+) ve retikülosit yüksekliği hemolizi doğrular.
İlk 2424 saatte saptanan her türlü sarılık patolojik kabul edilir ve hızlı müdahale gerektirir.
2
Bilirubin düzeyini nomogram üzerinde yorumla.
3939 haftalık ve izoimmün hemolitik hastalığı olan (yüksek riskli) bir bebekte 1818. saatteki 12.5 mg/dL12.5 \ mg/dL düzeyi, fototerapi sınırının ( 89 mg/dL~8-9 \ mg/dL) üzerindedir.
Müdahale kararı bebeğin gebelik haftası, postnatal yaşı ve ek risk faktörlerine (hemoliz gibi) göre verilir.
3
Uygun tedavi yöntemini seç.
Yoğun fototerapi tedavisine başlanır.
Fototerapi, indirekt bilirubini suda çözünür izomerlerine dönüştürerek kan değişimi ihtiyacını azaltan ilk basamak tedavidir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda ilk 2424 saatte görülen sarılıklar patolojiktir ve izoimmün hemolitik hastalıklarda (Rh/ABO) bilirubin düzeyi fototerapi eşiğini geçtiğinde vakit kaybetmeden tedavi başlanmalıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 43Soru

Antenatal ultrasonografide sol taraf yerleşimli konjenital diyafram hernisi şüphesi olan 3939 haftalık bir bebek, sezaryen ile doğurtuluyor. Doğumdan hemen sonra yapılan ilk değerlendirmede bebeğin ağlamasının olmadığı, kas tonusunun zayıf olduğu, skafoid karın görünümünün mevcut olduğu ve siyanozunun bulunduğu gözleniyor. Bebeğin kalp hızı 110/dakika110/\text{dakika} olarak saptanıyor. Bu yenidoğanın doğum odasındaki yönetiminde atılması gereken en uygun ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Endotrakeal entübasyon uygulanması

Cevap

Konjenital diyafram hernisi şüphesi olan ve doğum sonrası solunum desteği gereken bebeklerde ilk ve en uygun adım endotrakeal entübasyon uygulanmasıdır.
Konjenital diyafram hernisi olan yenidoğanlarda, doğum odasında ventilasyon desteği gerektiğinde balon-maske ventilasyonu kesinlikle önerilmez. Bunun nedeni, maske ile verilen havanın bir kısmının mide ve bağırsaklara kaçarak bu organları şişirmesidir. Göğüs boşluğunda bulunan bu organların genişlemesi, zaten hipoplastik olan akciğerlere daha fazla bası yaparak durumu kötüleştirir. Bu nedenle, NRP kılavuzlarına göre bu bebeklerde stabilizasyon için doğrudan endotrakeal entübasyon yapılmalı ve ardından mideyi dekomprese etmek için bir orogastrik tüp yerleştirilmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları ve antenatal hikayeyi değerlendir.
Skafoid karın, siyanoz ve diyafram hernisi hikayesi, akciğerlerin göğüs boşluğundaki organlarca bası altında olduğunu gösterir.
Doğru müdahale yöntemini seçmek için kontrendikasyonları belirlemek gerekir.
2
Maske ventilasyonundan kaçın.
Balon-maske veya CPAP gibi yöntemlerin mide/bağırsak distansiyonuna yol açacağı saptandı.
Mideye kaçan hava, göğüs içindeki organ hacmini artırarak zaten kısıtlı olan akciğer kapasitesini daha da azaltır.
3
Hızla endotrakeal entübasyon uygula.
Hava yolu güvenli hale getirilir ve hava doğrudan akciğerlere gönderilir.
Bu özel durumda ventilasyonun sindirim sistemini etkilemeden yapılabilmesinin tek yolu entübasyondur.

Anahtar Kavram

Konjenital Diyafram Hernisinde Canlandırma Yönetimi
Tahmini Süre:45s
Soru 44Soru

Nekrotizan enterokolit (NEKNEK) şüphesi olan bir prematüre bebeğin batın grafisinde görülen ve bağırsak duvarında gaz varlığını ifade eden patognomonik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pnömatozis intestinalis

Cevap

Bağırsak duvarında hava görülmesi (pnömatozis intestinalis), nekrotizan enterokolit tanısı için en spesifik ve patognomonik radyolojik bulgudur.
Pnömatozis intestinalis bulgusu, bağırsak submukozasında veya subserozasında gaz birikimini ifade eder. Bell sınıflamasına göre bu bulgunun varlığı 'Kesin NEK' (Evre IIaIIa) tanısını koydurur ve hastalık için patognomoniktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik şüpheyi değerlendir.
Prematüre bebekte beslenme intoleransı ve abdominal distansiyon varlığı.
NEKNEK ön tanısı için ilk adımdır.
2
Radyolojik bulguları incele.
Batın grafisinde bağırsak lümeni dışında, duvar içinde gaz saptanması.
Bu durum Bell sınıflamasına göre Evre IIaIIa (Kesin NEK) tanısını koydurur.

Anahtar Kavram

Pnömatozis intestinalis, NEK tanısında Bell Evre IIaIIa kriteri olan patognomonik bulgudur.
Soru 45Soru

Gelişimi 3939 haftalık olan, vajinal yolla doğan bir yenidoğanda doğumdan hemen sonra ağır solunum sıkıntısı, retraksiyonlar ve inleme gelişiyor. Fizik muayenede belirgin siyanoz saptanıyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde yaygın buzlu cam görünümü (retikülogranüler görünüm) ve hava bronkogramları görülüyor. Entübe edilen ve ekzojen sürfaktan (surfactant) uygulanan hastanın klinik tablosunda iyileşme gözlenmiyor. Bu yenidoğan için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sürfaktan protein B (SPBSP-B) eksikliği

Cevap

Term bir bebekte radyolojik olarak RDS bulguları (buzlu cam görünümü) saptanması ve sürfaktan tedavisine yanıt alınamaması, genetik bir bozukluk olan Sürfaktan Protein B (SPBSP-B) eksikliğini gösterir.
Sürfaktan protein B (SPBSP-B) eksikliği, otozomal resesif geçişli nadir bir hastalıktır. Term bebeklerde doğumdan hemen sonra ağır RDS tablosuna yol açar. Radyolojik olarak klasik RDS'deki gibi retikülogranüler (buzlu cam) görünüm izlenir. En önemli ayırt edici özelliği, prematürelerdeki RDS'nin aksine, ekzojen sürfaktan tedavisine klinik yanıtın olmamasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın gestasyonel yaşını ve klinik tablosunu değerlendir.
Bebek 3939 haftalık (term) ancak ağır solunum sıkıntısı ve siyanozu var.
Solunum sıkıntısının nedenini belirlemek için yaş ve doğum şekli kritiktir.
2
Akciğer grafisindeki radyolojik bulguları analiz et.
Yaygın buzlu cam (retikülogranüler) görünümü ve hava bronkogramları saptandı.
Bu bulgular primer olarak sürfaktan eksikliğine bağlı alveoler kollapsı (RDS patolojisi) gösterir.
3
Sürfaktan tedavisine verilen yanıtı gözlemle.
Yüksek doz ekzojen sürfaktana rağmen klinik iyileşme sağlanamadı.
Standart RDS tedavisindeki başarısızlık, altta yatan konjenital bir protein defektini düşündürür.
4
Ayırıcı tanıda term bebekteki RDS nedenlerini sorgula.
Term bebekte RDS bulguları veren ve tedaviye dirençli olan tablo SPBSP-B eksikliğidir.
Normalde RDS prematüre hastalığıdır; termde görülmesi genetik defekt kanıtıdır.

Anahtar Kavram

Term bebeklerde sürfaktan tedavisine dirençli, radyolojik olarak RDS ile karışan ağır solunum yetmezliği durumlarında sürfaktan protein (özellikle SPBSP-B) eksiklikleri düşünülmelidir.

Daha Fazla Pratik

Sürfaktan protein B eksikliği olan hastalarda kesin tanının genetik analiz ve akciğer biyopsisi ile konulduğunu unutmayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 46Soru

Diyabetik anne bebeği (IDM) olarak 3950 gram3950 \text{ gram} ağırlığında doğan ve postnatal 11. saatte yapılan rutin taramasında plazma glukoz düzeyi 34 mg/dL34 \text{ mg/dL} saptanan, fizik muayenesi ve vital bulguları tamamen normal olan asemptomatik bir yenidoğanda ilk basamak yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anne sütü veya formül mama ile besleme

Cevap

Asemptomatik olan ve glukoz düzeyi müdahale sınırında saptanan riskli bebekte ilk adım anne sütü veya formül mama ile beslemedir.
Diyabetik anne bebekleri gibi yüksek riskli gruplarda hipoglisemi taraması postnatal 30-60. dakikalarda başlar. İlk 4 saatlik yaşam diliminde, asemptomatik olan ve kan şekeri 2540 mg/dL25-40 \text{ mg/dL} arasında saptanan bebeklerde ilk yaklaşım bebeğin anne sütü veya formül mama ile beslenmesi ve 1 saat sonra kan şekerinin tekrar kontrol edilmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk profilini ve klinik durumunu değerlendir.
Bebek diyabetik anne bebeği (IDM) olduğu için yüksek risklidir ve asemptomatiktir.
Yönetim stratejisi bebeğin risk faktörlerine ve semptom varlığına göre değişir.
2
Ölçülen glukoz değerini postnatal yaşa göre Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) eşik değerleri ile karşılaştır.
Postnatal 11. saatte 34 mg/dL34 \text{ mg/dL} değeri, asemptomatik bebek için besleme sınırındadır (2540 mg/dL25-40 \text{ mg/dL} aralığı).
İlk 4 saatte asemptomatik bebeklerde <25 mg/dL<25 \text{ mg/dL} ise besleme ve gerekirse IV, 2540 mg/dL25-40 \text{ mg/dL} ise besleme ve 11 saat sonra kontrol önerilir.
3
Uygun müdahaleyi seç.
En az invaziv ve fizyolojik olan besleme yöntemi tercih edilir.
Asemptomatik vakalarda enteral besleme kan şekerini yükseltmede genellikle yeterlidir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan hipoglisemisinde yönetim, bebeğin semptomatik olup olmamasına ve postnatal yaşına (saatlik eşik değerler) göre belirlenir.

İpuçları

1
Bebeğin semptomatik olup olmadığına ve doğumdan sonra geçen süreye dikkat edin.
2
Riskli bebeklerde ilk 4 saatte asemptomatik hipoglisemi yönetimi genellikle en az invaziv yöntemle başlar.

Daha Fazla Pratik

Semptomatik bir bebekte (örneğin nöbet geçiren) dekstroz bolus dozunu ve infüzyon hızını (GIR) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 47Soru

Otuz sekiz haftalık, 3200 g3200 \text{ g} ağırlığında doğan ve annesinde gestasyonel diyabet öyküsü bulunan bir erkek bebekte, yaşamının 5.5. saatinde bakılan plazma glukoz düzeyi 38 mg/dL38 \text{ mg/dL} olarak saptanıyor. Bebek asemptomatik olup fizik muayenesinde özellik saptanmıyor. Bu aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bebeğin beslenmesi ve 1 saat sonra glukoz düzeyinin kontrol edilmesi

Cevap

Bebeğin beslenmesi ve 1 saat sonra glukoz düzeyinin kontrol edilmesi en uygun yaklaşımdır.
Bebek postnatal 5. saatte (4-24 saat penceresi) olduğu ve herhangi bir semptom göstermediği için, 38 mg/dL38 \text{ mg/dL} olan kan şekeri düzeyi beslenme ve yakın takip (1 saat sonra tekrar kontrol) gerektirir. Bu aralıkta IV tedavi sınırı genellikle 35 mg/dL35 \text{ mg/dL}'nin altıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Bebeğin postnatal yaşını ve semptom durumunu belirle.
Bebek 5 saatliktir (4-24 saat aralığı) ve asemptomatiktir.
Yenidoğan hipoglisemisi yönetimi postnatal yaşa ve semptom varlığına göre değişir.
2
Ölçülen kan şekeri değerini rehberlerdeki eşik değerlerle karşılaştır.
Kan şekeri 38 mg/dL38 \text{ mg/dL} saptanmıştır, bu değer 4-24 saat aralığı için kritik eşik olan 3545 mg/dL35-45 \text{ mg/dL} bandındadır.
AAP ve TUS standartlarına göre 4-24 saat arası asemptomatik bebeklerde 3545 mg/dL35-45 \text{ mg/dL} arası besleme sınırıdır.
3
Eşik değere göre uygun müdahaleyi seç.
Oral besleme sonrası 1 saat içinde kan şekeri tekrar ölçülmelidir.
Asemptomatik hafif hipoglisemide invaziv girişimden önce enteral beslenme ile glisemik kontrol hedeflenir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan Hipoglisemi Yönetimi (4-24 Saat Aralığı)
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 48Soru

Gestasyonel yaşı 3939 hafta olan bir gebelikten vajinal yolla, 3200 gram3200\text{ gram} ağırlığında doğan bir yenidoğanın 11. dakika değerlendirmesinde; kalp hızının 110/dakika110/\text{dakika} olduğu, güçlü bir şekilde ağladığı, ekstremitelerinin hafif fleksiyon postüründe olduğu, kateterle burun aspirasyonuna yüz buruşturma ile yanıt verdiği ve vücudunun pembe ancak elleri ve ayaklarının siyanotik (akrosiyanoz) olduğu saptanmıştır. Buna göre, bu bebeğin 11. dakika APGAR skoru kaçtır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 77

Cevap

Bebeğin klinik bulguları değerlendirildiğinde toplam APGAR skoru 77 olarak hesaplanır.
Doğru cevap olan 77 puanı; kalp hızının >100>100 olması (+2+2), güçlü ağlamanın varlığı (+2+2), ekstremitelerde hafif fleksiyon olması (+1+1), uyaranla sadece yüz buruşturma gözlenmesi (+1+1) ve akrosiyanoz varlığı (+1+1) kriterlerinin toplamıdır (2+2+1+1+1=72+2+1+1+1=7).

Adım Adım Çözüm

1
Kalp hızı puanlaması
22 puan
Kalp hızı >100/dakika>100/\text{dakika} olduğu için tam puan verilir.
2
Solunum çabası puanlaması
22 puan
Bebek güçlü bir şekilde ağladığı için solunum çabası iyi kabul edilir ve tam puan verilir.
3
Kas tonusu puanlaması
11 puan
Bebekte aktif hareket bildirilmemiş, sadece hafif fleksiyon olduğu belirtilmiştir; bu durum 11 puan gerektirir.
4
Uyaranlara yanıt (Refleks irritabilite) puanlaması
11 puan
Kateterle aspirasyona öksürme veya hapşırma yerine sadece yüz buruşturma (grimace) ile yanıt verilmesi 11 puan değerindedir.
5
Vücut rengi puanlaması
11 puan
Vücudun pembe olup ekstremitelerin siyanotik olması (akrosiyanoz) 11 puan olarak değerlendirilir.

Anahtar Kavram

APGAR skorlaması, yenidoğanın doğum sonrası fizyolojik durumunu hızlıca değerlendirmek için kullanılan; kalp hızı, solunum, kas tonusu, refleks ve renk parametrelerini içeren bir sistemdir.
Soru 49Soru

2929 gebelik haftasında, 12501250 gram ağırlığında doğan prematüre bir bebekte postnatal 88. günde enteral beslenme sonrası batın distansiyonu, safralı gastrik rezidü ve dışkıda kan saptanıyor. Fizik muayenede batında hassasiyet ve yaygın ödem izleniyor. Çekilen direkt batın grafisinde bağırsak anslarında lineer hava gölgeleri (pnömatizis intestinalis) ve karaciğer üzerinde dallanan lineer radyolüsent sahalar (portal venöz gaz) gözleniyor. Bu klinik tabloya göre Bell evrelemesine uygun en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nekrotizan enterokolit - Evre 2B2B

Cevap

Nekrotizan enterokolit - Evre 2B2B
Vakada tanımlanan pnömatizis intestinalis (bağırsak duvarında hava) NEK için patognomonik bir bulgudur. Portal venöz gazın buna eşlik etmesi, Bell kriterlerine göre durumu 'Kesin NEK' kategorisinde Evre 2B2B olarak tanımlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların değerlendirilmesi
Beslenme intoleransı, distansiyon ve dışkıda kan varlığı saptandı.
Bu bulgular prematüre bebeklerde nekrotizan enterokolit (NEK) şüphesini uyandırır.
2
Radyolojik bulguların analizi
Pnömatizis intestinalis (patognomonik) ve portal venöz gaz izlendi.
Pnömatizis intestinalis NEK için tanı koydurucudur; portal venöz gaz eklenmesi evreyi ilerletir.
3
Bell Evreleme sisteminin uygulanması
Vaka Evre 2B2B (Orta-Kesin NEK) olarak sınıflandırıldı.
Sistemik bulgular, bağırsak seslerinin azalması, pnömatizis ve portal gaz varlığı Evre 2B2B kriterlerini karşılar.

Anahtar Kavram

Nekrotizan enterokolitte pnömatizis intestinalis ve portal venöz gaz varlığı Bell Evre 2B2B tanısını koydurur.
Soru 50Soru

4141 haftalık olarak, koyu mekonyumlu amniyotik sıvı varlığında doğan bir yenidoğanda, hayatın 44. saatinde belirgin inleme, takipne ve dirençli siyanoz saptanıyor. Konvansiyonel mekanik ventilatörde %100\%100 oksijen (FiO2:1.0FiO_2: 1.0) desteği altında ortalama havayolu basıncı (MAPMAP) 20 cmH2O20\text{ cmH}_2\text{O} iken alınan arteryel kan gazında PaO2PaO_2 değeri 50 mmHg50\text{ mmHg} ölçülüyor. Fizik muayenede pre-duktal ve post-duktal oksijen satürasyonları arasında %10\%10 fark (sağ el >> sol ayak) olduğu gözleniyor.

Bu hasta için hesaplanan Oksijenasyon İndeksi (OIOI) ve en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: OI:40OI: 40; İnhale nitrik oksit (iNO) tedavisi başlanmalı, yanıt alınamazsa ECMO (Ekstrakorporeal Membran Oksijenasyonu) düşünülmelidir.

Cevap

Hesaplanan Oksijenasyon İndeksi (OIOI) 40'tır. Bu hastada mekonyum aspirasyonuna sekonder gelişen Persistan Pulmoner Hipertansiyon (PPHN) tablosu mevcuttur. Yaklaşımda inhale nitrik oksit (iNO) başlanmalı ve yanıt alınamazsa ECMO planlanmalıdır.
Hastanın verileri formüle yerleştirildiğinde (OI=20×100/50OI = 20 \times 100 / 50) sonuç 40 çıkmaktadır. Bu değer, ağır pulmoner hipertansiyon ve hipoksemiyi gösterir. Mekonyum aspirasyon sendromuna (MAS) bağlı PPHN gelişen bebeklerde, OI25OI \ge 25 olduğunda iNO başlanması önerilirken, OI40OI \ge 40 olması (maksimal medikal tedaviye rağmen) ECMO (Ekstrakorporeal Membran Oksijenasyonu) düşünülmesi gereken bir eşik değerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Oksijenasyon İndeksi (OI) hesaplaması yapılması
OI=MAP×FiO2×100PaO2=20×1.0×10050=40OI = \frac{MAP \times FiO_2 \times 100}{PaO_2} = \frac{20 \times 1.0 \times 100}{50} = 40
Oksijenasyon yetmezliğinin ağırlığını belirlemek için standart formül kullanılır.
2
Klinik bulguların (pre-post duktal fark) yorumlanması
Sağ el ve sol ayak arasındaki satürasyon farkının >%10>\%10 olması, Ductus Arteriosus düzeyinde sağdan sola şantı, yani Persistan Pulmoner Hipertansiyonu (PPHN) gösterir.
Mekonyum aspirasyonu pulmoner vasküler direnci artırarak PPHN'ye yol açar.
3
OI değerine göre tedavi stratejisinin belirlenmesi
OI25OI \ge 25 ise iNO endikasyonu, OI40OI \ge 40 ise (tedaviye yanıtsızlık durumunda) ECMO endikasyonu mevcuttur.
Yüksek OI değerleri ağır solunum yetmezliğini ve yüksek mortaliteyi işaret eder.

Anahtar Kavram

Oksijenasyon İndeksi (OI) hesaplaması ve neonatal PPHN yönetimi
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 51Soru

38 haftalık, 3100 gram olarak doğan bir bebeğe doğum salonunda ısıtma, pozisyon verme ve kurulama işlemleri yapılmıştır. Yaşamın 30. saniyesinde yapılan değerlendirmede bebeğin gasp tarzında soluduğu ve kalp hızının 80 atım/dakika80 \text{ atım/dakika} olduğu saptanmıştır.

NRP algoritmasına göre bu aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pozitif basınçlı ventilasyon başlanması

Cevap

Kalp hızı 100'ün altında olan ve gasp tarzı solunumu olan yenidoğana pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlanmalıdır.
Yenidoğan canlandırmasında başlangıç basamakları (ısıtma, pozisyon verme, havayolu temizliği, kurulama ve taktil uyarı) sonrası yapılan değerlendirmede; eğer bebekte apne veya gasp tarzı solunum varsa ya da kalp hızı 100 atım/dakika100 \text{ atım/dakika}'nın altındaysa vakit kaybetmeden pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlanmalıdır. Bu vakada hem gasp tarzı solunum hem de düşük kalp hızı (80 atım/dakika80 \text{ atım/dakika}) mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Başlangıç basamakları sonrası bebeğin klinik durumunu değerlendir.
Bebekte gasp tarzı solunum mevcut ve kalp hızı 80 atım/dakika80 \text{ atım/dakika} (100'ün altında).
NRP algoritmasında bir sonraki adıma karar vermek için solunum ve kalp hızı temel parametrelerdir.
2
Algoritmada belirtilen kriterlere göre müdahaleyi belirle.
Pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) endikasyonu oluşmuştur.
Kalp hızının <100 atım/dakika< 100 \text{ atım/dakika} olması veya apne/gasping varlığı PBV başlama kriteridir.

Anahtar Kavram

NRP algoritmasında Pozitif Basınçlı Ventilasyon (PBV) endikasyonları
Soru 52Soru

2424 haftalık, 680680 gram olarak doğan bir prematüre bebek, postnatal 55. gününde ani gelişen batın distansiyonu ve karın duvarında mavimsi renk değişikliği nedeniyle değerlendiriliyor. Bebek henüz enteral beslenmeye geçilmemiş olup total parenteral nütrisyon (TPNTPN) almaktadır. Fizik muayenesinde belirgin distansiyon ve skrotal ödem mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı, trombosit sayısı ve CC-reaktif protein (CRPCRP) düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Direkt karın grafisinde diyafram altında serbest hava saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spontan intestinal perforasyon (SIPSIP)

Cevap

Spontan intestinal perforasyon (SIPSIP)
Doğru seçenek olan ifade, Spontan İntestinal Perforasyon (SIPSIP) tablosunu tanımlamaktadır. SIPSIP, genellikle yaşamın ilk 77 gününde, 10001000 gramın altındaki bebeklerde görülür. NECNEC'den en önemli farkı, genellikle enteral beslenme başlamadan oluşması, klinik tablonun daha hafif seyretmesi ve laboratuvar bulgularının (trombosit, CRPCRP) sıklıkla normal kalmasıdır. Abdominal duvarda mavimsi renk değişikliği (havanın periton boşluğuna geçmesi) karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Bebek çok düşük doğum ağırlıklı (<1000<1000 g), 55. günde (erken) ve henüz beslenmiyorken perforasyon geliştirmiş.
Zamanlama ve beslenme durumu ayırıcı tanıda kritiktir.
2
Sistemik bulguları değerlendir
Trombosit sayısı ve CRPCRP normal; yani belirgin bir sistemik inflamatuar yanıt yok.
Nekrotizan enterokolitte genellikle belirgin lökopeni/lökositoz, trombositopeni ve CRPCRP yüksekliği beklenir.
3
Fizik muayene ve radyolojiyi birleştir
Mavimsi renk değişikliği (periton içine hava/sıvı kaçışı) ve pnömoperitonyum mevcut.
Bu bulgular perforasyonu doğrular ancak nedenini belirlemek için klinik seyirle birleştirilmelidir.
4
Tanıyı netleştir
Bulgular en çok Spontan İntestinal Perforasyon (SIPSIP) ile uyumludur.
SIP tipik olarak yaşamın ilk haftasında, beslenmeyen çok küçük prematürelerde sistemik bulgu vermeden ortaya çıkar.

Anahtar Kavram

Spontan İntestinal Perforasyon (SIPSIP) ve Nekrotizan Enterokolit (NECNEC) Ayrımı

Daha Fazla Pratik

NECNEC BellBell evreleme kriterlerini ve cerrahi endikasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 53Soru

3939 haftalık gestasyon yaşında, 33003300 gram ağırlığında doğan bir kız bebeğin annesinin kan grubu OO RhRh (+), bebeğin kan grubu ise BB RhRh (+) olarak saptanmıştır. Postnatal 1818. saatte sarılığı saptanan bebeğin laboratuvar incelemesinde hafif anemi ve periferik yaymasında sferositler görülmüştür.

Buna göre, bu bebekte düşünülen tanı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İlk gebelikte de hemolitik hastalık tablosu gelişebilir.

Cevap

İlk gebelikte de hemolitik hastalık tablosu gelişebilir.
ABO hemolitik hastalığı, annede doğal olarak bulunan anti-A veya anti-B antikorlarının (özellikle O grubu annelerde IgG yapısında olanların) plasentayı geçmesiyle oluşur. Bu nedenle Rh uygunsuzluğunun aksine, anne daha önceden duyarlı hale gelmeden ilk gebelikte de klinik olarak hastalık ortaya çıkabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Anne ve bebek kan grubunu analiz et.
Anne O, Bebek B olduğu için ABO uygunsuzluğu mevcuttur.
Yenidoğanda erken başlangıçlı sarılık ve anemi varlığında kan grubu uygunsuzlukları ilk sırada düşünülmelidir.
2
ABO uygunsuzluğunun patogenezini hatırla.
Annede doğal olarak bulunan anti-A ve anti-B IgG tipi antikorlar plasentayı geçer.
Rh uygunsuzluğundan farklı olarak, annenin daha önceden duyarlı hale gelmesine gerek yoktur.
3
Klinik özellikleri değerlendir.
ABO uygunsuzluğu ilk gebelikte görülebilir ve genellikle Rh uygunsuzluğuna göre daha hafif seyreder.
Doğal antikorların varlığı ilk gebelikte klinik tablo oluşmasını sağlar.

Anahtar Kavram

ABO Hemolitik Hastalığı
Tahmini Süre:45s
Soru 54Soru

2222 günlük bir erkek bebek; huzursuzluk ve sol bacağını hareket ettirmeme şikayeti ile getiriliyor. Öyküsünden annenin gebelik takiplerinin olmadığı ve sifiliz yönünden taranmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede; sol alt ekstremitede aktif hareket yokluğu ve pasif hareketle artan ağrı (psödoparalizi), avuç içi ve ayak tabanlarını da kapsayan generalize deskuamatif makülopapüler döküntü ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; bebekte RPR titresi 1:81:8, annede 1:41:4 bulunuyor. Bebeğin beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde protein 4040 mg/dL, hücre 22/mm 3^3 (lenfosit) saptanıyor; BOS-VDRL ise reaktif (pozitif) bulunuyor. Bu hastanın tanısı ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: BOS biyokimyası ve hücre sayısı normal olsa dahi, BOS-VDRL pozitifliği nörosifiliz tanısı için yeterlidir ve tedavi 1010 güne tamamlanmalıdır.

Cevap

BOS-VDRL pozitifliği nörosifiliz tanısı için tek başına yeterli bir kriterdir ve klinik bulgularla birlikte parenteral penisilin tedavisinin 10 güne tamamlanmasını gerektirir.
Vaka sunumunda psödoparalizi, hepatosplenomegali ve tipik döküntüleri olan bir bebekte annenin tedavi almamış olması konjenital sifiliz tanısını koydurur. Nörosifiliz tanısında BOS-VDRL testi düşük duyarlılığa sahip olsa da özgüllüğü çok yüksektir. Dolayısıyla BOS hücre sayısı veya protein düzeyi normal sınırlarda kalsa bile, BOS-VDRL'nin reaktif olması nörosifiliz varlığını gösterir ve bu durum intravenöz kristalize penisilin G tedavisinin 101410-14 güne tamamlanmasını zorunlu kılar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Psödoparalizi (Parrot belirtisi), avuç içi/ayak tabanını tutan döküntü ve hepatosplenomegali konjenital sifilizi düşündürür.
Yenidoğanda bu semptom kompleksi TORCH paneli içinde en çok sifilize spesifiktir.
2
Serolojik titresinin yorumlanması
Bebekteki titrenin anneden düşük olması enfeksiyonu dışlamaz çünkü anne tedavi edilmemiştir.
Maternal tedavi yetersiz veya yoksa, bebek asemptomatik olsa bile enfekte kabul edilir; semptomatik bebekte ise tanı kesindir.
3
BOS bulgularının analizi
BOS protein ve hücresi normal olsa da BOS-VDRL pozitiftir.
BOS-VDRL düşük sensitiviteye (%30-70) ancak çok yüksek spesifiteye sahiptir; reaktif olması nörosifiliz tanısı koydurur.
4
Tedavi planının oluşturulması
Kristalize Penisilin G, intravenöz, 101410-14 gün.
Nörosifiliz varlığında veya şüphesinde tedavi süresi mutlaka 1010 günün üzerine tamamlanmalıdır.

Anahtar Kavram

Konjenital sifilizde nörosifiliz tanısı ve maternal tedavi öyküsüne göre yönetim prensipleri.

Daha Fazla Pratik

Konjenital sifilizde tedaviye yanıt olarak RPR titrelerinin takibini ve titrelerin ne zaman negatifleşmesi gerektiğini içeren senaryoları çalışın.

Alternatif Yöntem

Radyolojik olarak uzun kemik grafileri çekilerek Wimberger belirtisi (proksimal tibianın medialinde kemik destrüksiyonu) aranması tanıyı destekleyen ek bir adım olabilir.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 55Soru

3131 gebelik haftasında, 14501450 gram ağırlığında doğan prematüre bir bebekte postnatal 1010. günde batın distansiyonu, beslenme intoleransı ve safralı mide rezidüsü gelişmiştir. Fizik muayenede bağırsak sesleri azalmış, dışkıda gizli kan pozitif saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde hafif metabolik asidoz ve trombositopeni (90.000/mm390.000/mm^3) izlenen hastanın direkt karın grafisinde 'pnömatozis intestinalis' ve 'portal venöz gaz' saptanmıştır. Bu verilere göre, modifiye Bell kriterleri uyarınca hastanın evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre IIB

Cevap

Modifiye Bell kriterlerine göre, pnömatozis intestinalis ile birlikte portal venöz gazın ve hafif sistemik bulguların (asidoz, trombositopeni) varlığı Evre IIB (Orta NEC) tanısı koydurur.
Doğru yanıt olan seçenek, hastadaki portal venöz gaz bulgusu ve eşlik eden hafif sistemik bulgularla (metabolik asidoz ve trombositopeni) tam uyumludur. Modifiye Bell sınıflamasında portal venöz gaz, Evre IIB'nin patognomonik radyolojik bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Distansiyon, safralı rezidü ve dışkıda gizli kan pozitifliği nekrotizan enterokolit (NEC) şüphesini güçlü bir şekilde desteklemektedir.
NEC tanısı için klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguların kombinasyonu gereklidir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir.
Pnömatozis intestinalis (bağırsak duvarında gaz) NEC için tanı koydurucudur; portal venöz gaz ise hastalığın ilerlediğini gösterir.
Radyoloji, Bell evrelemesinin en kritik basamağıdır.
3
Sistemik bulguları evreleme kriterleri ile karşılaştır.
Hafif metabolik asidoz ve trombositopeni varlığı, hastayı Evre IIA'dan Evre IIB'ye taşımaktadır.
Evre IIA'da sistemik bulgular genellikle yoktur; IIB'de ise hafif sistemik tutulum başlar.

Anahtar Kavram

Nekrotizan Enterokolit'te (NEC) portal venöz gazın görülmesi ve sistemik bulguların (asidoz/trombositopeni) eklenmesi Evre IIB'yi tanımlar.

Daha Fazla Pratik

Bell Evre IIIA ve IIIB arasındaki temel fark olan perforasyon varlığını ve cerrahi endikasyonları gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 56Soru

Dört günlük (96 saat) miadında (39 hafta) doğan bir erkek bebek, ailesi tarafından cildinde sararma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinden, normal spontan vajinal yolla sorunsuz bir doğumla dünyaya geldiği ve sadece anne sütü ile beslendiği öğreniliyor. Doğum ağırlığı 3400 g3400 \text{ g} olan bebeğin güncel ağırlığı 3250 g3250 \text{ g} olarak ölçülüyor. Annesi, bebeğin günde 6-7 kez idrar ve 3-4 kez altın sarısı renkli, yumuşak kıvamlı gaita yaptığını ifade ediyor. Fizik muayenede göbek hizasına kadar uzanan ikter dışında herhangi bir patolojik bulgu saptanmıyor; bebek canlı ve emme refleksi güçlü.

Laboratuvar incelemelerinde;
- Total bilirubin: 14.5 mg/dL14.5 \text{ mg/dL}
- Direkt bilirubin: 0.6 mg/dL0.6 \text{ mg/dL}
- Hemoglobin: 16.5 g/dL16.5 \text{ g/dL}
- Retikülosit: %1.2\%1.2
- Kan grupları: Anne A Rh(+), Bebek O Rh(+)
olarak saptanıyor. Periferik yayma normal olarak değerlendiriliyor.

Buna göre, bu bebekteki hiperbilirubineminin en olası nedeni ve bu tablonun temel fizyopatolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fizyolojik sarılık – Hepatik UGT1A1 enzim immatüritesi ve yenidoğan eritrosit ömrünün kısa olması

Cevap

En olası neden fizyolojik sarılıktır. Bu durum, yenidoğanlarda eritrosit ömrünün kısalığına bağlı artmış bilirubin yükü ve karaciğerdeki üridin difosfat glukuronoziltransferaz (UGT1A1) enziminin geçici immatüritesi sonucunda gelişir.
Doğru yanıt fizyolojik sarılığın mekanizmasını tanımlamaktadır. Vakadaki bebekte patolojik bir hemoliz (anemi yok, retikülosit normal, kan grubu uygunsuzluğu yok) veya yetersiz beslenme (kilo kaybı %4.4\%4.4 ile normal sınırlarda, idrar ve gaita miktarı yeterli) saptanmamıştır. 4 günlük (96 saat) miadında bir bebekte, sağlıklı büyüme eğrisi eşliğinde izlenen bu düzeydeki indirekt hiperbilirubinemi fizyolojik sarılıktır. Fizyolojik sarılık, yenidoğanın artmış eritrosit kitlesine, kısa eritrosit ömrüne (artmış bilirubin yükü) ve geçici hepatik UGT1A1 enzim immatüritesi ile azalan hepatik klirense bağlı olarak gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Kilo kaybı ve beslenme durumunun klinik olarak değerlendirilmesi.
Doğum ağırlığı 3400 g3400 \text{ g}, güncel ağırlık 3250 g3250 \text{ g}'dır. Kilo kaybı %4.4\approx \%4.4'tür (<%10<\%10). İdrar ve gaita çıkışı yeterlidir.
Yenidoğanlarda sık görülen ve yetersiz kalori/sıvı alımına bağlı olan 'yetersiz anne sütü alımı sarılığı'nın ekarte edilmesi.
2
Kan grubu, tam kan sayımı ve retikülosit değerlerinin incelenmesi.
Anne A, bebek O kan grubundadır; bu durum ABO uygunsuzluğu yaratmaz (ABO uygunsuzluğu için anne O, bebek A veya B olmalıdır). Hb (16.5 g/dL16.5 \text{ g/dL}) ve retikülosit (\left\%1.2\right) normaldir.
Artmış bilirubin üretiminin patolojik nedenleri olan izoimmün veya non-immün hemolitik hastalıkların dışlanması.
3
Yaş ve laboratuvar bulgularının spesifik sarılık tiplerinin zaman çizelgesiyle eşleştirilmesi.
Bebek 4 günlüktür (96 saat). Hemoliz bulgusu olmayan, sağlıklı ve iyi beslenen bir miad yenidoğanda bu dönemde görülen 14.5 mg/dL14.5 \text{ mg/dL} seviyesindeki indirekt hiperbilirubinemi fizyolojik sarılığın karakteristik tablosudur.
Geç başlangıçlı anne sütü sarılığı (1. haftanın sonu) ile fizyolojik sarılık ayrımının netleştirilmesi.

Anahtar Kavram

İndirekt hiperbilirubinemisi olan sağlıklı bir yenidoğanda; fizyolojik sarılık, yetersiz beslenme sarılığı, anne sütü sarılığı ve hemolitik hastalıkların klinik ipuçları, laboratuvar bulguları ve görülme zamanlarına göre ayırt edilmesi.
Soru 57Soru

Gestasyonel yaşı 3434 hafta olan ve 2100 gram2100\text{ gram} ağırlığında doğan bir bebeğin doğum sonrası yapılan ilk değerlendirmesinde apneik olduğu ve kalp hızının 80 atım/dakika80\text{ atım/dakika} olduğu saptanıyor. Isıtma, kurulama ve havayolu temizliğini takiben uygun teknikle Pozitif Basınçlı Ventilasyon (PBV) başlanıyor. 1515 saniye sonra yapılan ilk kontrolde kalp hızının artmadığı ve göğüs hareketinin olmadığı gözleniyor. Havayolu düzeltici adımlar (MR. SOPA) uygulanarak göğüs hareketi sağlanan bebeğe 3030 saniye boyunca etkin PBV uygulanıyor. Bu sürenin sonunda yapılan kontrolde kalp hızının 50 atım/dakika50\text{ atım/dakika} olduğu saptanıyor.

Bu aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Göğüs basısına başlanmalı ve PBV'de kullanılan oksijen konsantrasyonu %100\%100'e çıkarılmalıdır.

Cevap

Göğüs basısına başlanmalı ve ventilasyonda kullanılan oksijen konsantrasyonu %100'e yükseltilmelidir.
NRP algoritmasına göre, bebekte 3030 saniye süresince göğüs hareketini sağlayan 'etkin' bir ventilasyon uygulanmasına rağmen kalp hızı 60 atım/dakika60\text{ atım/dakika} altında kalmaya devam ediyorsa, bir sonraki basamak olan göğüs basısına geçilmelidir. Göğüs basısı başlandığı anda, ventilasyon için kullanılan oksijen konsantrasyonu da %100\%100 düzeyine çıkarılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Kalp hızı kontrolü ve ventilasyon etkinliğinin değerlendirilmesi.
Kalp hızının 50 atım/dakika50\text{ atım/dakika} (60'ın altında) olduğu ve göğüs hareketinin sağlandığı (etkin PBV) saptandı.
Göğüs basısına geçmek için ventilasyonun etkin olduğundan emin olunmalıdır.
2
Göğüs basısı endikasyonunun belirlenmesi.
Kalp hızı <60 atım/dakika< 60\text{ atım/dakika} olduğu için göğüs basısına başlanmalıdır.
30 saniyelik etkin PBV'ye rağmen yanıt alınamayan derin bradikardi durumunda dolaşım desteği gerekir.
3
Oksijen konsantrasyonunun ayarlanması.
Oksijen konsantrasyonu %100\%100'e çıkarılır.
NRP kılavuzlarına göre göğüs basısı başlandığında oksijen desteği maksimuma çıkarılmalıdır.

Anahtar Kavram

Yenidoğan canlandırmasında (NRP) göğüs basısı endikasyonu, etkin ventilasyonun (MR. SOPA sonrası) teyidi ve bası sırasında %100 oksijen kullanımı zorunluluğu.

Daha Fazla Pratik

Göğüs basısı başlandıktan ne kadar süre sonra ilk kalp hızı değerlendirmesinin yapılması gerektiğini ve bu aşamada adrenalin dozlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 58Soru

3030 gebelik haftasında 13501350 gram ağırlığında doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen prematüre bir bebekte, postnatal 1212. günde beslenme intoleransı, batın distansiyonu ve dışkıda gizli kan pozitifliği saptanmıştır. Yapılan fizik muayenede bağırsak sesleri azalmış olarak değerlendirilmiştir. Ayakta direkt batın grafisinde (ADBGADBG) bağırsak duvarında intramural hava gölgeleri (pnömatozis intestinalis) izlenmiştir. Modifiye Bell kriterlerine göre bu bebek için en olası evreleme aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre II-A

Cevap

Modifiye Bell kriterlerine göre klinik bulgulara ek olarak pnömatozis intestinalis saptanması Evre II-A olarak sınıflandırılır.
Doğru seçenek olan evre, Modifiye Bell kriterlerine göre klinik olarak batın distansiyonu ve kanlı dışkı gibi intestinal bulguların yanısıra, radyolojik olarak bağırsak duvarında intramural hava (pnömatozis intestinalis) saptanan hastaları tanımlar. Bu aşama 'Hafif Derece Kanıtlanmış NEC' olarak kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Bebekte beslenme intoleransı, distansiyon ve dışkıda gizli kan mevcuttur; bu bulgular Nekrotizan Enterokolit (NEC) şüphesi uyandırır.
Tanı basamaklarının ilk adımı semptomların varlığını doğrulamaktır.
2
Radyolojik bulguyu değerlendir.
Direkt grafide görülen 'pnömatozis intestinalis' NEC tanısı için patognomonik bir bulgudur.
Radyolojik bulgular Bell evrelemesinin ana belirleyicisidir.
3
Bulguları Bell evrelemesi ile eşleştir.
Hafif/orta klinik bulgular + pnömatozis intestinalis = Evre II-A.
Evre II-A 'hafif derece kanıtlanmış NEC' olarak tanımlanır ve karakteristik bulgusu bağırsak duvarında havadır.

Anahtar Kavram

Nekrotizan Enterokolit (NEC) tanısında Bell kriterleri ve pnömatozis intestinalis'in evrelemedeki yeri.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 59Soru

2727 haftalık, 950950 gram olarak doğan bir prematüre bebekte postnatal 44. günde ani gelişen hematokrit düşüşü, apne atakları ve ön fontanelde bombelik saptanıyor. Yapılan transfontanel ultrasonografide sol lateral ventrikül içerisinde, ventrikül alanının %50\%50’sinden fazlasını dolduran kanama ve aynı tarafta periventriküler beyaz cevher içerisinde ekojenite artışı (parankimal tutulum) izleniyor. Bu bebekte parankimal tutulumun gelişimindeki temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Terminal venlerin basısı sonucu gelişen periventriküler venöz infarkt

Cevap

Terminal venlerin basısı sonucu gelişen periventriküler venöz infarkt
Doğru seçenek olan terminal venlerin basısı mekanizması, Grade 4 kanamanın (PVHI) güncel patofizyolojik tanımıdır. Germinal matriks bölgesinde oluşan yoğun kanama, buradan geçen ve ventriküle doğru boşalan derin medüller venlere (terminal venlere) dışarıdan bası yapar. Bu durum venöz dönüşü engelleyerek periventriküler beyaz cevherde venöz enfarkta ve doku yıkımına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendirerek kanamanın evresini belirlemek.
Bebekte ventrikül içi kanamanın ventrikül alanının %50'sinden fazlasını doldurması ve parankimal tutulumun eşlik etmesi, tablonun Grade 4 Intraventriküler Kanama (modern terminolojiyle Periventriküler Hemorajik Enfarkt - PVHI) olduğunu gösterir.
Papile sınıflamasına göre Grade 3 ventrikül içi kanamaya parankimal tutulumun eklenmesi Grade 4 olarak tanımlanır.
2
Grade 4 tutulumun (PVHI) patofizyolojik kökenini analiz etmek.
Bu tablo kanın germinal matriksten parankime doğrudan rüptürü değil, germinal matriks kanamasının subependimal terminal venleri (medüller venler) komprese etmesi sonucu oluşur.
Venöz drenajın tıkanması, ilgili bölgedeki beyaz cevherde venöz konjesyon, iskemi ve sonuçta hemorajik infarkta yol açar.

Anahtar Kavram

Grade 4 IVH (Periventriküler Hemorajik Enfarkt) venöz kaynaklı bir enfarkttır.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 60Soru

Otuz iki yaşındaki anneden, miadında, 22502250 gram ağırlığında (SGA) doğan bir kız bebeğin yapılan fizik muayenesinde mikrosefali, hepatosplenomegali ve gövdede yaygın peteşial döküntüler saptanmıştır. Çekilen kraniyal ultrasonografide lateral ventriküllerin çevresinde hiperekojen odaklar (periventriküler kalsifikasyonlar) izlenmiştir. Bu klinik tabloya göre, bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Konjenital sitomegalovirüs enfeksiyonu

Cevap

Konjenital sitomegalovirüs enfeksiyonu
Vakada sunulan mikrosefali, düşük doğum ağırlığı (SGA) ve hepatosplenomegali bulguları genel bir TORCH tablosuna işaret ederken, kraniyal ultrasonografide saptanan 'periventriküler kalsifikasyonlar' sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu için patognomonik kabul edilen bir bulgudur. CMV, dünyada en sık görülen konjenital enfeksiyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Bebekte SGA, mikrosefali ve peteşi gibi intrauterin enfeksiyon (TORCH) bulguları mevcut.
Bu bulgular fetüsün anne karnında bir enfeksiyona maruz kaldığını gösterir.
2
Görüntüleme bulgusunu değerlendir
Periventriküler (ventrikül komşuluğunda) kalsifikasyonlar saptanmış.
Kalsifikasyonun yeri, TORCH etkenlerini birbirinden ayıran en spesifik bulgudur.
3
Tanıyı netleştir
Periventriküler yerleşim CMV'yi, yaygın parankimal yerleşim ise Toksoplazmayı işaret eder.
Vakada periventriküler kalsifikasyon belirtildiği için en olası tanı CMV enfeksiyonudur.

Anahtar Kavram

Konjenital enfeksiyonlarda (TORCH) intrakraniyal kalsifikasyon paternleri ayrıcı tanıda kritiktir: CMV'de periventriküler, Toksoplazmada yaygın parankimal kalsifikasyon görülür.

İpuçları

1
Bebeğin doğumda mikrosefali ve kalsifikasyonla gelmesi, enfeksiyonun erken fetal dönemde başladığını gösterir.
2
Kalsifikasyonların ventrikül duvarına komşu (periventriküler) olması, bir virüsün o bölgedeki germinal matriks tutulumunu yansıtır.
3
Toksoplazmada kalsifikasyonlar dağınıktır, periventriküler yerleşim ise en sık CMV'de görülür.

Daha Fazla Pratik

Konjenital CMV tanısında altın standart yöntemi (yaşamın ilk 3 haftasında idrar veya tükürükte PCR) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:50s
ÖncekiSayfa 3 / 21Sonraki
Neonatoloji Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin